Σε ένα Υπερβιλερυθριναιμία εάν η συγκέντρωση χολερυθρίνης στο αίμα υπερβαίνει την κανονική τιμή. Το αποτέλεσμα είναι ο ίκτερος, καθώς η κιτρινωπή ουσία εναποτίθεται στο δέρμα. Η θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη ασθένεια.
Τι είναι η υπερβιλερυθριναιμία;
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com
Η χολερυθρίνη αντιστοιχεί σε ένα κιτρινωπό προϊόν διάσπασης που προέρχεται από το συστατικό αίμα της αιμοσφαιρίνης της ερυθράς χρωστικής αίματος. Αυτό καθιστά τη χολερυθρίνη μια χολή χρωστική ουσία. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν διάρκεια ζωής περίπου 120 ημέρες και μετά από αυτήν την περίοδο διασπώνται εντός του ήπατος και του σπλήνα. Μετά από ενδιάμεσα στάδια, η κόκκινη χρωστική του αίματος γίνεται χολερυθρίνη.
Η χολερυθρίνη που παράγεται καθημερινά ανέρχεται σε περίπου 300 χιλιοστόγραμμα και περίπου το 80 τοις εκατό προέρχεται από τις διεργασίες διάσπασης των ερυθροκυττάρων. Στο αίμα, η χολερυθρίνη δημιουργείται για να συνδέεται μη ομοιοπολικώς με την αλβουμίνη. Η συζευγμένη με πρωτεΐνη χολερυθρίνη αντιστοιχεί σε μη συζευγμένη χολερυθρίνη. Η δέλτα χολερυθρίνη χρησιμοποιείται σε ομοιοπολικό δεσμό με αλβουμίνη. Με το λεγόμενο Υπερβιλερυθριναιμία η συγκέντρωση χολερυθρίνης στο αίμα αυξάνεται σε τιμές πάνω από 1,1 mg / dl.
Όταν τα επίπεδα στον ορό της ουσίας διάσπασης είναι αυξημένα, συμπτώματα όπως ίκτερος εμφανίζονται καθώς η χολερυθρίνη συσσωρεύεται στο δέρμα. Επιπρόσθετα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ανάλογα με την αιτία και τον τύπο της αύξησης της χολερυθρίνης. Η υπερβιλερυθριναιμία δεν είναι από μόνη της μια ασθένεια από μόνη της. Αντίθετα, είναι ένα σύμπτωμα μιας υπερκείμενης νόσου που εκδηλώνεται με τη μορφή διαταραχής στη διάσπαση της χολερυθρίνης.
Σε σχέση με την αυξημένη ολική χολερυθρίνη, γίνεται διάκριση μεταξύ έμμεσης και άμεσης υπερβιλιρουβινιμίας. Η έμμεση χολερυθρίνη έχει χαμηλή διαλυτότητα. Μόνο μετά από διαδικασίες βιομετασχηματισμού αναπτύσσεται πιο διαλυτή χολερυθρίνη στο ήπαρ, η οποία μπορεί να ανιχνευθεί ως άμεση χολερυθρίνη.
αιτίες
Η αιτία της υπερβιλερυθριναιμίας είναι πάντα μια διαταραχή στην κατανομή του αποβλήτου. Η κατανομή είναι ένα σύμπτωμα διαφόρων ασθενειών. Επομένως, η υπερβιλερυθριναιμία μπορεί να έχει ποικίλες αιτίες. Για παράδειγμα, η έμμεση υπερβιλερυθριναιμία με περισσότερο από 80 τοις εκατό της ολικής χολερυθρίνης με τη μορφή έμμεσης υπερβιλιρουβίνης μπορεί να υποδηλώνει αιμόλυση. Ωστόσο, αυτό το σύμπτωμα μπορεί επίσης να σχετίζεται με ραβδομυόλυση, εγκαύματα ή νεογνικό ίκτερο.
Στα νεογέννητα, μια αυξημένη τιμή ρυθμίζεται φυσιολογικά και θεωρείται ότι αυξάνεται κανονικά σε κάποιο βαθμό. Το ήπαρ σας δεν λειτουργεί ακόμη πλήρως και ως εκ τούτου διαλύει πολύ λιγότερο χολερυθρίνη. Πρέπει να γίνει διάκριση μεταξύ των αιτίων της υπερβιλερυθριναιμίας με περισσότερο από το 80 τοις εκατό της ολικής χολερυθρίνης και της έμμεσης υπερβιλερυθρίνης που μόλις αναφέρθηκε, για έμμεση έμφαση της υπερβιλερυθριναιμίας με ένα μικρό ποσοστό άμεσης χολερυθρίνης και ενδοηπατικού ίκτερου.
Σε αυτό το πλαίσιο, η νόσος του Gilbert, το σύνδρομο Crigler-Najjar, το σύνδρομο Dubin-Johnson ή το σύνδρομο Rotor μπορεί να είναι πιθανές αιτίες. Το ίδιο ισχύει για την ηπατίτιδα, την κίρρωση του ήπατος ή τη σοβαρή δηλητηρίαση με αλκοόλ, φάρμακα ή αφλατοξίνες.
Η σαλμονέλωση, η χολαγγειίτιδα και η λεπτοσπείρωση πρέπει επίσης να θεωρηθούν ως αιτιολογικοί παράγοντες για αυτήν τη μορφή υπερβιλιρουβινιμίας. Στην περίπτωση της άμεσης έμφασης υπερβιλερυθριναιμίας με λίγο έμμεσο συστατικό και αποφρακτικού ίκτερου, από την άλλη πλευρά, αιτίες όπως χολολιθίαση, καρκίνωμα του παγκρέατος, καρκίνωμα χολικών αγωγών ή ατερία χολικού πόρου είναι μερικές φορές η πιο συχνή.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Η υπερβιλερυθριναιμία μπορεί να εκδηλωθεί σε κλινικά διαφορετικά συμπτώματα. Κατ 'αρχήν, μια ασυμπτωματική πορεία είναι πολύ δυνατή, για παράδειγμα στο πλαίσιο ασθενειών όπως η νόσος του Meulengracht. Κανονικά, ωστόσο, εμφανίζεται τουλάχιστον το σύμπτωμα του ίκτερου. Ο ίκτερος αντιστοιχεί στον ίκτερο και, ανάλογα με την ασθένεια, μπορεί να είναι προπαθητικός, ενδοηπατικός ή μεταγεννητικός σε μεμονωμένες περιπτώσεις.
Το στάδιο της υπερβιλερυθριναιμίας επηρεάζει τον βαθμό ίκτερου που υπάρχει. Πρώτα απ 'όλα, εμφανίζεται ένας χρωματισμός γέλης του σκληρού χιτώνα, ο οποίος οφείλεται στις εναποθέσεις αυξημένης χολερυθρίνης. Ανάλογα με την αιτία και τον τύπο της υπερβιλερυθριναιμίας, μπορεί να εμφανιστούν άλλα συμπτώματα και παράπονα, για παράδειγμα ναυτία και έμετος, κοιλιακό άλγος και διάρροια. Μερικοί ασθενείς έχουν πυρετό και κόπωση. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως αμέσως μετά την έναρξη της αιτιολογικής νόσου και παραμένουν για αρκετές ημέρες έως εβδομάδες.
Με την πάροδο του χρόνου, το προϊόν αποδόμησης αποθηκεύεται επίσης στο υπόλοιπο δέρμα και μπορεί να προκαλέσει αποχρωματισμό σε όλο το σώμα. Σε μεταγενέστερα στάδια, μια κατάθεση συσσωρεύεται στα εσωτερικά όργανα και σε όλους τους άλλους ιστούς του σώματος. Έτσι, με την καθυστερημένη υπερβιλερυθριναιμία, οι εσωτερικοί ιστοί του προσβεβλημένου ατόμου επίσης κιτρινίζουν.
Όταν η χολερυθρίνη διασχίζει το φράγμα αίματος-εγκεφάλου στο πλαίσιο διαφόρων ασθενειών, μπορεί να εμφανιστούν αναπτυξιακές διαταραχές που συνοδεύουν τις εναποθέσεις. Η αποθήκευση σε ζωτικά όργανα μπορεί επίσης να συνοδεύεται από συμπτώματα και λειτουργικές απώλειες στα προσβεβλημένα όργανα. Ανάλογα με την υποκείμενη ασθένεια, μπορεί επίσης να υπάρχουν ειδικά συμπτώματα ασθένειας, όπως φαγούρα στο δέρμα.
Διάγνωση & πορεία της νόσου
Η χολερυθρίνη προσδιορίζεται στον ορό. Ο προσδιορισμός στο αίμα EDTA ή στο πλήρες αίμα της ηπαρίνης είναι επίσης δυνατός. Κατά τη διάγνωση της υπερδιλερυθριναιμίας, ο γιατρός συγκρίνει τη συνολική χολερυθρίνη με τις κανονικές τιμές. Εάν είναι μεγαλύτερη από 1,1 mg / dl, υπάρχει υπερβιλιρουβινιμία. Επιπλέον, ο γιατρός πρέπει να προσδιορίσει εάν πρόκειται για άμεση ή έμμεση υπερβιλιρουβινιμία.
Οριακές τιμές 0,25 mg / dl ισχύουν για την άμεση χολερυθρίνη. Για την έμμεση χολερυθρίνη, είναι 0,8 mg / dl. Διαφορετικά εύρη αναφοράς ισχύουν για βρέφη. Ο προσδιορισμός της αιτίας εξαρτάται από τη γενική κλινική εικόνα και συνήθως περιλαμβάνει περαιτέρω απεικόνιση.
Επιπλοκές
Η υπερβιλερυθριναιμία, δηλαδή η περίσσεια της χολερυθρίνης πάνω από την κανονική τιμή, εμφανίζεται κυρίως στο πλαίσιο του ίκτερου (ίκτερος). Ο ίκτερος μπορεί να έχει διάφορες αιτίες και επιπλοκές. Ο προληπτικός ίκτερος προκαλείται συχνά από αυξημένη αιμόλυση, δηλαδή από τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία.
Αυτό χαρακτηρίζεται από απότομη πτώση της απόδοσης, κόπωση και αδυναμία. Με τον ηπατικό ίκτερο, το πρόβλημα βρίσκεται στο ήπαρ. Εκτός από μερικά αβλαβή ενζυματικά ελαττώματα, η ηπατίτιδα ή η κίρρωση του ήπατος μπορεί επίσης να είναι η αιτία της υπερβιλιρουβινιμίας.Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ηπατίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση του ήπατος σε ορισμένες περιπτώσεις, η οποία στη συνέχεια μπορεί να εκφυλιστεί σε καρκίνο του ήπατος.
Ο καρκίνος του ήπατος είναι ένας επικίνδυνος όγκος που είναι θανατηφόρος εάν διαγνωστεί πολύ αργά. Το 5ετές ποσοστό επιβίωσης είναι μόλις 10 τοις εκατό. Ο μεταθετικός ίκτερος οφείλεται κυρίως στη χολόσταση, δηλαδή στην καθυστέρηση της χολής. Η συνεχής πίεση στην πλάτη μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή και πιθανώς επίσης στο καρκίνωμα των χοληφόρων πόρων.
Στα νεογέννητα, τα αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης είναι συνήθως φυσιολογικά και εξαφανίζονται ξανά μετά από μερικές ημέρες. Ωστόσο, εάν δεν επιστρέψει στο φυσιολογικό και αυξηθεί, μπορεί να οδηγήσει σε kernicterus. Αυτό είναι σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα και μπορεί να οδηγήσει σε αδυναμία, απροθυμία να πιει και έλλειψη αντανακλαστικών. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια μπορεί αργότερα να οδηγήσει σε επακόλουθη ψυχοκινητική βλάβη και επιληπτικές κρίσεις.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Η υπερβιλερυθριναιμία εκφράζεται ως ίκτερος. Όπως ο ίκτερος, η υπερβιλερυθριναιμία δεν είναι ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά σύμπτωμα. Η υπερβιλερυθριναιμία είναι μια υποκείμενη ασθένεια στην οποία παρεμποδίζεται η διάσπαση της χολερυθρίνης από τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Υπάρχουν πολλές διαφορετικές ασθένειες που μπορούν να θεωρηθούν ως πιθανές αιτίες, για παράδειγμα:
- ηπατίτιδα
- Κίρρωση του ήπατος
- Πέτρες στη χολή
- Καρκίνος των χοληφόρων οδών
- Φλεγμονή του χοληφόρου πόρου
- Καρκίνος στο πάγκρεας
- σαλμονέλλωση
- Δηλητηρίαση από αλκοόλ
- Κατάχρηση ουσιών
Η υπερβιλερυθριναιμία μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ίκτερο νεογνών.
Η πορεία της θεραπείας είναι τόσο ποικίλη όσο η ασθένεια στην οποία βασίζεται η υπερβιλιρουβινιμία. Είναι λογικό να δείτε πρώτα τον οικογενειακό σας γιατρό. Μετά τις πρώτες αρχικές εξετάσεις, αποφασίζει ποιοι άλλοι ειδικοί θα καλέσουν για θεραπεία. Οι κύριοι υποψήφιοι είναι οι παθολόγοι, οι γαστρεντερολόγοι και οι ογκολόγοι. Υπάρχουν επίσης μερικές κληρονομικές ασθένειες που οδηγούν σε υπερβιλερυθριναιμία όπως το σύνδρομο Rotor, το σύνδρομο Dubin-Johnson και το σύνδρομο Crigler-Najjar.
Τα άτομα που υποφέρουν από απώλεια του συνήθους επιπέδου απόδοσης ή γενικής αδυναμίας πρέπει να συμβουλευτούν έναν γιατρό. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα ή εάν επιδεινωθούν, απαιτείται επίσκεψη στον γιατρό. Η κόπωση παρά τον επαρκή ύπνο της νύχτας, την έλλειψη συγκέντρωσης ή προσοχής και το αίσθημα ασθένειας είναι λόγοι για επίσκεψη σε γιατρό. Ο αποχρωματισμός του δέρματος και ιδιαίτερα μια κίτρινη επιδερμίδα πρέπει να εξετάζονται και να αντιμετωπίζονται.
Εάν τα κόπρανα έχουν χρώμα πηλό ή τα ούρα είναι σκούρα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Οι αλλαγές δείχνουν καταστάσεις που πρέπει να διερευνηθούν και να αντιμετωπιστούν. Η επίμονη κόπωση, η απώλεια όρεξης ή η απώλεια συμμετοχής στην κοινωνική ζωή πρέπει να διευκρινιστεί από έναν γιατρό. Η ανεπιθύμητη απώλεια βάρους πρέπει να νοηθεί ως προειδοποίηση από τον οργανισμό. Εάν συμβεί, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό και να σας κάνει να αισθανθείτε αδιαθεσία.
Εάν τα καθημερινά καθήκοντα ή οι δραστηριότητες δεν μπορούν πλέον να εκτελεστούν, απαιτείται ιατρός. Εάν διαταραχθεί η συνείδηση, η ασθένεια έχει ήδη προχωρήσει. Ένας γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να καλείται μόλις υπάρξει απώλεια συνείδησης. Τα μέτρα πρώτων βοηθειών είναι απαραίτητα για τη διασφάλιση της επιβίωσης του ενδιαφερόμενου. Εάν υπάρχει ασθενής καρδιά, ανωμαλίες στο κυκλοφορικό σύστημα ή διαταραχές του κυκλοφορικού, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.
Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας
Θεραπεία & Θεραπεία
Σε πολλές περιπτώσεις, δεν είναι απαραίτητη η θεραπεία για την υπερβιλερυθριναιμία. Βασικά, συνήθως δίνεται προσοχή στην αιτιολογική πρωτοπαθή νόσο. Εάν αυτή η ασθένεια αντιστοιχεί στο σύνδρομο Rotor ή Dubin-Johnson, για παράδειγμα, γενικά δεν απαιτούνται θεραπευτικά βήματα.
Εάν υπάρχει ηπατίτιδα, η θεραπεία μπορεί να κυμαίνεται από συντηρητικά φάρμακα με αντιιικά φάρμακα έως ανοσοκατασταλτικά και μεταμοσχεύσεις ήπατος. Εάν η αιτία της υπερδιλερυθριναιμίας μπορεί να επιλυθεί, η υπερσυγκέντρωση της ουσίας στο αίμα θα μειωθεί.
Εάν οι εναποθέσεις δεν βγαίνουν από το δέρμα, μπορεί να πραγματοποιηθεί φωτοθεραπεία. Η χολερυθρίνη που αποθηκεύεται στο δέρμα μετατρέπεται σε υδατοδιαλυτή ουσία κατά τη διάρκεια αυτής της φωτοθεραπείας. Αυτή η υδατοδιαλυτή ουσία αντιστοιχεί στη lumirubin, η οποία χάρη στη διαλυτότητά της μπορεί εύκολα να απεκκρίνεται από το σώμα.
Προοπτικές και προβλέψεις
Η υπερβιλερυθριναιμία προκαλεί ίκτερο στους περισσότερους ανθρώπους. Αυτό μπορεί να συμβεί για πολλούς διαφορετικούς λόγους, γι 'αυτό δεν είναι δυνατή μια γενική πρόγνωση. Εάν η υπερβιλερυθριναιμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα του οινοπνεύματος και της κατάχρησης ναρκωτικών, τα φάρμακα πρέπει να διακοπεί και η απόσυρση ενδέχεται να πρέπει να πραγματοποιηθεί.
Σε άλλες περιπτώσεις, η υπερβιλερυθριναιμία εμφανίζεται λόγω χολόλιθων ή φλεγμονής των χολών, η οποία πρέπει να αντιμετωπιστεί από γιατρό. Η αναιμία συνήθως οδηγεί σε αίσθημα αδυναμίας. Συχνά ο ενδιαφερόμενος αισθάνεται αδιάφορος και κουρασμένος και δεν μπορεί πλέον να κάνει σωματικές δραστηριότητες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια βάρους και ζημιά στα άκρα.
Η θεραπεία ασχολείται πάντα με την αιτιώδη νόσο. Εάν πρόκειται για ηπατίτιδα, μπορεί να χορηγηθεί μεταμόσχευση ήπατος ή φάρμακο. Κατά κανόνα, αυτό περιορίζει σχετικά καλά την υπερβιλερυθριναιμία.
Σε πολλές περιπτώσεις, ωστόσο, δεν απαιτείται θεραπεία εάν δεν υπάρχει υποκείμενη απειλητική για την υγεία ασθένεια που οδηγεί σε υπερβιλιρουβινιμία. Σε κάθε περίπτωση, το άτομο που πάσχει πρέπει να συμβουλευτεί τον οικογενειακό γιατρό του, έτσι ώστε να μπορεί να προσδιοριστεί η αιτία της υπερφιλερυθριναιμίας.
πρόληψη
Η υπερβιλερυθριναιμία μπορεί να προληφθεί μόνο στο βαθμό που μπορούν να προληφθούν οι αιτιώδεις ασθένειες.
Μετέπειτα φροντίδα
Στην περίπτωση της υπερβιλερυθριναιμίας, το προσβεβλημένο άτομο έχει συνήθως πολύ λίγα μέτρα και επιλογές για παρακολούθηση παρακολούθησης. Στην περίπτωση αυτής της νόσου, ένας γιατρός πρέπει να επικοινωνήσει σε πρώιμο στάδιο, ώστε η ασθένεια να μπορεί να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί σε πρώιμο στάδιο. Επομένως, ένας γιατρός πρέπει να συμβουλευτεί τα πρώτα σημεία και συμπτώματα της νόσου.
Δεν μπορεί να συμβεί αυτοθεραπεία, επομένως η θεραπεία από γιατρό είναι πάντα απαραίτητη για αυτήν την ασθένεια. Η θεραπεία απαιτείται μόνο σε πολύ λίγες περιπτώσεις. Ακόμα και χωρίς θεραπεία, ωστόσο, οι τακτικές εξετάσεις των εσωτερικών οργάνων από έναν γιατρό είναι πολύ σημαντικές προκειμένου να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές.
Σε πολλές περιπτώσεις, αυτή η ασθένεια καθιστά τους ασθενείς εξαρτώμενους από τη λήψη φαρμάκων. Όταν το παίρνετε αυτό, πρέπει να δώσετε προσοχή στη διόρθωση και, πάνω απ 'όλα, στην τακτική λήψη. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή έχετε αμφιβολίες, θα πρέπει πάντα να επικοινωνείτε πρώτα με έναν γιατρό.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, ωστόσο, είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση οργάνων. Η ανάπαυση στο κρεβάτι πρέπει να τηρείται μετά από μια τέτοια επέμβαση. Ο ενδιαφερόμενος δεν πρέπει να ασκείται άσκοπα και συνήθως χρειάζεται επίσης τη φροντίδα και την υποστήριξη της οικογένειας.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Δεδομένου ότι η υπερβιλερυθριναιμία εμφανίζεται ως σύμπτωμα ενός ευρέος φάσματος υποκείμενων ασθενειών, δεν μπορούν να δοθούν γενικές συμβουλές. Είναι σημαντικό να ακολουθείτε αυστηρά τις ιατρικές οδηγίες, να λαμβάνετε τακτικά φάρμακα και να αποφεύγετε την πρόκληση ουσιών. Με προγνωστικά καλοήθεις αιτίες όπως η νόσος του Gilbert ή το σύνδρομο Rotor, η ζωή είναι επίσης δυνατή χωρίς καμία εξασθένηση στην καθημερινή ζωή.
Η μεγαλύτερη επίδραση στην ποιότητα ζωής προκύπτει από ίκτερο, δηλαδή ορατές αποθέσεις χολερυθρίνης στον σκληρό χιτώνα των ματιών και την επιδερμίδα. Αυτό είναι κυρίως ένα καθαρά καλλυντικό πρόβλημα. Δεν επηρεάζεται κάθε ασθενής, καθώς αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται μόνο σε συγκεντρώσεις χολερυθρίνης άνω των 2 μg / dl στο αίμα. Είναι εντελώς αναστρέψιμο για υποκείμενες ασθένειες που μπορούν να αντιμετωπιστούν με επιτυχία.
Η ακτινοβολία του φωτός στο δέρμα μπορεί να συμβάλει - αν και μικρή - στην διάσπαση της χολερυθρίνης ορατή στην επιφάνεια. Για το λόγο αυτό, συνιστάται να μην κάνετε μακιγιάζ στις πληγείσες περιοχές ή να τις διατηρείτε καλυμμένες στον καθαρό αέρα.
Στην περίπτωση της υπερβιλερυθριναιμίας που μπορεί να εντοπιστεί στην κατάχρηση ουσιών, εκτός από τα θεραπευτικά μέτρα, μπορούν επίσης να αναζητηθούν αυτο-υπεύθυνα βήματα. Η επίσκεψη σε σχετικές ομάδες αυτοβοήθειας και η συμμετοχή σε προγράμματα αποχής μπορεί να είναι ένας σημαντικός πυλώνας στη θεραπεία που ο ασθενής πραγματοποιεί ανεξάρτητα από τους γιατρούς.
.jpg)
.jpg)
