Σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada

ο Σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada είναι μια πολυπαραγοντική ασθένεια, η αιτία της οποίας δεν έχει ακόμη κατανοηθεί πλήρως. Ωστόσο, μπορεί να υποτεθεί μια αυτοάνοση αντίδραση κατά των μελανοκυττάρων που προκαλούνται από τα Τ κύτταρα. Ένας ιός ως σκανδάλη είναι επίσης δυνατός. Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η χρόνια ραγοειδίτιδα. Η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη έναρξη της επιθετικής θεραπείας είναι σημαντικά για τη διατήρηση της όρασης.

Τι είναι το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada;

ο Σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada είναι μια πολυπαραγοντική ασθένεια στην οποία η χρόνια ραγοειδίτιδα, μια χρόνια φλεγμονή της ίριδας, βρίσκεται στο προσκήνιο. Το κύριο σύμπτωμα, η χρόνια ραγοειδίτιδα, μπορεί να ταξινομηθεί ανάλογα με την ανατομική προέλευση.

Υπάρχει μια υποδιαίρεση σε: την πρόσθια ραγοειδίτιδα, την οπίσθια ραγοειδίτιδα, τη ραγοειδίτιδα ενδιάμεσων και την παγκουλίτιδα. Στην περίπτωση της πρόσθιας ραγοειδίτιδας, επηρεάζεται το πρόσθιο τμήμα της ίριδας · μπορεί να γίνει περαιτέρω διαφοροποίηση μεταξύ της ιρίτιδας και της κυκλίτιδας. Εάν υπάρχει οπίσθια ραγοειδίτιδα, επηρεάζονται τα οπίσθια μέρη της ίριδας - ο αμφιβληστροειδής, το χορίδιο, το υαλώδες σώμα, η ωχρά κηλίδα ή το ωτικό νεύρο.

Αντίθετα, η ραγοειδίτιδα ενδομέσων είναι μια φλεγμονή στη μεσαία περιοχή της ίριδας. Εάν υπάρχει πανυαγγίτιδα, όλα τα μέρη της ίριδας επηρεάζονται από τη φλεγμονή. Τα συμπτώματα της ραγοειδίτιδας, που υπάρχουν σε όλες τις παραλλαγές, είναι πόνος, ευαισθησία στο φως, σχίσιμο και αίσθημα ξένου σώματος.

Στην περίπτωση της πρόσθιας ραγοειδίτιδας, υπάρχει επίσης κοκκίνισμα του οφθαλμού, ενώ στην περίπτωση της οπίσθιας ραγοειδίτιδας, η εστίαση είναι στην εξασθενημένη οπτική οξύτητα. Λόγω των συμπτωμάτων, οι ιατρικοί λαοί συχνά συγχέουν τη ραγοειδίτιδα με επιπεφυκίτιδα. Εκτός από τη χρόνια φλεγμονή της ίριδας όπως περιγράφεται, εμφανίζονται διάφορες δευτερογενείς ασθένειες.

Σε αυτά περιλαμβάνονται η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, η αδιαφάνεια του υαλοειδούς, η θηρίτιδα με ατροφία του οπτικού νεύρου και το γλαύκωμα, μηνιγγίτιδα, διάφορα συμπτώματα του δέρματος όπως πολιοποίηση (αποχρωματισμός λευκών μαλλιών σώματος), λεύκη (ασθένεια που χαρακτηρίζεται από απώλεια χρωστικής) και τριχόπτωση (αλωπεκία).

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν συμπτώματα εσωτερικού αυτιού, όπως αυξημένη ευαισθησία σε υψηλές νότες. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε άτομα με μεγάλη βαφή ηλικίας από 20 έως 50 ετών.

αιτίες

Οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί. Ωστόσο, μπορεί να υποτεθεί ότι η ασθένεια προκαλείται είτε από ιό είτε από αυτοάνοσες αντιδράσεις που προκαλούνται από Τ-κύτταρα εναντίον μελανοκυττάρων. Τα Τ κύτταρα ανήκουν στην ομάδα των λεμφοκυττάρων.

Δημιουργούνται όπως άλλα κύτταρα του αίματος στο μυελό των οστών. Η διαφοροποίηση λαμβάνει χώρα στον θύμο αδένα. Λόγω της θέσης της διαφοροποίησης, τα κύτταρα ονομάζονται Τ κύτταρα. (T σημαίνει θύμος αδένας) Τα Τ κύτταρα αναγνωρίζουν αντιγόνα ξένα στο σώμα μέσω ενός υποδοχέα, του λεγόμενου Τ κυττάρου υποδοχέα (TCR).

Επομένως, αντιπροσωπεύουν μέρος του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος και αντιδρούν σε αντιγόνα που είναι ξένα στο σώμα. Τα μελανοκύτταρα είναι κύτταρα που σχηματίζουν χρωστική ουσία του δέρματος, τα οποία αποτελούν περίπου το πέντε έως δέκα τοις εκατό των κυττάρων της επιδερμικής βασικής κυτταρικής στιβάδας. Εκτός από την επιδερμική στρώση των βασικών κυττάρων, τα μελανοκύτταρα βρίσκονται στο εξωτερικό περίβλημα της ρίζας και στον βολβό του θυλακίου των μαλλιών.

Τα μελανοκύτταρα έχουν το μελανόσωμα, ένα κυτταρικό οργανοκύτταρο που προκύπτει από χωρίς χρωστικές προμελανοσώματα, χωρίς δομή, βαριά βαμμένα και ένα ηλεκτρονικό μικροσκοπικό χαρακτηριστικό του μελανοκυττάρου. Η μελανίνη της χρωστικής του δέρματος, η οποία συντίθεται από τυροσίνη, αποθηκεύεται στο μελανόσωμα και μεταφέρεται σε γειτονικά μεταναστευτικά κερατινοκύτταρα προς τα πάνω. Τα ίδια τα μελανοκύτταρα δεν είναι βαμμένα επειδή μεταδίδουν συνεχώς τη μελανίνη στα κερατινοκύτταρα.

Όσο περισσότερη μελανίνη παράγει το ανθρώπινο σώμα, τόσο περισσότερο χρωματίζεται. Εάν τα Τ κύτταρα αντιδρούν τώρα στα μελανοκύτταρα, αυτό μπορεί να περιγραφεί ως αυτοάνοση αντίδραση, καθώς τα Τ κύτταρα, σε αντίθεση με την πραγματική τους λειτουργία, δεν αντιδρούν σε ένα ξένο αντιγόνο, αλλά στα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Σε αυτήν την περίπτωση, μιλάμε για τις λεγόμενες αυτοάνοσες ασθένειες - το ανοσοποιητικό σύστημα ή η ανοσολογική άμυνα στρέφεται ενάντια στις δομές του ίδιου του σώματος.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Στην κλινική, το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada είναι ιδιαίτερα αισθητό λόγω χρόνιας ραγοειδίτιδας και διαφόρων δευτερογενών ασθενειών. Πολλοί ασθενείς κάνουν λάθος (χρόνια) ραγοειδίτιδα για επιπεφυκίτιδα επειδή τα συμπτώματα είναι μερικές φορές πολύ παρόμοια. Εμφανίζεται πόνος, αίσθηση ξένου σώματος και πρόσθια ραγοειδίτιδα, κοκκίνισμα και ευαισθησία στο φως.

Στην οπίσθια παραλλαγή της ραγοειδίτιδας, ωστόσο, δεν υπάρχει ερυθρότητα του ματιού, αλλά μείωση της οπτικής οξύτητας. Εκτός από τη χρόνια φλεγμονή της ίριδας, εμφανίζονται διάφορες άλλες οφθαλμικές ασθένειες. Θα πρέπει να αναφερθούν εδώ η απόσπαση του αμφιβληστροειδούς, η αδιαφάνεια του υαλοειδούς και η θηλακίτιδα με δευτερογενή ατροφία του οπτικού νεύρου και του γλαυκώματος.

Εκτός από τις αναφερόμενες ασθένειες των ματιών, εμφανίζονται διάφορες άλλες δευτερογενείς ασθένειες: μηνιγγίτιδα, συμπτώματα δέρματος και εσωτερικού αυτιού. Περισσότεροι χρωματισμένοι άνθρωποι επηρεάζονται ιδιαίτερα. Η έναρξη της νόσου συνήθως πέφτει μεταξύ των ηλικιών 20 και 50.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση γίνεται κλινικά. Αυτό σημαίνει ότι δεν υπάρχουν δικές τους εξετάσεις για να προσδιοριστεί εάν υπάρχει σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada. Η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται αποκλειστικά με βάση τα υπάρχοντα συμπτώματα ή τις υπάρχουσες δευτερογενείς ασθένειες.

Με βάση τα συμπτώματα που υπάρχουν εκτός των οφθαλμολογικών καταγγελιών, γίνεται λόγος για πλήρη, ελλιπή ή πιθανή διάγνωση. Η πρόγνωση της νόσου σε σχέση με τη διατήρηση της όρασης είναι καλή αν το σύνδρομο εντοπιστεί εγκαίρως και η θεραπεία ξεκινά σε εύθετο χρόνο.

Επιπλοκές

Το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada μπορεί να οδηγήσει σε διάφορα παράπονα και, ως εκ τούτου, να έχει πολύ αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής του ατόμου που πάσχει. Οι περισσότεροι ασθενείς συχνά πάσχουν από επιπεφυκίτιδα, η οποία στη χειρότερη περίπτωση μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση. Πόνος ή αίσθηση ξένου σώματος μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο μάτι και να έχει αρνητική επίδραση στην όραση του ενδιαφερόμενου.

Επιπλέον, το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada οδηγεί σε σημαντικά αυξημένη ευαισθησία στο φως. Η ίριδα μπορεί επίσης να φλεγμονή και η όραση του ασθενούς να συνεχίσει να επιδεινώνεται. Ειδικά σε παιδιά ή νέους, τα ξαφνικά προβλήματα όρασης μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρά ψυχολογικά προβλήματα ή σε κατάθλιψη.

Σε περίπτωση τύφλωσης, αυτοί που επηρεάζονται εξαρτώνται από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων ή των γονιών τους στη ζωή τους και περιορίζονται σημαντικά στην καθημερινή τους ζωή. Δεδομένου ότι το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί αιτιώδη, μόνο τα μεμονωμένα συμπτώματα αντιμετωπίζονται με τη βοήθεια φαρμάκων. Συνήθως δεν υπάρχουν επιπλοκές ή άλλα παράπονα.

Ωστόσο, οι ασθενείς εξαρτώνται πάντα από τη λήψη του φαρμάκου. Το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada δεν έχει αρνητικό αντίκτυπο στο προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Με το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada, συνήθως απαιτείται επίσκεψη σε γιατρό. Αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί ανεξάρτητα, επομένως το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να επικοινωνήσει με έναν γιατρό μόλις εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα και σημεία της νόσου. Η έγκαιρη διάγνωση με επακόλουθη θεραπεία έχει πάντα πολύ θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της νόσου και μπορεί να αποτρέψει περαιτέρω επιπλοκές.

Στην περίπτωση του συνδρόμου Vogt-Koyanagi-Harada, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν γιατρό εάν ο ασθενής πάσχει από πολύ σοβαρό πόνο στα μάτια. Αυτός ο πόνος εμφανίζεται χωρίς ιδιαίτερο λόγο και δεν εξαφανίζεται μόνος του. Μια αίσθηση ξένου σώματος στο μάτι μπορεί επίσης να υποδηλώσει το σύνδρομο και θα πρέπει επίσης να εξεταστεί από γιατρό.

Η όραση μειώνεται επίσης και υπάρχει έντονη ερυθρότητα του ματιού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα θολό υαλώδες χιούμορ μπορεί να υποδηλώνει σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada. Η ασθένεια μπορεί συνήθως να αναγνωριστεί και να αντιμετωπιστεί από έναν οφθαλμίατρο. Η περαιτέρω πορεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη στιγμή της διάγνωσης.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία είναι επιθετική με στεροειδή υψηλής δόσης. Μακροπρόθεσμα, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά, ουσίες που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. Η κυκλοσπορίνη, για παράδειγμα, θα μπορούσε να αναφερθεί ως δραστικό συστατικό. Τα στεροειδή χορηγούνται συστηματικά. Τα στεροειδή έχουν αντιφλεγμονώδη δράση.

πρόληψη

Η πρόληψη δεν είναι δυνατή.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση του συνδρόμου Vogt-Koyanagi-Harada, οι πάσχοντες έχουν πολύ περιορισμένα και πολύ λίγα διαθέσιμα μέτρα άμεσης παρακολούθησης. Δεδομένου ότι αυτή είναι μια συγγενής ασθένεια, συνήθως δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Επομένως, το άτομο που πάσχει θα πρέπει ιδανικά να δει έναν γιατρό στα πρώτα σημεία και συμπτώματα της νόσου και επίσης να ξεκινήσει θεραπεία για να αποτρέψει την εμφάνιση άλλων καταγγελιών.

Μια γενετική εξέταση και συμβουλευτική είναι επίσης πολύ χρήσιμη αν θέλετε να αποκτήσετε παιδιά και θα πρέπει να πραγματοποιηθεί για να αποφευχθεί η εμφάνιση του συνδρόμου στους απογόνους σας. Τα περισσότερα άτομα που πάσχουν από αυτή την ασθένεια εξαρτώνται από διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις, με τις οποίες τα συμπτώματα και οι δυσπλασίες μπορούν συνήθως να ανακουφιστούν.

Σε κάθε περίπτωση, το θιγόμενο άτομο θα πρέπει να ξεκουραστεί και να το χαλαρώσει μετά τη διαδικασία. Η άσκηση ή η αγχωτική και σωματική δραστηριότητα θα πρέπει να αποφεύγονται ώστε να μην επιβαρύνουν άσκοπα το σώμα. Η θεραπεία του συνδρόμου Vogt-Koyanagi-Harada εξακολουθεί να πραγματοποιείται μέσω των μέτρων φυσιοθεραπείας ή φυσιοθεραπείας. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν επίσης να επαναλάβουν πολλές από τις ασκήσεις στο σπίτι και έτσι να επιταχύνουν τη διαδικασία επούλωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η ασθένεια περιορίζει επίσης το προσδόκιμο ζωής του ατόμου.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada απαιτεί ιατρική περίθαλψη. Η θεραπεία δυσπλασιών και λειτουργικών διαταραχών του σώματος μπορεί να υποστηριχθεί με διάφορα μέτρα αυτοβοήθειας.

Τα συμπτώματα του δέρματος μπορούν να αντιμετωπιστούν με φυσικά προϊόντα περιποίησης από το φαρμακείο ή το φαρμακείο. Η χρήση επιθετικών κρεμών ή αλοιφών πρέπει πρώτα να συζητηθεί με το γιατρό, καθώς μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές. Η προστασία των αυτιών μπορεί να φορεθεί εάν υπάρχει αυξημένη ευαισθησία σε τόνους με υψηλή ένταση, όπως συμβαίνει στο πλαίσιο τυπικών συμπτωμάτων εσωτερικού αυτιού. Εκτός από τα ωτοασπίδες, διατίθενται επίσης κλασικά ωτοασπίδες. Σε περίπτωση σοβαρών συμπτωμάτων όπως πυρετός ή γαστρεντερικά παράπονα, όπως αυτά που εμφανίζονται σε σχέση με μηνιγγίτιδα, ξεκούραση και ανάπαυση. Θα πρέπει επίσης να πίνετε πολύ νερό. Είναι σημαντικό να ενημερώσετε το γιατρό για σοβαρές επιπλοκές. Σε περίπτωση σοβαρών παραπόνων, η ιατρική υπηρεσία έκτακτης ανάγκης είναι η σωστή επαφή.

Στην περίπτωση της θηλωτίτιδας, το προσβεβλημένο μάτι πρέπει να γλιτώσει. Οι κατάλληλες οφθαλμικές σταγόνες από το φαρμακείο ανακουφίζουν τα συμπτώματα. Επιπλέον, το προσβεβλημένο μάτι πρέπει να προστατεύεται από το άμεσο ηλιακό φως και άλλα ερεθίσματα. Ποια μέτρα είναι χρήσιμα και απαραίτητα για το σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada συζητείται καλύτερα με τους υπεύθυνους γιατρούς.