Νεανικό ξανθογράφωμα

ο νεανικό ξανθογράφωμα Κυρίως επηρεάζει τα παιδιά κάτω του ενός έτους και συχνά υποχωρεί ή εξασθενίζει μόνη της. Είναι ένα κίτρινο-πορτοκαλί σημείο ή ένας καλοήθης ημισφαιρικός όγκος. Εφόσον δεν βρίσκεται στον οφθαλμό, το ξανθογράφημα χρειάζεται ιατρική περίθαλψη μόνο σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις.

Τι είναι το νεανικό ξανθογράφημα;

Κατά κανόνα, ένα μικρό κομμάτι είναι ορατό στο παιδί. Ωστόσο, εάν η ασθένεια βρίσκεται απευθείας στο μάτι ή κοντά στο μάτι, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν οφθαλμίατρο.
© Monkey Business - stock.adobe.com

ΕΝΑ νεανικό ξανθογράφωμα (JXG) είναι μια καλοήθης, ιστιοκυττάρωση κυττάρων μη Langerhans που εμφανίζεται κυρίως σε βρέφη και μικρά παιδιά κάτω των δύο ετών. Είναι μια συλλογή μακροφάγων με λιπίδια. Ακόμα και κατά τη γέννηση, μπορούν να εμφανιστούν ομαλοί, θολωτοί οζίδια και βλατίδες με το τυπικό κίτρινο-πορτοκαλί χρώμα.

Εμφανίζεται συνήθως περίπου στην ηλικία των 2 ετών. Λιγότερο συχνές σε μεγαλύτερα παιδιά και ακόμη λιγότερο συχνές σε ενήλικες. Καλοήθεις σημαίνει καλοήθεις και όχι επιθετικές. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμπλέκονται και άλλα όργανα. Αυτά περιλαμβάνουν τα μάτια, τη σπλήνα, το ήπαρ, τους πνεύμονες και το κεντρικό νευρικό σύστημα, αλλά αυτό είναι σχετικά σπάνιο. Το νεανικό ξανθογράφημα ονομάζεται επίσης Μη-Χ ιστιοκύτωση, Νεανικό ξανθόγρανωμα ή Νεοξαννοειδές ενδοθηλίωμα καθορισμένο.

αιτίες

Τίποτα δεν είναι γνωστό ακριβώς για τις αιτίες των ξανθογρανωματίων. Είναι πιθανό ότι οι γενετικές προθέσεις βρίσκονται πίσω από την ανάπτυξη αυτών των αλλαγών του δέρματος. Σε κάθε περίπτωση, είναι μια υπερπαραγωγή ιστιοκυττάρων και δενδριτικών κυττάρων, τα οποία συσσωρεύονται και οδηγούν σε διαφορετικά συμπτώματα ανάλογα με την τοποθεσία.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το JXG χαρακτηρίζεται ως επί το πλείστον από μοναχικούς κίτρινους-πορτοκαλί οζίδια ή ανυψωμένους βλατίδες με διάμετρο 0,5 έως 2 εκατοστά. Αυτά μπορεί επίσης να φαίνονται κοκκινωπά στην αρχή. Είναι κυρίως ορατές στην περιοχή της κεφαλής, στον αυχένα ή στο άνω μέρος του σώματος και στις πλευρές της έκτασης των άκρων και είναι σχετικά ακίνδυνες.

Ωστόσο, εάν εμφανιστούν πάνω ή κοντά στα μάτια και ενδεχομένως ακόμη και πολλαπλάσια, δηλαδή πολλές φορές, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν οφθαλμίατρο. Με οφθαλμολογική εξέταση, πρέπει να διευκρινιστεί ο κίνδυνος για την όραση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το νεανικό ξανθογράφωμα μπορεί να κατατεθεί σε άλλα όργανα. Υπάρχουν πολλές επιλογές για αυτό. Εκτός από τα παραπάνω, έχουν επίσης παρατηρηθεί στους νεφρούς, τα οστά, τους μυϊκούς ιστούς, τα επινεφρίδια, τους όρχεις (όρχεις) στον λάρυγγα (σωλήνα αέρα), στο έντερο και στο περικάρδιο (καρδιακός μυς).

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Μια οπτική διάγνωση είναι αρκετή για να αναγνωρίσει τα χαρακτηριστικά σημάδια του δέρματος. Ο σύγχρονος εξοπλισμός εξέτασης και τα μικροσκόπια υψηλής ανάλυσης επιτρέπουν στους νεότερους ασθενείς να χρησιμοποιούν διαγνωστικές μεθόδους που είναι πιο ήπιες από ό, τι πριν από λίγα χρόνια. Τα βρέφη που προσβάλλονται κατά τη γέννηση και έως τους πρώτους έξι μήνες της ζωής τους είναι πιο πιθανό να έχουν πολλαπλές βλάβες.

Υποτίθεται μια συχνότητα πτώσης του δέκα τοις εκατό των γεννήσεων και αξίζει να σημειωθεί ότι τα αρσενικά μωρά επηρεάζονται συχνότερα. Σε ασαφείς περιπτώσεις, πρέπει να αποκλειστούν η ιστιοκυττάρωση Langerhans, η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 και η νεανική λευχαιμία μυελομονοκυττάρων. Αυτές είναι οι πιο κοινές επικίνδυνες ασθένειες με τις οποίες μπορεί να συγχέεται το JXG.

Άλλες διαφορικές διαγνώσεις είναι: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrome, Keloid scar, urticaria pigmentosa, histiocytoma, fibromatosis, digital, infantile, Spitz nevus, fibroma, xanthoma tuberosum and eruptivum. Κανονικά, δεν λαμβάνονται δείγματα ιστών από βρέφη και νήπια, εκτός εάν είναι απολύτως απαραίτητο, επειδή το νεαρό ξανθόγρανμα συνήθως εξαφανίζεται μόνο του από την ηλικία των έξι ετών.

Το πιο συνηθισμένο μέρος εξωδερμικής εμφάνισης είναι στα μάτια με το βλέφαρο και την ίριδα. Περίπου οι μισοί από αυτούς τους μικρούς ασθενείς έχουν δερματικές βλάβες, καθιστώντας την νεανική ξανθογρανματομάτωση ως την πιο κοινή αιτία του αυθόρμητου υφέματος στην ίριδα και στο ακτινίδιο.

Αυτό σημαίνει συσσώρευση ερυθρών αιμοσφαιρίων στην περιοχή του πρόσθιου ματιού, όπως συμβαίνει σε αμβλύ τραύμα, για παράδειγμα στην πυγμαχία. Στα προσβεβλημένα παιδιά, αυτό οδηγεί σε δευτερογενές γλαύκωμα και, στη συνέχεια, συχνά ακόμη και σε τύφλωση. Η θεραπεία είναι επομένως μια μεγάλη πρόκληση για κάθε οφθαλμίατρο.

Εάν η ασθένεια εμφανιστεί σε ενήλικες, η διάγνωση είναι δύσκολη και θεωρείται μεγάλος αριθμός μη αναφερόμενων περιπτώσεων. Επιπλέον, η αυθόρμητη επούλωση δεν συμβαίνει πλέον, όπως συμβαίνει με τα περισσότερα παιδιά. Ανάλογα με την τοποθεσία, εμφανίζονται τα πιο ποικίλα συμπτώματα, τα οποία μπορούν επίσης να αποδοθούν σε πολλές άλλες ασθένειες. Επομένως, αυτές οι διαγνώσεις είναι πιθανώς πιο τυχαία ευρήματα κατά τη διάγνωση άλλων ασθενειών.

Επιπλοκές

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η κατάσταση δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο λεκές ή ο καλοήθης όγκος θα εξαφανιστούν μόνοι τους, οπότε δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές ή συμπτώματα. Κατά κανόνα, ένα μικρό κομμάτι είναι ορατό στο παιδί. Ωστόσο, εάν η ασθένεια βρίσκεται απευθείας στο μάτι ή κοντά στο μάτι, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν οφθαλμίατρο.

Σε αυτήν την περίπτωση, το κομμάτι μπορεί να επηρεάσει την όραση του ασθενούς και έτσι να μειώσει την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Η ασθένεια μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άλλα εσωτερικά όργανα και να οδηγήσει σε παράπονα ή επιπλοκές εκεί. Η περαιτέρω πορεία εξαρτάται κυρίως από την πληγείσα περιοχή του ασθενούς. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία για αυτήν την ασθένεια δεν είναι απαραίτητη.

Τα συμπτώματα συνήθως εξαφανίζονται μόνα τους χωρίς ιδιαίτερες επιπλοκές. Αυτό δεν περιορίζει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς. Επιπλέον, ο όγκος μπορεί επίσης να περιοριστεί με ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία. Συνήθως δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές.Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται επίσης ψυχολογική υποστήριξη για τους γονείς ή τους συγγενείς.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Συνήθως, το νεαρό ξανθογράφημα δεν απαιτεί επίσκεψη γιατρού. Οι ανωμαλίες του δέρματος εμφανίζονται σε νεογέννητα και βρέφη. Η αυθόρμητη επούλωση συμβαίνει μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες χωρίς περαιτέρω συνέπειες. Μια επίσκεψη γιατρού μπορεί να πραγματοποιηθεί για να προστατεύσει και να καθησυχάσει τους γονείς. Συχνά, ωστόσο, οι πληροφορίες από τον μαιευτήρα είναι επαρκείς μέσω οπτικής επαφής. Δεδομένου ότι οι τακτικοί έλεγχοι του νεογέννητου πραγματοποιούνται εντός των πρώτων μηνών της ζωής τους, οι αλλαγές στο δέρμα συνήθως αντιμετωπίζονται και διευκρινίζονται από έναν γιατρό κατά τη διάρκεια αυτών των ραντεβού θεραπείας.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, το κοκκίωμα αναπτύσσεται σε μέρη του σώματος που απαιτούν ιατρική παρέμβαση. Εάν οι αλλαγές στην επιδερμίδα του δέρματος αναπτυχθούν κοντά στο μάτι, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη όραση. Εάν παρατηρηθεί αποχρωματισμός του δέρματος ή νέος σχηματισμός ιστού με τη μορφή λεύκων στην περιοχή γύρω από τα βλέφαρα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Συνιστάται ιατρική θεραπεία εάν υπάρχει κίνδυνος για την όραση. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, τα κοκκιώματα μπορούν να προσκολληθούν σε διάφορα όργανα μέσα στο σώμα.

Επομένως, θα πρέπει να ζητηθεί η γνώμη ενός γιατρού σε περίπτωση ανώμαλης πέψης ή μείωσης της όρεξης του βρέφους. Εάν υπάρχει σημαντική απώλεια βάρους, διάρροια, δυσκοιλιότητα ή πόνος στην κοιλιακή χώρα και την περιοχή των νεφρών, συνιστάται γιατρός.

Θεραπεία & Θεραπεία

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για βρέφη και μικρά παιδιά και συνήθως δεν είναι κατάλληλη, καθώς τα νεαρά ξανθογρανώματα συχνά εξαφανίζονται μόνα τους. Ωστόσο, εάν βρίσκονται κοντά στα μάτια, μπορεί να χρησιμοποιηθεί πολύ χαμηλή δόση ακτινοβολίας για να συγκρατήσει την ανάπτυξη.

Υπάρχουν διάφορες επιλογές για εξωδερματικό JXG, ανάλογα με την τοποθεσία. Χημειοθεραπεία παρόμοια με τη θεραπεία για ιστιοκύττωση Χ μπορεί να χρησιμοποιηθεί για μεγαλύτερες συσσωρεύσεις στην κοιλιά και τα όργανα, καθώς και στο νευρικό σύστημα. Το εξωδερμικό JXG είναι μία από τις σπάνιες ασθένειες για τις οποίες δεν διατίθενται σχεδόν καθόλου ερευνητικά κονδύλια. Επομένως, δεν υπάρχει ακόμη τυπική θεραπεία για αυτό που μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για τον πόνο

Προοπτικές και προβλέψεις

Το νεανικό ξανθογράφημα έχει ευνοϊκή πρόγνωση σε όλους σχεδόν τους ασθενείς. Στις περισσότερες περιπτώσεις υπάρχει αυθόρμητη επούλωση. Οι αλλαγές στην εμφάνιση του δέρματος δεν αποτελούν περαιτέρω απειλή για την υγεία του ενδιαφερομένου, σπάνια απαιτείται θεραπεία ή παρέμβαση ιατρού. Τα κοκκιώματα εμφανίζονται κυρίως στα παιδιά και εξαφανίζονται μέσα σε λίγες ημέρες, εβδομάδες ή μήνες.

Εάν οι αλλαγές στο δέρμα δεν έχουν γρατσουνιστεί και έχουν αναπτυχθεί ανοιχτές πληγές, δεν έχουν αξία ασθένειας. Εάν υπάρχουν ανοιχτές πληγές, υπάρχει κίνδυνος δηλητηρίασης από αίμα. Οι πληγές μπορούν να μολύνουν και τα μικρόβια μπορούν να εισέλθουν στον οργανισμό μέσω των σημείων εισόδου. Αναμένεται επιδείνωση της πρόγνωσης, καθώς η σήψη είναι δυνητικά θανατηφόρα. Επιπλέον, μπορεί να προκύψουν δευτερογενείς ασθένειες.

Εάν αναπτυχθούν κοκκιώματα κοντά στο μάτι, η κατά τα άλλα ευνοϊκή πρόγνωση επιδεινώνεται επίσης. Σε αυτό το σημείο στο σώμα, μπορούν να οδηγήσουν σε μειωμένη όραση. Η ιατρική φροντίδα είναι απαραίτητη για την αποφυγή επιπλοκών και την απομάκρυνση των βλαβών. Εάν η θεραπεία προχωρήσει χωρίς περαιτέρω συμβάντα, ο ασθενής μπορεί επίσης να απομακρυνθεί από τη θεραπεία σε σύντομο χρονικό διάστημα, όπως αναρρώθηκε. Μια υποτροπή είναι δυνατή στην περαιτέρω πορεία, ειδικά κατά την παιδική ηλικία. Η ευνοϊκή πρόγνωση παραμένει σε αυτές τις περιπτώσεις.

πρόληψη

Δεν μπορεί να αποφευχθεί το νεανικό ξανθόγρανωμα και οι μηχανισμοί δράσης και πώς συμβαίνει δεν έχουν ακόμη κατανοηθεί πλήρως. Η Ένωση Ιστοτίωσης συνεργάζεται στενά με μια διεθνή ομάδα ιατρών για να προωθήσει την έρευνα σε αυτόν τον τομέα και να δώσει σε αυτούς τους σπάνιους ασθενείς μια ευκαιρία για θεραπεία στο μέλλον.

Μετέπειτα φροντίδα

Σε πολλές περιπτώσεις, δεν διατίθενται ειδικά μέτρα παρακολούθησης σε όσους πάσχουν από αυτήν την ασθένεια. Πρώτα απ 'όλα, μια πολύ γρήγορη διάγνωση με επακόλουθη θεραπεία είναι σημαντική, ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές στη ζωή του ενδιαφερόμενου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτός ο όγκος μπορεί να υποχωρήσει από μόνος του, αλλά η ασθένεια θα πρέπει να ελεγχθεί από γιατρό.

Εάν η ασθένεια εξαφανιστεί από μόνη της, δεν απαιτείται ειδική φροντίδα παρακολούθησης. Όσοι έχουν προσβληθεί θα πρέπει ωστόσο να υποβάλλονται τακτικά σε διάφορες εξετάσεις και ελέγχους από έναν γιατρό για να εντοπίσουν και να θεραπεύσουν άλλους όγκους ή άλλα παράπονα σε πρώιμο στάδιο. Δεδομένου ότι η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά, πρέπει να υποστηρίζονται ανάλογα από τους γονείς και άλλους συγγενείς τους.

Εντατικές και στοργικές συζητήσεις είναι επίσης πολύ σημαντικές εδώ, καθώς αυτό αποτρέπει κυρίως την κατάθλιψη και άλλες ψυχολογικές αναταραχές. Οι γονείς πρέπει επίσης να προσέχουν ότι τα παιδιά δεν γρατσουνίζουν τις αλλαγές στο δέρμα. Μόνο σε μερικές περιπτώσεις η ασθένεια αυτή περιορίζει το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που πάσχει.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Για ασθενείς με νεανικό ξανθόγρανμα, είναι ύψιστης σημασίας να παρακολουθούν προσεκτικά τις αλλαγές που σχετίζονται με την ασθένεια και να επισκέπτονται αμέσως τον θεράποντα ιατρό εάν το κοκκίωμα είναι διογκωμένο ή με άλλο τρόπο. Επιπλέον, συνιστάται οι γονείς να μεταφέρουν το προσβεβλημένο παιδί σε τακτικούς προληπτικούς ελέγχους, προκειμένου να καταχωρήσουν τις αλλαγές εγκαίρως και να ξεκινήσουν επαρκή θεραπεία.

Σε πολλές περιπτώσεις, το νεαρό ξανθογράφωμα εξαφανίζεται από μόνο του στους νέους και δεν απαιτεί ιατρική περίθαλψη. Στη συνέχεια, οι ασθενείς και οι κηδεμόνες υποστηρίζουν μόνο την πορεία της νόσου, προσέχοντας να μην ερεθίσουν το νεανικό ξανθογράφημα. Οι ερεθισμοί είναι δυνατοί, για παράδειγμα, από καλλυντικά ή τραυματισμούς που προκαλούνται από τρίψιμο ρούχων ή κινήσεις χεριών κατά την προσωπική υγιεινή. Επομένως, οι ασθενείς είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί και προσεκτικοί κατά τη διάρκεια τέτοιων δραστηριοτήτων, ώστε να μην προκαλέσουν αρνητικές αλλαγές.

Η θεραπεία είναι απαραίτητη εάν το κοκκίωμα είναι κοντά στο μάτι και απειλεί να βλάψει την οπτική λειτουργία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, απαιτείται φροντίδα από οφθαλμολόγους και άλλους ειδικούς για την απομάκρυνση του νεανικού ξανθογράφου και, επομένως, την πρόληψη επιπλοκών εγκαίρως.