Η νόσος του Castleman είναι μια πολύ σπάνια, σοβαρή ασθένεια των λεμφαδένων που εμφανίζεται σε φωτοβολίδες. Κατατάχθηκε από τον Αμερικανό παθολόγο Benjamin Castleman το 1954. Η ασθένεια εμφανίζεται σε δύο μορφές, μια λιγότερο σοβαρή και μια πολύ σπάνια σοβαρή με κακή πρόγνωση.
Τι είναι η νόσος του Castleman;
© Frank - stock.adobe.com
Στο Η νόσος του Castleman Είναι μια ασθένεια των λεμφαδένων που επηρεάζει επίσης τον περιβάλλοντα ιστό. Οι λεμφαδένες αναπτύσσονται υπερβολικά και σχηματίζουν όγκους. Ανάλογα με το εάν επηρεάζεται ένας λεμφαδένας / ομάδα λεμφαδένων ή πολλές μεμονωμένες / διάφορες ομάδες, το φάρμακο του M. Castleman διαφοροποιεί τη μονοκεντρική (εντοπισμένη) και την πολυκεντρική μορφή.
Η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου είναι 1 στους 100.000 (ασθενείς / έτος). Και τα δύο φύλα επηρεάζονται. Οι ασθενείς με σοβαρή μορφή είναι μεγαλύτεροι από αυτούς με μονοκεντρική νόσο του Castleman. Το τελευταίο δείχνει πολύ λιγότερα συμπτώματα από τη σοβαρή μορφή, η οποία συνήθως σχετίζεται με μόλυνση από HIV και HHV-8. Τα άτομα με HIV λοίμωξη / AIDS διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης λεμφικής νόσου. Για αυτούς, η πρόγνωση είναι σημαντικά λιγότερο ευνοϊκή.
αιτίες
Οι αιτίες που οδηγούν στην τοπική μορφή της νόσου συζητούνται επί του παρόντος αμφιλεγόμενα. Οι επιστήμονες υποθέτουν ότι τα κακοήθη κύτταρα στο σώμα του ασθενούς είναι υπεύθυνα για την υπερπαραγωγή των IL-6 και IL-10 στους λεμφαδένες. Μια φλεγμονώδης αυτοάνοση ασθένεια, μια ιογενής λοίμωξη διαφορετική από τον ιό του ανθρώπινου έρπητα 8 (HHV-8) ή μια γενετική προδιάθεση θα μπορούσε επίσης να είναι η αιτία για την ηπιότερη νόσο του Castleman.
Μαζί της, διαφορετικές παραλλαγές του υποδοχέα ιντερλευκίνης-6 υπάρχουν δίπλα-δίπλα, οι οποίες μπορούν επομένως να επηρεάσουν περισσότερα κύτταρα. Εφόσον τουλάχιστον το 60 τοις εκατό των ασθενών με τη σοβαρή πορεία της νόσου έχουν επίσης λοίμωξη HHV-8, αναπτύσσουν ιογενή ιντερλευκίνη που είναι παρόμοια με την ανθρώπινη IL-6.
Η ιογενής IL-6 είναι επίσης η αιτία των κυτοκινών καταιγίδων που είναι χαρακτηριστικές της πολυκεντρικής μορφής της νόσου του Castleman: Μολύνει έναν μεγάλο αριθμό κυττάρων πλάσματος, τα περισσότερα από τα οποία βρίσκονται κοντά στα λεμφικά θυλάκια.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Γενικά, η ασθένεια σχετίζεται με μεγάλο πόνο στους προσβεβλημένους λεμφαδένες. Στην απλούστερη μορφή της νόσου, τα συμπτώματα Β περιλαμβάνουν ακούσια απώλεια βάρους, πυρετό και νυχτερινές εφιδρώσεις. Επιπλέον, ο ασθενής είναι αδύναμος και κουρασμένος, αισθάνεται πόνο στο στήθος και την κοιλιά - ανάλογα με την περιοχή που επηρεάζεται από την ασθένεια. Μια ελαφρά αναιμία είναι συχνά ακόμα ανιχνεύσιμη.
Εκτός από τα συμπτώματα Β, οι ασθενείς με την πολυκεντρική μορφή της νόσου υποφέρουν από ναυτία, έμετο και απώλεια όρεξης και έχουν διογκωμένο ήπαρ και σπλήνα. Επιπλέον, υπάρχουν προβλήματα αναπνοής, τάση για οίδημα, σοβαρή ανεπάρκεια πρωτεΐνης, σοβαρή αναιμία, διάφοροι τύποι φλεγμονής και μαζική θρομβοπενία (ανεπάρκεια αιμοπεταλίων).
Επίσης το σύνδρομο POEMS και - (εν μέρει) που προκαλείται από την ταυτόχρονη λοίμωξη HIV - λεμφαδενοπάθεια, σάρκωμα Kaposi και κακοήθη λεμφώματα. Ανάλογα με τη σοβαρότητα και την έκταση των συμπτωμάτων, μπορεί να συμβεί θάνατος από πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων, σοβαρή λοίμωξη και λέμφωμα.
Διάγνωση & πορεία της νόσου
Η νόσος του Castleman πρέπει να διαφοροποιείται από το λέμφωμα και άλλες σοβαρές ασθένειες σε μια διαφορική διάγνωση. Ειδικότερα, η σοβαρή μορφή συχνά εκλαμβάνεται ως λέμφωμα. Ο υπέρηχος και το CT χρησιμοποιούνται για να περιορίσουν το μέγεθος της πληγείσας περιοχής. Ο ιστός των λεμφαδένων αφαιρείται και εξετάζεται ιστολογικά. Το αίμα που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια μιας εξάπλωσης της νόσου δείχνει αυξημένα επίπεδα IL-6 και CRP.
Η ηπιότερη μορφή της νόσου των λεμφαδένων δεν έχει τόσο έντονα συμπτώματα όσο και ελαφρύτερες υποτροπές. Η τιμή CRP είναι χαμηλότερη από αυτήν της σοβαρής νόσου του Castleman. Το πολυκεντρικό M. Castleman μπορεί να αναπτυχθεί πολύ διαφορετικά. Μερικοί ασθενείς είναι σταθεροί για χρόνια, σε άλλους η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα έως ότου γίνει απειλητική για τη ζωή.
Μεταξύ των επιθέσεων, ο ασθενής βιώνει φάσεις με καλή ευεξία, φυσιολογικές τιμές CRP και ακόμη και παλινδρόμηση του προσβεβλημένου ιστού των λεμφαδένων. Ωστόσο, όσο περισσότερο ζει το άτομο με την ασθένεια, τόσο πιο συχνές είναι οι εξάρσεις και τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος εμφάνισης κακοήθους λεμφώματος.
Επιπλοκές
Η νόσος του Castleman προκαλεί σοβαρά παράπονα στον ασθενή. Συνήθως υπάρχει σοβαρή απώλεια βάρους και οι ασθενείς υποφέρουν επίσης από πυρετό ή νυχτερινό ιδρώτα. Επιπλέον, ο πόνος στο στομάχι ή στην κοιλιά δεν είναι ασυνήθιστος, έτσι ώστε η ποιότητα ζωής του ασθενούς να μειώνεται σημαντικά από αυτήν την ασθένεια.
Η νόσος του Castleman προκαλεί επίσης εμετό και ναυτία στον ασθενή, ενώ επίσης εμφανίζεται απώλεια όρεξης. Το συκώτι και ο σπλήνας διευρύνονται, γεγονός που μπορεί επίσης να προκαλέσει πόνο στις πληγείσες περιοχές. Η αναιμία καθιστά τους πληγέντες κουρασμένους και εξαντλημένους. Αυτή η ασθένεια μειώνει επίσης σημαντικά την ανθεκτικότητα του ασθενούς.
Χωρίς θεραπεία, η νόσος του Castleman οδηγεί σε ανεπάρκεια οργάνων και τελικά σε θάνατο του ασθενούς. Το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς εξασθενεί επίσης από την ασθένεια, καθιστώντας ευκολότερη την εμφάνιση λοιμώξεων ή φλεγμονών. Κατά κανόνα, μπορεί να πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία των συμπτωμάτων. Επιπλέον, οι ασθενείς εξαρτώνται συχνά από την ακτινοθεραπεία. Γενικά δεν μπορεί να προβλεφθεί εάν αυτό θα οδηγήσει σε μια εντελώς θετική πορεία της νόσου. Η νόσος του Castleman μπορεί επίσης να μειώσει το προσδόκιμο ζωής.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Εάν υπάρχουν προβλήματα με τους λεμφαδένες, η νόσος του Castleman θα μπορούσε να είναι πίσω από αυτήν. Συνιστάται να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν αντιμετωπίσετε τέτοια προβλήματα. Μπορεί να αποφασίσει εάν είναι μονοκεντρική ή πολυκεντρική νόσος του Castleman ή άλλη ασθένεια που επηρεάζει το λεμφικό σύστημα.
Αυτή η ασθένεια, η οποία εμφανίζεται σχετικά σπάνια, σχετίζεται με μη ειδικά συμπτώματα. Ωστόσο, εάν διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, συχνά δεν μπορεί να εξηγηθεί από το πρήξιμο των λεμφαδένων ή τον πυρετό που προκαλείται από το κρυολόγημα. Οι επίμονα επώδυνοι λεμφαδένες και η συνοδευτική διεύρυνση των οργάνων έδειξαν επίσης ότι κάτι μπορεί να είναι λάθος. Η νόσος του Castleman εμφανίζεται συνήθως σε επεισόδια. Αυτό είναι επίσης ένα σήμα ότι πρέπει να αναζητηθεί η αιτία των πρησμένων λεμφαδένων.
Η επίσκεψη στο γιατρό δεν πρέπει να καθυστερήσει για πολύ εάν υπάρχει υποψία σοβαρής ασθένειας. Η καθιέρωση της νόσου του Castleman απαιτεί εκτενή διάγνωση. Πρώτον, άλλες ασθένειες πρέπει να αποκλειστούν. Αυτό περιλαμβάνει, για παράδειγμα, λοιμώξεις, αυτοάνοσες ασθένειες ή όγκους.
Εάν επηρεάζεται μόνο ένας λεμφαδένας, μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά. Ωστόσο, αυτό δεν είναι δυνατό με την πολυκεντρική νόσο του Castleman. Το θεραπευτικό εύρος μέσω χημειοθεραπείας, ακτινοβολίας ή στοχευμένων, πολυτροπικών θεραπευτικών προσεγγίσεων περιγράφεται εδώ. Η πρόγνωση για τη νόσο του Castleman είναι σημαντικά χειρότερη, ειδικά εάν υπάρχουν σοβαρές ανοσολογικές ανεπάρκειες όπως το AIDS.
Θεραπεία & Θεραπεία
Με τη μονοκεντρική νόσο του Castleman, υπάρχει μια καλή πιθανότητα θεραπείας εάν το προσβεβλημένο άτομο έχει αφαιρεθεί χειρουργικά ο ασυνήθιστα διευρυμένος λεμφαδένας. Η ασθένεια τότε σπάνια επανέρχεται. Εάν δεν είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση, μπορεί να πραγματοποιηθεί ακτινοθεραπεία. Η χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων κατά της ανθρώπινης IL-6 (siltuximab) δείχνει καλά αποτελέσματα θεραπείας.
Με τη φόρμα πολλαπλών κέντρων, η προοπτική επιτυχούς θεραπείας είναι πολύ χαμηλότερη. Από τη μία πλευρά, αυτό οφείλεται στο ευρύ φάσμα των επιδράσεων που έχουν οι ιντερλευκίνες 6 και 10 στα κύτταρα των λεμφαδένων, και από την άλλη, επειδή οι περισσότεροι ασθενείς με σοβαρή μορφή μολύνονται ταυτόχρονα με HIV και HHV-8, και επιπλέον Πρέπει να παίρνετε φάρμακα για αυτές τις ασθένειες (παρενέργειες, αλληλεπιδράσεις, μεγαλύτερη εξασθένηση του σώματος).
Επιπλέον, οι άρρωστοι λεμφαδένες δεν μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά επειδή βρίσκονται σε διάφορα μέρη του σώματος. Η ιατρική αντιμετωπίζει κυρίως με διάφορους τρόπους: στην αντιφλεγμονώδη θεραπεία, χορηγούνται κορτικοστεροειδή. Με τη βοήθεια του μονοκλωνικού αντισώματος ριτουξιμάμπη (είτε με ή χωρίς λήψη κυτταροστατικών), οι ιντερλευκίνες 6 και 10 που παράγουν κυτοκίνη περιέχονται και οι οδοί σηματοδότησης αποκλείονται ταυτόχρονα. Τα συμπτώματα αντιμετωπίζονται με ειδικά φάρμακα (αντιικό κατά του HHV-8, αντι-ρετροϊικό κατά του HIV).
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα κατά της διόγκωσης των λεμφαδένωνΠροοπτικές και προβλέψεις
Η συγκεκριμένη πρόγνωση της νόσου του Castleman εξαρτάται από τη μορφή, την πορεία και την επιλεγμένη μέθοδο θεραπείας. Επιπλέον, η γενική υγεία και η παρουσία άλλων ασθενειών είναι σημαντικές. Η μονοκεντρική μορφή της νόσου του Castleman έχει μια πολύ ευνοϊκή πρόγνωση εάν ο προσβεβλημένος λεμφαδένας αφαιρεθεί πλήρως ή προηγουμένως αντιμετωπιστεί με ακτινοθεραπεία.
Το συνολικό ποσοστό επιβίωσης για άτομα με αυτή τη μορφή ασθένειας είναι 90 τοις εκατό. Ένα ποσοστό επιβίωσης πέντε ετών χωρίς ασθένεια βρίσκεται σε πάνω από 80 τοις εκατό των ασθενών. Λιγότερο από πέντε τοις εκατό πεθαίνουν από την κεντρική νόσο του Castleman μέσα σε δέκα χρόνια. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία έχουν ελαφρώς χειρότερη πρόγνωση.
Λόγω της διαφορετικής πορείας της νόσου και του μικρού αριθμού περιπτώσεων, δεν μπορούν ακόμη να γίνουν συγκεκριμένες δηλώσεις σχετικά με την πρόγνωση της πολυκεντρικής μορφής της νόσου του Castleman. Σε γενικές γραμμές, οι προοπτικές είναι πολύ χειρότερες από ό, τι για ασθενείς με μονοκεντρική μορφή. Μετά τη συνήθη θεραπεία που αποτελείται από θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και χημειοθεραπεία, περισσότερο από το 50% των ασθενών υποφέρουν από υποτροπή εντός τριών ετών.
Οι ασθενείς που επίσης πάσχουν από HIV έχουν ιδιαίτερα κακή πρόγνωση. Η επιβίωση τους χωρίς ασθένειες είναι 25 τοις εκατό μετά από τρία χρόνια. Κατά μέσο όρο, οι ασθενείς πέθαναν 14 μήνες μετά τη διάγνωση.
πρόληψη
Η πρόληψη κατά της νόσου του Castleman δεν είναι δυνατή εκτός εάν αποφευχθεί εκ των προτέρων μόλυνση με HHV-8, HIV κ.λπ.
Μετέπειτα φροντίδα
Η παρακολούθηση της νόσου του Castleman σχετίζεται κυρίως με τα πιθανά προληπτικά μέτρα. Περιλαμβάνει επίσης τη θεραπεία του συναισθηματικού στρες. Οι ασθενείς χρειάζονται αξιόπιστη υποστήριξη από μέλη της οικογένειας και φίλους. Μετά την ολοκλήρωση της πρώτης θεραπείας, η σωματική δραστηριότητα βοηθά στην ενίσχυση του σώματος.
Η προσπάθεια θα πρέπει να παραμείνει στο εύχρηστο έως μέτριο εύρος.Με αυτόν τον τρόπο ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα και βελτιώνουν την πρόγνωση της υγείας. Τα αθλήματα αντοχής ή η αεροβική στο νερό είναι ιδανικά αθλήματα. Η αναπνευστική θεραπεία μπορεί επίσης να βοηθήσει στη βελτιστοποίηση της ευημερίας. Μια υγιεινή διατροφή είναι επίσης χρήσιμη. Η μεσογειακή διατροφή ειδικότερα αποδείχθηκε ευεργετική για την υγεία.
Για τη διαδικασία ανάρρωσης, είναι λογικό να ζητήσετε βοήθεια από γιατρό ή διατροφολόγο. Φυσικά, πρέπει επίσης να τηρούνται τα τακτικά ραντεβού με τον αρμόδιο γιατρό. Με αυτόν τον τρόπο, πιθανές επιπλοκές μπορούν να εντοπιστούν από νωρίς. Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός λαμβάνει ειδικά μέτρα για να αποτρέψει την επιδείνωση της κατάστασης.
Δεν είναι δυνατή η άμεση πρόληψη κατά της νόσου. Οι ασθενείς μπορούν να ενισχύσουν μόνο προστατευτικά μέτρα κατά της μόλυνσης από τον ιό HIV. Η ψυχολογική υποστήριξη μπορεί επίσης να έχει θετική επίδραση στην ευημερία.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Εάν διαγνωστεί η νόσος του Castleman, είναι μερικές φορές ένα μεγάλο συναισθηματικό βάρος για όσους έχουν πληγεί. Το πιο σημαντικό μέτρο αυτοβοήθειας συνίσταται στη συζήτηση με φίλους, συγγενείς και άλλα άτομα που έχουν πληγεί.
Η φυσική δραστηριότητα συνιστάται κατά την αρχική θεραπεία και μετά το τέλος της θεραπείας. Η ελαφριά έως μέτρια άσκηση θεωρείται εξαιρετικά αποτελεσματική στη βελτίωση της πρόγνωσης του καρκίνου. Τα κατάλληλα αθλήματα είναι, για παράδειγμα, αθλήματα αντοχής, γυμναστική ενδυνάμωσης ή θεραπεία με νερό. Διατίθενται επίσης ασκήσεις αναπνοής, γιόγκα, τάι τσι, αερόμπικ και ασκήσεις πυελικού εδάφους. Για να αντισταθμιστεί αυτό, η ανάπαυση και η ανάπαυση είναι σημαντικές. Η υγιεινή διατροφή είναι επίσης απαραίτητη για τη νόσο του Castleman. Η μεσογειακή τροφή ειδικότερα είναι ένα σημαντικό δομικό στοιχείο για την ευημερία και την αποκατάσταση. Συνιστάται σε όσους επηρεάζονται να μιλήσουν με έναν διατροφολόγο ή τον υπεύθυνο γιατρό.
Μετά τη θεραπεία, το σώμα πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά. Εάν υπάρχουν σημάδια υποτροπής ή άλλες επιπλοκές, ο γιατρός θα πρέπει να ενημερωθεί. Σε περίπτωση αμφιβολίας, πρέπει να μεταβείτε στο πλησιέστερο νοσοκομείο με τα παράπονα, ώστε να ληφθούν αμέσως τα απαραίτητα μέτρα σε περίπτωση σοβαρών επιπλοκών που μπορεί να προκύψουν τους πρώτους μήνες μετά το τέλος της θεραπείας.
