Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα

ο οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ADEM) είναι μια ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Ονομάζεται επίσης διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα ή ως Η εγκεφαλίτιδα του Hurst αναφέρεται και επηρεάζει κυρίως τα παιδιά.

Τι είναι η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα;

Η ADEM ανήκει στην ομάδα των επίκτητων απομυελινωτικών ασθενειών του ΚΝΣ. Μια πιο γνωστή ασθένεια αυτής της ομάδας είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS). Η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα είναι μια μάλλον σπάνια ασθένεια. Εκδηλώνεται ως οξεία φλεγμονή στην περιοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος και συχνά εμφανίζεται μία έως τέσσερις εβδομάδες μετά τη μόλυνση. Σε πολλές περιπτώσεις, τα συμπτώματα υποχωρούν εντελώς. Ωστόσο, μπορεί να παραμείνει ζημιά. Η ασθένεια είναι θανατηφόρα μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις.

αιτίες

Η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Σε πολλές περιπτώσεις η ασθένεια εμφανίζεται μετά από μια μόλυνση. Οι λοιμώξεις που την προκαλούν περιλαμβάνουν αβλαβείς λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, ερυθρά, ανεμοβλογιά, ιό Epstein-Barr (αδενικός πυρετός) ή ιούς ηπατίτιδας. Οι εμβολιασμοί μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε ADEM.

Αναφέρεται επίσης ότι το ADEM μπορεί επίσης να ενεργοποιηθεί με θεραπεία με ορισμένα φάρμακα ή ως αποτέλεσμα τραύματος. Είναι επίσης γνωστές περιπτώσεις που δεν προκαλούν αιτία (ιδιοπαθή ADEM). Συζητείται ένα γενετικό υπόβαθρο της νόσου. Τυπικό για την ασθένεια είναι ένα περιστατικό το χειμώνα και στις αρχές της άνοιξης. Πιστεύεται ότι η φλεγμονή στο κεντρικό νευρικό σύστημα προκαλείται από μια διασταυρούμενη αντίδραση μεταξύ εγκεφαλικών πρωτεϊνών και παθογόνων συστατικών.

Αυτό σημαίνει ότι στη μόλυνση που προηγείται του ADEM, το σώμα σχηματίζει αντισώματα κατά των παθογόνων που προκαλούν αυτήν τη μόλυνση. Αυτά τα αντισώματα προσκολλώνται στο παθογόνο και, μαζί με άλλα συστατικά του ανοσοποιητικού συστήματος, διασφαλίζουν ότι το παθογόνο καθίσταται αβλαβές. Σε περίπτωση διασταυρούμενης αντίδρασης, τα αντισώματα που κατευθύνονται στην πραγματικότητα έναντι του παθογόνου αντιδρούν στη συνέχεια με τα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Στο ADEM, τα αντισώματα προσκολλώνται στα νευρικά κύτταρα και στο στρώμα μυελίνης που περιβάλλει τα νευρικά κύτταρα.

Το στρώμα μυελίνης παίζει σημαντικό ρόλο στη διεξαγωγή διέγερσης στο νευρικό σύστημα. Όταν τα αντισώματα συνδέονται με αυτά τα κύτταρα, προκαλείται μια φλεγμονώδης αντίδραση. Εμφανίζονται οι λεγόμενες εστιακές, δηλαδή εστιακές απομυελινωτικές εστίες. Αυτά είναι μέρη στα νευρικά καλώδια όπου το στρώμα μυελίνης έχει υποστεί ζημιά. Αυτή η βλάβη μπορεί να συμβεί στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Συνοδεύονται συχνά από πρήξιμο.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα χαρακτηρίζεται από πλήθος συμπτωμάτων, μερικά από τα οποία δεν είναι απαραίτητα να εμφανιστούν. Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον αντίστοιχο εντοπισμό της βλάβης. Συνολικά, τα συμπτώματα είναι συγκρίσιμα με αυτά της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Ωστόσο, ενώ η σκλήρυνση κατά πλάκας δείχνει μια υποτροπιάζουσα πορεία, η πορεία της οξείας διάδοσης εγκεφαλομυελίτιδας περιορίζεται σε μία μόνο φάση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει πλήρης επούλωση μετά την πάθηση της νόσου.

Σε μερικές περιπτώσεις, ωστόσο, το ελάττωμα θεραπεύεται μόνο, με μεμονωμένα συμπτώματα να παραμένουν μετά τη λήξη της νόσου. Στο πλαίσιο της οξείας διάδοσης εγκεφαλομυελίτιδας, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα όπως βραδύτερες κινήσεις, μειωμένη συνείδηση ​​ή ακόμη και κατάθλιψη.

Επιπλέον, μπορεί να εμφανιστεί παράλυση από τη μία πλευρά, διαταραχές βάδισης, διαταραχές του λόγου, σύγχυση ή λήθαργος. Η διμερής φλεγμονή του οπτικού νεύρου, η οποία οδηγεί σε διαταραχές της όρασης, είναι επίσης χαρακτηριστική της οξείας διάδοσης εγκεφαλομυελίτιδας.

Η αρχή συχνά δεν είναι συγκεκριμένη με πυρετό, γενικό αίσθημα ασθένειας, πονοκέφαλο, ναυτία και έμετο. Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα. Τα συμπτώματα σοβαρής νευρολογικής ανεπάρκειας μπορούν να αναπτυχθούν εντός ωρών από την έναρξη της μη χαρακτηριστικής έναρξης.

Μπορεί να συμβεί μερική ή πλήρης παράλυση. Εάν οι αναπνευστικοί μύες επηρεάζονται από την παράλυση, απαιτείται τεχνητός αερισμός. Οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν μηνιγγισμό. Ο μηνιγγισμός είναι ο επώδυνος σκληρός λαιμός που προκαλείται από ερεθισμό των μηνιγγιών. Εκτός από την παράλυση, μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές βάδισης ή όρασης.

Οι διπλές εικόνες είναι χαρακτηριστικές. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε επιληπτικές κρίσεις. Μερικοί ασθενείς χάνουν συνείδηση. Οι καταστάσεις της κατάστασης είναι επίσης πιθανές. Συνολικά, η πρόγνωση είναι μάλλον ευνοϊκή. Στην πλειονότητα των ασθενών, τα συμπτώματα υποχωρούν πλήρως · τα ελαττώματα σπάνια επιμένουν. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να οδηγήσει σε μια ιδιαίτερα κυρίαρχη μορφή της νόσου, επίσης γνωστή ως εγκεφαλίτιδα Hurst. Σε αυτήν την μορφή εγκεφαλίτιδας, η αιμορραγία στον εγκεφαλικό ιστό εμφανίζεται λόγω του θανάτου των αιμοφόρων αγγείων. Ως αποτέλεσμα, ο προσβεβλημένος εγκεφαλικός ιστός συχνά πεθαίνει εντελώς. Επομένως, η εγκεφαλίτιδα του Hurst είναι συχνά θανατηφόρα.

Διάγνωση & πορεία

Χρησιμοποιούνται διάφορες διαγνωστικές μέθοδοι εάν υπάρχει υποψία οξείας διάδοσης εγκεφαλομυελίτιδας. Δεδομένου ότι η τομογραφία υπολογιστή (CT) μπορεί να δείξει μόνο μεγαλύτερες αλλοιώσεις του στρώματος μυελίνης, η εγκεφαλική ή η σπονδυλική απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRT) είναι η μέθοδος επιλογής. Το MRI χρησιμοποιείται αφενός για την ανίχνευση απομυελίνωσης και αφετέρου για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών, όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας. Η παρακολούθηση πραγματοποιείται επίσης χρησιμοποιώντας MRI.

Το CSF, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό του ασθενούς, εξετάζεται επίσης για επιβεβαίωση της διάγνωσης. Αλλαγές που είναι χαρακτηριστικές της νόσου μπορούν να βρεθούν εδώ, όπως αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες ή αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων, ειδικά των λεμφοκυττάρων.

Επιπλοκές

Παρουσία οξείας διάδοσης εγκεφαλομυελίτιδας, κώμα και συγκοπή (απώλεια συνείδησης ή λιποθυμία), κεφαλαλγία, περιφερικές νευροπάθειες (βλάβη των νεύρων στις οδούς των περιφερικών νεύρων, για παράδειγμα παράλυση στα χέρια και τα πόδια) και αταξία (μεικτή διαταραχή συντονισμού των μυϊκών κινήσεων) είναι από τις πιο συχνές επιπλοκές .

Εκτός από το κώμα, το παραλήρημα (σύγχυση) και οι ακούσιες κράμπες σε όλο το σώμα (Kouristukset) είναι από τα πιο ορατά νευρολογικά σημάδια της διάδοσης εγκεφαλομυελίτιδας. Άλλα προβλήματα περιλαμβάνουν φλεγμονή του οπτικού νεύρου, μυελίτιδα (φλεγμονή του νωτιαίου μυελού) και εκδηλωμένη οπτική νευρομυελίτιδα.

Εάν η ασθένεια εξελίσσεται άσχημα, η μυελίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε παράλυση των άκρων, αλλά και σε πλήρη ακράτεια (τόσο ακράτεια ούρων όσο και ακράτεια κοπράνων). Εάν έχει συμβεί οπτική νευρομυελίτιδα, μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης (έως πλήρη τύφλωση), πονοκεφάλους και μειωμένη συνείδηση, καθώς και επιληπτικές κρίσεις ή σπασμούς (σπασμοί).

Η φλεγμονή του οπτικού νεύρου μπορεί με τη σειρά της να οδηγήσει σε σημαντική απώλεια όρασης. Εκτός από τη θανατηφόρα έκβαση της νόσου, ένα κώμα με πλήρη απώλεια συνείδησης είναι η πιο σοβαρή επιπλοκή της οξείας διάδοσης εγκεφαλομυελίτιδας. Για την αποφυγή των επιπλοκών που αναφέρθηκαν ή για την ανακούφιση των συμπτωμάτων, η έγκαιρη και ολοκληρωμένη διάγνωση είναι η μέθοδος επιλογής.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Δεδομένου ότι τα συμπτώματα αυτής της νόσου εξαπλώνονται σχετικά γρήγορα, απαιτείται μια γρήγορη και άμεση διάγνωση και θεραπεία για την αποφυγή περαιτέρω επιπλοκών. Ένας γιατρός πρέπει συνεπώς να ζητείται πάντα η γνώμη του εάν υπάρχουν βλάβες στο δέρμα. Αυτές οι βλάβες, στις περισσότερες περιπτώσεις, συνοδεύονται επίσης από πυρετό και ναυτία. Επιπλέον, οι πάσχοντες συχνά υποφέρουν από πονοκεφάλους ή έμετο. Αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διάφορες διαταραχές ευαισθησίας και παράλυσης.

Σε περίπτωση εμφάνισης αυτού του τύπου διαταραχής ή του προσβεβλημένου ατόμου που πάσχει από κινητικά προβλήματα, πρέπει να συμβουλευτείτε άμεσα έναν γιατρό. Οπτικές διαταραχές ή προβλήματα ακοής μπορεί επίσης να είναι συμπτώματα αυτής της ασθένειας. Στη χειρότερη περίπτωση, οι πάσχοντες υποφέρουν από επιληπτική κρίση ή ακόμη και χάνουν συνείδηση.

Μπορείτε επίσης να επισκεφθείτε το νοσοκομείο απευθείας ή να καλέσετε γιατρό έκτακτης ανάγκης σε περίπτωση οξείας έκτακτης ανάγκης. Οι γενικές διαταραχές της συνείδησης πρέπει επίσης να εξεταστούν από γιατρό. Στην ιδανική περίπτωση, η εξέταση πρέπει να πραγματοποιηθεί σε νοσοκομείο για να αποφευχθούν περαιτέρω επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες θα μπορούσαν ενδεχομένως να οδηγήσουν σε θάνατο.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Υπάρχουν μόνο λίγες μελέτες για τη θεραπεία της οξείας διάδοσης εγκεφαλομυελίτιδας, έτσι ώστε οι συστάσεις θεραπείας να βασίζονται σε εμπειρικές τιμές. Οι ασθενείς συνήθως φροντίζονται για εντατική θεραπεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται θεραπεία στεροειδών υψηλής δόσης, δηλαδή διάφορα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται. Χορηγούνται επίσης ανοσοσφαιρίνες.

Εάν η θεραπεία με στεροειδή δεν είναι επιτυχής, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση. Κατά τη διάρκεια της πλασμαφαίρεσης, το πλάσμα του αίματος ανταλλάσσεται. Το υγρό μέρος του αίματος ονομάζεται πλάσμα αίματος. Αυτό αποτελείται κυρίως από νερό, αλλά άλλες ουσίες όπως τα αντισώματα που είναι υπεύθυνα για την οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα διαλύονται επίσης στο πλάσμα του αίματος.

Το πλάσμα αίματος του ασθενούς φυγοκεντρείται και διηθείται χρησιμοποιώντας συσκευή πλασμαφαίρεσης. Αυτό γίνεται για την απομάκρυνση των αντισωμάτων που προκαλούν ασθένειες που κυκλοφορούν στο αίμα από το σώμα. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, διάφορα ανοσοκατασταλτικά και κυτταροστατικά χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία της οξείας διαδεδομένης εγκεφαλομυελίτιδας.

Προοπτικές και προβλέψεις

Τα παιδιά επηρεάζονται ιδιαίτερα από τη διάδοση εγκεφαλομυελίτιδας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, η διάγνωση γίνεται αργά επειδή τα αρχικά συμπτώματα δεν είναι ειδικά για την ασθένεια και επομένως δεν υποδεικνύουν αυτήν την ασθένεια. Αυτό οδηγεί σε σοβαρό πυρετό και πονοκέφαλο. Τα παιδιά υποφέρουν επίσης από εμετό και σοβαρή ναυτία.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η παράλυση εμφανίζεται σε διάφορες περιοχές του σώματος. Η ποιότητα ζωής περιορίζεται σημαντικά και μειώνεται από αυτήν την παράλυση. Εκτός από την παράλυση του σώματος, η όραση μπορεί επίσης να περιοριστεί και να υπάρξουν περιορισμοί κίνησης. Δεν είναι ασυνήθιστο για εκείνους που πάσχουν να πάσχουν από επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες σχετίζονται επίσης με πόνο. Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχές της συνείδησης και σε απώλεια συνείδησης. Οι επιληπτικές κρίσεις πρέπει να αντιμετωπίζονται αμέσως.

Συχνά, οι γονείς και οι συγγενείς των ασθενών πάσχουν επίσης από ψυχολογικό στρες ή κατάθλιψη και επομένως χρειάζονται θεραπεία. Η θεραπεία της ίδιας της νόσου πραγματοποιείται με τη βοήθεια φαρμάκων και πλάσματος αίματος. Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματα μπορούν να περιοριστούν σοβαρά εάν χρησιμοποιηθεί έγκαιρη θεραπεία.

πρόληψη

Δεδομένου ότι οι ακριβείς αιτίες της οξείας διάδοσης εγκεφαλομυελίτιδας δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές, δεν είναι δυνατή η πρόληψη της νόσου. Ωστόσο, το μάθημα μπορεί να επηρεαστεί ευνοϊκά από ταχεία διάγνωση και ταχεία θεραπεία. Εάν ένα παιδί πάσχει από πυρετό λίγο μετά τη μόλυνση και το προσβεβλημένο παιδί παραπονιέται για οπτικές διαταραχές, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Το ίδιο ισχύει για την εμφάνιση σύντομων "διακοπών" ή παράλυσης μετά από μόλυνση ή εμβολιασμό.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Δεδομένου ότι η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τα παιδιά, τα μέτρα αυτοβοήθειας στην καθημερινή ζωή πρέπει να εφαρμόζονται κυρίως από ενήλικες και νόμιμους κηδεμόνες. Η ιατρική φροντίδα είναι απαραίτητη, ώστε τα συμπτώματα να μπορούν να ανακουφιστούν. Δεν συνιστάται η αυτοθεραπεία του παιδιού, καθώς αυτό αναμένεται να αυξήσει τον αριθμό των παρατυπιών.

Για την ενίσχυση της σωματικής και της ψυχικής δύναμης, μπορούν να τηρηθούν διάφορες οδηγίες. Είναι σημαντικό να ενισχυθεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς. Τα δωμάτια πρέπει να διαθέτουν επαρκές οξυγόνο. Συνιστάται διαμονή σε εξωτερικούς χώρους όποτε είναι δυνατόν. Η διατροφή πρέπει να είναι υγιεινή και συνειδητή. Οι βιταμίνες και τα θρεπτικά συστατικά είναι απαραίτητα για την υποστήριξη του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος.

Οι συνθήκες ύπνου πρέπει να βελτιστοποιηθούν έτσι ώστε ο ασθενής να μπορεί να αναρρώσει επαρκώς κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου ή των απαραίτητων φάσεων ανάπαυσης. Στην ιδανική περίπτωση, οι φάσεις ανάπαυσης και αφύπνισης πρέπει να προσαρμόζονται στη φυσική πορεία και η ρύθμιση πρέπει να ξεκινά μόνο όταν είναι απαραίτητο.

Για να ενισχυθεί η ψυχή, πρέπει να ενσωματωθούν θετικά στοιχεία. Η ενθάρρυνση των λέξεων και η προώθηση της διασκέδασης και των παιχνιδιών αποτελούν στοιχειώδη δομικά στοιχεία αυτοβοήθειας. Τα μέλη της οικογένειας πρέπει να εκπαιδεύσουν τον ασθενή με κατανοητό τρόπο σχετικά με την κατάστασή τους, δείχνοντας παράλληλα τρόπους βελτίωσής του. Η ευημερία πρέπει να προωθηθεί με το σχεδιασμό του περιβάλλοντος, ανάλογα με τις διαθέσιμες δυνατότητες.