Ελαστίν

Ελαστίν είναι μια δομική πρωτεΐνη που εμπλέκεται στη δημιουργία του συνδετικού ιστού των πνευμόνων, των αιμοφόρων αγγείων και του δέρματος. Σε αντίθεση με το κολλαγόνο, το οποίο βρίσκεται επίσης στο συνδετικό ιστό, είναι πολύ ελαστικό. Το δίκτυο μορίων ελαστάνης το ένα με το άλλο στην εξωκυτταρική περιοχή.

Τι είναι η ελαστίνη;

Όλα τα σπονδυλωτά περιέχουν την ελαστική πρωτεΐνη ινών. Είναι μια δομική πρωτεΐνη που είναι υπεύθυνη για τη διαμόρφωση τόσο σημαντικών οργάνων όπως των πνευμόνων, των αιμοφόρων αγγείων ή του δέρματος. Μαζί με το κολλαγόνο, σχηματίζει τον συνδετικό ιστό αυτών των οργάνων.

Οι ιδιότητες της ελαστίνης και του κολλαγόνου αλληλοσυμπληρώνονται. Η ελαστίνη, όπως υποδηλώνει το όνομα, είναι πολύ ελαστική σε αντίθεση με το κολλαγόνο. Αυτό καθιστά τον συνδετικό ιστό του δέρματος, των πνευμόνων και των αιμοφόρων αγγείων ελαστικό και ελαστικό. Οι λειτουργίες αυτών των τριών οργάνων απαιτούν συνεχή αλλαγή μεγέθους. Η ελαστίνη αποτελείται κυρίως από τα αμινοξέα αλανίνη, γλυκίνη, προλίνη, βαλίνη, λυσίνη, λευκίνη και ισολευκίνη. Οι υδρόφοβες και υδρόφιλες περιοχές εναλλάσσονται εντός του μορίου.

Οι χαρακτηριστικές μονάδες των τεσσάρων αμινοξέων αλανίνη, προλίνη, γλυκίνη και βαλίνη επαναλαμβάνονται σε κάθε υδρόφοβη περιοχή. Οι υδρόφιλες περιοχές έχουν κυρίως λυσίνη. Το υπόλειμμα λυσίνης οξειδώνεται σε αλυσίνη από το ένζυμο λυσυλοξειδάση. Η τελική αμινομάδα αντικαθίσταται από μια καρβοξυλική ομάδα. Τα υπολείμματα λυσίνης των διαφόρων πρωτεϊνικών αλυσίδων συνδυάζονται μεταξύ τους για να σχηματίσουν δεσμοσίνη σε σχήμα δακτυλίου και έτσι διασυνδέουν τις διαφορετικές αλυσίδες μεταξύ τους.

Λειτουργία, εφέ & εργασίες

Ως δομική πρωτεΐνη εντός του συνδετικού ιστού, η ελαστίνη έχει το καθήκον να διασφαλίζει το σχήμα και την ελαστικότητα των πνευμόνων, των αιμοφόρων αγγείων και του δέρματος. Και τα τρία όργανα εξαρτώνται από την ευκαμψία του συνδετικού ιστού. Υπόκεινται σε συνεχείς αλλαγές στον όγκο.

Ως δομική πρωτεΐνη, ο συνδετικός ιστός έχει ως επί το πλείστον κολλαγόνο. Είναι ανθεκτικό στο σχίσιμο, αλλά θα ήταν πολύ άκαμπτο ως μοναδικό δομικό στοιχείο. Μόνο ο συνδυασμός των ιδιοτήτων της ελαστίνης και του κολλαγόνου επιτρέπει στο συνδετικό ιστό να γίνει ελαστικό και ταυτόχρονα ανθεκτικό στο σχίσιμο. Το βασικό δομικό στοιχείο της ελαστίνης είναι η τροποελαστίνη. Η τροποελαστίνη αποτελείται από εναλλασσόμενους υδρόφοβους και υδρόφιλους τομείς. Έχει κατά προσέγγιση μοριακή μάζα 72 kilodaltons. Οι μονάδες tropoelastine συνδέονται μεταξύ τους στα υπολείμματα λυσίνης.

Ενώ η τρωπελαστίνη είναι υδατοδιαλυτή λόγω των πολλών υδρόφιλων περιοχών της, η υδατοδιαλυτότητα του διασυνδεδεμένου πολυμερούς αναιρείται. Η τροποελαστίνη σχηματίζεται εντός των κυττάρων και φτάνει στην εξωκυτταρική περιοχή μέσω μεταφοράς μεμβράνης. Εκεί λαμβάνει χώρα η δικτύωση των βασικών δομικών μονάδων, ενώ σχηματίζονται δακτυλιοειδείς μονάδες δεσμοσίνης στα σημεία δικτύωσης. Τρία υπολείμματα αλυσίνης και ένα κατάλοιπο λυσίνης συμμετέχουν πάντα στο σχηματισμό δεσμοσίνης. Δεδομένου ότι η αλυσίνη είναι ένα προϊόν οξείδωσης της λυσίνης, τέσσερα κατάλοιπα λυσίνης συνδέονται τελικά μεταξύ τους.

Αυτή η μορφή σύνδεσης δίνει στην ελαστίνη την ιδιαίτερη ελαστικότητά της. Η διασύνδεση προστατεύει επίσης την ελαστίνη από την μετουσίωση και την αποικοδόμηση από σχεδόν όλες τις πρωτεάσες. Ωστόσο, το ένζυμο ελαστάση αποτελεί εξαίρεση, είναι η μόνη πρωτεάση που μπορεί να διασπάσει την ελαστίνη. Με αυτόν τον τρόπο, οι ελαστίνες που καταναλώνονται μέσω τροφής αναλύονται.

Εκπαίδευση, εμφάνιση, ιδιότητες και βέλτιστες τιμές

Όπως αναφέρθηκε ήδη, η ελαστίνη είναι απαραίτητο συστατικό του συνδετικού ιστού των πνευμόνων, των αιμοφόρων αγγείων και του δέρματος. Αυτό επηρεάζει όλα τα σπονδυλωτά. Η βασική δομική δομή της τραποελαστίνης δύσκολα μπορεί να ανιχνευθεί σε ζωικούς ιστούς. Μετά τη μετατροπή των υπολειμμάτων λυσίνης σε αλυσίνη από τη λυσυλοξειδάση, τρία υπολείμματα αλυσίνης συνδέονται αμέσως με ένα υπόλειμμα λυσίνης. Το Elastin εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά στη δικτυωμένη του μορφή.

Παρ 'όλα αυτά, η ανίχνευση της τροπολαστίνης σε πειράματα σε ζώα με αναστολή της σύνθεσης της λυσυλοξειδάσης ήταν επιτυχής. Εάν αυτό το ένζυμο λείπει, δεν υπάρχει μετατροπή της λυσίνης σε αλυσίνη και επομένως επίσης δεν υπάρχει σχηματισμός ελαστίνης. Λόγω της αντίστασης της ελαστίνης στη διάσπαση από τις πρωτεάσες, το δέρμα, οι πνεύμονες και τα αιμοφόρα αγγεία προστατεύονται ιδανικά. Η αποικοδομητική επίδραση της ελαστάσης περιορίζεται από τους αναστολείς της ελαστάσης.

Ασθένειες & Διαταραχές

Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο ELN μπορούν να προκαλέσουν κληρονομικές ασθένειες στις οποίες η δομή της ελαστίνης έχει αλλάξει. Στη λεγόμενη δερματοχαλάση, υπάρχουν αλλαγές στον συνδετικό ιστό, οι οποίοι εκδηλώνονται σε ανελαστικό, χαλάρωμα δέρμα που κρεμά στις πτυχές.

Η ασθένεια μπορεί να αποκτηθεί και κληρονομική. Παρατηρούνται οικογενειακές συστάδες. Εκτός από πολλά άλλα συμπτώματα, αυτή η αδυναμία του συνδετικού ιστού εμφανίζεται επίσης στο σύνδρομο Williams-Beuren. Αυτή είναι επίσης μια κληρονομική δομική ανωμαλία της ελαστίνης. Η αιτία αυτής της νόσου είναι μια μετάλλαξη στο χρωμόσωμα 7. Επιπλέον, υπάρχει επίσης μια συγγενής στένωση αορτής, η οποία βασίζεται σε μια διαταραχή στη δομή της ελαστίνης. Η κύρια αρτηρία της καρδιάς περιορίζεται. Η ροή του αίματος από την αριστερή κοιλία στην κυκλοφορία του αίματος καθυστερεί.

Η καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται μακροπρόθεσμα. Πέντε έως έξι τοις εκατό όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων είναι συγγενείς στενώσεις αορτής. Ορισμένες μορφές του συνδρόμου Ehlers-Danlos θεωρείται επίσης ότι είναι δυσπλασίες της ελαστίνης. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από υπερβολικό δέρμα, το οποίο ονομάζεται ελαστικό δέρμα. Η αδυναμία του συνδετικού ιστού επηρεάζει πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς και του πεπτικού συστήματος. Το σύνδρομο κληρονομείται συνήθως ως αυτοσωματικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό.

Στο λεγόμενο σύνδρομο Menkes, εκτός από πολλά άλλα συμπτώματα, υπάρχει επίσης μια αδυναμία του συνδετικού ιστού, η αιτία της οποίας εντοπίζεται σε μια διαταραγμένη σύνθεση ελαστίνης. Στην πραγματικότητα, το σύνδρομο Menkes χαρακτηρίζεται από διαταραχή στην απορρόφηση του χαλκού στο σώμα. Ωστόσο, ο χαλκός είναι ένας συμπαράγοντας για πολλά ένζυμα. Μεταξύ άλλων, αυτό περιλαμβάνει επίσης τη λυσυλοξειδάση. Χωρίς χαλκό, το ένζυμο είναι αναποτελεσματικό. Η μετατροπή των υπολειμμάτων λυσίνης σε αλυσίνη δεν λαμβάνει χώρα πλέον. Ως αποτέλεσμα, η σταυροσύνδεση των υπολειμμάτων λυσίνης με τη δεσμοσίνη δεν μπορεί πλέον να λειτουργεί.