Συντονισμός της αορτής

Στο Συντονισμός της αορτής είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Υπάρχει στένωση της κύριας αρτηρίας.

Τι είναι ο συνδυασμός της αορτής;

Στο Συντονισμός της αορτής είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Υπάρχει στένωση της κύριας αρτηρίας.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Συντονισμός της αορτής (Coarctatio aortae) είναι ο δεύτερος πιο κοινός τύπος συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Εμφανίζεται στην περιοχή του αορτικού ισθμού (Αορτικός ισθμός) σε στένωση του αυλού της αορτής (κύρια αρτηρία). Αυτή η στένωση οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας. Η στενή κύρια αρτηρία αυξάνει την αντίσταση.

Για να ξεπεραστεί αυτό, η καρδιά λειτουργεί σκληρότερα, προκαλώντας τη διεύρυνση και πυκνότητα, γεγονός που οδηγεί σε περαιτέρω εξασθένιση. Η στένωση του αορτικού ισθμού είναι συγγενής και εμφανίζεται στο 7% όλων των καρδιακών ανωμαλιών. Η δυσπλασία εμφανίζεται συχνότερα στα αγόρια παρά στα κορίτσια.

αιτίες

Δεν είναι ακριβώς γνωστό τι προκαλεί τον συντονισμό της αορτής. Υπάρχουν δύο θεωρίες για το πώς δημιουργήθηκε. Η πρώτη διατριβή βλέπει τη μείωση της ροής του αίματος στην κύρια αρτηρία, η οποία λαμβάνει χώρα κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου. Η δεύτερη θεωρία κατηγορεί τον αποσυναρμολογημένο ιστό του αρτηριακού πόρου για τη στένωση.

Οι γιατροί διαιρούν τη συνεργασία σε δύο διαφορετικές μορφές:

• την προπαραγωγική συνεργασία της αορτής

• μετεγχειρητικός συνδυασμός της αορτής

Στην περίπτωση του προκαταρκτικού συνδυασμού της αορτής, η στένωση είναι μπροστά από τη συμβολή του αρτηριακού πόρου. Επιπλέον, υπάρχει συχνά μια σωληνωτή υποανάπτυξη του αορτικού τόξου και τμημάτων της φθίνουσας αορτής. Δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανιστεί κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα. Για τους περισσότερους από αυτούς που έχουν πληγεί, η σοβαρή χονδροειδής αορτή εμποδίζει τη ροή του αίματος από την ανερχόμενη αορτή προς την φθίνουσα αορτή.

Για το λόγο αυτό, η παροχή αίματος στην ανερχόμενη αορτή πραγματοποιείται σχεδόν αποκλειστικά μέσω της πνευμονικής αρτηρίας. Το φλεβικό αίμα ρέει μέσω του ανοικτού αρτηριακού πόρου. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει μειωμένη ροή αίματος στην κάτω περιοχή του σώματος. Ωστόσο, εάν ο αγωγός είναι κλειστός, οι μηριαίοι παλμοί εξασθενούν, γεγονός που με τη σειρά του μειώνει την αρτηριακή πίεση.

Αυτό αυξάνει τον κίνδυνο ανουρίας και νεφρικής ανεπάρκειας. Στη μεταγωγική μορφή, η οποία είναι λιγότερο συχνή, η στένωση του αορτικού ισθμού βρίσκεται πίσω από το στόμα του αγωγού προς την κατεύθυνση της αρτηρίας. Η στένωση του αυλού είναι παρόμοια με μια κλεψύδρα.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ο τύπος των συμπτωμάτων και ο χρόνος εμφάνισής τους εξαρτώνται από τη θέση του συνδυασμού της αορτής και τη σοβαρότητά της. Στην περίπτωση του προκαταρκτικού συντονισμού της αορτής, ακόμη και τα νεογέννητα παιδιά πάσχουν από έλλειψη οξυγόνου και καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτό είναι αισθητό λόγω της κακής κατανάλωσης αλκοόλ, της αποτυχίας ανάπτυξης και της κυάνωσης, όπου το δέρμα και οι βλεννογόνοι μεμβράνες γίνονται μπλε.

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί Hegatosplenomegaly, στην οποία ο σπλήνας και το συκώτι μεγαλώνουν ταυτόχρονα. Είναι ένα μείγμα ηπατομεγαλίας και σπληνομεγαλίας. Εάν υπάρχει απόφραξη του αγωγού botalli, υπάρχει ακόμη και ένας θανάσιμος κίνδυνος. Χωρίς έγκαιρη θεραπεία, το ποσοστό θανάτου των ασθενών παιδιών είναι 90 τοις εκατό.

Η διάγνωση μετά την αορτή είναι πιο δύσκολο να διαγνωστεί, καθώς μόνο ένας καρδιακός μουρμούρας και μια διαφορά στον παλμό μπορούν να ακουστούν κατά τη διάρκεια προληπτικών εξετάσεων. Τα μικρά παιδιά επηρεάζονται συχνά από ρινορραγίες, πόνο στο μοσχάρι κατά την άσκηση, κρύα πόδια και πονοκεφάλους. Ωστόσο, στους εφήβους υπάρχει κίνδυνος διαλείπουσας χωλότητας.

Διάγνωση & πορεία

Ο γιατρός μπορεί συνήθως να διαγνώσει τη συνάρτηση της αορτής ακούγοντας ένα καρδιακό μουρμούρισμα. Αυτό συμβαίνει μαζί με μια διαφορά στην αρτηριακή πίεση μεταξύ των άνω και κάτω άκρων. Ενώ υπάρχει υψηλή πίεση στα χέρια, ο σφυγμός και η αρτηριακή πίεση στα πόδια είναι αρκετά αδύναμες. Ένα ηχοκαρδιογράφημα (EKG), μια εξέταση ακτίνων Χ, μια αγγειογραφία ή μια τομογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRT) μπορεί να πραγματοποιηθεί ως περαιτέρω μέτρα εξέτασης.

Τα ακριβή αποτελέσματα της εξέτασης είναι δυνατά με τη βοήθεια μιας εξέτασης καρδιακού καθετήρα. Οι γιατροί ωθούν έναν σωλήνα στον οποίο είναι προσαρτημένη μια συσκευή μέτρησης ή μια κάμερα στην καρδιά. Με αυτόν τον τρόπο αξιολογούν τη δομή της αορτής, τις συνθήκες της αρτηριακής πίεσης και τη ροή του αίματος.

Εάν μπορεί να εξαλειφθεί ο συνδυασμός της αορτής, τα προσβεβλημένα παιδιά μπορούν κανονικά να τονίσουν ξανά εντελώς και θεωρούνται θεραπευμένα. Ωστόσο, θα πρέπει να κάνουν καρδιολογικές εξετάσεις για το υπόλοιπο της ζωής τους. Η διόγκωση στον αορτικό τοίχο είναι πιθανές μακροχρόνιες επιπλοκές.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν σε σχέση με τη θεραπεία της αορτής (ISTA) χωρίς θεραπεία εξαρτάται από την ακριβή θέση της συγγενής στένωσης και τον τύπο και τη σοβαρότητα της απόφραξης. Εάν η στένωση εξακολουθεί να βρίσκεται μπροστά από τον αγωγό βοτάλου, οι πιθανές επιπλοκές είναι ιδιαίτερα σοβαρές επειδή το σώμα δεν μπορεί να σχηματίσει εναλλακτικά αιμοφόρα αγγεία (εξασφαλίσεις).

Στη συνέχεια προκύπτουν σοβαρές επιπλοκές στα νεογνά λόγω της ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών στο κάτω μισό του σώματος και στα εσωτερικά όργανα όπως τα νεφρά, το ήπαρ και τα έντερα. Ο σοβαρός νεογνικός ίκτερος μπορεί να αναπτυχθεί ως ορατή επιπλοκή. Ως περαιτέρω επιπλοκή, μπορεί να αναπτυχθούν συμπτώματα σοκ με υπερβολική οξίνιση του αίματος.

Η τιμή του pH μπορεί να πέσει κάτω από τα επτά, γεγονός που συνήθως οδηγεί σε μη αναστρέψιμη εγκεφαλική βλάβη. Σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις ISTA, δεν υπάρχουν καθόλου επιπλοκές στα νεογνά επειδή έχει σχηματιστεί ένα δίκτυο εξασφαλίσεων που αναλαμβάνει μεγάλο μέρος της παροχής αίματος. Σε πολλές περιπτώσεις, η ασθένεια αρχικά δεν γίνεται αντιληπτή και γίνεται αισθητή μόνο στην παιδική ηλικία ή στην ενηλικίωση.

Εάν ένα ISTA περάσει απαρατήρητο και συνεπώς δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να αναπτυχθεί μόνιμη υψηλή αρτηριακή πίεση επειδή η λειτουργία της αορτής μειώνεται σημαντικά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το σώμα προσπαθεί να αντισταθμίσει την επικείμενη μείωση της διαστολικής πίεσης αυξάνοντας τη συστολική πίεση. Το πλήθος των επιπλοκών που μπορεί να προκύψουν από αυτό αντιστοιχεί σε αυτές της αρτηριακής υπέρτασης.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Ένας αποφασιστικός παράγοντας στα συμπτώματα της συσσώρευσης της αορτής (ISTA) είναι η ακριβής θέση της στένωσης του κύριου χτυπήματος (αορτή). Μπορεί να βρίσκεται αμέσως μπροστά ή πίσω από τον αρτηριακό πόρο, ο οποίος βραχυκυκλώνει την πνευμονική κυκλοφορία με την κυκλοφορία του σώματος πριν από τη γέννηση. Εάν η στένωση είναι μπροστά από το παράθυρο βραχυκυκλώματος (προκαταρκτικό), η αριστερή καρδιά είναι έντονα αγχωμένη και επίσης υπερφορτωμένη. Κατά κανόνα, τα συμπτώματα είναι τόσο σοβαρά που το νεογέννητο πρέπει να αντιμετωπίζεται ήδη χειρουργικά, επειδή είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση.

Εάν η συστολή της αορτής βρίσκεται ακριβώς πίσω από τη συμβολή του αρτηριακού πόρου (μετα-αγωγός), μπορούν να σχηματιστούν εναλλακτικά αγγεία (εξασφαλίσεις) συνήθως σε διάφορες θωρακικές αρτηρίες. Σε πολλές περιπτώσεις, ένα μεταγωγικό ISTA συνεπάγεται απαρατήρητη μέχρι την ενηλικίωση. Η απόφαση για το αν θα επισκεφτείτε γιατρό λαμβάνεται μόνο όταν διαγνωστεί τυχαία η ασθένεια. Εάν ο συνδυασμός της αορτής ανακαλύφθηκε και διαγνωστεί μόνο κατά την εφηβεία ή την πρώιμη ενηλικίωση, η περαιτέρω διαδικασία θα πρέπει να εξαρτάται από το πόσο καλά μπορούν να αντισταθμίσουν τα παράπλευρα κυκλώματα για τη συστολή στην αορτή.

Οι διαφορές συστολικής πίεσης μεταξύ του άνω σώματος και του κάτω σώματος, για παράδειγμα μεταξύ της αρτηρίας του βραχίονα και της αρτηρίας των ποδιών, εμμέσως παρέχουν ένα μέτρο της «ποιότητας» της αποζημίωσης. Όσο μικρότερες είναι οι διαφορές πίεσης, τόσο καλύτερα λειτουργούν οι εξασφαλίσεις. Για μακροπρόθεσμη πρόγνωση, συνιστάται ένας αγγειολόγος ή καρδιολόγος να ελέγξει το μέγεθος και την πορεία των εξασφαλίσεων.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Τόσο για την πρόωρη όσο και για τη μετά την αορτική συνεργασία, η ιατρική θεραπεία είναι απαραίτητη ήδη από την παιδική ηλικία. Χωρίς κατάλληλη θεραπεία, το ποσοστό θνησιμότητας είναι 60 έως 90 τοις εκατό. Εάν εμφανιστούν σοβαρά συμπτώματα, θεωρείται ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης που απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση. Επειδή η καρδιά δεν χρειάζεται να ανοίξει χειρουργικά, ένα μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα μπορεί συνήθως να παραλειφθεί.

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο χειρουργός θα κάνει μια τομή στην αριστερή πλευρά του θώρακα μεταξύ δύο πλευρών. Η αορτή στερεώνεται μπροστά και πίσω από τη στένωση κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Εάν η στένωση είναι σύντομη, η ασθενής περιοχή των αιμοφόρων αγγείων μπορεί να αφαιρεθεί. Στη συνέχεια, ο χειρουργός ράβει τα άκρα των αγγείων μαζί.Εάν, από την άλλη πλευρά, υπάρχει μεγαλύτερη στένωση, το κάτω τμήμα του αιμοφόρου αγγείου μπορεί να ραφτεί στην αορτική αψίδα.

Μέρη της αρτηρίας του αριστερού βραχίονα χρησιμοποιούνται μερικές φορές για την ανοικοδόμηση. Ως εναλλακτική λύση στη χειρουργική επέμβαση, η διαστολή του μπαλονιού μπορεί να εκτελεστεί για τη θεραπεία του συνδυασμού της αορτής. Η συστολή διευρύνεται με τη βοήθεια ενός καθετήρα μπαλονιού. Ωστόσο, υπάρχει τότε ο κίνδυνος να επαναληφθεί η μείωση. Για αυτόν τον λόγο, προτιμάται συνήθως η χειρουργική επέμβαση. Εάν εμφανιστεί εκ νέου στένωση μετά από εγχείρηση, η διαστολή του μπαλονιού θεωρείται πιο κατάλληλη.

Προοπτικές και προβλέψεις

Ο συνδυασμός της αορτής δεν πρέπει πάντα να οδηγεί σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής ή άλλα συμπτώματα. Ωστόσο, αυτοί που επηρεάζονται εξαρτώνται από τη θεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη περαιτέρω επιπλοκών.

Κατά κανόνα, τα παιδιά πρέπει να τροφοδοτούνται με οξυγόνο αμέσως μετά τη γέννηση, γιατί διαφορετικά τα νεογνά θα πεθάνουν. Τα παιδιά μπορούν να υποφέρουν από αναπτυξιακή διαταραχή. Δυστυχώς, δεν είναι πάντα δυνατό να περιοριστεί αυτή η διαταραχή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, το δέρμα του ασθενούς μπορεί επίσης να γίνει μπλε. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε διογκωμένο ήπαρ ή σπλήνα, έτσι ώστε οι ασθενείς σε αυτές τις περιοχές να υποφέρουν από σοβαρό πόνο. Επιπλέον, ο συνδυασμός της αορτής μπορεί να οδηγήσει σε ρινορραγίες και σοβαρούς πονοκεφάλους στην καθημερινή ζωή.

Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να μειώσει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορούν να ανακουφιστούν πολύ καλά με τη θεραπεία, έτσι ώστε το άτομο που επηρεάζεται να μπορεί να συμμετέχει πλήρως στην καθημερινή ζωή. Συνήθως απαιτούνται μόνο μερικές περαιτέρω εξετάσεις μετά από μια επιτυχημένη θεραπεία.

πρόληψη

Ο συντονισμός της αορτής είναι μια συγγενής ασθένεια. Επομένως, δεν υπάρχουν αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα.

Μετέπειτα φροντίδα

Δεδομένου ότι ο συνδυασμός της αορτής είναι μια συγγενής ασθένεια, δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί αιτιακά, αλλά μόνο συμπτωματικά. Η πλήρης επούλωση δεν μπορεί να επιτευχθεί και οι επιλογές για μετεπεξεργασία για τη συστολή της αορτής είναι σχετικά περιορισμένες. Ο ασθενής εξαρτάται από ιατρική περίθαλψη, διότι διαφορετικά ο ενδιαφερόμενος μπορεί να πεθάνει πρόωρα.

Εάν εμφανιστούν τα οξέα συμπτώματα της αορτικής συστολής, ένας γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει συνήθως να καλείται απευθείας ή να επισκεφθεί το νοσοκομείο. Όσο νωρίτερα γίνεται διάγνωση και θεραπεία της αορτής, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα θετικής πορείας της νόσου. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το άτομο που πάσχει πρέπει να φροντίσει το σώμα του και να ξεκουραστεί.

Με αυτόν τον τρόπο, οι επίπονες δραστηριότητες ή αθλητικές δραστηριότητες πρέπει να αποφεύγονται. Το άγχος πρέπει επίσης να αποφεύγεται. Επίσης, η πρόσληψη νικοτίνης και αλκοόλ πρέπει να γίνεται στον χαμηλότερο δυνατό βαθμό. Γενικά, ένας υγιεινός τρόπος ζωής με μια υγιεινή διατροφή έχει θετική επίδραση στην πορεία της νόσου. Εάν ο γιατρός συνταγογραφήσει φαρμακευτική αγωγή για τον ασθενή με συνάρτηση της αορτής, πρέπει να δοθεί προσοχή στην τακτική λήψη αυτών των φαρμάκων. Πρέπει επίσης να λαμβάνονται υπόψη οι αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Προτεραιότητα στη θεραπεία του συνδυασμού της αορτής εφαρμόζονται με συνέπεια προφυλακτικά και θεραπευτικά μέτρα. Χάρη στις εξελίξεις στη διάγνωση, γνωρίζουμε τώρα την αποτελεσματικότητα της προσεκτικής καρδιολογικής παρακολούθησης και φροντίδας. Πρέπει να παρέχεται φροντίδα σε ένα κέντρο με εμπειρία στην αντιμετώπιση συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.

Η ασθένεια συνοδεύεται συχνά από αυξημένη αρτηριακή πίεση. Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, όλα τα αντιυπερτασικά βοηθήματα είναι ευπρόσδεκτα - υπό την προϋπόθεση ότι δεν επιβαρύνουν πάρα πολύ τον ασθενή. Υπάρχουν δύο πράγματα που βοηθούν στη μείωση της αρτηριακής πίεσης: διατροφή και άσκηση.

Όσον αφορά τη διατροφή, σχεδόν όλες οι μελέτες δείχνουν μια σχέση μεταξύ της κατανάλωσης αλατιού και της υψηλής αρτηριακής πίεσης. Οι ασθενείς που μειώνουν την ποσότητα αλατιού στη διατροφή τους ή που δίνουν προσοχή στην περιεκτικότητα σε αλάτι των τελικών τροφίμων μπορούν να έχουν σημαντική θετική επίδραση στις τιμές της αρτηριακής πίεσης.

Για τη μόνιμη μείωση των τιμών της αρτηριακής πίεσης, απαιτείται συνεκτική και τακτική άσκηση. Μόνο μερικές ασκήσεις δεν έχουν αποτελέσματα, αντίθετα, ασκούν πίεση στο σώμα, το οποίο είναι ευάλωτο ούτως ή άλλως. Τα αθλήματα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση είναι όλα εκείνα στα οποία ο ασθενής ενισχύει ή βελτιώνει την αντοχή και την αντοχή. Αυτά περιλαμβάνουν περπάτημα, τρέξιμο, ποδηλασία και κολύμπι. Αποφύγετε τα αθλήματα επαφής ή τα λεγόμενα αθλήματα stop-start όπως τένις. Τα αθλήματα με υψηλά στατικά φορτία όπως η άρση βαρών, η γυμναστική ή η κωπηλασία πρέπει επίσης να προβληθούν κριτικά.