Μπιλιρουμπίν

Στο Μπιλιρουμπίν Είναι ένα προϊόν ανάλυσης στον μεταβολισμό της αιμοσφαιρίνης. Τα μακροφάγα διαλύουν συνεχώς παλιά ερυθροκύτταρα στο ήπαρ και τον σπλήνα και δημιουργούν έτσι χολερυθρίνη. Εάν διαταραχθεί αυτή η διαδικασία, η ουσία εναποτίθεται και αναπτύσσεται ίκτερος.

Τι είναι η χολερυθρίνη;

Η χολερυθρίνη είναι το προϊόν διάσπασης της κόκκινης χρωστικής αίματος. Αυτή η βαφή είναι επίσης γνωστή ως αιμοσφαιρίνη. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια ζουν μόνο περίπου 120 ημέρες. Η ανανέωση και η απέκκριση των παλαιών ερυθροκυττάρων λαμβάνει χώρα με τη μορφή του μεταβολισμού της αιμοσφαιρίνης. Τα μακροφάγα διαλύουν μόνιμα τα παλιά ερυθροκύτταρα, ειδικά στον σπλήνα και στο συκώτι. Η αιμοσφαιρίνη γίνεται το ενδιάμεσο στάδιο biliverdin στη λεγόμενη αιμοξυγενάση, η οποία έχει ως αποτέλεσμα τη χολερυθρίνη στη biliverdin reductase.

Η χολερυθρίνη συνδέεται με την αλβουμίνη στο πλάσμα του αίματος. Το προϊόν αποδόμησης έχει χρώμα κιτρινωπό-καφέ και το 90 τοις εκατό του αίματος συνδέεται με την αλβουμίνη. Στην περίπτωση της χολερυθρίνης που δεσμεύεται με λευκωματίνη, χρησιμοποιείται επίσης πρωτογενής χολερυθρίνη. Η συζευγμένη χολερυθρίνη, από την άλλη πλευρά, παράγεται στα ηπατικά κύτταρα, όπου η ουσία συνδέεται με γλυκουρονικό οξύ. Μαζί, η συζευγμένη και μη συζευγμένη χολερυθρίνη αποτελούν την άμεση χολερυθρίνη. Περίπου 30 χιλιοστόγραμμα χολερυθρίνης παράγονται καθημερινά στο ανθρώπινο σώμα. Μεγάλο ποσοστό εκκρίνεται μέσω των εντέρων και του ουροποιητικού συστήματος.

Ανατομία & δομή

Η χολερυθρίνη είναι πάντα μια χολική χρωστική ουσία. Υπάρχουν διάφοροι τύποι που διαφέρουν ανατομικά. Η κύρια διάκριση προκύπτει από τις διαφορετικές οδούς του μεταβολισμού του αίματος, που έχουν αναφερθεί παραπάνω. Η έμμεση χολερυθρίνη είναι μη ομοιοπολική και συνδέεται με την αλβουμίνη. Αυτό είναι το κύριο και μη συζευγμένο τμήμα της χολερυθρίνης.

Η άμεση χολερυθρίνη, από την άλλη πλευρά, είναι γλυκουρονιδιωμένη και αντιστοιχεί στη συζευγμένη, δευτερογενή χολερυθρίνη. Η δέλτα χολερυθρίνη, η οποία συνδέεται ομοιοπολικά με την αλβουμίνη, εμπίπτει επίσης σε αυτήν την ομάδα. Ένας ομοιοπολικός δεσμός χρησιμοποιείται για όλους τους χημικούς δεσμούς που έχουν κοινό ζεύγη ηλεκτρονίων μεταξύ των μοριακών ατόμων. Η χολερυθρίνη των ζώων και των φυτών έχει παρόμοια δομή με αυτήν των ανθρώπων. Μόνο η άμεση χολερυθρίνη είναι κλινικά μετρήσιμη. Το έμμεσο μέρος υπολογίζεται συνήθως από το άμεσο μέρος.

Λειτουργία & εργασίες

Στο ανθρώπινο σώμα, η ίδια η χολερυθρίνη δεν εκτελεί καθόλου λειτουργίες ή εργασίες. Σε γενικές γραμμές, αυτό ισχύει για σχεδόν όλα τα προϊόντα ανάλυσης. Αντίθετα, το αρχικό προϊόν αιμοσφαιρίνη αναλαμβάνει ακόμη και ζωτικές λειτουργίες στον ανθρώπινο οργανισμό. Η κόκκινη χρωστική αίματος μεταφέρει κυρίως οξυγόνο και διοξείδιο του άνθρακα. Κάθε μόριο αιμοσφαιρίνης είναι έτσι εξοπλισμένο με τέσσερα μόρια οξυγόνου.

Με αυτόν τον τρόπο, το οξυγόνο φτάνει μόνο στους πνεύμονες και στους ιστούς του σώματος. Λόγω της ικανότητάς του να συνδέεται με το μονοξείδιο του αζώτου, η αιμοσφαιρίνη ρυθμίζει επίσης την αρτηριακή πίεση. Όταν το νιτρικό οξείδιο απελευθερώνεται από τα μόρια αιμοσφαιρίνης που συνδέονται με αυτό, τα αιμοφόρα αγγεία, για παράδειγμα, διογκώνονται. Η κυκλοφορία του αίματος βελτιώνεται και η αρτηριακή πίεση μειώνεται. Χωρίς την κόκκινη χρωστική ουσία, καμία ζωή δεν θα ήταν δυνατή, καθώς η ζωτική μεταφορά οξυγόνου δεν θα μπορούσε να πραγματοποιηθεί. Μετά από μια ζωή 120 ημερών, τα ερυθρά αιμοσφαίρια πεθαίνουν κάνοντας αυτά τα ζωτικά καθήκοντα και ακολουθούν νέα. Για να συμβεί αυτό, τα παλιά αιμοσφαίρια πρέπει να διασπαστούν και να απεκκριθούν.

Έτσι η χολερυθρίνη είναι απλώς ένα προϊόν αποδόμησης της χρωστικής του αίματος που κάνει τα παλιά ερυθροκύτταρα να απεκκρίνονται. Εάν η χολερυθρίνη δεν απεκκρίνεται πλέον, θα φυλάσσεται. Αυτό το φαινόμενο μετατρέπει το δέρμα κιτρινωπό. Το ήπαρ είναι ιδιαίτερα υπεύθυνο για τη διάσπαση της ουσίας. Η τιμή της χολερυθρίνης μπορεί επομένως να δώσει εργαστηριακές διαγνωστικές ενδείξεις μιας ηπατικής νόσου. Μια αυξημένη τιμή μπορεί επίσης να υποδηλώσει την καθυστέρηση της χολής. Εκτός από αυτές τις πιθανές αιτίες, ένας αριθμός διαφορετικών συνδρόμων σχετίζεται επίσης με αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης.

Ασθένειες

Μία από τις πιο γνωστές ασθένειες που σχετίζονται με τη χολερυθρίνη είναι ο ίκτερος. Με αυτό το φαινόμενο, η ουσία αποθηκεύεται. Με αυτό το φαινόμενο, η τιμή χολερυθρίνης στον ορό είναι πάνω από 1,2 mg / dl. Αρχικά το λευκό δέρμα των ματιών γίνεται κίτρινο λόγω των εναποθέσεων. Αργότερα, το υπόλοιπο δέρμα επηρεάζεται επίσης. Ο ίκτερος με πολύ αυξημένες συγκεντρώσεις του προϊόντος διάσπασης αποχρωματίζει ακόμη και τα κίτρινα όργανα.

Ο νεογέννητος ίκτερος είναι πιο συνηθισμένος επειδή τα νεογέννητα διαλύουν την αιμοσφαιρίνη του εμβρύου, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης. Επειδή ο φραγμός αίματος-εγκεφάλου δεν έχει αναπτυχθεί πλήρως στο νεογέννητο, αυτή η μορφή ίκτερου μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αποθέσεις στην ανάπτυξη του εγκεφάλου ή στα βασικά γάγγλια. Ο ίκτερος σε μεταγενέστερη ηλικία μπορεί να έχει διάφορες αιτίες. Για παράδειγμα, ο ίκτερος μπορεί να συμβεί στο πλαίσιο του συνδρόμου Dubin-Johnson ή του συνδρόμου Rotor. Το ίδιο ισχύει και για το σύνδρομο Gilbert και το σύνδρομο Crigler-Najjar, μια κληρονομική μεταβολική νόσο της αιμοσφαιρίνης.

Όλες οι ηπατικές ασθένειες συσχετίζονται επίσης συχνά με τον ίκτερο. Το υπερβολικό ηπατικό στρες από δηλητηρίαση ή εθισμό στο αλκοόλ μπορεί να οδηγήσει σε ίκτερο, για παράδειγμα. Το ίδιο ισχύει για φλεγμονή του ήπατος ή μεταστάσεις του ήπατος από όγκους. Η διαδικασία αιτιώδους θεραπείας διαφέρει ανάλογα με την αιτία του ίκτερου και το αυξημένο επίπεδο χολερυθρίνης. Στην περίπτωση διαταραχών του μεταβολισμού της αιμοσφαιρίνης, η συμπτωματική θεραπεία αντιστοιχεί γενικά κυρίως στην ανάλυση της αποθηκευμένης χολερυθρίνης. Εν τω μεταξύ, υπάρχουν πολλά υποσχόμενες θεραπευτικές επιλογές διαθέσιμες για διάσπαση από το δέρμα. Το αποθηκευμένο προϊόν αποδόμησης μπορεί να μετατραπεί σε lumirubin χρησιμοποιώντας φωτοθεραπεία. Αυτή η ουσία είναι διαλυτή στο νερό και επομένως μπορεί να απεκκρίνεται.