Υποπλασία νυχιών

ο Υποπλασία νυχιών είναι μια υπανάπτυξη ενός ή περισσότερων νυχιών ή νυχιών και εμφανίζεται κυρίως στο πλαίσιο των συνδρόμων και των εμβρυοπαθειών. Μια μικρή υποπλασία των νυχιών δεν πρέπει να έχει αξία ασθένειας και δεν απαιτεί θεραπεία. Η ενοχλητική υποπλασία των νυχιών μπορεί να αντισταθμιστεί με μεταμοσχεύσεις νυχιών.

Τι είναι η υποπλασία των νυχιών;

Οι υποπλασίες είναι δυσπλασίες που μπορούν να επηρεάσουν οποιονδήποτε ιστό στο σώμα. Στην ιατρική, η υποπλασία είναι μια υποανάπτυξη του ιστού. Το πλήρες μη σύστημα πρέπει να διακρίνεται από αυτό και ονομάζεται απλασία. Η υποπλασία μπορεί να επηρεάσει τα νύχια, για παράδειγμα.

Οι υποπλασίες των νυχιών εμπίπτουν στην ομάδα των δυσπλασιών και ως εκ τούτου είναι δυσπλασίες. Η υποανάπτυξη των νυχιών εμφανίζεται συμπτωματικά στο πλαίσιο διαφόρων συνδρόμων δυσπλασίας και στη συνέχεια εμφανίζεται από τη γέννηση. Η υποπλασία των νυχιών μπορεί να επηρεάσει ένα μόνο νύχι ή το νύχι, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει όλα τα νύχια του ασθενούς και συνήθως εκδηλώνεται ως ασυνήθιστα μικρό μέγεθος.

Οι όροι onychohypoplasia, microonychia and hypoonychia χρησιμοποιούνται ως συνώνυμα για την υποπλασία των νυχιών. Η υποπλασία των νυχιών σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζεται με τη μορφή μιας επίκτητης αλλαγής στη συσκευή των νυχιών. Εάν το καρφί βλάπτεται από το μάσημα, δεν ονομάζεται υποπλασία.

αιτίες

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η γενετική είναι η αιτία της υποπλασίας των νυχιών. Η υποανάπτυξη συχνά σχετίζεται με σύνδρομα δυσπλασίας και, στην περίπτωση αυτή, σχετίζεται με περαιτέρω δυσπλασίες. Η υποπλασία των νυχιών συμβαίνει συχνότερα στο πλαίσιο του συνδρόμου Huriez, της οστεοονυχοδυσπλασίας, της εμβρυοπάθειας αλκοόλης, της αντιεπιληπτικής εμβρυοπάθειας και του συνδρόμου Ellis van Creveld.

Το σύνδρομο Coffin-Siris, το εξαιρετικά σπάνιο σύνδρομο DOOR, το σύνδρομο Maroteaux-Lamy και το σύνδρομο oto-onycho-peroneal ή το σύνδρομο Zimmermann-Laband σχετίζονται επίσης με υποανάπτυξη των νυχιών. Η κύρια αιτία αυτών των συνδρόμων είναι μια γενετική μετάλλαξη που μερικές φορές κληρονομείται.

Η κατάσταση είναι κάπως διαφορετική με την εμβρυοπάθεια αλκοόλ και την αντιεπιληπτική εμβρυοπάθεια. Σε αυτές τις περιπτώσεις, εξωτερικοί παράγοντες είναι η αιτία της υπανάπτυξης. Στις εμβρυοπάθειες, το αγέννητο παιδί βλάπτεται από την έκθεση της μητέρας σε τοξίνες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η επίκτητη υποπλασία εμφανίζεται μόνο σε μεγάλη ηλικία και προκαλείται κυρίως από έλλειψη σιδήρου.

Ασθένειες με αυτό το σύμπτωμα

• Σύνδρομο Ellis van Creveld
• Εμβρυοπάθεια αλκοόλ
• Οστεοονυχοδυσπλασία

• Σύνδρομο Coffin-Siris
• Ελλειψη σιδήρου
• Σύνδρομο εμβρυϊκού αλκοόλ

• Σύνδρομο ΠΟΡΤΗΣ
• Σύνδρομο Maroteaux-Lamy
• Σύνδρομο Huriez

Διάγνωση & πορεία

Η υποπλασία των νυχιών εκδηλώνεται με τη μορφή μικρών, ασυνήθιστα στενών νυχιών. Εάν τα νύχια είναι σοβαρά, υπάρχουν μόνο υπολείμματα. Η υποπλασία μπορεί να υπάρχει σε όλα τα νύχια ή μόνο σε μεμονωμένα νύχια. Συχνά η συνοχή των νυχιών αλλάζει από την υποπλασία.

Τα άλλα συμπτώματα και δυσπλασίες που σχετίζονται με την υποπλασία των νυχιών εξαρτώνται από την κύρια αιτία της υποανάπτυξης. Ως μέρος του συνδρόμου Huries, συμπτώματα όπως η έναρξη διάχυτης ατροφίας σκλήρυνσης στα χέρια και τα πόδια, υπερκεράτωση, σκληροδραστική και ξηρή επιδερμίδα ή υποϋδρωσία είναι συνοδευτικά συμπτώματα. Εκτός από τα νύχια, τα όργανα και τα οστά επηρεάζονται από την οστεοονυχοδυσπλασία.

Το σύνδρομο Ellis van Creveld επηρεάζει κυρίως τα πλευρά και την καρδιά. Επιπλέον, χαρακτηρίζεται από κοντό ανάστημα. Σύντομο ανάστημα εμφανίζεται επίσης στο σύνδρομο Coffin-Siris, το οποίο σχετίζεται επίσης με διανοητική αναπηρία και γενική υποπλασία των χεριών και των ποδιών. Τα συμπτώματα που συνοδεύουν την υποπλασία των νυχιών είναι αντίστοιχα μεταβλητά.

Όταν η υποπλασία των νυχιών επηρεάζει όλα τα νύχια στο χέρι ή στο πόδι, συνήθως μειώνεται από το πρώτο δάχτυλο ή το δάκτυλο. Ο γιατρός αναγνωρίζει την υποπλασία των νυχιών με την πρώτη ματιά. Η συσκευή νυχιών στα προσβεβλημένα δάκτυλα ή τα δάχτυλα είναι σαφώς ανεπτυγμένη και μερικές φορές δεν καλύπτει επαρκώς το νύχι. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διάγνωση γίνεται αμέσως μετά τη γέννηση, καθώς η υποπλασία είναι συγγενής σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις.

Η διάγνωση της υποπλασίας των νυχιών προηγείται συνήθως από τη διάγνωση ενός συγκεκριμένου συνδρόμου ή οι δύο διαγνώσεις αλληλεπικαλύπτονται. Ανάλογα με τη γενική εμφάνιση του ασθενούς, ο γιατρός θα αναπτύξει μια αρχική υποψία για ένα από τα αναφερόμενα σύνδρομα. Η ύποπτη διάγνωση επιβεβαιώνεται με διαδικασίες απεικόνισης και, εάν είναι απαραίτητο, με μοριακή γενετική ανάλυση του DNA.

Η πρόγνωση για ασθενείς με απομονωμένη υποπλασία των νυχιών είναι εξαιρετική. Δεδομένου ότι η υποανάπτυξη των νυχιών εμφανίζεται σπάνια μεμονωμένα, αυτή η δήλωση πρέπει να παρατηρηθεί σε σχέση. Στο πλαίσιο ενός συνδρόμου, η πρόγνωση εξαρτάται κυρίως από την παρουσία, τη σοβαρότητα και τη θεραπευτικότητα οποιασδήποτε δυσπλασίας οργάνων. Εξαιρετικά αδύναμες και χωρίς συμπτώματα υποπλασίες των νυχιών δεν θεωρούνται παθολογικές.

Επιπλοκές

Η υποπλασία των νυχιών, δηλαδή η υποανάπτυξη των νυχιών στα χέρια και τα πόδια, εμφανίζεται κυρίως στο πλαίσιο μιας γενετικής ασθένειας με τις αντίστοιχες επιπλοκές. Ένα παράδειγμα είναι το σύνδρομο Huriez. Εκτός από τα σταυρωμένα νύχια, το άτομο που πάσχει έχει μειωμένη έκκριση ιδρώτα (υποϋδρωσία) σε αυτή τη σπάνια ασθένεια. Ο ασθενής έχει πολύ ξηρό δέρμα και υπερθερμαίνεται γρήγορα.

Λόγω του ξηρού δέρματος, αυτό είναι έντονα αγχωμένο και εμφανίζεται υπερβολική κερατοποίηση (υπερκεράτωση). Επιπλέον, αυτοί οι ασθενείς έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης καρκινώματος πλακωδών κυττάρων. Η κατανάλωση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί επίσης να προκαλέσει υποπλασία των νυχιών. Ανάλογα με το πότε το αλκοόλ καταναλώθηκε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, προκύπτουν τυπικές συνέπειες για το βρέφος.

Στο πρώτο τρίμηνο υπάρχουν κυρίως δυσπλασίες των εσωτερικών οργάνων, όπως η καρδιά ή ο νεφρός. Μπορούν επίσης να προστεθούν ένα μικρότερο κρανίο (μικροκεφαλία) και ένας μικρότερος εγκέφαλος (microencephaly). Δεν είναι ασυνήθιστο το παιδί να ματαιώσει. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος αποβολής προκύπτει κατά το δεύτερο τρίμηνο. Οι αναπτυξιακές διαταραχές μπορούν επίσης να παρατηρηθούν εδώ.

Το τρίτο και τελευταίο τρίμηνο χαρακτηρίζεται κυρίως από σωματική και διανοητική ανάπτυξη, έτσι ώστε η κατανάλωση αλκοόλ να μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές διαταραχές ψυχικής ανάπτυξης και διαταραχές ανάπτυξης στο παιδί.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Στην περίπτωση της υποπλασίας των νυχιών, η θεραπεία από γιατρό δεν είναι πάντα απαραίτητη. Κατά κανόνα, το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να αποφασίσει για τον εαυτό του εάν τα συμπτώματα της υποπλασίας των νυχιών πρέπει να αντιμετωπιστούν ή όχι. Σε πολλές περιπτώσεις, τα παράπονα αισθητικής μπορεί να οδηγήσουν σε κατάθλιψη ή μειωμένη αυτοεκτίμηση. Σε μια τέτοια περίπτωση, η υποπλασία των νυχιών μπορεί να αντιμετωπιστεί. Μπορεί επίσης να είναι απαραίτητο να ζητήσετε συμβουλές από ψυχολόγο, ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω συμπλέγματα κατωτερότητας.

Επιπλέον, μια εξέταση από το γιατρό έχει νόημα εάν το δέρμα είναι πολύ ξηρό και υπάρχει λιγότερη εφίδρωση. Η υποπλασία των νυχιών μπορεί επίσης να σχετίζεται με άλλες επιπλοκές, όπως δυσπλασίες της καρδιάς ή των νεφρών. Τέτοια παράπονα πρέπει πάντα να εξετάζονται και να αντιμετωπίζονται από γιατρό. Διαταραχές ανάπτυξης μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε παιδιά και αυτές πρέπει να παρακολουθούνται από γιατρό. Εάν η υποπλασία των νυχιών σχετίζεται μόνο με παράπονα των νυχιών και του δέρματος, μια μεταμόσχευση μπορεί να επιλύσει αυτά τα παράπονα σχετικά εύκολα.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Μια ήπια υποπλασία νυχιών χωρίς συμπτώματα δεν απαιτεί θεραπεία. Δεδομένου ότι οι αλλαγές των νυχιών συμβαίνουν συνήθως ως μέρος ενός συνδρόμου, πρέπει να δοθεί προτεραιότητα στα άλλα συμπτώματα του συνδρόμου, ακόμη και στην περίπτωση σοβαρής υποπλασίας των νυχιών. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τη θεραπεία ζωτικών οργάνων. Εάν η βάση των νυχιών είναι εντελώς άχρηστη, η δυσπλασία μπορεί ενδεχομένως να διορθωθεί.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η διόρθωση λαμβάνει τη μορφή μεταμόσχευσης κρεβατιού νυχιών. Η παραμορφωμένη βάση νυχιών κόβεται κατά τη διάρκεια αυτής της επέμβασης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η οπή που προκύπτει καλύπτεται με ένα μόσχευμα δέρματος. Εάν το δέρμα έχει μεγαλώσει μαζί, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τεχνητά νύχια.

Δεδομένου ότι η εστίαση στη θεραπεία της υποπλασίας των νυχιών είναι κατά κύριο λόγο η αισθητική βελτίωση, αυτός ο τύπος μεταμόσχευσης νυχιών είναι αρκετά επιτυχής. Άλλοι άνθρωποι δύσκολα θα μπορούν να εντοπίσουν τη δυσπλασία ή καθόλου. Η ποιότητα ζωής αυτών που επηρεάζονται αυξάνεται και τα ψυχολογικά προβλήματα λόγω της καλλυντικής ανεπάρκειας αποτρέπονται.

Προοπτικές και προβλέψεις

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η υποπλασία των νυχιών δεν οδηγεί σε συγκεκριμένες επιπλοκές ή δυσφορία. Εάν το σύμπτωμα είναι μικρό, δεν απαιτείται άμεση θεραπεία. Ως αποτέλεσμα του συμπτώματος, οι ασθενείς υποφέρουν κυρίως από πολύ μικρά και στενά νύχια. Το αποτέλεσμα είναι πολύ ξηρό δέρμα και σπασμένα νύχια. Αυτά μπορούν να αντιμετωπιστούν με τη βοήθεια καλλυντικών προϊόντων ή με μεταμόσχευση νυχιών.

Σε πολλές περιπτώσεις, ωστόσο, δεν επηρεάζονται μόνο τα νύχια. Οι περισσότεροι ασθενείς πάσχουν επίσης από δυσπλασίες της καρδιάς ή από διανοητική αναπηρία εάν η υποπλασία των νυχιών προκλήθηκε από το σύνδρομο Ellis-van-Creveld.

Εάν οι δυσπλασίες στα νύχια δεν ενοχλούν περαιτέρω τον ασθενή, δεν απαιτείται θεραπεία. Δεν υπάρχει πόνος ή δυσφορία. Ωστόσο, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί εξέταση των άλλων οργάνων ώστε να αποκλειστεί ένα σοβαρό σύνδρομο. Εάν τα νύχια δεν είναι οπτικά ελκυστικά, μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση κρεβατιού νυχιών. Δεν υπήρχαν επίσης περαιτέρω παράπονα. Στις γυναίκες ειδικότερα, η υποπλασία των νυχιών μπορεί να οδηγήσει σε ψυχολογικά παράπονα και μειωμένη αυτοεκτίμηση, καθώς κατά μέσο όρο η οπτική εμφάνιση είναι πιο σημαντική γι 'αυτές παρά στους άνδρες.

Επιπλοκές ή σοβαρή πορεία συνήθως εμφανίζονται μόνο εάν η υποπλασία των νυχιών προκαλείται από άλλο σύνδρομο.

πρόληψη

Μια μέλλουσα μητέρα μπορεί τουλάχιστον να αποτρέψει την υποπλασία των νυχιών σε σχέση με την εμβρυοπάθεια αλκοόλ παραμένοντας σε απόσταση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και προστατεύοντας έτσι το αγέννητο παιδί από τις βλαβερές συνέπειες του αλκοόλ. Σε σχέση με την επίκτητη υποπλασία των νυχιών, η κατανάλωση σιδήρου θεωρείται προληπτική.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Στην περίπτωση της υποπλασίας των νυχιών, δεν είναι γνωστές δυνατότητες αυτοβοήθειας. Αυτό είναι απλώς ένα σύμπτωμα που μερικές φορές εμφανίζεται σε ορισμένες συγγενείς ασθένειες και δεν μπορεί να αλλάξει λαμβάνοντας μέτρα μόνοι σας. Ωστόσο, στο πλαίσιο των υποκείμενων ασθενειών, αυτό το σύμπτωμα συνήθως δεν είναι το κύριο πρόβλημα.

Η ποιότητα ζωής του ασθενούς περιορίζεται σε μεγάλο βαθμό από άλλες σωματικές και, σε ορισμένες περιπτώσεις, από ψυχικές αναπηρίες αυτών των ασθενειών. Εάν η υποπλασία των νυχιών είναι ασθενής, συχνά δεν απαιτείται θεραπεία για αυτό το σύμπτωμα. Ακόμη και μια αξιοσημείωτη παραμόρφωση δεν προκαλεί επιπλοκές, δυσφορία ή πόνο, έτσι ώστε για λόγους υγείας δεν θα χρειαστεί ούτε θεραπεία ούτε αυτοθεραπεία. Ωστόσο, μπορεί ακόμη να συμβεί ότι ο ασθενής πάσχει από σύμπλοκα κατωτερότητας λόγω της υποπλασίας των νυχιών και ως αποτέλεσμα προκύπτουν ψυχολογικά προβλήματα. Αλλά αυτό θα συμβεί μόνο εάν οι δυσπλασίες των νυχιών και των νυχιών εμφανίζονται ως το κύριο σύμπτωμα.

Επειδή δεν υπάρχουν επιλογές για τη δική σας θεραπεία, μια μεταμόσχευση νυχιών μπορεί να πραγματοποιηθεί ως αισθητική επέμβαση σε αυτές τις περιπτώσεις. Ωστόσο, μέσω εντατικής ψυχολογικής υποστήριξης, είναι επίσης πιθανό η ποιότητα ζωής αυτών που επηρεάζονται να βελτιωθεί ακόμη και χωρίς χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, λόγω των πολλών άλλων πιθανών συμπτωμάτων, οι ασθενείς με υποπλασία των νυχιών συχνά χρειάζονται δια βίου φροντίδα και υποστήριξη.