Αυτοάνοσες δερματώσεις με φουσκάλες

Αυτοάνοσες δερματώσεις με φουσκάλες είναι αυτοανοσολογικές ασθένειες στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του σώματος αναγνωρίζει τους δεσμούς μεταξύ των στρωμάτων του δέρματος ως ουσίες που πρέπει να υπερασπιστούν. Το ανοσοποιητικό σύστημα επομένως χρησιμοποιεί αντισώματα για να καταστρέψει μέρη του δέρματος και έτσι να ξεκινήσει φουσκάλες. Το ανοσοποιητικό σύστημα ασθενών με αυτοάνοσες δερματώσεις ρυθμίζεται όσο το δυνατόν περισσότερο μέσω μακροχρόνιας ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

Τι είναι οι αυτοάνοσες δερματώσεις με φουσκάλες;

Το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει παθογόνα και άλλες ξένες ουσίες που έχουν διεισδύσει στον οργανισμό. Στη συνέχεια, τα ανοσολογικά κύτταρα στέλνουν αντισώματα στην πληγείσα περιοχή για να αποτρέψουν τις επικίνδυνες ουσίες. Διαφορετικές ασθένειες μπορούν να επηρεάσουν την αμυντική αντίδραση αυτού του σώματος.

Οι αυτοάνοσες ασθένειες είναι ανοσολογικές δυσλειτουργίες. Τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος αναγνωρίζουν εσφαλμένα τον ιστό του ίδιου του σώματος ως ξένο και προσβάλλουν αυτόν τον ιστό. Κατ 'αρχήν, όλοι οι τύποι ιστών μπορεί να επηρεαστούν από αυτοάνοσες ασθένειες. Για παράδειγμα, υπάρχουν διαφορετικές υποκατηγορίες αυτοάνοσων παθήσεων του δερματικού ιστού.

Ένα από αυτά είναι αυτό των αυτοάνοσων φλυκταινών δερματικών παθήσεων. Το αμυντικό σύστημα των ατόμων με αυτοάνοσες φουσκάλες δερματικές παθήσεις κατευθύνει αντισώματα κατά των συστατικών του δέρματος. Τα ανώτερα στρώματα του δέρματος διαχωρίζονται από τον υποκείμενο ιστό σε μια σειρά. Ξεκινάει η φουσκάλες. Οι νόσοι πεμφιγοειδούς και πεμφίγα είναι υποτύποι αυτού του τύπου ασθένειας. Οι δύο τύποι έχουν διαφορετική παθοφυσιολογία.

αιτίες

Η αιτιολογία των αυτοάνοσων ασθενειών είναι γενικά ασαφής. Στο παρελθόν, διάφορες επιδράσεις, συμπεριλαμβανομένων ιών και περιβαλλοντικών τοξινών, έχουν συζητηθεί ως οι πρωταρχικοί αιτιολογικοί παράγοντες του ανοσολογικού λανθασμένου προγραμματισμού. Η παθοφυσιολογία των αυτοάνοσων δερματώσεων με φουσκάλες είναι σχετικά σαφής παρά την ανεξήγητη πρωτογενή αιτία.

Στις πεμφιγοειδείς ασθένειες, αντισώματα στρέφονται εναντίον πρωτεϊνικών μορίων που συνδέουν μεμονωμένες στιβάδες κερατοκυττάρων με την βασική μεμβράνη. Αυτή η διαδικασία χαλαρώνει τη βασική μεμβράνη και προάγει το σχηματισμό παχουλών φυσαλίδων. Παραδείγματα τέτοιων ασθενειών είναι η φυσαλιδώδης πεμφιγοειδής, η ουδετερογενής βλεννογόνος πεμφιγοειδής και η πεμφιγοειδής κύηση.

Στην περίπτωση των ασθενειών πεμφίγα, ωστόσο, τα αντισώματα προσβάλλουν δεσμοσώματα στην επιδερμίδα που συνδέουν τα κερατοκύτταρα μεταξύ τους. Ο σχηματισμός φυσαλίδων είναι πιο λεπτός σε αυτές τις αυτοάνοσες δερματώσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις το ανώτερο στρώμα του δέρματος γίνεται πρησμένο. Παραδείγματα γνωστών ασθενειών του πεμφίγου είναι ο πεμφίγος vulgaris και ο πεμφίγος foliaceus.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Οι ασθενείς με αυτοάνοσες δερματώσεις με φουσκάλες υποφέρουν από διαφορετικά συμπτώματα. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα εξαρτώνται κυρίως από τον υπότυπο. Οι διογκωμένες κύστεις υποδηλώνουν πεμφιγοειδή νόσο. Οι πιο λεπτές ή ανύπαρκτες φυσαλίδες μιλούν περισσότερο για τις παμφίγους.

Πολλές αυτοάνοσες δερματώσεις συνοδεύονται από κνησμό ή ελαφριά αίσθηση καψίματος. Αυτό το σύμπτωμα παρακινεί τον ασθενή να γρατσουνίσει. Ωστόσο, η διαδικασία γρατσουνίσματος επιδεινώνει ή εξαπλώνει τις δερματώσεις. Ενώ σε μεμονωμένες περιπτώσεις οι βλεννογόνοι μεμβράνες μπορούν επίσης να επηρεαστούν από αυτοάνοσες δερματώσεις με φουσκάλες, αυτό το φαινόμενο είναι μάλλον ασυνήθιστο, ειδικά για παμφίγους.

Συνήθης σε όλες τις φουσκάλες δερματώσεις με αυτοάνοση φύση είναι η καταστροφή πρωτεϊνών, ενζύμων ή άλλων δεσμών μέσα στα στρώματα του δέρματος. Ποιοι σύνδεσμοι καταστρέφουν τα αυτοαντισώματα και σε ποια στρώματα βρίσκονται αυτές οι ουσίες εξαρτάται από τη συγκεκριμένη ασθένεια.

Διάγνωση και πορεία

Η διάγνωση μιας αυτοάνοσης ασθένειας φουσκάλου γίνεται από έναν δερματολόγο. Η πρώτη υποψία προκύπτει καθαρά από μια οπτική διάγνωση. Η υποψία επιβεβαιώνεται με μικροσκοπία ανοσοφθορισμού σωματιδίων δέρματος ή διαγνωστικά ορού.

Μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ μεμονωμένων αυτοάνοσων δερματώσεων με γυμνό μάτι. Στην ιστοπαθολογική ανάλυση, ωστόσο, οι μεμονωμένες μορφές μπορούν να διακριθούν μεταξύ τους σχετικά καλά. Η ανίχνευση ορισμένων αντισωμάτων στο δέρμα είναι ένα κρίσιμο βήμα σε αυτό. Για ασθενείς με αυτοάνοσες δερματώσεις με φουσκάλες, η πρόγνωση εξαρτάται από την ασθένεια.

Οι προσωπικοί παράγοντες παίζουν επίσης καθοριστικό ρόλο. Ειδικότερα για τις αυτοάνοσες ασθένειες, ισχύει πάντα ένα μεμονωμένο μάθημα. Επιπλέον, οι επιλογές θεραπείας για τους πάσχοντες ασθενείς έχουν βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία χρόνια.

Επιπλοκές

Οι αυτοάνοσες φουσκάλες δερματώσεις περιγράφουν ορισμένες δερματολογικές ασθένειες που επηρεάζουν τη δομή του δέρματος μέσω αντισωμάτων στο σώμα του ίδιου του σώματος. Στη διαδικασία, τα μέρη του δέρματος και των ιστών ξεφλουδίζονται σε στρώσεις και σχηματίζονται φουσκάλες. Το σύμπτωμα εμφανίζεται κυρίως στα άκρα, στο άνω σώμα, στο πρόσωπο και στους βλεννογόνους.

Για όσους έχουν πληγεί, οι επιπλοκές προκύπτουν στην καθημερινή και επαγγελματική ζωή. Τα δυσάρεστα συμπτώματα πόνου και ο κνησμός μπορούν να γίνουν επιπρόσθετα τεστ σωματικού και ψυχολογικού στρες. Στη δερματολογία, η αυτοάνοση δερματίτιδα με φουσκάλες χωρίζεται σε ομάδες.

Οι πεμφιγοειδείς ασθένειες στρέφονται εναντίον των συνδετικών πρωτεϊνών μορίων με μάλλον φλοιώδες δέρμα. Η σπάνια γραμμική δερματική IgA σε παιδιά και ενήλικες εμφανίζει αγγειοδιαστολή της δομής του δέρματος και φουσκάλες. Το Epidermolysis bullosa κεκτημένο, όπου τα αντισώματα καταστρέφουν το κολλαγόνο 7 και μολύνουν το δέρμα με βλάβες και φουσκάλες, είναι επίσης σπάνια.

Η νόσος του Duhring αντιδρά με απολέπιση, επίμονο κνησμό και φουσκάλες. Συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν υποψιάζεστε αυτοάνοση δερματίτιδα με φουσκάλες. Η φαρμακευτική θεραπεία είναι προσανατολισμένη στην περίπτωση και απαιτεί την αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος προκειμένου να περιοριστεί το σύμπτωμα.

Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω επιπλοκές, ανάλογα με τη σύσταση του ασθενούς. Εκτός από τα κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά σερβίρονται επίσης που δεν είναι πάντα ανεκτά. Σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, πρέπει να ξεκινήσει η πλύση αίματος για ανταλλαγή αντισωμάτων.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι αυτοάνοσες φλυκταινώδεις δερματώσεις απαιτούν πάντα επίσκεψη στο γιατρό. Σε αυτήν την ομάδα φουσκάλων δερματικών παθήσεων, το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται εναντίον ορισμένων περιοχών δέρματος ή στρωμάτων του δέρματος. Το προσβεβλημένο δέρμα σχηματίζει φουσκάλες που τελικά ανοίγουν.

Χωρίς επίσκεψη γιατρού, η αιτία της φουσκάλας δεν μπορεί να διευκρινιστεί, ούτε μπορεί να πραγματοποιηθεί επαγγελματική θεραπεία. Αυτή η ομάδα δερματικών ασθενειών με φουσκάλες ταξινομείται ως αυτοάνοσες ασθένειες. Αυτό αποκλείει την επιτυχή αυτοθεραπεία ή την αναγνώριση της σκανδάλης από τον ασθενή. Εκείνοι που επηρεάζονται εξαρτώνται από έναν καταρτισμένο γιατρό για να τερματίσουν τον πόνο τους από ανοιχτές κύστεις.

Σε πολλές περιπτώσεις, ένας αρμόδιος γιατρός είναι διαθέσιμος σε όσους έχουν προσβληθεί μετά από μακρά οδύσσεια μέσω διαφόρων δερματολογικών πρακτικών. Ο λόγος: οι αυτοάνοσες φυσαλιδώδεις ασθένειες συγκαταλέγονται στις σπάνια εμφανιζόμενες δερματικές παθήσεις. Τέτοιοι ασθενείς βρίσκουν συχνά βοήθεια μόνο στο "Κέντρο Σπάνιων Νοσημάτων" του UKSH ή σε παρόμοιες κλινικές εγκαταστάσεις.

Μόλις δοθούν σωστά οι αυτοάνοσες δερματώσεις με φουσκάλες, η στοχευμένη θεραπεία και η ανοσοκαταστολή μπορεί συνήθως να επιτύχουν μακροχρόνια βελτίωση. Χωρίς ιστοπαθολογική ή ορολογική διάγνωση, οι πάσχοντες δεν μπορούν να βοηθήσουν. Όλες οι προσπάθειες από εκείνους που επηρεάζονται για να αντιμετωπίσουν χωρίς τη βοήθεια ενός γιατρού αποτυγχάνουν.

Γιατροί και θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Τα κύρια αίτια για αυτοάνοσες ασθένειες δεν έχουν διευκρινιστεί οριστικά παρά την εντατική έρευνα. Έτσι, ουσιαστικά μόνο εικασίες μπορούν να γίνουν για τις πρωταρχικές αιτίες των ασθενειών · μια αιτιώδης θεραπεία παραμένει ανεξήγητη μέχρι να θεραπευτεί η αιτία. Οι σύγχρονες θεραπείες στοχεύουν το ανοσοποιητικό σύστημα, αλλά δεν αντιστρέφουν τα σφάλματα προγραμματισμού.

Αντίθετα, οι σύγχρονες θεραπευτικές προσεγγίσεις ουσιαστικά μειώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα, έτσι ώστε οι επιθέσεις στον ιστό του σώματος να είναι πιο μέτριες στο μέλλον. Τέτοιες θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι επίσης γνωστές ως ανοσοκατασταλτικές θεραπείες. Αυτές είναι κυρίως συντηρητικές φαρμακευτικές αγωγές.

Τα ανοσοκατασταλτικά ρυθμίζουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος. Τα γνωστά ανοσοκατασταλτικά είναι, για παράδειγμα, διάφορα παρασκευάσματα κορτιζόνης που έχουν συστηματικό αποτέλεσμα. Παράγοντες όπως η δαψόνη, η αζαθειοπρίνη και η μυκοφαινολάτη μοφετίλη χρησιμοποιούνται επίσης για μακροχρόνια ανοσοκατασταλτική θεραπεία αυτοάνοσων δερματικών κυψελών.

Η οξεία θεραπεία πραγματοποιείται συχνά με την ίδια κορτιζόνη. Οι ασθενείς καλούνται να μην ξύσουν τις φουσκάλες. Επιπλέον, η γενική φροντίδα και η υγιεινή του δέρματος είναι συναφή στο πλαίσιο των αυτοάνοσων δερματώσεων. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, τα επιβλαβή αντισώματα μπορούν να αφαιρεθούν από το αίμα χρησιμοποιώντας ειδική πλύση αίματος.

Αυτή η πλύση αίματος χρησιμοποιεί φυγοκεντρικές δυνάμεις και διαχωρίζει επιλεκτικά το αίμα του ασθενούς από τα αντισώματα, προκειμένου να επιστρέψει το αίμα στον πάσχοντα. Επιπλέον, διάφορα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την αναστολή του σχηματισμού νέων αντισωμάτων.

Δεδομένου ότι η δίαιτα έχει αναγνωριστεί ως παράγοντας κινδύνου για ορισμένες αυτοάνοσες ασθένειες, η δίαιτα πρέπει να προσαρμόζεται εάν είναι απαραίτητο. Η αποφυγή αγχωτικών καταστάσεων ή η χρήση στρατηγικών για την αντιμετώπιση του στρες μπορεί επίσης να έχει θετική επίδραση στην προσωπική πρόοδο.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση για αυτοάνοσες ασθένειες με φουσκάλες είναι δυσμενής. Παρά τις προσπάθειες, οι επιστήμονες και οι ερευνητές μέχρι στιγμής δεν μπόρεσαν να βρουν την αιτία της νόσου. Επομένως, δεν είναι δυνατή η στοχευμένη ιατρική περίθαλψη.

Στην πράξη, χρησιμοποιούνται διάφορες θεραπευτικές προσεγγίσεις για τη θεραπεία των συμπτωμάτων, αλλά αυτές δεν οδηγούν σε θεραπεία της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, λαμβάνει χώρα μακροχρόνια θεραπεία, καθώς τα συμπτώματα επανέρχονται αμέσως μετά τη διακοπή του φαρμάκου, ακόμη και μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας.

Οι φυσικές θεραπείες ή οι εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας δεν μπόρεσαν να επιτύχουν επαρκή αποτελέσματα. Μπορούν να στηρίξουν μεμονωμένα το σώμα και να ανακουφίσουν από διάφορες συνέπειες, αλλά δεν φέρνουν πλήρη ανάκαμψη. Είναι χρήσιμα για τον κνησμό ή για τη μείωση του στρες. Ο ασθενής βιώνει βελτίωση στη γενική ευημερία.

Δεδομένου ότι ορισμένα ερευνητικά αποτελέσματα δείχνουν ότι μια λύση μπορεί να βρεθεί σε ένα υγιές ανοσοποιητικό σύστημα, καταβάλλονται προσπάθειες για τη σταθεροποίηση και τη βελτίωσή του. Ο ασθενής μπορεί επομένως να ανακουφίσει από τα συμπτώματά του με έναν υγιεινό τρόπο ζωής και μια ισορροπημένη διατροφή. Η ψυχοθεραπευτική συνοδεία του ασθενούς βοηθά στην αντιμετώπιση της ασθένειας στην καθημερινή ζωή. Παρόλο που δεν είναι δυνατή η θεραπεία αυτή τη στιγμή, οι προσεγγίσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βρουν έναν τρόπο για την επίτευξη καλής ποιότητας ζωής παρά τις φουσκάλες αυτοάνοσες δερματώσεις.

πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα εξαλείφουν παράγοντες κινδύνου που θα μπορούσαν να συμβάλουν στην ανάπτυξη μιας ασθένειας. Στην περίπτωση των αυτοάνοσων δερματώσεων με φουσκάλες, οι διατροφικές συνήθειες καθώς και το ψυχολογικό στρες και οι ιογενείς ασθένειες θεωρούνται παράγοντες κινδύνου. Παρόλο που αναπόφευκτα δεν μπορούν να αποκλειστούν όλοι οι παράγοντες κινδύνου, δεν υπάρχουν άλλες διαθέσιμες επιλογές για την πρόληψη, ειδικά στο πλαίσιο των αυτοάνοσων ασθενειών.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα μέτρα ή οι επιλογές για την παρακολούθηση της ασθένειας αυτής είναι πολύ περιορισμένα.Πρώτα απ 'όλα, ο ενδιαφερόμενος εξαρτάται από την έγκαιρη ανίχνευση της νόσου, έτσι ώστε να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές και περαιτέρω επιδείνωση των συμπτωμάτων. Όσο νωρίτερα ζητηθεί η γνώμη του γιατρού, τόσο καλύτερη είναι συνήθως η περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου.

Για αυτόν τον λόγο, η έγκαιρη ανίχνευση βρίσκεται στο προσκήνιο. Με αυτήν την ασθένεια, οι ασθενείς εξαρτώνται από τη λήψη φαρμάκων. Είναι σημαντικό να διασφαλιστεί ότι λαμβάνεται σωστά και τακτικά και ότι τηρείται επίσης η σωστή δόση. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή είστε ασαφείς, πρέπει πάντα να επικοινωνείτε πρώτα με έναν γιατρό.

Όχι σπάνια, ωστόσο, όσοι επηρεάζονται εξαρτώνται επίσης από αιμοκάθαρση. Συχνά χρειάζονται τη βοήθεια και την υποστήριξη φίλων και οικογενειών, και η ψυχολογική υποστήριξη είναι επίσης πολύ σημαντική. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η ασθένεια μειώνει επίσης το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων. Γενικά, ένας υγιεινός τρόπος ζωής με μια υγιεινή διατροφή έχει επίσης θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία αυτής της ασθένειας.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Από συμβατική ιατρική άποψη, αυτοί που επηρεάζονται δεν μπορούν να κάνουν τίποτα για τις ίδιες τις αιτίες της νόσου, αλλά μπορούν να αποφύγουν ορισμένα λάθη που επιδεινώνουν την πορεία της νόσου. Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει ο ασθενής να ξύσει τα κυστίδια. Κατά το ξύσιμο, από τη μία πλευρά υπάρχει ο κίνδυνος να δημιουργηθούν ουλές, από την άλλη τα μικρόβια μπορούν να εισέλθουν στο τραύμα, που μπορεί να οδηγήσει σε πολύ δυσάρεστες και μερικές φορές επικίνδυνες δευτερογενείς λοιμώξεις.

Εάν οι φουσκάλες φαγούρα έντονα, τα αντιισταμινικά από τα φαρμακεία, τα οποία προσφέρονται ως κρέμες, δισκία ή σταγόνες, μπορούν να βοηθήσουν. Τα άτομα που δεν μπορούν να ελέγξουν τον παλμό γρατσουνίσματος πρέπει να φορούν γάντια βαμβακιού, ώστε να μην τραυματίσουν το άρρωστο δέρμα με τα νύχια τους. Οι ίδιες οι φουσκάλες συνήθως δεν μπορούν να γίνουν αόρατες με μακιγιάζ, αλλά τουλάχιστον η ερυθρότητα μπορεί να κρυφτεί, έτσι ώστε οι αλλαγές στο δέρμα να είναι λιγότερο αισθητές.

Στη naturopathy, υπάρχει υποψία σύνδεσης μεταξύ του αυτοάνοσου συστήματος και της εντερικής υγείας. Όσοι πάσχουν από αυτοάνοσες ασθένειες, συνεπώς, συχνά συνιστάται να κάνουν καθαρισμό του παχέος εντέρου ακολουθούμενο από καθαρισμό του παχέος εντέρου. Η αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου θεραπείας δεν έχει αποδειχθεί επιστημονικά. Ωστόσο, οι ασθενείς αναφέρουν επανειλημμένα επιτυχημένη θεραπεία. Δεδομένου ότι η θεραπεία δεν προκαλεί φόβο σοβαρών παρενεργειών, δεν υπάρχει τίποτα κατά της προσπάθειας.

Η εντερική αποκατάσταση συνήθως συνοδεύεται από αλλαγή στη διατροφή, η οποία υποστηρίζεται επίσης από τη συμβατική ιατρική. Σε κάθε περίπτωση, οι πληγέντες θα πρέπει να τηρούν ημερολόγιο τροφίμων και να ελέγχουν εάν υπάρχει στατιστική σχέση μεταξύ ορισμένων τροφίμων και οξείας προσβολής της νόσου.