Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση

Σύμφωνα με τον όρο Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση (επίσης γνωστό ως retroperitoneal Ίνωση, Σύνδρομο Όρμοντ ή Η νόσος του Όρμοντ) ο γιατρός περιγράφει μια αύξηση του συνδετικού ιστού που συμβαίνει μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και του οπίσθιου περιτοναίου. Κυρίως τα νεύρα, οι ουρητήρες και τα αιμοφόρα αγγεία είναι «τείχη».

Τι είναι η ρετροπεριτοναϊκή ίνωση;

ο Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια (1 στα 200.000), αλλά επηρεάζει κυρίως τους άνδρες. Τα πρώτα σημάδια της ρετροπεριτοναϊκής ίνωσης εμφανίζονται στη μέση ηλικία. Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση χωρίζεται περαιτέρω σε δύο μορφές: την ιδιοπαθή (πρωτογενή) και τη δευτερογενή μορφή (Σύνδρομο Όρμοντ). Στην αρχική μορφή, η οποία ονομάζεται επίσης Η νόσος του Όρμοντ ή Σύνδρομο Albarran-Ormond είναι γνωστό, δεν υπάρχει συμβάν ενεργοποίησης.

Οι γιατροί μερικές φορές υποθέτουν ότι μια αυτοανοσολογική διαδικασία ήταν η αιτία της ανάπτυξης. Στο πλαίσιο της δευτερογενούς μορφής (επίσης γνωστό ως σύνδρομο Ormond), η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση προκαλείται μερικές φορές από πρωτοπαθή χολική κίρρωση, νόσο του Crohn ή σύνδρομο Sjögren, ασθένεια Erdheim-Chester ή λόγω κοκκιομάτωσης ή πολυανίτιδας .

Ο Joaquin Albarran, ένας κουβανός ουρολόγος, ήταν ο πρώτος γιατρός που περιέγραψε την ασθένεια το 1905. Το 1948 ακολούθησε μια εκτενέστερη περιγραφή και τεκμηρίωση του John Kelso Ormond, ουρολόγου από τις ΗΠΑ.

αιτίες

Ακόμα και αν οι δευτερογενείς μορφές της νόσου μπορεί μερικές φορές να προκαλέσουν οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, η πραγματική αιτία είναι ακόμα άγνωστη. Αυτό ισχύει και για τις δύο μορφές οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ο ασθενής συνήθως παραπονιέται για θαμπό πόνο που είναι δύσκολο να εντοπιστεί, αλλά δεν μπορεί να συγκριθεί με τον κολικό πόνο, ο οποίος αναφέρεται κυρίως στο όσχεο, στα πλευρά ή στην πλάτη. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις οι ουρητήρες είναι τοίχοι. Αυτό οδηγεί σε συσσώρευση ούρων στους νεφρούς, έτσι ώστε να υπάρχει πιθανότητα υδρονόφρωσης.

Περιστασιακά μεγαλύτερες αρτηρίες, η αορτή, τα περιφερικά νεύρα ή η ίδια η εντερική οδός, τα παγκρεατικά και χολικά συστήματα και τα πυελικά όργανα μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Ένα άλλο σημάδι της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης είναι τα πρησμένα πόδια. Αυτό συμβαίνει επειδή τα λεμφικά αγγεία και οι φλέβες εμποδίζονται από την αποστράγγιση. Σε μερικές περιπτώσεις, εμφανίζονται φλεγμονώδεις ή ινωτικές αλλαγές του υπεζωκότα, του περικαρδίου, των παραρρινικών κόλπων, των οφθαλμικών πριζών, του θυρεοειδούς ή του μεσοθωρακίου.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Διεξάγεται ιστολογία (εξέταση του λεπτού ιστού) έτσι ώστε να μπορεί να ανιχνευθεί οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση. Μερικές φορές, ωστόσο, οι διαδικασίες απεικόνισης μπορούν να δώσουν σαφείς ενδείξεις ότι υπάρχει οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση. Επιβεβαίωση της διάγνωσης, η οποία υπάρχει μόνο βάσει διαδικασιών απεικόνισης, επιτρέπεται εάν ένα δείγμα ιστού μπορεί να ενέχει πολύ υψηλό κίνδυνο.

Η εξέταση με χρήση μαγνητικής τομογραφίας ή υπολογιστικής τομογραφίας δείχνει ήδη σε πολλές περιπτώσεις μια σαφή αλλαγή στον συνδετικό ιστό γύρω από την αορτή (σημαντική αύξηση). Μπορεί επίσης να επηρεαστούν οι νεφρικές αρτηρίες ή οι άμεσα γειτονικές δομές.

Ωστόσο, εάν ο γιατρός αναγνωρίσει άτυπα χαρακτηριστικά (συμπτώματα μετατόπισης, διεύρυνση των λεμφαδένων, άτυπη θέση), πρέπει να ληφθεί δείγμα ιστού. Αυτό γίνεται έτσι ώστε να αποκλείονται τυχόν κοκκιωματώδεις ή κακοήθεις διεργασίες.

Οι ασθενείς συνήθως ανταποκρίνονται καλά στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Ωστόσο, δεδομένου ότι δεν έχει γίνει καμία πραγματική σύσταση θεραπείας μέχρι στιγμής, κάθε περίπτωση πρέπει να παρατηρείται, να αναλύεται και να υποβάλλεται στη συνέχεια σε ατομική θεραπεία. Ωστόσο, μόλις θεραπευτεί, υπάρχει πιθανότητα επανεμφάνισης της ρετροπεριτοναϊκής ίνωσης.

Είναι πιθανό να προκληθεί βλάβη στα νεφρά κατά την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση λόγω της συμφόρησης των ούρων. Η θνησιμότητα (θνησιμότητα) κυμαίνεται μεταξύ 10% και 20%. Σύμφωνα με τα τελευταία ευρήματα και μελέτες, ωστόσο, το ποσοστό θνησιμότητας είναι ήδη κάτω από το 10 τοις εκατό, οπότε πρέπει σήμερα να εκτιμηθεί μια πολύ καλύτερη πιθανότητα ανάκαμψης.

Επιπλοκές

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση είναι μια σοβαρή αυτοάνοση ασθένεια που μπορεί να συνοδεύεται από διάφορες επιπλοκές. Οι περισσότερες επιπλοκές προκύπτουν από τη συμπίεση των οργάνων που προκύπτουν από την αυξημένη ινώδη αναγέννηση του συνδετικού ιστού. Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία συνήθως ανταποκρίνεται πολύ καλά. Αν όμως αυτό δεν γίνει αρκετά, υπάρχει συχνά υποτροπή.

Ωστόσο, οι επιπλοκές μπορούν να προληφθούν μόνο με τη βοήθεια μιας τέτοιας θεραπείας. Οι νεφροί, οι ουρητήρες, η κοιλιακή χώρα της αορτής, η κοινή λαγόνια αρτηρία και η κατώτερη φλέβα προσβάλλουν συχνά τη συμπίεση. Η συμπίεση των ουρητήρων μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση των ούρων, η οποία μακροπρόθεσμα βλάπτει τους νεφρούς. Ως αποτέλεσμα, συχνά αναπτύσσονται λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος και φλεγμονή των νεφρών, οι οποίες μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνο με αντιβιοτικά. Η συσσώρευση ούρων οδηγεί σε σοβαρή νεφρική βλάβη μακροπρόθεσμα, γεγονός που σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις καθιστά ακόμη απαραίτητη τη μεταμόσχευση νεφρού.

Επίσης, δεν είναι ασυνήθιστο να προσβληθούν τα έντερα. Η αυξημένη ανάπτυξη του συνδετικού ιστού μπορεί να το κάνει πιο στενό. Υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης εντερικής απόφραξης, η οποία πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως με χειρουργική επέμβαση για να αποφευχθεί το θάνατο μεγάλων μερών του εντέρου. Επιπλέον, η συμπίεση μεγάλων φλεβών και οι σχετιζόμενες διαταραχές της ροής του αίματος μπορούν να οδηγήσουν στο σχηματισμό θρομβώσεων, οι οποίες μπορούν να αναλυθούν μόνο με τη βοήθεια φαρμάκων για την αραίωση του αίματος.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται από γιατρό. Αυτή η ασθένεια δεν θεραπεύεται μόνη της και στις περισσότερες περιπτώσεις τα συμπτώματα επιδεινώνονται σημαντικά. Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί ούτε με αυτοβοήθεια, έτσι ώστε να απαιτείται πάντα ιατρική εξέταση.

Σε περίπτωση οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης, ο γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί εάν ο ασθενής πάσχει από σοβαρό πόνο στο όσχεο. Ο πόνος μπορεί επίσης να εμφανιστεί στην πλάτη ή στα πλευρά και να μειώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ατόμου που πάσχει. Επιπλέον, τα πρησμένα πόδια του ασθενούς μπορούν να υποδηλώσουν οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση. Το πρήξιμο πρέπει να εξεταστεί από γιατρό εάν εμφανιστεί για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα και δεν εξαφανιστεί από μόνο του.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η retroperitoneal ίνωση μπορεί να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί από έναν γενικό ιατρό ή ουρολόγο.

Θεραπεία & Θεραπεία

Μέχρι στιγμής δεν έχουν ελεγχθεί μελέτες για θεραπείες ή θεραπευτικές προσεγγίσεις. Αυτό συμβαίνει επειδή η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση εμφανίζεται σχετικά σπάνια. Λόγω της σπανιότητας, οι συστάσεις βασίζονται κυρίως στα αποτελέσματα μικρότερων σειρών περιπτώσεων (αναφορές περιπτώσεων). Μερικές φορές η πρώτη αυθόρμητη επούλωση (αυθόρμητες υποχωρήσεις) έχει ήδη τεκμηριωθεί.

Αυτές οι αυθόρμητες υποχωρήσεις αποτελούν την απόλυτη εξαίρεση. Κατά κανόνα, η διάρκεια της θεραπείας κυμαίνεται μεταξύ 12 και 24 μηνών. Δεν μπορεί να αποκλειστεί η υποτροπή της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης. Εάν υπάρχει διακοπή της μεταφοράς ούρων, ο γιατρός πρέπει να αποκαταστήσει την αποστράγγιση. Ένας εσωτερικός νάρθηκας (με καθετήρα) τοποθετείται στον ασθενή κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης. Ο ουρητήρας μπορεί επίσης να χρειαστεί να εκτεθεί. Σε σπάνιες περιπτώσεις, όπως όταν έχει διαγνωστεί χρόνια λοίμωξη, πρέπει να αφαιρεθεί ένας νεφρός (νεφρεκτομή).

Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν πραγματικές συστάσεις για το πώς πρέπει να αντιμετωπίζεται η ρετροπεριτοναϊκή ίνωση, δεν υπάρχουν ομοιόμορφα σχέδια σχετικά με το ποια φάρμακα συνιστώνται. Ωστόσο, οι γιατροί διαπίστωσαν ότι τα ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη ή κορτικοστεροειδή) ή ταμοξιφαίνη είναι ιδιαίτερα ελπιδοφόρα. Η μεθοτρεξάτη, η κυκλοφωσφαμίδη, η κυκλοσπορίνη Α, η μυκοφαινολάτη μοφετίλη και η κολχικίνη έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί με επιτυχία.

Μερικές φορές, ωστόσο, μπορεί να απαιτούνται ειδικές θεραπείες εάν εμφανιστούν επιπλοκές. Δεδομένου ότι το έντερο στενεύει, είναι δυνατή μια εντερική απόφραξη. Η εντερική απόφραξη πρέπει να αντιμετωπίζεται χειρουργικά. Εάν υπάρχει διαταραχή της ροής των ούρων, μπορεί να συμβεί λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος.

Η λοίμωξη μπορεί να συνεχιστεί στη νεφρική λεκάνη (φλεγμονή της πυέλου των νεφρών), οπότε ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε θεραπεία με αντιβιοτικά. Εάν υπάρχει στένωση των μεγάλων φλεβών, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θρόμβωση ή διαταραχή της ροής του αίματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, χορηγούνται αντιπηκτικές ουσίες.

πρόληψη

Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν μέχρι τώρα γνωστά αίτια γιατί αναπτύσσεται η ρετροπεριτοναϊκή ίνωση, δεν υπάρχουν επίσης προληπτικά μέτρα. Ωστόσο, όποιος πάσχει από ασθένειες που θα μπορούσαν να σχετίζονται με οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση πρέπει - στα πρώτα σημάδια - να συμβουλευτεί έναν γιατρό ώστε να μπορεί να διευκρινιστεί εάν υπάρχει ή όχι οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το προσβεβλημένο άτομο έχει περιορισμένα μόνο μέτρα παρακολούθησης διαθέσιμα για την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση. Ο ενδιαφερόμενος πρέπει πρώτα και κύρια να συμβουλευτεί έναν γιατρό πολύ νωρίς, ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές ή άλλα παράπονα για τον ενδιαφερόμενο. Όσο πιο γρήγορα συμβουλευτείτε έναν γιατρό, τόσο πιο ελπιδοφόρα είναι η περαιτέρω πορεία της νόσου.

Επομένως, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να επικοινωνήσει με έναν γιατρό στα πρώτα σημάδια της νόσου. Οι περισσότεροι ασθενείς με αυτή την ασθένεια εξαρτώνται από μια επέμβαση, η οποία μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα μόνιμα. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, ο ενδιαφερόμενος πρέπει σίγουρα να ξεκουραστεί και να φροντίσει το σώμα του. Η άσκηση ή οι σωματικές και αγχωτικές δραστηριότητες πρέπει να αποφεύγονται ώστε να μην επιβαρύνουν άσκοπα το σώμα.

Μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη η φυσιοθεραπεία ή η φυσιοθεραπεία, με την οποία το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να κάνει μερικές από τις ασκήσεις στο σπίτι προκειμένου να επιταχύνει τη θεραπεία. Ακόμα και μετά από μια επιτυχημένη διαδικασία, οι τακτικοί έλεγχοι και εξετάσεις από γιατρό είναι πολύ σημαντικοί για την παρακολούθηση της τρέχουσας κατάστασης της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης. Κατά κανόνα, αυτή η ασθένεια δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Προκειμένου να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής τους, οι πάσχοντες πρέπει να τηρούν την ιατρικά συνταγογραφούμενη δόση κορτιζόνης. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, το σώμα προσαρμόζεται στη δόση που του χορηγείται και αντιδρά μειώνοντας ή σταματώντας την παραγωγή κορτιζόνης από τον οργανισμό. Ωστόσο, η κορτιζόνη της ορμόνης του στρες είναι ζωτικής σημασίας για τον οργανισμό, καθώς εμπλέκεται σε πολλές μεταβολικές διεργασίες. Η ξαφνική διακοπή ή μια σημαντικά μειωμένη δόση μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές μεταβολικές διαταραχές, σοβαρή υποτροπή ή ακόμη και δευτερογενείς ασθένειες.

Όλες οι ανεπιθύμητες ενέργειες και ανωμαλίες πρέπει να επισημαίνονται από τον ενδιαφερόμενο και να διαβιβάζονται στον γιατρό ως μέρος των τακτικών εξετάσεων. Αυτό μπορεί να αντιδράσει ανάλογα με μια προσαρμοσμένη δόση φαρμάκου ή άλλους συνταγογραφούμενους θεραπευτικούς παράγοντες.

Μερικοί πάσχοντες κατάφεραν να επιτύχουν σταθερή βελτίωση μέσω μιας στοχευμένης αλλαγής στη διατροφή σε μια ισορροπημένη και υγιεινή διατροφή. Μια τέτοια προσαρμογή του διατροφικού σχεδίου μπορεί να πραγματοποιηθεί βέλτιστα με τη βοήθεια ενός διατροφολόγου και προσαρμοσμένη στις ατομικές ανάγκες. Ως αποτέλεσμα, το ανοσοποιητικό σύστημα ενισχύεται, το υπερβολικό βάρος μειώνεται και το σώμα εφοδιάζεται με όλα τα μέταλλα και τις βιταμίνες που χρειάζεται για έναν εύρυθμο μεταβολισμό.

Η επαφή με ομάδες αυτοβοήθειας μπορεί να εξαλείψει την αβεβαιότητα για την αντιμετώπιση της νόσου. Στις συνομιλίες έχετε πολλή εμπειρία, συστάσεις γιατρών και χρήσιμες συμβουλές για την καθημερινή ζωή και πιθανές περαιτέρω θεραπείες.