Υπερεοσινοφιλικό σύνδρομο

Στο Υπερεοσινοφιλικό σύνδρομο Υπάρχουν πολλές ασθένειες πολλών συστημάτων που είναι σχετικά σπάνιες. Χαρακτηρίζονται από το γεγονός ότι ηωσινοφιλία εμφανίζεται στο περιφερικό αίμα για περίοδο μεγαλύτερη των έξι μηνών. Εναλλακτικά, είναι επίσης δυνατή η ηωσινοφιλία του μυελού των οστών, η αιτία της οποίας δεν μπορεί να αποδειχθεί. Επιπλέον, υπάρχει σοβαρή δυσλειτουργία των οργάνων σε σχέση με τη διήθηση των ηωσινοφιλικών ιστών. Το σύνδρομο υπερεοσινοφιλίας είναι επίσης γνωστό σε πολλές περιπτώσεις με τη συντομογραφία HES. Τα συνώνυμα της νόσου είναι, για παράδειγμα, ηωσινοφιλική δικτυωσία ή ηωσινοφιλική λευχαιμία.

Τι είναι το σύνδρομο Hypereosinophilia;

Μια επίσκεψη γιατρού είναι απαραίτητη μόλις αναπτυχθούν αναπνευστικές διαταραχές. Εάν αντιμετωπίσετε δύσπνοια, διακοπές στην αναπνοή ή δυσκολία στην αναπνοή, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν εμφανιστεί το αίσθημα έλλειψης οξυγόνου, εάν υπάρχει φόβος ασφυξίας ή εάν ο ενδιαφερόμενος αρχίσει να υπεραερίζεται, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Σύμφωνα με τον ορισμό που είναι Υπερεοσινοφιλικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από το ότι τα ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα, τα οποία βρίσκονται στο περιφερικό αίμα, πολλαπλασιάζονται για περισσότερο από έξι μήνες. Η αύξηση των κοκκιοκυττάρων εκτείνεται στον μυελό των οστών. Αυτό οδηγεί σε δυσλειτουργία των οργάνων.

Βασικά, το σύνδρομο υπερεοσινοφιλίας είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια, οι αιτίες της οποίας εξακολουθούν να είναι σε μεγάλο βαθμό ανεξήγητες σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση της ιατρικής έρευνας. Η βλάβη στα όργανα οφείλεται κυρίως στη μακροχρόνια ηωσινοφιλία του αίματος και του μυελού των οστών.

Το σύνδρομο Hypereosinophilia έχει εκτιμώμενη συχνότητα περίπου ένα έως εννέα περιστατικά σε 100.000 άτομα. Οι άνδρες είναι εννέα φορές πιο πιθανό να προσβληθούν από την ασθένεια από τις γυναίκες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 20 και 50. Κατ 'αρχήν, γίνεται διάκριση μεταξύ διαφορετικών τύπων συνδρόμου υπερεοσινοφιλίας, για παράδειγμα το ιδιοπαθές, το οικογενειακό, το λεμφοκυτταρικό ή το μυελοπολλαπλασιαστικό HES.

αιτίες

Οι πιθανές αιτίες του συνδρόμου υπερεοσινοφιλίας δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί πλήρως. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι πάσχοντες ασθενείς εμφανίζουν μεταλλάξεις στο λεγόμενο γονίδιο PDGFRA. Σχηματίζεται ένα γονίδιο σύντηξης, το οποίο διακόπτει την ωρίμανση των μυελοειδών κυττάρων. Επιπλέον, υπάρχει μια άλλη θεωρία σχετικά με πιθανές αιτίες για την ανάπτυξη του συνδρόμου υπερεοσινοφιλίας. Μια ειδική ιντερλευκίνη παράγεται όλο και περισσότερο, γεγονός που οδηγεί στην επέκταση ενός πληθυσμού των λεγόμενων Τ λεμφοκυττάρων. Οι πιθανές αιτίες έχουν ερευνηθεί στη μοριακή βιολογία και μπορούν να προσδιοριστούν μόνο με αυτόν τον τρόπο.

Η βλάβη στα όργανα που συμβαίνει στο πλαίσιο του συνδρόμου υπερεοσινοφιλίας οφείλεται κυρίως σε διάφορες τοξικές ουσίες που σχετίζονται με τα ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα. Αυτές οι ουσίες οδηγούν σε ίνωση, θρόμβους και έμφραγμα των οργάνων.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα τυπικά συμπτώματα και παράπονα που μπορεί να εμφανιστούν στο πλαίσιο του συνδρόμου της υπερεσοσινοφιλίας καλύπτουν ένα ευρύ φάσμα. Διαφέρουν σημαντικά ανάλογα με τον ασθενή, την έκταση και τη σοβαρότητα της νόσου. Από τη μία πλευρά, υπάρχουν άνθρωποι στους οποίους η ασθένεια δεν εμφανίζει συμπτώματα.

Από την άλλη πλευρά, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν σοβαρά έως απειλητικά για τη ζωή συμπτώματα του συνδρόμου υπερεοσινοφιλίας. Με αυτά, για παράδειγμα, είναι δυνατές περιοριστικές αλλαγές στους πνεύμονες. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, το σύνδρομο υπερεοσινοφιλίας οδηγεί σε συμπτώματα που σχετίζονται με την καρδιά, το δέρμα και το νευρικό σύστημα.

Επιπλέον, η ασθένεια συχνά εμφανίζει γενικά συμπτώματα όπως πυρετό, απώλεια βάρους και απώλεια όρεξης. Τα πιθανά συμπτώματα στο δέρμα ποικίλλουν. Οι ασθενείς που πάσχουν μερικές φορές πάσχουν από κοκκίνους κόμβους, κνησμό, θηλωδούς ή αγγειοοίδημα. Το ερυθροδερμία αναπτύσσεται σπάνια.

Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, παρατηρήθηκε επίσης ψηφιακή νέκρωση και το λεγόμενο σύνδρομο Raynaud στο πλαίσιο του συνδρόμου υπερεοσινοφιλίας. Εάν η καρδιά εμπλέκεται στην ασθένεια, συνήθως εμφανίζεται ηωσινοφιλική ενδο- και μυοκαρδίτιδα. Κατ 'αρχήν, η δυσλειτουργία της καρδιάς είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου στο σύνδρομο υπερεοσινοφιλίας.

Η νέκρωση του ενδομυοκαρδίου και, αργότερα, εμφανίζονται θρομβωτικές αλλαγές. Η ίνωση του ενδομυοκαρδίου είναι δυνατή σε μεταγενέστερο στάδιο. Επιπλέον, το σύνδρομο υπερεοσινοφιλίας οδηγεί σε βήχα, διείσδυση πνευμόνων και υπεζωκοτικές συλλογές. Σε πολλές περιπτώσεις, η πνευματική ικανότητα του προσβεβλημένου ατόμου μειώνεται.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Για τη διάγνωση του υπερεοσινοφιλικού συνδρόμου, απαιτείται πλήρες ιατρικό ιστορικό του πάσχοντος ασθενούς. Ο θεράπων ιατρός συζητά, μεταξύ άλλων, πιθανές προηγούμενες ασθένειες και συμπτώματα του αντίστοιχου ασθενούς. Αυτό ακολουθείται από φυσικές εξετάσεις και εργαστηριακές εξετάσεις, για παράδειγμα αίματος και ούρων.

Επιπλέον, μπορεί να συνιστάται παρακέντηση μυελού των οστών για την ανίχνευση του πολλαπλασιασμού των ηωσινόφιλων. Η ηχοκαρδιογραφία παρέχει πληροφορίες σχετικά με πιθανή εμπλοκή της καρδιάς στην ασθένεια. Ο θεράπων ιατρός μπορεί επίσης να εξετάσει το ενδεχόμενο να κάνει βιοψία μυοκαρδίου. Στο πλαίσιο της διαφορικής διάγνωσης, για παράδειγμα, πρέπει να αποκλειστούν οι παρασιτώσεις στο δέρμα, το σύνδρομο Churg-Strauss και ηωσινοφιλική λευχαιμία.

Επιπλοκές

Το σύνδρομο Hypereosinophilia προκαλεί συνήθως διάφορα διαφορετικά παράπονα και επιπλοκές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, οι πάσχοντες δεν πάσχουν από συμπτώματα, γεγονός που καθιστά πολύ δύσκολη τη διάγνωση και, επομένως, την έγκαιρη θεραπεία αυτής της νόσου. Το προσβεβλημένο άτομο χάνει συνήθως βάρος και έχει σοβαρό πυρετό.

Επιπλέον, υπάρχει απώλεια όρεξης, από την οποία ο υποσιτισμός μπορεί να συνεχίσει να αναπτύσσεται. Αυτό μπορεί να έχει αρνητική επίδραση στη γενική κατάσταση και στα εσωτερικά όργανα. Το δέρμα είναι ερυθρό και μπορεί να επηρεαστεί ο κνησμός. Ο ενδιαφερόμενος αισθάνεται αδύναμος και εξαντλημένος και ως εκ τούτου δεν συμμετέχει πλέον ενεργά στην κοινωνική ζωή.

Δεν είναι ασυνήθιστο να αναπτυχθεί ισχυρός βήχας, ο οποίος περιορίζει την απόδοση και την ανθεκτικότητα του ασθενούς. Οι συνηθισμένες δραστηριότητες και οι αθλητικές δραστηριότητες δεν είναι πλέον δυνατές χωρίς περαιτέρω καθυστέρηση. Η θεραπεία του συνδρόμου υπερεοσινοφιλίας λαμβάνει χώρα με τη βοήθεια φαρμάκων.

Δεν υπάρχουν περαιτέρω παράπονα ή επιπλοκές. Εάν η θεραπεία ξεκινήσει νωρίς, τα περισσότερα από τα συμπτώματα μπορούν να εξαλειφθούν χωρίς επακόλουθη βλάβη, έτσι ώστε το προσδόκιμο ζωής να μην επηρεάζεται από το σύνδρομο της υπερεοσινοφιλίας.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Μια επίσκεψη γιατρού είναι απαραίτητη μόλις αναπτυχθούν αναπνευστικές διαταραχές. Εάν αντιμετωπίσετε δύσπνοια, διακοπές στην αναπνοή ή δυσκολία στην αναπνοή, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν εμφανιστεί το αίσθημα έλλειψης οξυγόνου, εάν υπάρχει φόβος ασφυξίας ή εάν ο ενδιαφερόμενος αρχίσει να υπεραερίζεται, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Μόλις επιδεινωθεί η αναπνοή, θα πρέπει να ξεκινήσει αμέσως ιατρική αξιολόγηση. Μια καρδιά που τρέχει, σφίξιμο στο στήθος ή αυξημένη αρτηριακή πίεση είναι προειδοποιητικά σημάδια από τον οργανισμό που πρέπει να αποσαφηνιστούν. Εάν το δέρμα γίνεται ελαφρώς μπλε, εάν υπάρχει εσωτερική ένταση για μεγάλο χρονικό διάστημα ή εάν η ευερεθιστότητα εισέλθει, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Η απώλεια της όρεξης και η σοβαρή απώλεια βάρους προκαλούν ανησυχία. Εάν το φαγητό απορρίπτεται για αρκετές ημέρες ή εβδομάδες, υπάρχει κίνδυνος να μην υποστεί ανεφοδιασμό του σώματος. Απαιτείται επίσκεψη γιατρού, ώστε να εντοπιστεί η αιτία των συμπτωμάτων και να αποκλειστεί μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Εάν οι σωματικές ή αθλητικές δραστηριότητες δεν μπορούν πλέον να διεξαχθούν ως συνήθως, συνιστάται μια επίσκεψη στο γιατρό. Εάν μια κατάσταση υπερβολικής άσκησης εμφανιστεί ασυνήθιστα γρήγορα ή εάν ο ενδιαφερόμενος εμφανίσει γενική αδιαθεσία, θα πρέπει να ζητηθεί η γνώμη του γιατρού. Σε περίπτωση διάχυτης αίσθησης ασθένειας ή απώλειας γνωστικής απόδοσης, ένας γιατρός πρέπει να διευκρινίσει τα συμπτώματα.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Τα θεραπευτικά μέτρα βασίζονται στη σοβαρότητα και τη σοβαρότητα του συνδρόμου υπερεοσινοφιλίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται το δραστικό συστατικό imatinib, διαφορετικά διατίθενται διάφορα κορτικοστεροειδή. Η θεραπεία με PUVA φαίνεται επίσης να είναι μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας. Το στοματικό αντιπηκτικό συνιστάται για την πρόληψη της εμβολής. Κατ 'αρχήν, η εξωτερική θεραπεία για το σύνδρομο υπερεοσινοφιλίας είναι συμπτωματική.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για τον πόνο

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση για το σύνδρομο υπερεοσινοφιλίας ποικίλλει και συχνά είναι πολύ δύσκολο να εκτιμηθεί. Σε πολλούς ασθενείς η ασθένεια προχωρά χωρίς συμπτώματα. Το αν θα υποστούν μακροχρόνια βλάβη οργάνων και ποια όργανα επηρεάζονται εξαρτάται από πολλούς παράγοντες που δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητοί. Σε περίπου 50 τοις εκατό των περιπτώσεων, η ασθένεια είναι σοβαρή από την αρχή και μπορεί να συμβούν απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Το δέρμα, το νευρικό σύστημα, οι πνεύμονες ή η καρδιά επηρεάζονται συχνά. Αυτά τα όργανα μπορεί να υποστούν σοβαρή βλάβη από την αυξημένη εμφάνιση θρόμβων, ίνωσης και εμφράγματος οργάνων.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να αυξηθεί μόνο μέσω εντατικής θεραπείας, η οποία μειώνει τον αριθμό των ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων στο αίμα. Όπως και με τη λευχαιμία, η θεραπεία είναι χημειοθεραπεία. Χορηγούνται επίσης κορτιζόνη και άλλα φάρμακα. Ταυτόχρονα, τα κατεστραμμένα όργανα πρέπει επίσης να αντιμετωπίζονται. Σε ακραίες περιπτώσεις, μπορεί να είναι θανατηφόρο, ειδικά εάν επηρεάζεται η καρδιά.

Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση μυελού των οστών. Το προσδόκιμο ζωής μπορεί να αυξηθεί μέσω αυτών των μέτρων εντατικής θεραπείας. Ωστόσο, η ποιότητα ζωής μειώνεται σημαντικά. Εκτός από τους σοβαρούς περιορισμούς στην υγεία που προκαλούνται από την εμπλοκή οργάνων, υπάρχουν επίσης δυσάρεστες παρενέργειες της χημειοθεραπείας. Δυστυχώς, εκείνοι που επηρεάζονται δεν μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή αυτή τη στιγμή. Ωστόσο, επεξεργάζονται νέα δραστικά συστατικά με λιγότερες παρενέργειες.

πρόληψη

Δεν είναι γνωστά αποτελεσματικά μέτρα για την πρόληψη του συνδρόμου της υπερεσοσινοφιλίας σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση της ιατρικής έρευνας. Είναι ακόμη πιο σημαντικό να συμβουλευτείτε αμέσως έναν κατάλληλο ειδικό στα πρώτα χαρακτηριστικά σημεία και συμπτώματα της νόσου, ώστε να ξεκινήσει γρήγορα η κατάλληλη θεραπεία.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση του συνδρόμου της υπερεοσινοφιλίας, δεν υπάρχουν άμεσα μέτρα και επιλογές για τη φροντίδα παρακολούθησης για όσους έχουν προσβληθεί. Κατά κανόνα, απαιτείται έγκαιρη διάγνωση για την ανακούφιση των συμπτωμάτων σωστά και μόνιμα. Δεδομένου ότι το σύνδρομο υπερεοσινοφιλίας είναι κληρονομική ασθένεια, θα πρέπει να πραγματοποιείται γενετική συμβουλευτική εάν θέλετε να έχετε παιδιά προκειμένου να αποτρέψετε τη μετάδοση της νόσου.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, φάρμακα χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου. Ο ενδιαφερόμενος πρέπει να προσέξει μια σωστή και τακτική πρόσληψη και επίσης να δώσει προσοχή σε πιθανές αλληλεπιδράσεις. Με τα παιδιά, οι γονείς πρέπει πάντα να ελέγχουν τη σωστή πρόσληψη. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή είστε ασαφείς, πρέπει πρώτα να επικοινωνείτε ή να συμβουλεύεστε έναν γιατρό.

Τις περισσότερες φορές, απαιτείται υποστήριξη και βοήθεια από φίλους και συγγενείς. Αυτό μπορεί επίσης να αποτρέψει ψυχολογικές διαταραχές ή κατάθλιψη. Εάν υπάρχουν σοβαρά συμπτώματα, πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Στη χειρότερη περίπτωση, το προσβεβλημένο άτομο μπορεί να πεθάνει πρόωρα, έτσι ώστε το προσδόκιμο ζωής του προσβεβλημένου ατόμου να μειωθεί επίσης από αυτήν την ασθένεια. Συχνά δεν μπορεί να επιτευχθεί πλήρης επούλωση.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Με το σύνδρομο υπερεοσινοφιλίας, δυστυχώς δεν υπάρχουν ειδικοί τρόποι για να βοηθήσετε τον εαυτό σας. Η άμεση ιατρική θεραπεία δεν είναι επίσης δυνατή σε πολλές περιπτώσεις, έτσι ώστε μόνο τα μεμονωμένα παράπονα να μπορούν να περιοριστούν.

Σε πολλές περιπτώσεις οι ασθενείς υποφέρουν από σοβαρή απώλεια όρεξης. Ωστόσο, θα πρέπει επίσης να διασφαλίζεται η τακτική πρόσληψη τροφής και υγρών για την αποφυγή αφυδάτωσης και διαφόρων συμπτωμάτων ανεπάρκειας. Σε περίπτωση που εμφανιστούν συμπτώματα ανεπάρκειας, μπορούν να καταπολεμηθούν με τη βοήθεια συμπληρωμάτων. Δεδομένου ότι το σύνδρομο της υπερεοσινοφιλίας μπορεί επίσης να οδηγήσει σε καρδιακά προβλήματα, η καρδιά δεν πρέπει να είναι άσκοπα. Επομένως, τα έντονα αθλήματα ή οι δραστηριότητες πρέπει να αποφεύγονται ώστε να μην επιβαρύνουν άσκοπα την κυκλοφορία. Επιπλέον, οι ασθενείς θα πρέπει να συμμετέχουν σε τακτικές εξετάσεις από διάφορους γιατρούς, προκειμένου να αποφεύγονται επιπλοκές. Η ταλαιπωρία στο δέρμα μπορεί να αποφευχθεί και να αντιμετωπιστεί χρησιμοποιώντας κρέμες και αλοιφές.

Επειδή μπορεί συχνά να οδηγήσει σε πονόλαιμο, θα πρέπει επίσης να αποφεύγονται οι ακραίες θερμοκρασίες. Ο βήχας ή η βραχνάδα μπορούν να αντιμετωπιστούν με κοινές θεραπείες στο σπίτι.