Όγκος Wilms (νεφροβλάστωμα)

ΕΝΑ Όγκος Wilms (νεφροβλάστωμα) αντιπροσωπεύει την πιο κοινή νόσο του όγκου των νεφρών των παιδιών, η οποία επηρεάζει τα κορίτσια λίγο πιο συχνά από τα αγόρια. Με την έγκαιρη διάγνωση και την έναρξη της θεραπείας, ένας όγκος Wilms είναι συνήθως θεραπεύσιμος μακροπρόθεσμα.

Τι είναι ο Wilms Tumor;

Οπως και Όγκος Wilms ή. Νεφροβλάστωμα είναι ένας κακοήθης όγκος του νεφρού που προσβάλλει κυρίως τα παιδιά, ειδικά μεταξύ των ηλικιών 1 και 4.

Ένας όγκος Wilms είναι συνήθως μονομερής και τείνει να μετασταθεί νωρίς (σχηματισμός θυγατρικών όγκων), ο οποίος συχνά είναι αιματογενής (μέσω του αίματος) στους πνεύμονες, τον εγκέφαλο, το ήπαρ και τους περιφερειακούς λεμφαδένες. Επιπλέον, ένας όγκος Wilms συνδέεται σε ορισμένες περιπτώσεις με συγγενείς ταυτόχρονες δυσπλασίες, οι οποίες επηρεάζουν κυρίως τον οφθαλμό (ανυδρία ή έλλειψη ίριδας) ή την ουρήθρα (ουρογεννητικές δυσπλασίες).

Επιπλέον, ένας όγκος Wilms χαρακτηρίζεται κυρίως από ένα ανώδυνο οίδημα όγκου στην περιοχή του κοιλιακού τοιχώματος και σχετίζεται σπάνια με πόνο, αιματουρία (αίμα στα ούρα) ή υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση).

αιτίες

Οι αιτίες για ένα Όγκος Wilms δεν μπορούσε ακόμη να διευκρινιστεί. Λόγω του γεγονότος ότι ένα νεφροβλάστωμα μπορεί σε πολλές περιπτώσεις να σχετίζεται με συγγενείς ταυτόχρονες δυσπλασίες ή γενετικές ασθένειες όπως το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, το σύνδρομο WAGR ή το σύνδρομο Denys-Drash, υποτίθεται γενετικοί παράγοντες για την εκδήλωση της νόσου του όγκου .

Υποτίθεται ότι το λεγόμενο γονίδιο όγκου Wilms WT-1, το οποίο παίζει σημαντικό ρόλο στη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών, καθώς και το WT-2, το οποίο, όπως το WT-1, βρίσκεται στο χρωμόσωμα 11, είναι υπεύθυνο για την εκδήλωση ενός Ο όγκος του Wilms θα μπορούσε να συμβάλει.

Επιπλέον, η ανάλυση των καρκινικών κυττάρων αποκάλυψε απώλεια DNA στο βραχίονα του χρωμοσώματος 11, το οποίο είναι συνήθως υπεύθυνο για την καταστολή του όγκου.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ο όγκος του Wilms (ονομάζεται επίσης νεφροβλάστωμα) είναι ένας ειδικός τύπος νεφρικού όγκου που εμφανίζεται ιδιαίτερα στα παιδιά. Στο 85 τοις εκατό των περιπτώσεων, τα παιδιά που πάσχουν από όγκο Wilms είναι νεότερα από πέντε χρόνια. Στο 11 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων, ο όγκος Wilms εμφανίζεται χωρίς συμπτώματα και ανακαλύφθηκε τυχαία κατά τη διάρκεια μιας προληπτικής εξέτασης.

Εάν ο όγκος Wils εμφανίζει συμπτώματα, το κύριο σύμπτωμα είναι μια ανώδυνη διόγκωση της κοιλιάς, δηλαδή μια διόγκωση του κοιλιακού τοιχώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις τα παιδιά παραπονιούνται για πόνο. Συχνά αυτή η διογκωμένη, «μεγάλη» κοιλιά δεν αναγνωρίζεται ως σύμπτωμα, αλλά μάλλον θεωρείται σημάδι ευημερίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να βρεθεί αίμα στα ούρα του παιδιού (αιματουρία).

Άτυπα συμπτώματα που μπορεί να σχετίζονται με νεφροβλάστωμα είναι πυρετός, έμετος, προβλήματα με το πεπτικό σύστημα ή υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση). Τα προβλήματα με το πεπτικό σύστημα μπορεί να είναι η απώλεια της όρεξης ή η εναλλακτική διάρροια και δυσκοιλιότητα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στο αίμα (υπερασβεστιαιμία). Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο όγκος του Wilms εμφανίζεται επίσης σε νεαρούς ή μεγαλύτερους ενήλικες. Εδώ μπορεί να αισθανθεί τον πόνο, την απώλεια βάρους και την απότομη πτώση της απόδοσης.

Διάγνωση & πορεία

Υπάρχει ένα Όγκος Wilms προκαλεί σχεδόν καθόλου συμπτώματα στην αρχή, η νόσος του όγκου διαγιγνώσκεται σε πολλές περιπτώσεις ως μέρος μιας ρουτίνας εξέτασης με ψηλάφηση της κοιλιακής περιοχής.

Εάν βρεθεί ένα ανώδυνο πρήξιμο, αυτό μπορεί να είναι μια πρώτη ένδειξη όγκου Wilms. Χρησιμοποιούνται μέθοδοι απεικόνισης όπως υπερηχογραφία (υπερηχογράφημα), υπολογιστική τομογραφία (CT), εξετάσεις ακτίνων Χ και τομογραφία μαγνητικού συντονισμού (MRT) για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Αυτά χρησιμεύουν στον προσδιορισμό του μεγέθους και της θέσης καθώς και της εξάπλωσης του όγκου (προσδιορισμός των μεταστάσεων).

Επιπλέον, η νεφρική λειτουργία μπορεί να ελεγχθεί χρησιμοποιώντας κάθαρση κρεατινίνης (προσδιορισμός της συγκέντρωσης κρεατινίνης στα ούρα ή στον ορό) και σπινθηρογράφημα νεφρικής λειτουργίας (διαδικασία πυρηνικής ιατρικής). Ένας όγκος Wilms δείχνει μια προοδευτική πορεία με ταχεία ανάπτυξη και τείνει να μετασταθεί νωρίς. Κατά κανόνα, ωστόσο, η πρόγνωση είναι καλή με την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία και σε περίπου 90 τοις εκατό των περιπτώσεων τα προσβεβλημένα παιδιά μπορούν να θεραπευτούν μακροπρόθεσμα.

Επιπλοκές

Ο όγκος του Wilms είναι ο πιο κοινός τύπος καρκίνου των νεφρών στα παιδιά. Εάν ο όγκος ανακαλυφθεί εγκαίρως και αντιμετωπιστεί επαρκώς, υπάρχει καλή πιθανότητα ο ασθενής να αναρρώσει εντελώς και να μην προκύψουν σοβαρές επιπλοκές. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια της θεραπείας πρέπει να αναμένονται κρίσεις.

Μια πολύ συχνή επιπλοκή που εμφανίζεται με τον όγκο του Wilms είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση. Το ορμόνη που μοιάζει με ορμόνη ρενίνη, η οποία παράγεται όλο και περισσότερο, προκαλεί τον περιορισμό του αγγειακού αυλού, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Επιπλέον, η αιμορραγία των νεφρών μπορεί να συμβεί επειδή η μεμβράνη της κάψουλας του Bowman είναι κατεστραμμένη.

Το αίμα συχνά συλλέγεται στη λεκάνη των νεφρών και συνήθως υπάρχουν θρόμβοι στα ούρα. Εάν η εσωτερική αιμορραγία είναι πολύ έντονη, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της αρτηριακής πίεσης και επακόλουθη απώλεια συνείδησης στον ασθενή. Η απειλητική για τη ζωή κατάρρευση του κυκλοφορικού δεν μπορεί να αποκλειστεί σε περίπτωση πολύ βαριάς εσωτερικής αιμορραγίας.

Όπως με πολλά κακοήθη έλκη, ο όγκος του Wilms κινδυνεύει επίσης να εξαπλωθεί. Οι μεταστάσεις συνήθως σχηματίζονται στους πνεύμονες, προκαλώντας στον ασθενή να αισθανθεί πόνο στο στήθος, δύσπνοια και αιματηρά πτύελα πριν εμφανιστούν σοβαρότερες επιπλοκές.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν το παιδί εμφανίζει ασυνήθιστη συμπεριφορά, οι γονείς πρέπει πάντα να δίνουν μεγαλύτερη προσοχή στη συμπεριφορά του παιδιού ή στις εξελίξεις στην υγεία. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό σε περίπτωση συμπεριφοριστικής συμπεριφοράς, σοβαρής ανησυχίας ή διαταραχών ύπνου. Εάν εμφανιστούν αφύσικες αλλαγές, οίδημα ή εξογκώματα στο σώμα, αυτά θα πρέπει επίσης να αποσαφηνιστούν το συντομότερο δυνατό. Το παιδί χρειάζεται ιατρική περίθαλψη σε περίπτωση συμπτωμάτων όπως έμετος, ναυτία ή διαταραχές του πεπτικού συστήματος. Η απώλεια όρεξης, η δυσκοιλιότητα ή ο ακανόνιστος καρδιακός παλμός αποτελούν προειδοποιητικά σήματα του οργανισμού.

Για να συμβουλευτείτε έναν γιατρό, καθώς ενδέχεται να προκύψουν σοβαρές επιπλοκές σε περίπτωση ανεπιθύμητης πορείας της νόσου. Εάν τα υπάρχοντα συμπτώματα επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, εάν αναπτυχθούν νέα συμπτώματα ή εάν αυξηθεί η ένταση των παρατυπιών, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Απαιτείται δράση σε περίπτωση πυρετού, αίματος στα ούρα και διαταραχών συγκέντρωσης και προσοχής.

Ο πόνος και η σωματική στάση πρέπει να διερευνηθούν και να αντιμετωπιστούν πιο στενά. Εάν η σωματική και η ψυχική απόδοση μειώνονται, αυτό υποδηλώνει προβλήματα υγείας. Οι ξαφνικές αλλαγές προκαλούν ιδιαίτερη ανησυχία. Εάν η συμμετοχή στην κοινωνική ζωή πέσει και το ένστικτο του παιδιού μειωθεί σε σύντομο χρονικό διάστημα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Εάν χάσετε βάρος, θα πρέπει επίσης να δείτε έναν γιατρό.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία του α Όγκος Wilms Συνήθως περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του όγκου που φέρει τον όγκο (νεφρεκτομή όγκου) καθώς και μέτρα χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας. Τα μεμονωμένα μέτρα και η ακολουθία τους προσαρμόζονται στην ηλικία του προσβεβλημένου παιδιού, καθώς και στη φύση του όγκου και στο στάδιο ανάπτυξης της νόσου.

Για παράδειγμα, σε παιδιά ηλικίας κάτω των έξι μηνών, ο νεφρός που φέρει όγκο αφαιρείται χειρουργικά απευθείας. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, ωστόσο, πρέπει να ελεγχθεί εάν το δεύτερο νεφρό είναι πλήρως λειτουργικό. Σε ηλικιωμένους ασθενείς ή παρουσία μεγαλύτερου νεφροβλαστώματος, ο όγκος Wilms αρχικά μειώνεται σε μέγεθος με χημειοθεραπευτικά μέτρα προτού αφαιρεθεί χειρουργικά ως μέρος νεφρεκτομής όγκου.

Εάν και οι δύο νεφροί επηρεαστούν, μια χειρουργική επέμβαση στοχεύει στη διατήρηση των νεφρών και, μετά από χημειοθεραπεία, μόνο τα εναπομείναντα υπολείμματα όγκων και μεταστάσεις αφαιρούνται από τον μη επηρεασμένο νεφρικό ιστό (πυρηνική εκπυρήνωση). Σε σπάνιες περιπτώσεις (π.χ. προχωρημένο στάδιο της νόσου ή υψηλή κακοήθεια του όγκου Wilms), απαιτείται επίσης ακτινοθεραπεία για τη θανάτωση υπολειμμάτων όγκου ή μεταστάσεων που δεν μπορούσαν να αφαιρεθούν χειρουργικά ή χημειοθεραπευτικά.

Επιπλέον, μετά την επιτυχή θεραπεία, τα προσβεβλημένα παιδιά πρέπει να ελέγχονται τακτικά για υποτροπές (υποτροπή του όγκου) ως μέρος των εξετάσεων παρακολούθησης, ειδικά εντός των δύο πρώτων ετών μετά το τέλος της θεραπείας.

πρόληψη

Επειδή οι αιτίες για ένα Όγκος Wilms είναι άγνωστα, το νεφροβλάστωμα δεν μπορεί να προληφθεί. Τα παιδιά που επηρεάζονται από γενετικά καθορισμένες ασθένειες που φαίνεται να ευνοούν την καρκινική νόσο (συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Beckwith-Wiedemann) θα πρέπει να εξεταστούν από γιατρό για πιθανό όγκο Wilms εάν εμφανιστεί οίδημα στην κοιλιακή περιοχή. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, μοριακές γενετικές εξετάσεις μπορεί να είναι απαραίτητες για τον προσδιορισμό μιας προδιάθεσης (διάθεσης) σε έναν όγκο Wilms.

Μετέπειτα φροντίδα

Μετά την πραγματική θεραπεία του όγκου Wilms, απαιτείται παρακολούθηση για τα προσβεβλημένα παιδιά. Εάν ένας συμπαγής όγκος έχει αφαιρεθεί χειρουργικά, οι ειδικοί στην ογκολογία και την αιματολογία στην παιδική κλινική φροντίζουν για τη συνέχεια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχει ανάγκη για ακτινοθεραπεία μετά από χημειοθεραπεία ή χειρουργική επέμβαση.

Το εύρος και ο τύπος της μετεγκατάστασης εξαρτώνται από το στάδιο του όγκου του Wilms. Δεδομένου ότι αυτή τη στιγμή είναι εξαιρετικά αγχωτική για τα προσβεβλημένα παιδιά και τις οικογένειές τους, η ψυχοκοινωνική υποστήριξη είναι χρήσιμη. Οι ειδικευμένοι ψυχοθεραπευτές δείχνουν στο άρρωστο παιδί καθώς και στους γονείς και τα αδέλφια τους πώς να αντιμετωπίσουν καλύτερα τη δύσκολη κατάσταση.

Οι εξετάσεις αποτελούν επίσης σημαντικό μέρος της παρακολούθησης. Πρέπει να πραγματοποιούνται τακτικά, διότι ο καρκίνος μπορεί να επαναληφθεί τα δύο χρόνια μετά τη θεραπεία. Εάν ένα έλκος επανεμφανιστεί, μπορεί να αντιμετωπιστεί νωρίς. Οι στενές εξετάσεις περιλαμβάνουν υπερηχογραφία (υπερηχογραφική εξέταση). Η τομογραφία μαγνητικού συντονισμού είναι επίσης δυνατή. Εάν επιβεβαιωθεί η υποψία υποτροπής, καταπολεμάται πάλι με χημειοθεραπεία.

Η παρακολούθηση παρακολούθησης περιλαμβάνει επίσης τακτικούς ελέγχους των πνευμόνων χρησιμοποιώντας ακτινογραφίες. Υπάρχει κίνδυνος μεταστάσεων (όγκων κόρης) στους πνεύμονες τα δύο πρώτα χρόνια μετά τη θεραπεία του καρκίνου. Εάν δεν υπάρχουν υποτροπές ή μεταστάσεις μετά από πέντε χρόνια, το παιδί θεωρείται θεραπευμένο, έτσι ώστε να μην χρειάζεται να πραγματοποιηθούν περαιτέρω έλεγχοι.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η ανάπτυξη της καρκινικής νόσου εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις στα παιδιά. Επομένως, οι συγγενείς και ειδικά οι γονείς είναι υπεύθυνοι για την καλύτερη δυνατή υποστήριξη για τον ασθενή στην καθημερινή ζωή. Τα μέτρα αυτοβοήθειας επικεντρώνονται στην στενή και αρμονική συνεργασία με την ομάδα των γιατρών που τη θεραπεύουν και στην παρακολούθηση των οδηγιών τους.

Μελέτες επανειλημμένα δείχνουν ότι η ψυχική και ψυχική σταθερότητα είναι ιδιαίτερα σημαντική για την αντιμετώπιση της νόσου. Επομένως, οι συγκρούσεις και οι αγχωτικές καταστάσεις πρέπει να αποφεύγονται όσο το δυνατόν περισσότερο. Το επίκεντρο είναι στις δραστηριότητες για την προώθηση του joie de vivre και της ευημερίας. Ταυτόχρονα, το παιδί πρέπει να λάβει μαθήματα και να λάβει την καλύτερη δυνατή υποστήριξη στη φυσική διαδικασία μάθησης.

Το παιδί πρέπει να ενημερώνεται επαρκώς για την ασθένεια και τις συνέπειές της. Η εμφάνιση πιθανών συμπτωμάτων θα πρέπει να συζητηθεί με το παιδί έτσι ώστε οι καταστάσεις φόβου ή πανικού να μειωθούν στο ελάχιστο. Δεδομένου ότι η ασθένεια σχετίζεται με πολλούς περιορισμούς στην υγεία και απαιτείται μακροχρόνια θεραπεία, το παιδί πρέπει να προετοιμαστεί συναισθηματικά εγκαίρως για την περαιτέρω πορεία δράσης. Η επαφή με άλλα παιδιά είναι σημαντική κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου και πρέπει επομένως να ενθαρρυνθεί. Η αμοιβαία ανταλλαγή μπορεί να είναι χρήσιμη για την αντιμετώπιση των περιστάσεων. Η εγγύτητα με τα μέλη της οικογένειας είναι επίσης εξαιρετικά σημαντική καθ 'όλη τη διάρκεια της θεραπείας.