ο Γλυκογονόλυση εξυπηρετεί τον οργανισμό για την παροχή γλυκόζης-1-φωσφορικού και γλυκόζης από την αποθήκευση υδατανθράκων από γλυκογόνο. Πολύ γλυκογόνο αποθηκεύεται ιδιαίτερα στο ήπαρ και στους σκελετικούς μύες. Μεταξύ άλλων, το επίπεδο σακχάρου στο αίμα επηρεάζεται επίσης από το μεταβολισμό του γλυκογόνου στο ήπαρ.
Τι είναι η γλυκογονόλυση;
Η γλυκογονόλυση χαρακτηρίζεται από τη διάσπαση του γλυκογόνου σε 1-φωσφορική γλυκόζη και γλυκόζη. Αυτό παράγει περίπου 90 τοις εκατό γλυκόζη-1-φωσφορικό και δέκα τοις εκατό γλυκόζη. Το γλυκογόνο είναι η μορφή αποθήκευσης της γλυκόζης, παρόμοια με αυτή του αμύλου στα φυτά.
Εμφανίζεται ως ένα διακλαδισμένο μόριο, στις αλυσίδες των οποίων οι μονάδες γλυκόζης άλφα-1-4 Ο-γλυκοσιδικά συνδέονται μεταξύ τους. Στο σημείο διακλάδωσης υπάρχει ένας άλφα-1-4 Ο-γλυκοσιδικός δεσμός καθώς και ένας άλφα-1-6 Ο-γλυκοσιδικός δεσμός.
Το γλυκογόνο δεν διασπάται εντελώς. Το βασικό μόριο υπάρχει πάντα. Είτε τα νέα μόρια γλυκόζης συνδέονται γλυκοσιδικά σε αυτό είτε διαχωρίζονται. Η αποτελεσματική αποθήκευση ενέργειας είναι δυνατή μόνο με τη μορφή αυτού του δέντρου, διακλαδισμένου μορίου.
Το γλυκογόνο υπάρχει σε όλα τα κύτταρα και επομένως είναι άμεσα διαθέσιμο για παροχή ενέργειας. Ωστόσο, αποθηκεύεται στο ήπαρ και στους σκελετικούς μύες, προκειμένου να διασφαλιστεί η παροχή ενέργειας για μια ορισμένη μεταβατική περίοδο, ακόμη και όταν δεν υπάρχει τροφή. Εάν είναι απαραίτητο, διασπάται κυρίως στην ενδοκυτταρική μορφή 1-φωσφορικής γλυκόζης. Για τη ρύθμιση του επιπέδου σακχάρου στο αίμα, η ελεύθερη γλυκόζη σχηματίζεται όλο και περισσότερο στο ήπαρ μέσω ενζυματικών αντιδράσεων.
Λειτουργία & εργασία
Η γλυκογονόλυση παρέχει στον οργανισμό ενέργεια με τη μορφή ελεύθερης γλυκόζης και τη φωσφορυλιωμένη μορφή γλυκόζης. Για το σκοπό αυτό, διασπάται η μορφή αποθήκευσης υδατανθράκων γλυκογόνου. Δεδομένου ότι υπάρχει γλυκογόνο σε όλα τα κύτταρα του σώματος, η γλυκογενόλυση πραγματοποιείται παντού.
Το γλυκογόνο αποθηκεύεται επίσης στους σκελετικούς μύες και στο ήπαρ. Με αυτόν τον τρόπο, οι υψηλές ενεργειακές απαιτήσεις των σκελετικών μυών μπορούν να ικανοποιηθούν γρήγορα ακόμα και όταν δεν υπάρχει τροφή. Το ήπαρ διασφαλίζει επίσης ότι υπάρχει αρκετή γλυκόζη διαθέσιμη για τη ρύθμιση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα. Ένα επιπλέον ένζυμο, η γλυκόζη-6-φωσφατάση, διατίθεται στο ήπαρ για να μετατρέψει τη γλυκόζη-1-φωσφορική σε γλυκόζη-6-φωσφορική. Η 6-φωσφορική γλυκόζη μπορεί στη συνέχεια να προστεθεί σε γλυκόλυση, δηλ. Ο σχηματισμός γλυκόζης.
Τα πρώτα βήματα στη γλυκογονόλυση είναι βασικά τα ίδια στους σκελετικούς μύες και στο ήπαρ. Τα άλφα-1-4 Ο-γλυκοσιδικά συνδεδεμένα μόρια γλυκόζης στις αλυσίδες του δενδρώδους διακλαδισμένου μορίου γλυκογόνου διαχωρίζονται από το ένζυμο γλυκογόνο φωσφορυλάση. Το μόριο γλυκόζης που διαχωρίζεται συνδέεται με ένα υπόλειμμα φωσφορικών. Το αποτέλεσμα είναι η 1-φωσφορική γλυκόζη, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί αμέσως για την παραγωγή ενέργειας ή για τη μετατροπή της σε άλλα βιομόρια.
Αυτή η διαδικασία διάσπασης πραγματοποιείται μόνο μέχρι την τέταρτη μονάδα γλυκόζης της αλυσίδας πριν από το σημείο διακλάδωσης. Το επονομαζόμενο ένζυμο αποαφαλίνωσης (4-άλφα-γλυκοτρανσφεράση) χρησιμοποιείται για τη διάσπαση των υπόλοιπων μονάδων γλυκόζης Αυτό το ένζυμο κάνει δύο πράγματα. Αφενός, καταλύει τον διαχωρισμό τριών από τις τέσσερις μονάδες γλυκόζης πριν από το σημείο διακλάδωσης και τη μεταφορά του σε ένα ελεύθερο, μη αναγωγικό άκρο του γλυκογόνου. Από την άλλη πλευρά, καταλύει την υδρόλυση του σημείου διακλάδωσης άλφα-1-6, το οποίο δημιουργεί ελεύθερη γλυκόζη.
Λόγω της αναλογίας των αλυσίδων και των σημείων διακλάδωσης στο γλυκογόνο, αυτή η διαδικασία παράγει μόνο δέκα τοις εκατό ελεύθερη γλυκόζη. Ωστόσο, ακόμη και μεγαλύτερες ποσότητες ελεύθερης γλυκόζης σχηματίζονται στο ήπαρ. Όπως έχει ήδη αναφερθεί, το ήπαρ έχει ένα επιπλέον ένζυμο (γλυκόζη-6-φωσφατάση) που καταλύει τον ισομερισμό του μορίου γλυκόζης-1-φωσφορικής σε γλυκόζη-6-φωσφορική.
Η 6-φωσφορική γλυκόζη μπορεί εύκολα να μετατραπεί σε ελεύθερη γλυκόζη. Με αυτόν τον τρόπο, το συκώτι διασφαλίζει ότι το επίπεδο σακχάρου στο αίμα παραμένει σταθερό όταν δεν υπάρχει τροφή. Εάν το επίπεδο σακχάρου στο αίμα πέσει λόγω φυσικού στρες ή αποχής από τροφές, οι ορμόνες γλυκαγόνη και αδρεναλίνη αυξάνονται. Και οι δύο ορμόνες διεγείρουν τη γλυκογονόλυση και έτσι εξασφαλίζουν ένα ισορροπημένο επίπεδο σακχάρου στο αίμα.
Το Glucagon είναι ο ανταγωνιστής της ορμόνης ινσουλίνης, η οποία αυξάνεται όταν το επίπεδο σακχάρου στο αίμα είναι υψηλό. Η ινσουλίνη αναστέλλει τη γλυκογονόλυση.
Ασθένειες και παθήσεις
Εάν η γλυκογονόλυση γίνει πιο σοβαρή, μπορεί να είναι σύμπτωμα μιας παθολογικής διαδικασίας. Η ορμόνη γλυκαγόνη διεγείρει τη γλυκογονόλυση απευθείας ενεργοποιώντας έναν υποδοχέα συζευγμένο με πρωτεΐνη G (GPCR). Ως αποτέλεσμα του καταρράκτη αντίδρασης που ξεκινά, ενεργοποιείται καταλυτικά μια φωσφορυλάση γλυκογόνου (PYG). Η γλυκογόνο φωσφορυλάση με τη σειρά της καταλύει το σχηματισμό γλυκόζης-1-φωσφορικού από τη διάσπαση μονάδων γλυκόζης από γλυκογόνο.
Με αυξημένη συγκέντρωση της ορμόνης γλυκαγόνης, υπάρχει αυξημένη κατανομή του γλυκογόνου. Η ουσία είναι ότι δημιουργούνται μεγαλύτερες ποσότητες γλυκόζης, οδηγώντας σε αυξημένα επίπεδα σακχάρου στο αίμα. Ισχυρά αυξημένες συγκεντρώσεις γλυκαγόνης εμφανίζονται στο λεγόμενο γλυκαγόνο. Το γλυκαγόνο είναι ένας νευροενδοκρινικός όγκος του παγκρέατος που παράγει συνεχώς τεράστιες ποσότητες γλυκαγόνης. Το επίπεδο γλυκαγόνης στο πλάσμα μπορεί να αυξηθεί έως και 1000 φορές το κανονικό.
Τα συμπτώματα της νόσου είναι ο σακχαρώδης διαβήτης, λόγω της αυξημένης γλυκογονόλυσης, του εξαιρετικά καταστροφικού εκζέματος στο πρόσωπο, στα χέρια και στα πόδια και στην αναιμία. Ο όγκος είναι συνήθως κακοήθεις. Η θεραπεία συνίσταται στη χειρουργική αφαίρεση. Εάν υπάρχουν μεταστάσεις ή αδυναμία λειτουργίας, πραγματοποιείται χημειοθεραπεία.
Με τον αυξημένο σχηματισμό αδρεναλίνης επίσης, διασπάται περισσότερο γλυκογόνο. Η αδρεναλίνη παράγεται σε υψηλές συγκεντρώσεις σε φαιοχρωμοκύτωμα, μεταξύ άλλων, χωρίς να μπορεί να ρυθμιστεί το επίπεδο ορμονών. Ένα φαιοχρωμοκύτωμα είναι ορμονικά ενεργοί όγκοι του επινεφριδιακού μυελίου. Οι αιτίες αυτών των όγκων συνήθως δεν μπορούν να προσδιοριστούν. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, ωστόσο, είναι καλοήθεις όγκοι, οι οποίοι, ωστόσο, μπορούν επίσης να γίνουν κακοήθεις.
Εκτός από την υψηλή αρτηριακή πίεση και τις καρδιακές αρρυθμίες, το επίπεδο σακχάρου στο αίμα αυξάνεται σημαντικά λόγω της αυξημένης γλυκογονόλυσης. Τα μη ειδικά συμπτώματα είναι πονοκέφαλος, εφίδρωση, ωχρότητα, ανησυχία, κόπωση και λευκοκυττάρωση. Η θεραπεία αποτελείται κυρίως από τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου.
