Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

ο Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων είναι μια πολύ αργά εξελισσόμενη κακοήθης νόσος των Β-λεμφοκυττάρων. Ανήκει στα λεγόμενα μη-Hodgkin λεμφώματα. Κατά κανόνα, αυτή η μορφή λευχαιμίας μπορεί να αντιμετωπιστεί πολύ καλά με τη χρήση φαρμάκων χημειοθεραπείας.

Τι είναι η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων;

Στην λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων υπάρχουν εκφυλισμένα Β-λεμφοκύτταρα, η ανεμπόδιστη αναπαραγωγή των οποίων οδηγεί στη σταδιακή καταστροφή του μυελού των οστών. Τα φυσιολογικά βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών εκτοπίζονται. Ως αποτέλεσμα, λιγότερα κύτταρα που σχηματίζουν αίμα, τα οποία αποτελούνται από ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα και θρομβοκύτταρα, μπορούν να σχηματιστούν συνολικά. Αναπτύσσεται αναιμία και εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.

Συνολικά, η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων είναι πολύ σπάνια, με μέση συχνότητα περίπου τρία ανά εκατομμύριο άτομα. Οι άνδρες αρρωσταίνουν τέσσερις έως πέντε φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως στη μέση ηλικία. Με εξαίρεση τα παιδιά, ωστόσο, οποιαδήποτε ηλικία μπορεί να επηρεαστεί. Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων ξεκινά από γενετικά τροποποιημένα Β-λεμφοκύτταρα.

Τα Β-λεμφοκύτταρα είναι μια ειδική μορφή λευκοκυττάρων. Είναι υπεύθυνοι για το σχηματισμό αντισωμάτων ως μέρος των ανοσολογικών αντιδράσεων. Τα κακοήθη Β-λεμφοκύτταρα σχηματίζουν περιθωριακές διαδικασίες πλάσματος που εμφανίζονται σαν τα μαλλιά. Λόγω αυτού του γεγονότος, τα προσβεβλημένα κύτταρα ονομάζονται κύτταρα τρίχας. Δεδομένου ότι τα τριχωτά κύτταρα πολλαπλασιάζονται με ανεξέλεγκτο τρόπο, ονομάζεται λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.

Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων είναι ένα από τα λεγόμενα λεμφώματα μη Hodgkin. Αυτή είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των λεμφοκυττάρων. Σε αντίθεση με τη νόσο του Hodgkin, αυτά τα λεμφώματα δεν σχηματίζουν πολυπύρηνα κύτταρα Sternberg-Reed, τα οποία χαρακτηρίζονται από τη συσσώρευση αρκετών κυττάρων Hodgkin (εκφυλισμένα λεμφοκύτταρα).

Στην περίπτωση της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων, είναι μια υποομάδα λεμφωμάτων μη-Hodgkin Β-κυττάρων. Συνολικά, η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων είναι μια πολύ αργά εξελισσόμενη ασθένεια που μπορεί να κατασταλεί πολύ καλά με θεραπεία με χημειοθεραπευτικούς παράγοντες. Ένα φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής επιτυγχάνεται με τη θεραπεία.

αιτίες

Η αιτία της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστη. Υποψιάζεται, μεταξύ άλλων, ότι τα εντομοκτόνα ή τα ζιζανιοκτόνα θα μπορούσαν να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο. Συζητείται επίσης η επίδραση του glyphosate, το οποίο χρησιμοποιείται στον έλεγχο ζιζανίων.

Σε κάθε περίπτωση, ανιχνεύθηκαν μεταλλάξεις στο γονίδιο BRAF στο χρωμόσωμα 7. Ωστόσο, αυτές δεν είναι συγγενείς, αλλά απέκτησαν σωματικές μεταλλάξεις που μπορούν να προκύψουν ως αποτέλεσμα του αυξημένου ρυθμού κυτταρικής διαίρεσης των λεμφοκυττάρων Β και της δράσης των μεταλλαξιογόνων ουσιών. Ωστόσο, οι αντίστοιχες μεταλλάξεις μπορούν επίσης να εμφανιστούν αυθόρμητα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η κλασική λευχαιμία τριχωτών κυττάρων χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού όλων των κυττάρων που σχηματίζουν αίμα (πανκυτταροπενία) ως αποτέλεσμα της αργής καταστροφής του μυελού των οστών. Αυτό παρατηρείται μέσω χαμηλών συγκεντρώσεων ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων. Η έλλειψη ερυθροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια) οδηγεί σε αναιμία με κόπωση, ωχρότητα και γενική αδυναμία.

Η χαμηλή συγκέντρωση των λευκοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια) ονομάζεται επίσης λευκοπενία.Προκαλεί αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη επειδή τα λευκά αιμοσφαίρια είναι τα πραγματικά κύτταρα του ανοσοποιητικού. Τέλος, η έλλειψη αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) οδηγεί σε αυξημένη τάση για αιμορραγία. Ωστόσο, παρατηρείται επίσης έντονη αύξηση των λευκοκυττάρων μόνο στο 10 έως 20 τοις εκατό αυτών που πλήττονται.

Μια διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία) καθώς και ένα διευρυμένο ήπαρ (ηπατομεγαλία) μπορεί να εμφανιστούν ως περαιτέρω συμπτώματα. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, εμφανίζονται πιο σοβαρά συμπτώματα όπως αγγειακή φλεγμονή, αλλαγές στα οστά και συμπτώματα Β με πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις και απώλεια βάρους. Υπάρχουν όμως και ασυμπτωματικές μορφές στην αρχή της διαδικασίας της νόσου.

διάγνωση

Οι εξετάσεις αίματος είναι ο καλύτερος τρόπος για τη διάγνωση της λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων. Τα τυπικά κύτταρα των μαλλιών ανιχνεύονται συνήθως. Επιπλέον, συνήθως παρατηρούνται συγκεντρώσεις ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων που είναι πολύ χαμηλές.

Ωστόσο, σε μερικούς ασθενείς ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων είναι αυξημένος. Υπάρχουν επίσης πιο ανώριμα ερυθροκύτταρα διαφορετικών μεγεθών. Συνήθως όλα τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν περίπου το ίδιο μέγεθος.

Επιπλοκές

Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων προκαλεί σοβαρή κόπωση και γενική αδυναμία στον ασθενή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανθεκτικότητα του ασθενούς μειώνεται επίσης, έτσι ώστε ορισμένες καθημερινές δραστηριότητες και αθλητικές δραστηριότητες δεν μπορούν πλέον να εκτελούνται εύκολα. Ως αποτέλεσμα, η ποιότητα ζωής μειώνεται εξαιρετικά και υπάρχουν επίσης ψυχολογικά παράπονα και αναστάτωση.

Το προσβεβλημένο άτομο είναι επίσης ευαίσθητο σε διάφορες φλεγμονές και λοιμώξεις λόγω λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων και έτσι αρρωσταίνει συχνότερα. Η αιμορραγική τάση αυξάνεται επίσης πολύ, έτσι ώστε το άτομο που πάσχει να υποφέρει από βαριά αιμορραγία ακόμη και με μικρούς τραυματισμούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιμορραγία μπορεί να συμβεί αυθόρμητα και χωρίς ιδιαίτερο λόγο.

Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων καθιστά επίσης την καθημερινή ζωή πιο δύσκολη για τον ασθενή. Η απώλεια βάρους και ο σοβαρός πυρετός συνεχίζουν να εμφανίζονται. Τη νύχτα υπάρχει ιδρώτας και όχι σπάνια δύσπνοια. Στη χειρότερη περίπτωση, ο ασθενής μπορεί να πεθάνει από τα συμπτώματα της λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων εάν αυτή η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί.

Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων αντιμετωπίζεται με τη βοήθεια χημειοθεραπείας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια εξελίσσεται θετικά εάν ο καρκίνος διαγνωστεί σε πρώιμο στάδιο. Ακόμα και μετά τη θεραπεία, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε διάφορες εξετάσεις.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Δεδομένου ότι η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά και ακόμη και απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα, αυτή η ασθένεια πρέπει πάντα να εξετάζεται και να αντιμετωπίζεται από γιατρό. Κατά κανόνα, ο γιατρός πρέπει να συμβουλευτεί εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει από μόνιμη κόπωση και κόπωση.

Αυτό το παράπονο δεν μπορεί να αντισταθμιστεί με αρκετό ύπνο. Εμφανίζεται επίσης γενική αδυναμία, έτσι ώστε η ανθεκτικότητα του ατόμου που επηρεάζεται από τη λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων να μειωθεί σημαντικά. Θα πρέπει επίσης να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν η τάση αιμορραγίας είναι αυξημένη.

Εκείνοι που πάσχουν πάσχουν από βαριά αιμορραγία, ακόμη και με απλές και μικρές τομές, κάτι που δεν σταματά εύκολα. Η αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη μπορεί επίσης να υποδηλώνει λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Οι φλεγμονές και οι λοιμώξεις είναι πιο συχνές. Επιπλέον, οι νυχτερινές εφιδρώσεις ή η σοβαρή απώλεια βάρους υποδηλώνουν λευχαιμία τριχωτών κυττάρων και πρέπει επίσης να εξεταστούν. Κατά κανόνα, η διάγνωση μπορεί να γίνει από έναν γενικό ιατρό ή έναν παιδίατρο. Στη συνέχεια πραγματοποιείται περαιτέρω θεραπεία από ειδικό.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων μπορεί να αντιμετωπιστεί πολύ καλά με χημειοθεραπεία. Σε πάνω από το 90% των περιπτώσεων υπάρχει πλήρης ή τουλάχιστον μερική ύφεση των ασθενών κυττάρων. Τα λεγόμενα κυτταροστατικά που βασίζονται σε ανάλογα πουρίνης χρησιμοποιούνται ως χημειοθεραπευτικοί παράγοντες. Οι κυτταροστατικοί εμποδίζουν τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων. Τα ανάλογα πουρίνης ενσωματώνονται στο DNA του κυτταρικού πυρήνα αντί για πουρίνες. Αποτρέπουν έτσι την περαιτέρω κυτταρική διαίρεση.

Πριν από τη θεραπεία με ανάλογα πουρίνης, οι ιντερφερόνες χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Συνολικά, αυτή η θεραπεία μπορεί να καταστρέψει εντελώς τα νοσούντα κύτταρα και να νικήσει τον καρκίνο. Ωστόσο, οι υποτροπές μπορούν να αναπτυχθούν εάν δεν έχουν σκοτωθεί όλα τα καρκινικά κύτταρα. Λόγω της αργής ανάπτυξης, αυτές οι υποτροπές μπορούν να εμφανιστούν ακόμη και μετά από αρκετά χρόνια.

Ωστόσο, οι υποτροπές μπορούν επίσης να αντιμετωπιστούν ξανά με τη βοήθεια της χημειοθεραπείας. Στην κλασική θεραπεία, ο ασθενής λάμβανε συνεχή έγχυση επτά ημερών, 14 ωρών. Σήμερα η θεραπεία διαρκεί πέντε ημέρες με καθημερινή έγχυση 2 ωρών. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, πάνω από το 90% των ασθενών ανταποκρίνονται σε αυτήν τη θεραπεία. Περισσότερο από το 80 τοις εκατό των πληγέντων δεν εμφανίζουν σημάδια υποτροπής ακόμη και μετά από πέντε χρόνια.

Στην ειδική παραλλαγή λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων με αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων, χορηγούνται επίσης μονοκλωνικά αντισώματα επιπλέον της θεραπείας με ιντερφερόνες και ανάλογα πουρίνης. Και εδώ, η θεραπεία είναι συνήθως επιτυχής. Στο παρελθόν, ο σπλήνας αφαιρέθηκε συχνά με πολύ καλά αποτελέσματα ύφεσης. Λόγω της εξαιρετικής πρόγνωσης με χημειοθεραπεία, η σπληνεκτομή συνήθως δεν εκτελείται πλέον σήμερα.

Προοπτικές και προβλέψεις

Οι προοπτικές μετά τη διάγνωση της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων μπορούν να αξιολογηθούν ως καλές. Έχουν διεξαχθεί αρκετές μακροπρόθεσμες μελέτες από επιστήμονες. Σύμφωνα με αυτό, το 70% όλων των ασθενών μπορούν να συνεχίσουν τη ζωή τους κανονικά μετά τη θεραπεία. Είναι σημαντικό για ένα θετικό αποτέλεσμα να ανταποκρίνονται οι άνθρωποι στη θεραπεία.

Τα τυπικά συμπτώματα της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων πρέπει να υποχωρούν μόνιμα και όχι μόνο εν μέρει. Η παραλλαγή λευχαιμίας τριχωτών κυττάρων (HZL-V) πρέπει να διακριθεί από αυτήν. Δεν ανταποκρίνεται σε πολλές θεραπείες. Εάν οι ασθενείς πάσχουν από αυτό, στατιστικά, πρέπει να υποτεθεί μια σύντομη διάρκεια ζωής.

Μετά την πλήρη υποχώρηση της πρώτης ασθένειας και των συμπτωμάτων, είναι σημαντικό να διαγνώσετε τις υποτροπές το συντομότερο δυνατό. Δεδομένου ότι η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων είναι χρόνια, μπορεί να ξεσπάσει ξανά και ξανά. Δεν υπάρχουν χρήσιμα δεδομένα σχετικά με το ποιες χρονικές περίοδοι σχετίζονται με υπερβολικό κίνδυνο. Αντίθετα, η ασθένεια δεν επιστρέφει ποτέ για πολλούς από αυτούς που έχουν προσβληθεί μετά την υποχώρηση των συμπτωμάτων.

Οι εξετάσεις αίματος και υπερήχων πρέπει να γίνονται τακτικά. Στην αρχή, τα δείγματα σώματος πρέπει να εξετάζονται κάθε τέσσερις εβδομάδες, αργότερα τουλάχιστον κάθε έξι μήνες. Ένα στενό δίκτυο προληπτικής φροντίδας προάγει την πλήρη επανένταξη στην καθημερινή ζωή και ελαχιστοποιεί τον κίνδυνο να αρρωστήσετε ξανά.

πρόληψη

Προς το παρόν δεν υπάρχουν συστάσεις για προληπτικά μέτρα κατά της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων, στις περισσότερες περιπτώσεις ο ασθενής δεν έχει ειδικές επιλογές παρακολούθησης, καθώς η ασθένεια δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί πλήρως. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί δια βίου θεραπεία, αν και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μειώνεται πολύ από αυτήν την ασθένεια. Γενικά, η έγκαιρη διάγνωση της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων έχει πάντα θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της νόσου, έτσι ώστε η έγκαιρη ανίχνευση να είναι ο κύριος στόχος αυτής της ασθένειας.

Η ίδια η θεραπεία γίνεται συνήθως με τη βοήθεια διαφόρων φαρμάκων. Ο ασθενής πρέπει πάντα να προσέχει τη σωστή δοσολογία και την τακτική λήψη. Οι τακτικοί και συνεχείς έλεγχοι από έναν γιατρό είναι επίσης πολύ σημαντικοί για τον σωστό έλεγχο των συμπτωμάτων της νόσου.

Ακόμα και μετά την υποχώρηση των συμπτωμάτων, οι γιατροί θα πρέπει να πραγματοποιούν τακτικές εξετάσεις. Όσοι έχουν πληγεί χρειάζονται τη βοήθεια και τη στοργική φροντίδα και υποστήριξη της οικογένειας και στενών φίλων στον αγώνα κατά του καρκίνου που προκαλείται από λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Αυτό μπορεί επίσης να ανακουφίσει την κατάθλιψη ή άλλες ψυχικές διαταραχές. Η επαφή με άλλους ασθενείς έχει συχνά θετική επίδραση στην πορεία της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η διαγνωσμένη λευχαιμία τριχωτών κυττάρων δεν είναι διαταραχή αυτοθεραπείας. Η θεραπεία πρέπει να συνοδεύεται από έναν ογκολόγο. Σε αυτήν την περίπτωση, η πρώτη επιλογή είναι συνήθως χημειοθεραπεία. Δεδομένου ότι αυτό δεν είναι χωρίς παρενέργειες, οι πάσχοντες μπορούν, ωστόσο, να λάβουν μερικά μέτρα για την ανακούφιση των συνοδευτικών συμπτωμάτων και να βελτιώσουν τις πιθανότητες ανάρρωσης.

Βασικά, το ανοσοποιητικό σύστημα πρέπει να ενισχυθεί, καθώς το σώμα είναι ευαίσθητο σε μολυσματικές ασθένειες κατά τη διάρκεια του καρκίνου. Ένα καλά λειτουργικό ανοσοποιητικό σύστημα απαιτεί μια ισορροπημένη διατροφή πλούσια σε ζωτικές ουσίες με άφθονα φρέσκα φρούτα και λαχανικά και επαρκή πρόσληψη υγρών με τη μορφή ακόμα μεταλλικού νερού ή αφεψήματος χωρίς βότανα.

Αυτά εξισορροπούν επίσης την ισορροπία οξέος-βάσης. Η υπάρχουσα οξίνιση - όπως έχουν οι περισσότεροι άνθρωποι στο δυτικό κόσμο - θα προωθούσε τις φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα. Επιπλέον, η άσκηση - κατά προτίμηση στον καθαρό αέρα - διεγείρει το μεταβολισμό και τη ροή των λεμφών. Αυτό διευκολύνει το σώμα να αποτοξινώσει και να μειώσει το άγχος.

Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη η μείωση του στρες: μικρά διαλείμματα και ασκήσεις προσοχής μπορούν να ενσωματωθούν πολύ καλά στην καθημερινή ρουτίνα. Ο επαρκής ύπνος έχει επίσης σταθεροποιητική επίδραση στο ανοσοποιητικό σύστημα.

Η προσωρινή θεραπεία με μικροθρεπτικά συστατικά με τη μορφή συμπληρωμάτων διατροφής μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη για να συνεχίσει να υποστηρίζει το σώμα. Αυτά τροφοδοτούν το σώμα με σημαντικά μέταλλα και αυξάνουν την άμυνα του σώματος. Η θεραπεία με βελονισμό ή βελονισμό μπορεί να βοηθήσει σε συμπτώματα όπως ναυτία και έμετο.