Η νόσος του Keshan

ο Η νόσος του Keshan είναι μια σπάνια ασθένεια του καρδιακού μυός που οφείλεται κυρίως σε ανεπάρκεια σεληνίου. Η ασθένεια πήρε το όνομά της από μια πόλη στη βορειοανατολική Κίνα Manchuria. Εάν υπάρχει ανεπάρκεια σεληνίου, το σώμα δεν μπορεί να συνθέσει το ένζυμο υπεροξειδάση γλουταθειόνης σε ικανοποιητικό βαθμό, το οποίο παίζει βασικό ρόλο στην εξουδετέρωση του οξειδωτικού στρες και απαιτεί την ανάπτυξη του αμινοξέος L-σεληνοκυστεΐνης που περιέχει σελήνιο.

Τι είναι η ασθένεια του Keshan;

Η νόσος του Keshan εκδηλώνεται μέσω διαφορετικών συμπτωμάτων και παραπόνων. Εκτός από τις καρδιακές αρρυθμίες, οι οποίες μπορούν να εμφανιστούν ως τα πρώτα συμπτώματα, υπάρχει μια σταδιακή αλλαγή στο μυοκάρδιο.
© tussik - stock.adobe.com

ο Η νόσος του Keshan πήρε το όνομά του από μια πόλη στη Μαντζουρία, μια βορειοανατολική επαρχία της Κίνας, και ενσωματώνει μια καρδιακή μυική νόσο, μια καρδιομυοπάθεια. Η ειδική καρδιομυοπάθεια οφείλεται ουσιαστικά σε μια ανεπάρκεια στο ιχνοστοιχείο σελήνιο.

Η περιοχή είναι γνωστή για τη φτώχεια του σεληνίου και για μια σχετικά συχνότερη, σχεδόν ενδημική εμφάνιση της νόσου του Keshan από ό, τι σε περιοχές του κόσμου των οποίων τα εδάφη περιέχουν αρκετό σελήνιο. Το σελήνιο απορροφάται από τα φυτά και στη συνέχεια διατίθεται σε όλη την τροφική αλυσίδα. Η νόσος του Keshan οφείλεται σε ανεπάρκεια στο ένζυμο υπεροξειδάση γλουταθειόνης, το οποίο απαιτεί τη δημιουργία σεληνίου αμινοξέος που περιέχει σελήνιο.

Δεν είναι εύκολο να διακρίνουμε τη νόσο του Keshan συμπτωματικά από άλλες καρδιομυοπάθειες. Η πορεία της νόσου ποικίλλει μεταξύ οξείας, χρόνιας και λανθάνουσας μορφής. Συμπτωματικά παράπονα είναι καρδιακή ανεπάρκεια, προβλήματα καρδιακού ρυθμού και, στην περίπτωση χρόνιας νόσου, υπερτροφία του καρδιακού μυός με όλα τα άλλα προβλήματα που προκύπτουν από αυτόν.

αιτίες

Η ανεπάρκεια σεληνίου, η οποία θεωρείται η κύρια αιτία της νόσου του Keshan, είναι υπεύθυνη για το γεγονός ότι ο οργανισμός δεν μπορεί να συνθέσει το αμινοξύ σεληνοκυστεΐνη σε επαρκείς ποσότητες. Η σεληνοκυστεΐνη μοιάζει πολύ με την κυστεΐνη. Η μόνη διαφορά είναι ότι το άτομο θείου της κυστεΐνης αντικαθίσταται από ένα άτομο σεληνίου. Η σεληνοκυστεΐνη είναι απαραίτητο συστατικό του ενζύμου υπεροξειδάση γλουταθειόνης (GPx) και άλλων σεληνοπρωτεϊνών, το κύριο καθήκον των οποίων είναι η διάσπαση των υπεροξειδίων και του οξειδωτικού στρες.

Το ένζυμο μειώνει το υπεροξείδιο του υδρογόνου και ταυτόχρονα οξειδώνει το τριπεπτίδιο γλουταθειόνη σε γλουταθειόνη δισουλφίδιο. Το σελήνιο δρα ως συνένζυμο στην αντίδραση. Η υπεροξειδάση της γλουταθειόνης είναι απαραίτητο συστατικό των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα), για τα οποία το υπεροξείδιο του υδρογόνου είναι εξαιρετικά τοξικό. Οι υπεροξειδάσες της γλουταθειόνης έχουν επομένως σημαντική προστατευτική επίδραση στο καρδιαγγειακό σύστημα έναντι βλάβης από υπεροξείδια.

Μια ανεπάρκεια στο ένζυμο στα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί επομένως να προκαλέσει αιμολυτική αναιμία, μια μορφή αναιμίας που προκαλείται από την πρόωρη και αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η ανάπτυξη της νόσου του Keshan μπορεί να εξηγηθεί από την ανεπάρκεια σεληνίου μέσω της αιτιολογικής ανεπάρκειας σεληνίου καταρράκτη, της ανεπάρκειας σεληνοκυστεΐνης και της προκύπτουσας ανεπάρκειας στην υπεροξειδάση της γλουταθειόνης.

Ωστόσο, ο υποκείμενος μηχανισμός για την εμφάνιση της νόσου δεν είναι (ακόμη) πλήρως κατανοητός. Οι ειδικοί συζητούν την αιτία της νόσου του Keshan καθώς και την ανεπάρκεια σεληνίου, την ταυτόχρονη εμπλοκή ενός ιού από την οικογένεια του ανθρώπινου coxsackie.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η νόσος του Keshan εκδηλώνεται μέσω διαφορετικών συμπτωμάτων και παραπόνων. Εκτός από τις καρδιακές αρρυθμίες, οι οποίες μπορούν να εμφανιστούν ως τα πρώτα συμπτώματα, υπάρχει μια σταδιακή αλλαγή στο μυοκάρδιο. Τα μυϊκά κύτταρα αντικαθίστανται από κύτταρα παρόμοια με τον συνδετικό ιστό, έτσι ώστε ο συνδετικός ιστός να διεισδύει στον καρδιακό μυ.

Αυτό συνοδεύεται επίσης από υπερτροφία του καρδιακού μυός, τυπικά σημάδια καρδιομυοπάθειας. Στην περαιτέρω πορεία της νόσου, μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση της καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία συνοδεύεται από αντίστοιχη απώλεια απόδοσης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η νόσος του Keshan μπορεί επίσης να προκαλέσει άμεσα απειλητικό για τη ζωή καρδιογενές σοκ.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Τα συμπτώματα της νόσου του Keshan είναι συνήθως αρκετά μη συγκεκριμένα, καθώς η υπερτροφία του μυοκαρδίου, οι καρδιακές αρρυθμίες και η καρδιακή ανεπάρκεια διαφόρων βαθμών μπορεί επίσης να οφείλονται σε άλλες αιτίες, υποδεικνύεται προσεκτική διάγνωση. Εκτός από το EKG, σημαντικά διαγνωστικά όργανα είναι διαδικασίες απεικόνισης όπως στεφανιαία αγγειογραφία, ηχοκαρδιογραφία, υπολογιστική τομογραφία (CT), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRT) και πυρηνικές καρδιολογικές διαδικασίες.

Οι διαγνωστικές μέθοδοι είναι κατάλληλες για την απεικόνιση της τρέχουσας κατάστασης. Ωστόσο, τα ευρήματα δεν παρέχουν ακόμη σαφείς πληροφορίες σχετικά με τις αιτίες που προκάλεσαν τις παθολογικές αλλαγές. Η υποψία της νόσου του Keshan μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο εάν μια εργαστηριακή ανάλυση του πλάσματος του αίματος επιβεβαιώσει ανεπάρκεια σεληνίου. Η πορεία της νόσου του Keshan κυμαίνεται από ήπια έως χρόνια έως σοβαρή.

Επιπλοκές

Η νόσος του Keshan προκαλεί διάφορες ασθένειες ή επιπλοκές. Ωστόσο, αυτή η ασθένεια επηρεάζει τους περισσότερους ανθρώπους με διαφορετικό τρόπο, έτσι ώστε κατά κανόνα δεν μπορεί να προβλεφθεί γενική πορεία της νόσου. Ωστόσο, υπάρχουν συχνά παράπονα για την καρδιά, έτσι ώστε στη χειρότερη περίπτωση, το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να πεθάνει από καρδιακό θάνατο.

Εμφανίζεται μυϊκή σπατάλη και μυϊκός πόνος. Η ανθεκτικότητα και η απόδοση του ασθενούς μειώνονται πάρα πολύ και εμφανίζεται ένα γενικό αίσθημα ασθένειας. Η ποιότητα ζωής και η καθημερινή ζωή του ατόμου που επηρεάζεται περιορίζεται σημαντικά από τη νόσο του Keshan. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί ένα λεγόμενο καρδιογενές σοκ. Εάν αυτό δεν αντιμετωπιστεί, το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να πεθάνει από αυτήν στη χειρότερη περίπτωση.

Η θεραπεία είναι αιτιώδης και συμπτωματική και στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί σε ταχεία βελτίωση των συμπτωμάτων. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Ωστόσο, ο ενδιαφερόμενος πρέπει να μάθει τι προκαλεί την ανεπάρκεια σεληνίου. Επιπλέον, οι εγχύσεις ή τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον περιορισμό των συμπτωμάτων της νόσου του Keshan. Η θεραπεία δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί και οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού πρέπει πάντα να εξετάζονται εντατικά από γιατρό. Εάν υπάρχει διακοπή στον καρδιακό παλμό, καρδιακή αρτηρία, ανωμαλίες στην αρτηριακή πίεση, διαταραχές της ροής του αίματος ή πόνος στο στήθος, πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Η μείωση της συνηθισμένης φυσικής απόδοσης, η εσωτερική ανησυχία ή η αυξημένη ανάγκη ύπνου υποδηλώνουν υπάρχουσες αποκλίσεις στον οργανισμό, οι οποίες θα πρέπει να διευκρινιστούν από γιατρό.

Στη νόσο του Keshan, τα συμπτώματα αναπτύσσονται αργά και σταδιακά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Με αυτήν τη σταθερά προοδευτική πορεία της νόσου, είναι συχνά δύσκολο να εκτιμηθεί αντικειμενικά η ανάπτυξη της υγείας. Συνιστάται επομένως να συμμετέχετε σε τακτικούς ελέγχους και τεστ στρες. Επιπλέον, θα πρέπει να ζητηθεί η γνώμη του γιατρού μόλις ο ενδιαφερόμενος πάσχει από γενική αδυναμία, κόπωση ή αϋπνία για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν αισθάνεστε έλλειψη οξυγόνου, εάν εμφανίσετε γενικές λειτουργικές διαταραχές ή αλλαγές στην αναπνοή, απαιτείται επίσκεψη γιατρού.

Η ευερεθιστότητα, οι ανωμαλίες στη συμπεριφορά, η δυσαρέσκεια ή οι μεταβολές της διάθεσης μπορούν να δείξουν όλα τα υπάρχοντα προβλήματα υγείας. Εάν τα συμπτώματα αυξηθούν ή συνεχίσουν να εξαπλώνονται, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν εμφανιστούν γρήγορα συμπτώματα κόπωσης, οι κανονικές επαγγελματικές απαιτήσεις δεν μπορούν πλέον να ικανοποιηθούν και εάν παρατηρηθεί μείωση της γνωστικής απόδοσης, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Θεραπεία & Θεραπεία

Εάν μια ανεπάρκεια σεληνίου επιβεβαιωθεί από εργαστηριακές δοκιμές, ένα από τα πιο σημαντικά μέτρα είναι η αποκατάσταση της ανεπάρκειας σεληνίου. Ωστόσο, θα πρέπει να διευκρινιστεί εκ των προτέρων τι προκαλεί την ανεπάρκεια σεληνίου και κατά συνέπεια προκαλείται κυρίως η νόσος του Keshan.

Εάν δεν υπάρχει ανεπάρκεια σεληνίου λόγω μιας μονόπλευρης διατροφής με αποδεδειγμένη χαμηλή περιεκτικότητα σεληνίου, η ικανότητα απορρόφησης για το ιχνοστοιχείο μπορεί να μειωθεί λόγω φλεγμονωδών ασθενειών στο πεπτικό σύστημα ή λόγω διαρροϊκών παθήσεων, έτσι ώστε να ληφθεί υπόψη μια προσωρινά υψηλότερη πρόσληψη σεληνίου. Με επαρκή συγκέντρωση σεληνίου στο πλάσμα του αίματος, η οποία θα πρέπει να υπερβαίνει τα 80 μg / l.

Με επαρκή συγκέντρωση σεληνίου στο πλάσμα του αίματος και στον ορό του αίματος, καταπολεμούνται οι αιτίες της νόσου του Keshan. Εάν το μυοκάρδιο έχει ήδη υποστεί ανεπανόρθωτη βλάβη, μπορούν επίσης να εξεταστούν περαιτέρω θεραπευτικά μέτρα που εξυπηρετούν την άμεση θεραπεία ορισμένων συμπτωμάτων.

Αφού φθάσει σε συγκέντρωση περίπου 80 έως 160 μg / l στο πλάσμα του αίματος, η δόση σεληνίου μπορεί να μειωθεί προκειμένου να αποφευχθεί η δηλητηρίαση από σελήνιο (σελήνωση). Η ημερήσια πρόσληψη σεληνίου ως προϋπόθεση συντήρησης κυμαίνεται μεταξύ 30 και 70 μικρογραμμαρίων για έναν υγιή ενήλικα.

Προοπτικές και προβλέψεις

Με έγκαιρη διάγνωση και ιατρική θεραπεία, είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση του ασθενούς. Η έλλειψη σεληνίου αντισταθμίζεται σταδιακά από τη χορήγηση ειδικών φαρμάκων. Αυτό θα ανακουφίσει τα συμπτώματα που έχουν προκύψει και, κατά τη διάρκεια των επόμενων εβδομάδων ή μηνών, θα είναι απαλλαγμένο από συμπτώματα. Τα επίπεδα σεληνίου στον οργανισμό παρακολουθούνται τακτικά έτσι ώστε να μπορεί να πραγματοποιηθεί η βέλτιστη παροχή. Επιπλέον, αναλύεται η αιτία της ανεπάρκειας. Εάν οι αιτίες της νόσου του Keshan μπορούν να αποσαφηνιστούν και να εξαλειφθούν μόνιμα, είναι δυνατή η διαρκής θεραπεία.

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ανεπάρκεια σεληνίου μπορεί να οδηγήσει σε πρόωρο θάνατο του ατόμου που προσβάλλεται σε περίπτωση σοβαρής νόσου. Μια οξεία και μακροχρόνια ανεπάρκεια σεληνίου απειλεί τον πάσχοντα με καρδιακό θάνατο. Υπάρχει επίσης ο κίνδυνος θανάτου εάν η ασθένεια είναι ήδη πολύ προχωρημένη ή υπάρχουν πρόσθετες ασθένειες της καρδιάς.

Λόγω της σοβαρής πορείας της νόσου, η έγκαιρη θεραπεία είναι ιδιαίτερα σημαντική. Εάν η ασθένεια ξεσπάσει ξανά κατά τη διάρκεια της ζωής, θα πρέπει επίσης να αντιδράσετε όσο το δυνατόν γρηγορότερα και να ζητήσετε ιατρική περίθαλψη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο οργανισμός του προσβεβλημένου ατόμου είναι ήδη τόσο εξασθενημένος που τα συμπτώματα είναι ισχυρότερα εάν η ασθένεια ξεσπάσει ξανά και εμφανιστούν επιπλοκές και βλάβες νωρίτερα.

πρόληψη

Προληπτικά μέτρα για την αποφυγή της νόσου του Keshan με τη μορφή προσθήκης σεληνίου στην καθημερινή διατροφή συνιστώνται μόνο σε περιοχές με ακραία φτώχεια σεληνίου στα καλλιεργήσιμα εδάφη και στα εδάφη του κήπου. Τα τρόφιμα που παράγονται εκεί έχουν επίσης πολύ χαμηλή περιεκτικότητα σεληνίου και το κρέας των ζώων που τρέφονται με τα φυτά.

Η ανεπάρκεια σεληνίου διατρέχει ολόκληρη την τροφική αλυσίδα στις σχετικές περιοχές. Εάν η ικανότητα απορρόφησης ιχνοστοιχείων στο έντερο μειώνεται για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, μπορεί επίσης να είναι απαραίτητο να παρέχεται επιπλέον σελήνιο επιπλέον της κανονικής τροφής εάν η συγκέντρωση σεληνίου στο αίμα έχει μειωθεί κάτω από περίπου 80 μg / l.

Μετέπειτα φροντίδα

Κατά κανόνα, τα μέτρα παρακολούθησης για τη νόσο του Keshan είναι πολύ περιορισμένα. Πρώτα απ 'όλα, μια γρήγορη και, πρωτίστως, έγκαιρη διάγνωση της νόσου είναι πολύ σημαντική, ώστε να μην προκύψουν περαιτέρω επιπλοκές ή άλλα παράπονα. Η νόσος του Keshan δεν μπορεί να θεραπευτεί από μόνη της, έτσι ώστε το άτομο που πάσχει να συμβουλευτεί έναν γιατρό στα πρώτα συμπτώματα και σημεία της νόσου.

Η ίδια η ασθένεια μπορεί να ανακουφιστεί σχετικά καλά στις περισσότερες περιπτώσεις λαμβάνοντας διάφορα φάρμακα. Ωστόσο, το άτομο που επηρεάζεται θα πρέπει πάντα να διασφαλίζει ότι λαμβάνει τακτικά το φάρμακο και ότι η δοσολογία είναι σωστή, καθώς η ασθένεια του Keshan δεν μπορεί να θεραπευτεί.

Απαιτούνται επίσης τακτικοί έλεγχοι και εξετάσεις από γιατρό για να προσδιοριστεί σωστά η συγκέντρωση στο αίμα. Στα παιδιά, ειδικά οι γονείς πρέπει να προσέχουν τα συμπτώματα της νόσου και, εάν είναι απαραίτητο, να συμβουλευτούν έναν γιατρό. Σε πολλές περιπτώσεις, μια σωστή διατροφή μπορεί επίσης να ανακουφίσει τα συμπτώματα της νόσου του Keshan μόνιμα και, πάνω απ 'όλα, σωστά, αν και η ασθένεια μειώνει σπάνια το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που πάσχει.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Ανάλογα με την αιτία, η νόσος του Keshan μπορεί να αντιμετωπιστεί από τους πάσχοντες. Εάν η ασθένεια προκαλείται από ανεπάρκεια σεληνίου, αρκεί μια αλλαγή στη διατροφή. Μια ισορροπημένη και υγιεινή διατροφή παρέχει στον οργανισμό τα απαραίτητα ιχνοστοιχεία και έτσι μειώνει επίσης τα συμπτώματα. Τα φρούτα και τα λαχανικά συνιστώνται ιδιαίτερα, ειδικά ελαφριά τρόφιμα και τρόφιμα που δεν ασκούν υπερβολική πίεση στην καρδιά, καθώς και άπαχο κρέας και πολλά υγρά. Πολυτελή τρόφιμα όπως αλκοόλ, καφές ή τσιγάρα θα πρέπει να αποφεύγονται.

Εάν έχει ήδη συμβεί μη αναστρέψιμη βλάβη, υποδεικνύονται περαιτέρω θεραπευτικά μέτρα, για παράδειγμα στοχευμένη προπόνηση καρδιακών μυών ή χρήση βηματοδότη. Σε περίπτωση σοβαρών επιπλοκών όπως καρδιογενές σοκ, ο γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να καλείται αμέσως. Πρέπει να παρέχονται πρώτες βοήθειες και μπορεί επίσης να αναφέρονται μέτρα ανάνηψης.

Με μια τόσο σοβαρή πορεία, είναι σίγουρα απαραίτητη η παραμονή στο νοσοκομείο. Το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να υποστηρίξει καλύτερα τη διαδικασία επούλωσης αποφεύγοντας τη σωματική άσκηση και ακολουθώντας τη συνταγογραφούμενη δίαιτα. Η νόσος του Advanced Keshan πρέπει επίσης να ελέγχεται τακτικά έτσι ώστε τυχόν επιπλοκές να εντοπίζονται και να αντιμετωπίζονται σε πρώιμο στάδιο.