Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο

ο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από σοβαρές αλλαγές και βλάβες στον αριθμό αίματος, στα αιμοφόρα αγγεία και στα νεφρά. Το EHEC είναι η πιο γνωστή μορφή του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου.

Τι είναι το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο;

Δεδομένου ότι το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS) είναι συνήθως επιπλοκή σοβαρής, αιματηρής γαστρεντερίτιδας με μικρόβια που σχηματίζουν το δηλητήριο σιγκατοξίνη, τα πραγματικά συμπτώματα του συνδρόμου εμφανίζονται συνήθως μαζί με αιματηρή διάρροια, έμετο, ναυτία, κοιλιακές κράμπες και πυρετό .
© Leonid - stock.adobe.com

ο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (Συντομογραφία: ΧΟΥΣ) Οι γιατροί ορίζουν τρία κοινά συμπτώματα ("τριάδα"):

1. Μειωμένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων και βλάβη στα τριχοειδή αγγεία (Μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία)

2. Μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων ή θρομβοκυττάρων (Θρομβοκυτταροπενία. Τα αιμοπετάλια είναι αιμοσφαίρια που βοηθούν το αίμα να πήξει εμπλεγμένος)

3. Οξεία νεφρική ανεπάρκεια που οδηγεί σε δηλητηρίαση αίματος λόγω συσσώρευσης ουσιών που δεν μπορούν πλέον να απεκκρίνονται από τα νεφρά

Εάν εμφανιστούν μόνο δύο από τα τρία συμπτώματα, οι γιατροί μιλούν για «ατελές HUS». Σύμφωνα με τις υποκείμενες αιτίες, γίνεται διάκριση μεταξύ της μολυσματικής και της μη μολυσματικής παραλλαγής της νόσου.

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο ονομάζεται επίσης Σύνδρομο Gasser πήρε το όνομά του από τον Ελβετό παιδίατρο Conrad Gasser (1912 - 1982), ο οποίος ήταν ο πρώτος που περιέγραψε (1955) το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο.

αιτίες

ο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο εμφανίζεται κυρίως στη μολυσματική μορφή. Συχνά το Escherichia coli είναι ο αιτιολογικός παράγοντας. Αυτό το βακτήριο είναι κατά τα άλλα μέρος της υγιούς εντερικής χλωρίδας, αλλά εμφανίζεται επίσης σε κακοήθεις εκδόσεις.

Τα επικίνδυνα στελέχη ομαδοποιούνται με το γνωστό όνομα EHEC ("Enterohaemorrhagic Escherichia coli"). Περιστασιακά, άλλα βακτήρια όπως η σαλμονέλα είναι επίσης υπεύθυνα για το HUS. Οι ιοί θεωρούνται επίσης σπάνια έναυσμα. Αυτό περιλαμβάνει, για παράδειγμα, τον ιό της ανεμευλογιάς ζωστήρα, ο οποίος προκαλεί επίσης έρπητα και έρπητα ζωστήρα. Ο φοβισμένος ιός HI μπορεί επίσης να είναι υπεύθυνος για το HUS.

Το μη μολυσματικό HUS ενεργοποιείται συχνά ως παρενέργεια διαφόρων φαρμάκων. Το HUS μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως επιπλοκή που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη («κύηση»). Επιπλέον, οι γενετικές διαταραχές της πήξης του αίματος προκαλούν το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Δεδομένου ότι το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS) είναι συνήθως επιπλοκή σοβαρής, αιματηρής γαστρεντερίτιδας με μικρόβια που σχηματίζουν το δηλητήριο σιγκατοξίνη, τα πραγματικά συμπτώματα του συνδρόμου εμφανίζονται συνήθως μαζί με αιματηρή διάρροια, έμετο, ναυτία, κοιλιακές κράμπες και πυρετό . Ωστόσο, υπάρχουν επίσης άτυπες περιπτώσεις αυτής της ασθένειας που προκαλούνται από άλλες αιτίες.

Σε αυτές τις μορφές αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου, τα συμπτώματα της γαστρεντερίτιδας απουσιάζουν. Τα πραγματικά συμπτώματα του HUS εκφράζονται ως αιματηρά ούρα, οφθαλμική αιμορραγία από το δέρμα και τους βλεννογόνους (πετέχια), καρδιακή καρδιά (ταχυκαρδία), λήθαργος, ωχρότητα, σωματική αδυναμία, υψηλή αρτηριακή πίεση και ίκτερος. Το ήπαρ και ο σπλήνας διογκώνονται.

Η αιμορραγία προκαλείται από υπερβολική κατανάλωση των παραγόντων πήξης. Ταυτόχρονα, υπάρχει επίσης αυξημένη αιμόλυση (αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων). Η χολερυθρίνη που απελευθερώνεται κατά τη διαδικασία οδηγεί σε ίκτερο με κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών. Συνολικά, είναι μια εξαιρετικά απειλητική για τη ζωή κατάσταση που απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα.

Διαφορετικά, αυξάνεται ο κίνδυνος επικίνδυνων επιπλοκών όπως μη αναστρέψιμη νεφρική ανεπάρκεια, ασκίτης, συσσώρευση υγρών στο περικάρδιο (περικαρδιακή συλλογή), ανισορροπίες ηλεκτρολυτών ή επιληπτικές κρίσεις έως κώμα. Με συμπτωματική θεραπεία, έως και το 80 τοις εκατό των ασθενειών επουλώνεται ξανά. Ωστόσο, σε σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται μεταμόσχευση νεφρού για να σωθεί η ζωή του ασθενούς. Η χρόνια νεφρική βλάβη και η αρτηριακή υπόταση μερικές φορές παραμένουν ως δευτερεύουσα βλάβη.

Διάγνωση & πορεία

ο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο Οι γιατροί διαγιγνώσκονται κυρίως βάσει των εργαστηριακών τιμών του αίματος. Τα ερυθροκύτταρα και τα θρομβοκύτταρα (ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια) μειώνονται με ταυτόχρονη αύξηση σε ορισμένα προϊόντα μεταβολικής διάσπασης.

Στα ούρα, από την άλλη πλευρά, οι πρωτεΐνες και τα κύτταρα του αίματος μπορούν να ανιχνευθούν σε μεγαλύτερο βαθμό. Τέλος, ένα δείγμα κοπράνων μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον εντοπισμό παθογόνων στο έντερο. Οι γιατροί αναγνωρίζουν τη νεφρική βλάβη με υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα).

Κατά τη διάρκεια του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου, το εντερικό επιθήλιο (ανώτερο στρώμα του εντερικού βλεννογόνου) αρχικά υπέστη βλάβη. Αυτό οδηγεί σε διάρροια και είσοδο τοξινών στην κυκλοφορία του αίματος. Εκεί επιτίθενται τα τοιχώματα των αγγείων και τελικά τα νεφρά. Στην περαιτέρω πορεία, μπορεί να προκύψουν απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Αυτά περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση και κατακράτηση νερού στην κοιλιακή κοιλότητα και περικάρδιο.

Επιπλέον, οι επιληπτικές κρίσεις έχουν περιγραφεί ως συνέπεια του HUS. Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς πάσχουν από χρόνια νεφρική δυσλειτουργία μετά την επιβίωσή τους. Περίπου το 3% όλων των περιπτώσεων του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου είναι θανατηφόρα.

Επιπλοκές

Αυτό το σύνδρομο οδηγεί συνήθως σε διάφορα συμπτώματα μέτρησης αίματος. Αυτά μπορούν να μειώσουν εξαιρετικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς και επίσης να κάνουν την καθημερινή ζωή πολύ πιο δύσκολη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, διάφορες τοξίνες εισέρχονται στο αίμα και μπορούν να οδηγήσουν σε οξεία δηλητηρίαση. Οι ασθενείς υποφέρουν από πόνο και δύσπνοια και στη χειρότερη περίπτωση μπορεί ακόμη και να πεθάνουν.

Δεν είναι ασυνήθιστο το σύνδρομο να οδηγεί σε υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή. Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις και επιπλέον στο θάνατο του ασθενούς. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, αυτό το σύνδρομο συνήθως οδηγεί σε μείωση του προσδόκιμου ζωής. Οι ασθενείς πάσχουν επίσης από κράμπες και προβλήματα στα νεφρά.

Η θεραπεία συνήθως δεν οδηγεί σε περαιτέρω επιπλοκές ή παράπονα. Η δηλητηρίαση του αίματος μπορεί να αντιμετωπιστεί με τη βοήθεια αντιβιοτικών, αν και η περαιτέρω πορεία της νόσου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της δηλητηρίασης. Η θετική πορεία της νόσου δεν είναι εγγυημένη. Η κατανάλωση μιας υγιεινής διατροφής και τρόπου ζωής μπορεί επίσης να βοηθήσει στην επιτάχυνση της θεραπείας.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν παρατηρηθούν συμπτώματα όπως ναυτία και έμετος, διάρροια ή πόνος στο στομάχι, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν για αρκετές ημέρες ή εάν επιταχυνθούν γρήγορα, ενδείκνυται επίσης επίσκεψη στο γιατρό. Εάν παρατηρηθεί αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα, θα πρέπει να επισκεφθείτε έναν οικογενειακό γιατρό ή έναν ουρολόγο την ίδια ημέρα. Το ίδιο ισχύει εάν η ακράτεια ανακαλυφθεί ξαφνικά ή εμφανιστούν σοβαρές κράμπες για τις οποίες δεν υπάρχει σαφής αιτία.

Εάν εμφανιστούν μυϊκά παράπονα ή επιληπτικές κρίσεις, αυτό πρέπει να διευκρινιστεί ιατρικά. Το ίδιο ισχύει και για σοβαρή κόπωση και εξάντληση, που πιθανώς σχετίζεται με αυξημένη αρτηριακή πίεση ή διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος. Η ζάλη, ο υψηλός πυρετός ή οι επίμονες διαταραχές ύπνου διευκρινίζονται καλύτερα σε νοσοκομείο. Ένας θεραπευτής μπορεί να κληθεί σε περίπτωση προβλημάτων συμπεριφοράς ή καταθλιπτικής διάθεσης.Δεδομένου ότι το αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές μέχρι και συμπεριλαμβανομένης της καρδιακής προσβολής, είναι απαραίτητο να πάτε σε έναν οικογενειακό γιατρό ή έναν ασκούμενο με την πρώτη υποψία. Τα παιδιά πρέπει να παρουσιαστούν στον παιδίατρο το συντομότερο δυνατό.

Γιατροί και θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

ο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο συνήθως δεν μπορεί να θεραπευτεί αιτιώδη. Στην περίπτωση βακτηριακών μολυσματικών HUS, ακόμη και η φαρμακευτική αγωγή με αντιβιοτικά είναι επικίνδυνη, καθώς η απελευθέρωση βακτηριακών τοξινών μπορεί να αυξηθεί.

Εάν εμφανιστεί δηλητηρίαση από βακτηριακό αίμα, δεν υπάρχει εναλλακτική λύση στη χορήγηση αντιβιοτικών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αντικατάσταση του πλάσματος του αίματος με μεταγγίσεις είναι χρήσιμη. Εάν τα φάρμακα είναι η αιτία του μη μολυσματικού HUS, το φάρμακο πρέπει να διακοπεί.

Στην παρακολούθηση της εντατικής θεραπείας, οι γιατροί προσπαθούν να καταπολεμήσουν τις πιο σοβαρές συνέπειες του HUS. Η υψηλή αρτηριακή πίεση που προκύπτει απαιτεί ιατρική παρέμβαση και η ισορροπία ηλεκτρολυτών (μέταλλα) πρέπει επίσης να παρακολουθείται και να ελέγχεται.

Το πλύσιμο αίματος (αιμοκάθαρση) είναι συχνά απαραίτητο για την απομάκρυνση των μεταβολικών τοξινών και των βακτηριακών τοξινών από το σώμα με διήθηση. Σε ακραίες περιπτώσεις, η συσσώρευση υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα και στο περικάρδιο πρέπει να ανακουφιστεί με παρακέντηση. Μερικές φορές απαιτείται μεταμόσχευση νεφρού μετά από αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο.

πρόληψη

ο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο στη μολυσματική μορφή μπορεί κανείς να αποτρέψει με υγιεινά μέτρα. Κατά τη διάρκεια του κύματος EHEC το 2011, για παράδειγμα, οι υγειονομικές αρχές επεσήμαναν επανειλημμένα την αποφυγή διαφόρων τροφίμων που υπήρχαν υποψίες ότι είναι φορείς μικροβίων.

Κατά την προετοιμασία ωμού κρέατος ή φρέσκων λαχανικών, υπήρχε έκκληση για αυξημένη υγιεινή της κουζίνας. Οι παιδικές τροφές πρέπει να αποτελούνται μόνο από μαγειρεμένα συστατικά επειδή τα βρέφη διατρέχουν κίνδυνο λόγω της αυξημένης εντερικής ευαισθησίας τους.

Επιπλέον, απαιτείται προσοχή μετά από διαμονή σε πολυσύχναστα μέρη: το πλύσιμο και η απολύμανση των χεριών χρησίμευσε επίσης για την πρόληψη του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου.

Μετέπειτα φροντίδα

Μετά τη θεραπεία του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου, απαιτείται ιατρική παρακολούθηση και παρακολούθηση. Με αυτόν τον τρόπο, οι επικίνδυνες επιπλοκές μπορούν να εντοπιστούν και να καταπολεμηθούν γρήγορα. Οι ίδιοι οι ασθενείς έχουν μόνο περιορισμένες επιλογές, οπότε πρέπει να ακούνε ιατρικές συμβουλές και να κάνουν τακτικές εξετάσεις. Ένας προσεκτικός έλεγχος μπορεί να καθορίσει εάν η κατάσταση της υγείας έχει βελτιωθεί ή επιδεινωθεί.

Ο γιατρός προσαρμόζει τη θεραπεία με το κατάλληλο φάρμακο για τη σοβαρότητα της νόσου. Άλλα φάρμακα μπορεί επίσης να πρέπει να διακοπεί. Στο πλαίσιο της εσωτερικής περίθαλψης, είναι δυνατή η προσεκτική παρακολούθηση του ασθενούς. Συνοδευτικά μέτρα λαμβάνουν χώρα συχνά εδώ, για παράδειγμα αιμοκάθαρση ή ειδικές χειρουργικές επεμβάσεις. Το σώμα χρειάζεται αρκετή ανάπαυση κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου.

Επιπλέον, όσοι επηρεάζονται πρέπει να αποφεύγουν το ψυχολογικό άγχος για να προστατευθούν. Η υγιεινή είναι ιδιαίτερα σημαντική, επειδή το σύνδρομο της νόσου εμφανίζεται συχνά σε μολυσματική μορφή. Ορισμένα τρόφιμα μπορούν να περιέχουν μικρόβια που είναι ιδιαίτερα επικίνδυνα για τους ασθενείς. Η βελτιωμένη υγιεινή της κουζίνας και η αποφυγή φρέσκων, άψητων λαχανικών μειώνουν τον κίνδυνο. Τα μωρά ειδικότερα διατρέχουν μεγάλο κίνδυνο, επομένως οι γονείς πρέπει να είναι προσεκτικοί και να διασφαλίζουν την πλήρη απολύμανση.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο γενικά απαιτεί εντατική ιατρική παρακολούθηση, καθώς διαφορετικά η ασθένεια οδηγεί συχνά σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές για τον ασθενή. Κατά συνέπεια, οι επιλογές αυτοβοήθειας είναι περιορισμένες, καθώς η εστίαση είναι στις οδηγίες του γιατρού και οι ασθενείς δεν ελέγχουν ποτέ την υγεία τους μόνοι τους. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στους πληγέντες χορηγείται ειδική φαρμακευτική αγωγή, αλλά αυτά πρέπει να διακόπτονται σε ορισμένες εκδηλώσεις του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου. Αυτό σημαίνει ότι οι ασθενείς συχνά βρίσκονται σε νοσοκομειακή περίθαλψη και ακολουθούν τις οδηγίες του προσωπικού της κλινικής.

Μερικές φορές είναι απαραίτητα θεραπευτικά μέτρα όπως αιμοκάθαρση ή χειρουργικές επεμβάσεις. Τότε είναι σημαντικό οι ασθενείς με αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο να επιτρέψουν στο σώμα τους να ξεκουραστεί και να αποφύγει το ψυχολογικό στρες. Η σχολαστική υγιεινή έχει επίσης θεμελιώδη σημασία. Επειδή τα ανεπαρκή πρότυπα υγιεινής είναι συχνά η αιτία της εκδήλωσης του αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου.

Οι ασθενείς δίνουν ιδιαίτερη προσοχή στην προσωπική υγιεινή και, ιδιαίτερα, στην καθαριότητα των τροφίμων που τρώνε. Η προέλευση και η μέθοδος παρασκευής του φαγητού είναι ιδιαίτερα σημαντικές προκειμένου να αποφευχθεί η μόλυνση με άλλα μικρόβια. Κατά τη διάρκεια της παραμονής στο νοσοκομείο, οι ασθενείς λαμβάνουν συνήθως ειδικά γεύματα που πληρούν τα πρότυπα υγιεινής. Μετά την έξοδο, είναι σημαντικό οι ασθενείς να εφαρμόζουν επίσης κατάλληλα μέτρα υγιεινής στο σπίτι.