Οστεοπικιλίωση

Επίσης λέγεται Οστεοποιητία, Osteopathia condensans diseminata ή Στίγματα οστών γνωστός Οστεοπικιλίωση είναι μια μορφή δυσπλασίας των οστών. Εμφανίζεται εξαιρετικά σπάνια και είναι καλοήθης. Η διεθνής ταξινόμηση σύμφωνα με το ICD-10 είναι Q78.8.

Τι είναι η οστεοπυλίωση;

Η οστεοπυλίωση προχωρά χωρίς την εμφάνιση συμπτωμάτων. Οι περίπου 400 περιπτώσεις που είναι γνωστές σε όλο τον κόσμο μέχρι σήμερα είναι τυχαία ευρήματα, καθώς και ευρήματα που έγιναν σε μελέτες για μέλη της οικογένειας των πληγέντων.
© eranicle - stock.adobe.com

Οστεοπικιλίωση χαρακτηρίζεται από συμπίεση ή σκλήρυνση στον ιστό των οστών. Ο χειρουργός του Αμβούργου και ο ακτινολόγος Heinrich Albers-Schönberg περιέγραψαν για πρώτη φορά την οστεοπυλίωση το 1915. Το όνομα δόθηκε από δύο Γάλλους συγγραφείς ήδη από το 1917.

Η πυκνότητα εμφανίζεται κυρίως στα πυελικά οστά, τα σωληνοειδή οστά και τα ταρσικά και τα οστά των χεριών. Βρίσκονται κυρίως κοντά στα αιμοφόρα αγγεία στις ζώνες ανάπτυξης των οστών, τις μεταφράσεις. Ωστόσο, τα τελικά κομμάτια, που ονομάζονται ιατρικά επίφυτα, μπορούν επίσης να επηρεαστούν. Μπορεί να παρατηρηθεί οβάλ, στρογγυλή και επιμήκη πυκνότητα.

Το πάχος κυμαίνεται από ένα χιλιοστό έως λίγο περισσότερο από δύο εκατοστά. Συχνά οι συμπιέσεις διατάσσονται κατά μήκος μιας ευθείας αλυσίδας. Στην οστεοπυλίωση, σχεδόν ολόκληρος ο σκελετός επηρεάζεται σταδιακά. Τα οστά του δακτύλου και του καρπαίου είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν. Η πάχυνση στο μοσχάρι και στην κνήμη είναι σπάνια. Οι σπόνδυλοι, τα πλευρά και το κρανίο δεν επηρεάζονται σχεδόν ποτέ.

αιτίες

Η προέλευση και η αιτία της οστεοπυλίωσης δεν έχουν ακόμη αποσαφηνιστεί. Αρχικά, υπήρχε υποψία αδρανοποιημένης αναδιαμόρφωσης του στρωματοειδούς οστού στο καρκινικό οστό. Ωστόσο, δεν έχει δοθεί καμία απόδειξη για αυτήν τη διατριβή. Εν τω μεταξύ, υπάρχουν εικασίες σχετικά με ένα γενετικό ελάττωμα. Ωστόσο, δεν υπάρχει καμία σαφής απόδειξη αυτού. Ωστόσο, αυτή η θεωρία θα εξηγούσε τα αποτελέσματα πολλών μελετών.

Βρήκαν μια συχνότητα εμφάνισης μεταξύ των μελών της οικογένειας, η οποία θα μπορούσε να υποδηλώνει μια αυτοσωματική κυρίαρχη κληρονομιά. Ωστόσο, η πιθανή σποραδική εμφάνιση οστεοποιητικής νόσου και η ανίχνευσή της στο εμβρυϊκό οστό θα μπορούσε επίσης να εξηγηθεί από γενετικό ελάττωμα.

Οι διαταραχές του μεταβολισμού των ορυκτών, από την άλλη πλευρά, θα μπορούσαν αναμφίβολα να αποκλειστούν ως αιτία. Το ίδιο ισχύει και για πιθανή αυξημένη αναδιαμόρφωση των οστών σε αυτές τις περιοχές. Δεν μπορούν να βρεθούν αντίστοιχες ενδείξεις σε σπινθηρογραφία σκελετού.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η οστεοπυλίωση προχωρά χωρίς την εμφάνιση συμπτωμάτων. Οι περίπου 400 περιπτώσεις που είναι γνωστές σε όλο τον κόσμο μέχρι σήμερα είναι τυχαία ευρήματα, καθώς και ευρήματα που έγιναν σε μελέτες για μέλη της οικογένειας των πληγέντων. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν εμφανή σημάδια συμπίεσης των οστών, ο ακριβής αριθμός περιπτώσεων είναι στο σκοτάδι.

Κοιτάζοντας χιλιάδες ακτινογραφίες από νοσοκομείο ατυχημάτων στη Βιέννη, οι ερευνητές έχουν ήδη προσπαθήσει να προσδιορίσουν μια πιθανή συχνότητα. Ωστόσο, η γλώσσα κυμαίνεται από 0,1 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο άτομα έως περίπου δώδεκα περιπτώσεις ανά 100.000. Από τις γνωστές περιπτώσεις και μελέτες φαίνεται ότι οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα από τις γυναίκες. Η ποσότητα εστιών στα οστά κυμαίνεται.

Ακόμα και παρά τη μεγάλη πυκνότητα του κοπαδιού, όπως συνήθως βρίσκεται στα πυελικά οστά, δεν υπάρχουν σημάδια οστεοπυλίωσης. Δεν υπάρχουν σχετικές εργαστηριακές αλλαγές, ούτε συμβαίνουν ελαφρά ή σοβαρά κατάγματα ταυτόχρονα. Με τον ίδιο τρόπο, η συμπύκνωση δεν έχει σημασία για την επούλωση καταγμάτων που προκαλούνται από άλλα μέσα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η οστεοπυλίωση μπορεί να διαγνωστεί μόνο μέσω ακτινολογικών εξετάσεων. Ακόμα και με ένα σπινθηρογράφημα του σκελετού, οι πυκνότητες παραμένουν αόρατες. Φαίνονται να εμφανίζονται στην παιδική ηλικία, να αναπτύσσονται καθώς μεγαλώνουν και στη συνέχεια να σταματούν. Σπάνια παρατηρήθηκε ότι οι πυκνότητες διαλύονται ξανά ή ο αριθμός τους μειώνεται.

Επιπλοκές

Λόγω της οστεοπυλίωσης, οι πάσχοντες πάσχουν από διάφορες δυσπλασίες των οστών. Αυτές οι δυσπλασίες μπορούν να περιορίσουν σημαντικά την καθημερινή ζωή του ασθενούς και επίσης να την κάνουν πιο δύσκολη, έτσι ώστε η οστεοπυλίωση να συσχετίζεται συνήθως με σημαντική μείωση της ποιότητας ζωής. Τα οστά του ασθενούς είναι λιγότερο πυκνά και μπορούν εύκολα να σπάσουν ακόμη και με ελαφριά φορτία ή κρούσεις.

Για το λόγο αυτό, οι ασθενείς με οστεοπυλίωση χρειάζονται ειδική προστασία από ατυχήματα και επικίνδυνα αθλήματα. Επιπλέον, ο πόνος μπορεί επίσης να συμβεί σε ορισμένες περιπτώσεις. Ως αποτέλεσμα, τα κατάγματα επουλώνονται λιγότερο καλά λόγω της οστεοπυριώσεως, έτσι ώστε να απαιτείται συνήθως μια μακρά διαδικασία ανάρρωσης. Ωστόσο, το ίδιο το προσδόκιμο ζωής δεν επηρεάζεται ούτε μειώνεται με άλλο τρόπο λόγω ασθένειας.

Επιπλέον, η ανάπτυξη των παιδιών μπορεί ενδεχομένως να περιοριστεί, έτσι ώστε τα άτομα που πλήττονται να υποφέρουν από διάφορα παράπονα ακόμη και στην ενηλικίωση. Εάν ένας όγκος είναι υπεύθυνος για την οστεοπυλίωση, μπορεί πιθανώς να απομακρυνθεί. Επιπλέον, οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από προβλήματα στις αρθρώσεις και, επομένως, σε ορισμένες περιπτώσεις εξαρτώνται από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων στην καθημερινή τους ζωή. Το ψυχολογικό στρες μπορεί επίσης να εμφανιστεί και να έχει αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν εμφανιστεί σκλήρυνση στην περιοχή των οστών, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Η οστεοπυλίωση εκδηλώνεται μέσω διαφόρων παραμορφώσεων που μπορούν να εμφανιστούν στα χέρια, τα πόδια, τους ώμους, το στέρνο και τη σπονδυλική στήλη. Οι καλοήθεις δυσπλασίες των οστών συνήθως παρατηρούνται στην παιδική ηλικία. Οι γονείς που παρατηρούν τέτοια σημάδια στο παιδί τους πρέπει να συμβουλευτούν τον παιδίατρό τους. Διαφορετικά, οι οστικές αλλαγές μπορούν να αυξηθούν και να σχηματίσουν κακοήθη εκφυλισμό.

Μέχρι σήμερα, η οστεοπυλίωση δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί, αλλά απαιτεί παρακολούθηση έτσι ώστε οι προαναφερθέντες εκφυλισμοί να μπορούν να αντιμετωπιστούν τουλάχιστον συμπτωματικά. Τα προσβεβλημένα παιδιά μπορεί επίσης να χρειάζονται θεραπεία φυσιοθεραπείας. Δεδομένου ότι η οστεοφιλία είναι γενετική ασθένεια, μπορεί να γίνει διάγνωση αμέσως μετά τη γέννηση. Εάν υπάρχουν ήδη κρούσματα της νόσου στην οικογένεια, θα πρέπει να πραγματοποιούνται οι απαραίτητοι έλεγχοι. Ο ορθοπεδικός ή ογκολόγος είναι υπεύθυνος. Οι τακτικές εξετάσεις μπορούν να πραγματοποιούνται στο νοσοκομείο και συχνά στο ιατρείο.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία της οστεοπυλίωσης δεν είναι απαραίτητη και, με βάση τις τρέχουσες γνώσεις, απλά δεν είναι δυνατή. Σε περίπτωση τυχαίας διαπίστωσης, ωστόσο, θα πρέπει πάντα να διευκρινίζεται ότι είναι πράγματι οστεοπυλίωση και όχι κακοήθεις κακοήθειες ή μεταστάσεις στα οστά.

Μια ενεργή μορφή οστεοπυλίωσης εμφανίζεται εξαιρετικά σπάνια. Λόγω της έλλειψης περιπτώσεων, ωστόσο, λείπει φαρμακευτική έρευνα και χρησιμοποιείται σήμερα θεραπεία με διφωσφονικά. Τα διφωσφονικά αναπτύχθηκαν τη δεκαετία του 1980 για τη θεραπεία ασθενειών των οστών όπως η οστεοπόρωση. Χορηγείται παρεντερικά. Λίγο περισσότερο από το δέκα τοις εκατό των ασθενών με οστεοπυλίωση παραπονιούνται για προβλήματα στις αρθρώσεις παρά την πραγματική έλλειψη συμπτωμάτων.

Δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί εάν η αιτία αυτού βρίσκεται στην πυκνότητα ή εάν υπάρχει σύνδεση. Ακόμη και η μεγαλύτερη μελέτη της οστεοπυλίωσης μέχρι σήμερα δεν ήταν σε θέση να παράσχει ολοκληρωμένες πληροφορίες για την ασθένεια. Διεξήχθη στην Τουρκία στις αρχές της δεκαετίας του 1990 και υπέθεσε τέσσερις ασθενείς με συμπτωματικό εύρημα.

Η μελέτη επίσης δεν παρείχε καμία ένδειξη για το γιατί το σύνδρομο Buschke-Ollendorf που αλλάζει το δέρμα (δερματοφρίνωση lenticularis diseminata) και δακρυοκυστίτιδα (σύνδρομο Gunal-Seber-Basaran) εμφανίζονται ως ταυτόχρονες ασθένειες. Το πρώτο μπορεί να παρατηρηθεί σε περίπου δέκα τοις εκατό αυτών που πλήττονται.

Μια σχέση με τη μελορεοστασία αυτή τη στιγμή συζητείται. Η μελορεοστασία είναι μια παθολογική πάχυνση των οστών. Όπως και η οστεοπυλίωση, εμφανίζεται επίσης πολύ σπάνια, συμβαδίζει χωρίς συμπτώματα που αξίζει να αναφερθούν και εντοπίζεται κυρίως τυχαία μόνο σε ακτινολογικές εικόνες.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί σύμφωνα με τις τρέχουσες ιατρικές και επιστημονικές δυνατότητες. Μια πρόκληση μέχρι στιγμής ήταν η αποσαφήνιση της αιτίας της ανάπτυξης της υγείας. Λόγω της οικογενειακής συχνότητας εμφάνισης των αλλαγών στη δομή των οστών, οι ερευνητές υποπτεύονται μέχρι τώρα μια γενετική διάθεση. Εάν επιβεβαιωθεί αυτή η υπόθεση, επί του παρόντος δεν επιτρέπεται η θεραπεία λόγω νομικών απαιτήσεων. Η ανθρώπινη γενετική δεν πρέπει να τροποποιηθεί, οπότε η πιθανή θεραπεία θα επικεντρωθεί στην ανακούφιση των υφιστάμενων παρατυπιών και των προβλημάτων υγείας. Επιπλέον, ελέγχεται εάν αναπτύσσονται δευτερεύουσες διαταραχές ή άλλες διαταραχές στην καθημερινή ζωή.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η οστεοπυλίωση διαγιγνώσκεται με βάση ένα τυχαίο εύρημα. Τις περισσότερες φορές, οι πληγέντες βρίσκονται σε θεραπεία για άλλα προβλήματα υγείας. Η οστεοπυλίωση παρατηρείται. Δεδομένου ότι η ασθένεια χαρακτηρίζεται συνήθως σε ασθενείς χωρίς την εμφάνιση περαιτέρω συμπτωμάτων, δεν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία των αλλαγών στη δομή των οστών. Για τους σκοπούς της παρατήρησης, συνιστώνται τακτικοί υγειονομικοί έλεγχοι κατά τη διάρκεια ζωής. Μόλις παρατηρηθούν αλλαγές ή ανωμαλίες, το ιατρικό προσωπικό αντιδρά ανάλογα. Περαιτέρω δοκιμές θα γίνουν για να αποσαφηνιστεί η αιτία των ειδικών. Συχνά ο στόχος είναι να διαφοροποιηθεί η οστεοπυλίωση από ασθένειες με μια δύσκολη ή δυσμενή πορεία της νόσου.

πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτία και η ανάπτυξη της οστεοπυλίωσης δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί, δεν είναι δυνατόν να ληφθούν προληπτικά μέτρα. Η χαμηλή πιθανότητα εμφάνισης οστεοπικιλίωσης και η απαλλαγή από συμπτώματα κάνουν την πρόληψη να φαίνεται ανόητη.

Διαφορετικά, τα συνήθη μέτρα για την ανάπτυξη οστών, όπως η παροχή μεγαλύτερων ποσοτήτων ασβεστίου, είναι επίσης αναποτελεσματικά. Σε κάθε περίπτωση, τα εξωτερικά στρώματα του οστού και του μυελού των οστών δεν μεταβάλλονται στην οστεοπικιλίωση.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα μέτρα άμεσης παρακολούθησης για την οστεοπυλίωση αποδεικνύονται σχετικά δύσκολα. Όσοι επηρεάζονται πρέπει να συμβουλευτούν έναν γιατρό πολύ νωρίς, ώστε να μην υπάρχουν άλλες επιπλοκές ή άλλα παράπονα στο επόμενο στάδιο. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι μια συγγενής δυσπλασία, δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.

Εάν θέλετε να αποκτήσετε παιδιά, εκείνοι που επηρεάζονται θα πρέπει να υποβληθούν σε γενετικούς ελέγχους και συμβουλευτική για να αποτρέψουν την επανεμφάνιση της οστεοπυλίωσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ίδια η θεραπεία λαμβάνει τη μορφή διαφόρων χειρουργικών επεμβάσεων μέσω των οποίων μπορούν να αφαιρεθούν οι όγκοι. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, οι πληγέντες θα πρέπει να ξεκουραστούν και να φροντίσουν το σώμα τους.

Η άσκηση και η αγχωτική ή σωματική δραστηριότητα πρέπει να αποφεύγεται. Οι τακτικοί έλεγχοι και εξετάσεις από έναν γιατρό είναι επίσης πολύ σημαντικοί μετά τη διαδικασία προκειμένου να εντοπιστεί η εμφάνιση άλλων όγκων σε πρώιμο στάδιο και να αφαιρεθούν. Σε πολλές περιπτώσεις, η οστεοπυλίωση περιορίζει επίσης το προσδόκιμο ζωής αυτών που πλήττονται, αν και δεν μπορεί να προβλεφθεί μια γενική πορεία.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Τα άτομα που πάσχουν από οστεοπυλίωση πρέπει να διορθώσουν την εσφαλμένη στάση του σώματος εγκαίρως. Αποφύγετε κάθε είδους φορτία και επιπτώσεις. Μπορούν να οδηγήσουν σε σπασμένα οστά και έτσι να επιδεινώσουν περαιτέρω τη γενική ευημερία. Η άσκηση αθλητικών δραστηριοτήτων πρέπει να σχεδιαστεί λαμβάνοντας υπόψη την ασθένεια. Ειδικότερα, θα πρέπει να αποφεύγεται η συμμετοχή σε μαχητικά ή ομαδικά αθλήματα.

Ο ελεύθερος χρόνος, οι δουλειές του σπιτιού και οι επαγγελματικές δραστηριότητες πρέπει επίσης να οργανώνονται με βάση τις φυσικές ικανότητες. Πρέπει να φορεθούν κατάλληλα υποδήματα για να γίνουν όλες οι εργασίες. Τα παπούτσια πρέπει να είναι κλειστά, σταθερά και να μην έχουν ψηλά τακούνια.

Η ασθένεια αντιπροσωπεύει μια ισχυρή ψυχολογική επιβάρυνση για το άτομο που πάσχει. Για το λόγο αυτό, συνιστάται ψυχοθεραπευτική υποστήριξη. Οι δραστηριότητες που αυξάνουν τη χαρά της ζωής και την ποιότητα ζωής είναι επίσης σημαντικές.Οι στρεσογόνοι παράγοντες μπορούν να μειωθούν ανεξάρτητα με τη χρήση τεχνικών νοητικής και χαλάρωσης. Οι καταστάσεις συγκρούσεων πρέπει να αναγνωρίζονται και να επιλύονται σε πρώιμο στάδιο, έτσι ώστε να μην δημιουργείται περιττό συναισθηματικό στρες.

Για πολλούς ασθενείς, η ανταλλαγή με άλλους ασθενείς είναι ευχάριστη και χρήσιμη. Σε εθνικές ομάδες αυτοβοήθειας, μπορεί να αναζητηθεί και να δημιουργηθεί επικοινωνία με άλλα άτομα που επηρεάζονται ανά πάσα στιγμή. Σε κοινές συζητήσεις, ανταλλάσσονται εμπειρίες και παρέχεται βοήθεια. Η αμοιβαία κατανόηση έχει συχνά ευεργετική επίδραση στην αντιμετώπιση της νόσου και φέρνει νέες παρορμήσεις στην αντιμετώπιση των περιστάσεων.