ο Σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt είναι μια πνευμονική νόσος που θεωρείται ότι χαρακτηρίζεται ως αυτοάνοση ασθένεια και προκαλεί επεισοδιακή ή χρόνια αιμορραγία στον πνευμονικό ιστό. Η ίνωση αναπτύσσεται συχνά από την αιμορραγία. Προς το παρόν δεν υπάρχουν αιτιώδεις θεραπείες για αυτήν τη σπάνια ασθένεια.
Τι είναι το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt;
© Robert Kneschke - stock.adobe.com
Το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt είναι μια σπάνια πνευμονοπάθεια που εμφανίζεται ως αιμορραγία στα κυψελιδικά δομικά στοιχεία των πνευμόνων. Η ασθένεια επίσης ιδιοπαθητική πνευμονική αιμοσιδήρωση καλείται και εκδηλώνεται μέχρι την τρίτη δεκαετία της ζωής. Οι γυναίκες και οι άνδρες επηρεάζονται εξίσου συχνά. Δεδομένου ότι η ασθένεια δεν έχει ερευνηθεί ιδιαίτερα καλά λόγω της σπανιότητάς της, οι αιτίες δεν έχουν διευκρινιστεί οριστικά και δεν υπάρχουν αιτιώδεις θεραπείες.
Η αιμορραγία είναι συνήθως διάχυτη. Η ασθένεια συχνά συγχέεται με αγγειίτιδα ή κολλαγόνωση, καθώς και οι δύο ασθένειες παράγουν μια παρόμοια γενική εικόνα. Το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt είναι συνήθως επεισόδιο και υποτροπιάζει σε ενήλικες. Τα παράπονα δεν πρέπει να είναι μόνιμα, αλλά υποχωρούν και επιστρέφουν μετά από λίγο. Χρόνιες μορφές παρατηρήθηκαν σε παιδιά.
αιτίες
Οι αιτίες του συνδρόμου Ceelen-Gellerstedt δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί οριστικά. Δεδομένου ότι θα μπορούσε να παρατηρηθεί συσσώρευση οικογενειών, το φάρμακο έχει μέχρι στιγμής αναλάβει μια γενετική διάθεση η οποία, μαζί με λοιμώξεις ή άλλες περιβαλλοντικές επιδράσεις, πιθανώς οδηγεί στην εκδήλωση της νόσου. Το τραύμα εισπνοής από εντομοκτόνα και η μόλυνση με ορισμένους ιούς είναι περιβαλλοντικοί παράγοντες που συχνά συνδέονται με την έναρξη της νόσου.
Είναι επίσης δυνατή η σύνδεση με κοιλιοκάκη. Τα παιδιά με την ασθένεια ειδικότερα συχνά υποφέρουν από δυσανεξία στο αγελαδινό γάλα, κάτι που αποτελεί ενδιαφέρουσα παρατήρηση, ειδικά σε συνδυασμό με την κοιλιοκάκη. Η προέλευση αυτής της σπάνιας νόσου είναι ασαφής. Η αιμορραγία στους πνεύμονες προκαλείται πιθανώς από αυτοάνοσες διεργασίες στον ιστό του ίδιου του σώματος.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Κατά τη διάρκεια οξέων επεισοδίων, το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt εκδηλώνεται σε μια περιοριστική διαταραχή αερισμού, η οποία εμφανίζεται συνήθως σε συνδυασμό με παγκόσμια αναπνευστική ανεπάρκεια με παράδοξα αυξημένο παράγοντα μεταφοράς μονοξειδίου του άνθρακα. Εμφανίζονται συμπτώματα όπως ένας χρόνιος μη παραγωγικός βήχας. Οι ασθενείς επηρεάζονται επίσης συχνά από δύσπνοια, η οποία εμφανίζεται κυρίως κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Επιπλέον, εκείνοι που έχουν πληγεί είναι εύκολα κουρασμένοι και το δέρμα τους είναι αισθητά χλωμό. Μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις οι ασθενείς βήχουν αίμα.
Παρ 'όλα αυτά, η ασθένεια καταστρέφει πάντα τα αιμοφόρα αγγεία στις κυψελίδες των πνευμόνων και έτσι προκαλεί επαναλαμβανόμενη αιμορραγία στον πνευμονικό ιστό, η έκταση της οποίας ποικίλλει κατά περίπτωση. Δεδομένου ότι η αιμοσιδρίνη του προϊόντος διάσπασης του αίματος εναποτίθεται στον πνευμονικό ιστό λόγω της αιμορραγίας, οι πνεύμονες καταστρέφονται ανεπανόρθωτα με κάθε αιμορραγία. Όλο και περισσότερος συνδετικός ιστός παράγεται στους πνεύμονες ως απάντηση στη ζημιά. Η πνευμονική ίνωση είναι η τελική συνέπεια αυτών των διεργασιών.
Διάγνωση & πορεία
Σύμφωνα με την αναισθησία, οι κλινικές εξετάσεις αποτελούν τη διαγνωστική βάση για το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt. Σε οξεία επεισόδια ασθένειας, ο γιατρός ακούει κουδουνίστρα κατά τη διάρκεια της ακρόασης προς το τέλος της έμπνευσης. Με μια δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας, η περιοριστική διαταραχή αερισμού μπορεί να παρατηρηθεί σε οξείες φάσεις. Ο θώρακας ακτινογραφείται για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και δείχνει διάχυτη συμπύκνωση στο πνευμονικό παρέγχυμα και τον πνεύμονα χίλι σε οξεία στάδια.
Το δικτυωτό σχέδιο αυξάνεται. Μια εξέταση αίματος συχνά αποκαλύπτει αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Οι επιστημονικοί συγγραφείς μέχρι στιγμής διαφωνούν σχετικά με την πρόγνωση. Ενώ ορισμένοι μιλούν για μια μάλλον ευνοϊκή πρόγνωση και σπάνια αναμένουν θάνατο ως αποτέλεσμα της νόσου, άλλοι δίνουν μια δυσμενή πρόγνωση, η οποία υποθέτει ποσοστό θανάτου περίπου δέκα τοις εκατό, ειδικά για τα παιδιά και επομένως τη χρόνια μορφή,
Επιπλοκές
Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt προκαλεί αναπνευστικές διαταραχές. Οι περισσότεροι ασθενείς πάσχουν από οξεία δύσπνοια και πολύ έντονο βήχα. Η καθημερινή ζωή του ατόμου επηρεάζεται σοβαρά από τις αναπνευστικές διαταραχές. Δεν είναι πλέον δυνατή η άσκηση αθλητικών δραστηριοτήτων ή η άσκηση συγκεκριμένων σωματικών δραστηριοτήτων.
Ο ενδιαφερόμενος περιορίζεται έτσι στις πράξεις του. Η αναπνοή μπορεί να οδηγήσει σε κρίσεις πανικού και περαιτέρω απώλεια συνείδησης σε πολλούς ανθρώπους. Το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt κάνει τον ασθενή να κουράζεται πολύ εύκολα και επίσης υποφέρει από πονοκεφάλους και ναυτία. Η κόπωση δεν μπορεί να αντισταθμιστεί από τον ύπνο.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, η αιμορραγία μπορεί επίσης να βλάψει τους πνεύμονες. Η ίδια η ζημιά είναι μη αναστρέψιμη και δεν μπορεί να αντιστραφεί με ιατρική περίθαλψη. Η στοχοθετημένη θεραπεία δεν είναι δυνατή στο σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt. Τις περισσότερες φορές, τα φάρμακα χορηγούνται κατά τη διάρκεια των οξέων φάσεων του συνδρόμου για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.
Σε περίπτωση δυσανεξίας ή αλλεργιών, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να προσέξει μια συγκεκριμένη διατροφή και περιορίζεται στην πρόσληψη τροφής. Η ίδια η θεραπεία δεν οδηγεί σε επιπλοκές, αλλά δεν μπορεί να επιτύχει πλήρη θεραπεία.Στη χειρότερη περίπτωση, πρέπει να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση πνευμόνων για να διατηρηθεί ο ασθενής ζωντανός. Διαφορετικές επιπλοκές μπορεί να προκύψουν επειδή αυτές οι διαδικασίες δεν έχουν διερευνηθεί καλά.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Σε περίπτωση βήχα και δύσπνοια, πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό, η οποία εμφανίζεται κυρίως κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Εάν αυτά τα συμπτώματα συνεχίζουν να επαναλαμβάνονται και δεν μπορούν να εντοπιστούν σε οποιαδήποτε άλλη αιτία, μπορεί να υπάρχει σοβαρή ασθένεια όπως το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt. Ως μέρος μιας ιατρικής διάγνωσης, μπορεί να διευκρινιστεί εάν είναι στην πραγματικότητα η πνευμονική νόσος - τότε η απαραίτητη θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει αμέσως εάν είναι απαραίτητο.
Εάν υπάρχουν περαιτέρω συμπτώματα ή σημεία πνευμονικής ίνωσης, είναι καλύτερο να επικοινωνήσετε με την ιατρική υπηρεσία έκτακτης ανάγκης. Τα άτομα που πάσχουν από κοιλιοκάκη επηρεάζονται ιδιαίτερα. Το τραύμα εισπνοής που προκαλείται από εντομοκτόνα, μόλυνση με ορισμένους ιούς και άλλες περιβαλλοντικές επιδράσεις μπορεί επίσης να προωθήσει την ανάπτυξη του συνδρόμου Ceelen-Gellerstedt.
Σε όποιον ισχύουν αυτοί οι παράγοντες πρέπει να μιλήσει στον γιατρό του για τα συμπτώματα που αναφέρονται. Εκτός από τον γενικό ιατρό, μπορεί επίσης να κληθεί ένας ειδικός πνευμόνων ή ένας παθολόγος. Σε περίπτωση ιατρικής έκτακτης ανάγκης, πρέπει να καλείται η υπηρεσία ασθενοφόρων ή το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να μεταφερθεί σε κλινική.
Γιατροί και θεραπευτές στην περιοχή σας
Θεραπεία & Θεραπεία
Προς το παρόν δεν υπάρχουν αιτιώδεις θεραπείες για το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt. Η θεραπεία είναι επομένως συμπτωματική και, εάν είναι απαραίτητο, υποστηρικτική, με την οποία ο κύριος στόχος των υποστηρικτικών μέτρων είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής αυτών που πλήττονται και των συγγενών τους. Οι θεραπείες με φάρμακα χρησιμοποιούνται κυρίως σε οξείες φάσεις της νόσου. Η θεραπεία με στεροειδή ειδικότερα μπορεί να μειώσει τα συμπτώματα σε οξείες φάσεις. Το ίδιο ισχύει για τα κυκλοφωσφαμίδια.
Ωστόσο, η επιτυχία των φαρμακευτικών θεραπειών που παρατηρήθηκε μέχρι στιγμής ήταν περιορισμένη και δεν έχει αποδειχθεί με κανένα τρόπο για κάθε περίπτωση συνδρόμου Ceelen-Gellerstedt. Οι σοβαρές μορφές της νόσου απαιτούν επίσης τη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών όπως η αζαθειοπρίνη εκτός των οξέων φάσεων. Εάν υπάρχει δυσανεξία στη γλουτένη, ξεκινά επίσης μια δίαιτα χωρίς γλουτένη.
Σε περίπτωση δυσανεξίας στη λακτόζη, η δίαιτα πρέπει επίσης να είναι απαλλαγμένη από λακτόζη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μια πλήρης ύφεση όλων των συμπτωμάτων θα μπορούσε να παρατηρηθεί ως συνέπεια μιας τέτοιας δίαιτας. Εάν η πνευμονική ίνωση έχει ήδη ξεκινήσει, απαιτείται μακροχρόνια θεραπεία με οξυγόνο.
Μόλις υπάρχει τελική αναπνευστική ανεπάρκεια στους πνεύμονες, η τελική επιλογή θεραπείας είναι η μεταμόσχευση πνευμόνων. Ο βαθμός στον οποίο στεφανώνεται αυτή η πιθανότητα με επιτυχία δεν μπορεί να εκτιμηθεί λόγω της ελάχιστης ερευνητικής κατάστασης. Ωστόσο, δεδομένου ότι η ασθένεια θα επιτεθεί ξανά σε μεταμοσχευμένο πνεύμονα, η πιθανότητα μεταμόσχευσης πρέπει να εκτιμηθεί ως χαμηλή λόγω της απίθανης μακροπρόθεσμης επιτυχίας.
Προοπτικές και προβλέψεις
Το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί αιτιώδη, έτσι ώστε οι ασθενείς να εξαρτώνται πάντα από τη συμπτωματική θεραπεία. Αυτό συνήθως μπορεί να περιορίσει και να μειώσει τα συμπτώματα, αν και σε πολλές περιπτώσεις απαιτείται δια βίου θεραπεία.
Το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt μπορεί συχνά να ξεπεραστεί με μια προσαρμοσμένη δίαιτα, εάν υπάρχει δυσανεξία στη γλουτένη. Το ίδιο ισχύει συνήθως για τη δυσανεξία στη λακτόζη, σύμφωνα με την οποία η διατροφή προσαρμόζεται επίσης. Εκτός από αυτές τις επιλογές, ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς εξαρτώνται επίσης από τη θεραπεία με οξυγόνο.
Εάν τα συμπτώματα δεν εξαφανιστούν, το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με μεταμόσχευση πνευμόνων. Χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής μειώνεται σημαντικά και ο ενδιαφερόμενος συνεχίζει να πεθαίνει. Τα συμπτώματα μπορούν επίσης να επανεμφανιστούν μετά από μεταμόσχευση πνεύμονα.
Ωστόσο, η πιθανότητα εύρεσης ενός οργάνου δότη είναι πολύ χαμηλή. Η πρόγνωση για το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt είναι επομένως σχετικά φτωχή και εξαρτάται επίσης από την επιτυχία της θεραπείας με το φάρμακο και την ακριβή σοβαρότητα του συνδρόμου. Γενικά, η θεραπεία στοχεύει στη βελτίωση της ποιότητας ζωής, καθώς η πλήρης θεραπεία δεν είναι ούτως ή άλλως δυνατή.
πρόληψη
Οι αιτίες του συνδρόμου Ceelen-Gellerstedt εξακολουθούν να είναι ασαφείς. Ως εκ τούτου, η ασθένεια δύσκολα μπορεί να προληφθεί μέχρι στιγμής. Εάν το τραύμα εισπνοής ή οι ιογενείς λοιμώξεις είναι στην πραγματικότητα οι παράγοντες ενεργοποίησης, οι εμβολιασμοί και ο προσεκτικός χειρισμός εντομοκτόνων και άλλων δηλητηριωδών ουσιών μπορούν να θεωρηθούν ως προληπτικά μέτρα με την ευρύτερη έννοια.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Το σύνδρομο Ceelen-Gellerstedt είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια των πνευμόνων, οι αιτίες της οποίας δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί οριστικά. Η αιμορραγία στους πνεύμονες προκαλείται πιθανώς από αυτοάνοσες διαδικασίες που στρέφονται κατά του ιστού του σώματος. Δεδομένου ότι οι αιτίες της νόσου δεν είναι γνωστές, το άτομο που πάσχει δεν μπορεί να λάβει μέτρα για την καταπολέμησή του αιτιώδη. Πολλά από τα συμπτώματα δεν μπορούν να επηρεαστούν ή να επηρεαστούν ασήμαντα μόνο από μέτρα αυτοβοήθειας.
Ωστόσο, υπάρχει υποψία σύνδεσης μεταξύ της νόσου και ορισμένων τροφικών δυσανεξιών, ιδίως κοιλιοκάκης και δυσανεξίας στη λακτόζη. Εκείνοι που πάσχουν από τέτοιες διαταραχές μπορούν να τις ανακουφίσουν μέσω κατάλληλης διατροφής και συνεπώς πολύ πιθανό να έχουν επίσης θετική επίδραση στην πορεία του συνδρόμου Ceelen-Gellerstedt.
Σε περίπτωση δυσανεξίας στη γλουτένη, η κολλητική πρωτεΐνη γλουτένη πρέπει να αποφεύγεται με συνέπεια. Η γλουτένη βρίσκεται σε ιδιαίτερα υψηλές συγκεντρώσεις σε πολλούς τύπους δημητριακών, ιδίως σιτάρι, σιμιγδάλι σκληρού σίτου, κριθάρι, όλυρα, βρώμη, σίκαλη, πράσινα όστρακα αλλά και σε αρχαία σιτηρά, καμούτ ή σμέρι. Το καλαμπόκι, το ρύζι, το φαγόπυρο και το κεχρί, από την άλλη πλευρά, είναι μεταξύ των τύπων σιτηρών που δεν περιέχουν γλουτένη. Το Amaranth είναι επίσης απαλλαγμένο από αυτήν την ουσία. Δεδομένου ότι όλο και περισσότεροι άνθρωποι προτιμούν μια δίαιτα χωρίς γλουτένη, ακόμη και χωρίς ιατρική ανάγκη, υπάρχει τώρα ένα ευρύ φάσμα ζυμαρικών, ψωμιού και ψημένων προϊόντων σε λιανοπωλητές τροφίμων και καταστήματα υγιεινής διατροφής που είναι επίσης κατάλληλα για άτομα με κοιλιοκάκη.
Τα άτομα που πάσχουν από δυσανεξία στη λακτόζη θα πρέπει να εξοικειωθούν με vegan εναλλακτικές λύσεις για τα γαλακτοκομικά προϊόντα. Και εδώ, η γκάμα είναι τώρα πολύ ευρεία και υψηλής ποιότητας. Διατίθενται επίσης γαλακτοκομικά προϊόντα χωρίς λακτόζη.
