Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο

ο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, σύντομη MDS, περιγράφει διάφορες ασθένειες του αίματος ή του αιματοποιητικού συστήματος, οι οποίες, μέσω της γενετικής τροποποίησης των υγιών κυττάρων του αίματος, αποτρέπουν την πλήρη ανάπτυξη και λειτουργικότητά τους και με αυτόν τον τρόπο επιτίθενται και αποδυναμώνουν τον οργανισμό. Η πιθανότητα εμφάνισης μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου αυξάνεται με την ηλικία και αυξάνεται απότομα από την ηλικία των 60 ετών.

Τι είναι το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο;

Σε αντίθεση με τη δημοφιλή πεποίθηση, α μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο χωρίς καρκίνο του αίματος (λευχαιμία). Δεδομένου ότι η οξεία μυελοειδής λευχαιμία (AML) μπορεί να εμφανιστεί ως συνέπεια σε ορισμένες περιπτώσεις, δόθηκε συνώνυμα όπως ερπυστική λευχαιμία ή προ-λευχαιμία.

Ένας παράλληλος με τη λευχαιμία είναι ότι και στο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, ο μυελός των οστών, το κέντρο του σχηματισμού αίματος, επηρεάζεται άμεσα και η βασική του λειτουργία για τον οργανισμό εξασθενεί.

Σε αυτήν την ασθένεια, ο μυελός των οστών δεν είναι πλέον σε θέση να παράγει αρκετά λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα), ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα) και αιμοπετάλια (θρομβοκύτταρα) και έτσι να διασφαλίσει τη μεταφορά οξυγόνου, τη διατήρηση του ανοσοποιητικού συστήματος και την κατάλληλη πήξη του αίματος.

αιτίες

Σε εννέα στις δέκα περιπτώσεις ασθενειών, δεν υπάρχει άμεσος λόγος για να αναπτυχθεί κάποιος μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο για να αναγνωρίσει. Τα υπόλοιπα οφείλονται είτε στις συνέπειες της ακτινοθεραπείας είτε στη χημειοθεραπεία, όπως χρησιμοποιείται σε καρκινοπαθείς, ως τα λεγόμενα δευτερογενή μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, ή στη δράση επιβλαβών και κυρίως τοξικών ξένων ουσιών όπως το βενζόλιο, το οποίο περιέχεται για παράδειγμα στη βενζίνη.

Θεωρείται επίσης ότι συχνά καταναλώνονται αγαθά όπως καπνός τσιγάρων, βαφές μαλλιών, φυτοφάρμακα ή αλκοόλ μπορούν επίσης να συμβάλουν στην ανάπτυξη μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.

Ωστόσο, αυτή η διατριβή δεν έχει ακόμη αποδειχθεί βιώσιμα. Ωστόσο, αποκλείεται εντελώς η κληρονομική προδιάθεση για το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο και η μετάδοση της νόσου από άτομο σε άτομο.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Περίπου οι μισοί από αυτούς που έχουν προσβληθεί δεν έχουν καθόλου συμπτώματα και η ασθένεια ανακαλύπτεται μόνο κατά τύχη. Σε ασθενείς με συμπτώματα, τα σημεία που προκαλούνται από την αναιμία είναι ιδιαίτερα εμφανή. Εάν διαταραχθεί ο σχηματισμός ερυθρών αιμοσφαιρίων, αυτό οδηγεί σε έλλειψη οξυγόνου. Οι πάσχοντες αισθάνονται κουρασμένοι και αδύναμοι, η ικανότητά τους να εκτελούν και να συγκεντρώνονται σαφώς μειώνεται.

Εάν πρέπει να κάνετε μια προσπάθεια, θα εξαντληθείτε γρήγορα. Δύσπνοια και μερικές φορές γρήγορος καρδιακός παλμός (ταχυκαρδία). Μπορεί επίσης να εμφανιστεί ζάλη. Το χρώμα του δέρματος είναι αισθητά απαλό. Ωστόσο, η παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί επίσης να μειωθεί. Αυτό μπορεί να φανεί σε εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα και στις επακόλουθες επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις που μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια μειώνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα. Δεδομένου ότι αυτά είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος, οι τραυματισμοί αιμορραγούν περισσότερο και περισσότερο από το κανονικό. Τα ούλα αιμορραγίας είναι κοινά. Το Petechiae μπορεί επίσης να σχηματιστεί. Αυτές είναι μικρές αιμορραγίες στο δέρμα. Ένα άλλο σύμπτωμα είναι η διεύρυνση του σπλήνα. Καθώς ο σπλήνας πρέπει να εργαστεί σκληρότερα λόγω της έλλειψης αιμοπεταλίων, αυξάνεται ο όγκος. Το συκώτι μπορεί επίσης να διευρυνθεί, το οποίο είναι αισθητό σε ένα αίσθημα πίεσης στην πάνω δεξιά πλευρά της κοιλιάς.

Διάγνωση & πορεία

Πρώτα σημάδια εμφάνισης ενός μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι πολύ παρόμοια με αυτά της αναιμίας, στην οποία δεν υπάρχουν πλέον αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα ώστε να διανέμεται το οξυγόνο αρκετά γρήγορα στον οργανισμό και αυτό οδηγεί σε συμπτώματα όπως δύσπνοια, ωχρότητα, κόπωση, ζάλη, κεφαλαλγία και αυξημένο ρυθμό σφυγμού και το χτύπημα στα αυτιά μπορεί να έρθει.

Λόγω της έλλειψης λευκών αιμοσφαιρίων, μπορεί να εμφανιστούν περισσότερες λοιμώξεις, οι οποίες δεν μπορούν να καταπολεμηθούν ακόμη και με στοχευμένη θεραπεία με αντιβιοτικά. Ως αποτέλεσμα της έλλειψης επαρκών αιμοπεταλίων, είναι συχνά δύσκολο να σταματήσει και να παρατηρηθεί ασυνήθιστα έντονη αιμορραγία, για παράδειγμα με μικρές περικοπές ή χειρουργικές επεμβάσεις. Ο συχνός μώλωπας ή το αίμα στα ούρα και τα κόπρανα μπορεί επίσης να είναι τα πρώτα σημάδια του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.

Εάν υπάρχει υποψία, συνήθως πραγματοποιούνται λεπτομερείς εξετάσεις αίματος και οι τιμές αίματος αναλύονται για αποκλίσεις και ανωμαλίες. Επιπλέον, ένα δείγμα του μυελού των οστών λαμβάνεται από το ισχίο και εξετάζεται για αλλαγές στα χρωμοσώματα, οι οποίες εμφανίζονται σε περίπου 60 τοις εκατό των περιπτώσεων. Ένα μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο δεν επηρεάζει το σώμα τόσο γρήγορα και καταστροφικά όσο η λευχαιμία, αλλά η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει γρήγορα μετά τη διάγνωση, καθώς διαφορετικά μπορεί να προκληθεί από λοιμώξεις, για παράδειγμα πνεύμονες ή έντερα, ή από Η οξεία λευχαιμία που αναπτύσσεται από το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις.

Επιπλοκές

Αυτό το σύνδρομο είναι η κύρια αιτία σοβαρής αναιμίας. Αυτό γενικά έχει πολύ αρνητική επίδραση στην κατάσταση της υγείας του ασθενούς και μπορεί επίσης να μειώσει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής. Λόγω της αναιμίας, οι πάσχοντες εμφανίζονται πολύ κουρασμένοι και εξαντλημένοι και δεν συμμετέχουν πλέον ενεργά στη ζωή.

Υπάρχει επίσης αδυναμία και η ανθεκτικότητα του ασθενούς μειώνεται επίσης. Οι πληγέντες δεν μπορούν πλέον να συγκεντρωθούν και να φαίνονται πολύ χλωμοί. Επιπλέον, το σύνδρομο οδηγεί σε αγωνιστική καρδιά και ζάλη. Λόγω της μειωμένης ροής του αίματος, οι πάσχοντες πάσχουν επίσης από χτύπημα στα αυτιά και πονοκεφάλους.

Η ποιότητα ζωής μειώνεται σημαντικά και ο ασθενής συχνά είναι ευερέθιστος. Ακόμη και μικρές πληγές ή κοψίματα μπορούν να προκαλέσουν έντονη αιμορραγία και το αίμα μπορεί επίσης να εμφανιστεί στα ούρα. Κατά κανόνα, μια πλήρης θεραπεία του συνδρόμου είναι δυνατή μόνο μέσω της μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων.

Επιπλέον, οι πάσχοντες εξαρτώνται από τακτικές μεταγγίσεις για να μην πεθάνουν από τα συμπτώματα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η χημειοθεραπεία είναι επίσης απαραίτητη, αλλά αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες παρενέργειες. Χωρίς θεραπεία για το σύνδρομο, υπάρχει σημαντική μείωση του προσδόκιμου ζωής για τους πάσχοντες.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η κόπωση, η ταχεία κόπωση και η αυξημένη ανάγκη ύπνου είναι ενδείξεις από το σώμα μιας υπάρχουσας ανωμαλίας. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα ή αν γίνουν πιο έντονα, απαιτείται επίσκεψη γιατρού. Η συγκέντρωση, η προσοχή ή οι διαταραχές της μνήμης πρέπει να διερευνηθούν και να αποσαφηνιστούν. Εάν το επίπεδο απόδοσης πέσει και οι καθημερινές απαιτήσεις δεν μπορούν πλέον να ικανοποιηθούν, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Σε περίπτωση έλλειψης της συνηθισμένης ανθεκτικότητας, ανοιχτού δέρματος ή εσωτερικής αδυναμίας, απαιτείται επίσκεψη γιατρού.

Εάν υπάρχουν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, αίσθημα παλμών, ζάλη ή αστάθεια του βηματισμού, συνιστάται επίσκεψη γιατρού. Ένας γιατρός πρέπει να παρουσιάζεται με αυξημένη θερμοκρασία σώματος, γενική αδιαθεσία ή αίσθημα ασθένειας. Αυτά είναι προειδοποιητικά σήματα από το σώμα που απαιτούν δράση. Η αυθόρμητη αιμορραγία των ούλων, οι αλλαγές στην εμφάνιση του δέρματος καθώς και οι ακατανόητοι μώλωπες είναι σημάδια βλάβης της υγείας.

Εάν ο ενδιαφερόμενος παρατηρήσει πρήξιμο στο άνω μέρος του σώματος ή γενικές λειτουργικές διαταραχές, χρειάζονται ιατρική βοήθεια. Αισθητικές διαταραχές στο άνω μέρος του σώματος, υπερευαισθησία στο άγγιγμα ή οι επιπτώσεις της πίεσης υποδηλώνουν ανωμαλία στον οργανισμό. Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό, ώστε να καταρτιστεί ένα σχέδιο θεραπείας για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Επιπλέον, πρέπει να αποκλειστούν σοβαρές και οξείες ασθένειες.

Θεραπεία & Θεραπεία

ΕΝΑ μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο μπορεί τελικά να θεραπευτεί πλήρως με μια επιτυχημένη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Όλες οι άλλες μέθοδοι θεραπείας είναι μόνο ανακουφιστικές, δηλαδή τα συμπτώματα της νόσου έχουν ανακουφιστεί στη φύση.

Η ανεπάρκεια ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί π.χ. να καταπολεμηθεί με τακτικές μεταγγίσεις αίματος, η έλλειψη αιμοπεταλίων από συμπυκνώματα θρομβοκυττάρων. Εμβολιασμοί κατά της γρίπης και των πνευμονιόκοκκων και προληπτική αντιβιοτική θεραπεία για την πρόληψη λοιμώξεων. Επιπλέον, συνιστάται εντατική προσωπική υγιεινή και αποφυγή επαφής με πιθανούς φορείς της νόσου.

Εάν η κλινική εικόνα είναι ήδη πολύ προχωρημένη, συχνά πραγματοποιείται χημειοθεραπεία, η οποία εξαλείφει τα ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα στο μυελό των οστών και στο αίμα και έτσι αποκαθιστά προσωρινά τον αριθμό αίματος σε κανονική κατάσταση. Αυτές οι μέθοδοι ποικίλλουν σημαντικά από ασθενή σε ασθενή και πρέπει πάντα να συζητούνται και να προγραμματίζονται ξεχωριστά με τον θεράποντα ιατρό.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το Μητρώο MDS Ντίσελντορφ υπάρχει από το 2003, με στόχο την ταξινόμηση της πορείας της νόσου πιο ξεχωριστά και με μεγαλύτερη ακρίβεια και σε αυτή τη βάση είναι σε θέση να αναπτύξει εξατομικευμένες θεραπείες για την καταπολέμηση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση για ένα μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή. Εξαρτάται από τον τύπο και την έκταση της νόσου. Μια αυξανόμενη ποσότητα ανώριμων αιμοσφαιρίων σχηματίζονται κατά τη διάρκεια του MDS. Επομένως, υπάρχει ο κίνδυνος το σύνδρομο να περάσει σε άλλη μορφή, η πρόγνωση της οποίας είναι ακόμη πιο δυσμενής. Αυτό μπορεί να είναι χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία (CMML) ή οξεία μυελοειδής λευχαιμία (AML).

Συνολικά, η πρόγνωση MDS είναι μάλλον κακή. Παράγοντες όπως σύνθετες χρωμοσωμικές αλλαγές ή έντονο ποσοστό εκρήξεων στο αίμα καθώς και υψηλός ρυθμός αποσύνθεσης έχουν αρνητικό αποτέλεσμα. Το ίδιο ισχύει και για προηγούμενες ασθένειες, κακή γενική υγεία ή ηλικιωμένους.

Υπάρχουν διαφορές στην πορεία και το προσδόκιμο ζωής που εξαρτώνται από την αντίστοιχη ομάδα κινδύνου. Το μέσο προσδόκιμο ζωής για MDS υψηλού κινδύνου είναι πέντε μήνες. Ωστόσο, εάν μπορεί να πραγματοποιηθεί θεραπεία με βλαστικά κύτταρα, υπάρχει ακόμη και η προοπτική θεραπείας. Αυτή η διαδικασία θεωρείται η μόνη πιθανότητα ανάκαμψης στο MDS. Εάν ο κίνδυνος ασθένειας είναι χαμηλότερος, ο ασθενής έχει προσδόκιμο ζωής έως 68 μήνες. Έως και το 70% όλων των πασχόντων από MDS πεθαίνουν από αιμορραγία, λοιμώξεις ή τις συνέπειες της οξείας μυελογενής λευχαιμίας. Για να γίνει η πρόγνωση πιο ευνοϊκή, είναι σημαντικό να ενισχυθεί το ανοσοποιητικό σύστημα. Για αυτό, ο άρρωστος χρειάζεται επαρκή ανάπαυση, υγιεινή διατροφή και αθλητικές δραστηριότητες.

πρόληψη

Λόγω των μεγάλων προσπαθειών τις τελευταίες δεκαετίες, η θεραπεία του μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο όλο και πιο αποτελεσματικό και αποδοτικό, έτσι ώστε πολλοί από αυτούς που έχουν πληγεί να έχουν πολύ αυξημένες πιθανότητες ανάρρωσης ή επιβίωσης.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, εκείνοι που έχουν πληγεί έχουν πολύ λίγα ή περιορισμένα άμεσα μέτρα παρακολούθησης. Πρώτα απ 'όλα, ένας γιατρός πρέπει να επικοινωνήσει νωρίς για να μην εμφανιστούν περαιτέρω επιπλοκές ή παράπονα. Δεν μπορεί να συμβεί ανεξάρτητη επούλωση.

Η έγκαιρη διάγνωση έχει πάντα πολύ θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της νόσου, έτσι ώστε το άτομο που πάσχει να είναι ιδανικά να δει έναν γιατρό στα πρώτα συμπτώματα και σημεία της νόσου. Εκείνοι που επηρεάζονται θα πρέπει να προστατεύονται ιδιαίτερα καλά από διάφορες λοιμώξεις και φλεγμονές σε αυτήν την ασθένεια, έτσι ώστε να μην υπάρχουν επιπλοκές.

Η υποστήριξη και η φροντίδα της οικογένειας και των συγγενών του είναι πολύ σημαντική και έχει θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία αυτής της ασθένειας. Η ψυχολογική υποστήριξη μπορεί να είναι χρήσιμη εδώ για την πρόληψη της κατάθλιψης και άλλων ψυχολογικών αναταραχών. Σε πολλές περιπτώσεις, ωστόσο, αυτή η ασθένεια μειώνει το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Για όσους έχουν πληγεί, είναι πρωτίστως σημαντικό να διευκρινιστεί τι είδους ασθένεια πάσχουν και ποιες θεραπευτικές επιλογές είναι διαθέσιμες.

Εάν η θεραπεία λαμβάνει χώρα με χημειοθεραπεία, αυτό αντιπροσωπεύει ένα τεράστιο βάρος για το σώμα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο οργανισμός έχει αυξημένη ανάγκη για θρεπτικά συστατικά, τα οποία μπορεί να καλυφθούν εν μέρει από μια αλλαγή στη διατροφή. Εάν αυτό δεν είναι αρκετό, πρέπει να πραγματοποιείται σε συνεργασία με το γιατρό υποστηρικτική θεραπεία με μικροθρεπτικά συστατικά, προσαρμοσμένη στις ατομικές ανάγκες.

Εάν υπάρχει πιθανότητα μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων, ο ενδιαφερόμενος μπορεί να οργανώσει εκδηλώσεις δωρεάς μαζί με φίλους, οικογένεια και συναδέλφους, στις οποίες ο πληθυσμός καλείται συγκεκριμένα να εγγραφεί στη βάση δεδομένων για τους δότες του μυελού των οστών. Ακόμα κι αν δεν υπάρχει κατάλληλος δωρητής για εσάς μεταξύ των νεοεισερχόμενων, αυτό μπορεί να σημαίνει τη λαχταριστή δωρεά για τους άλλους που έχουν πληγεί.

Οι τακτικές μεταγγίσεις αίματος είναι μια κοινή θεραπεία για να διατηρηθούν οι παρενέργειες της νόσου όσο το δυνατόν χαμηλότερες. Ωστόσο, αυτό οδηγεί αναπόφευκτα σε περίσσεια σιδήρου στον οργανισμό. Για να αποφευχθεί η καταστροφή οργάνων και ιστών, αυτό πρέπει να αφαιρεθεί από το σώμα με φάρμακα. Τα δισκία που απαιτούνται για αυτό πρέπει να λαμβάνονται πολύ προσεκτικά, ακόμη και αν εμφανιστούν παρενέργειες, καθώς η περίσσεια σιδήρου προκαλεί συμπτώματα μόνο όταν έχει ήδη συμβεί μόνιμη βλάβη στον οργανισμό.