Πολλαπλή ατροφία συστήματος

ο Πολλαπλή ατροφία συστήματος είναι μια νευρολογική ασθένεια που ανήκει στην περιοχή των άτυπων συνδρόμων του Πάρκινσον. Τα σύνδρομα του Atypical Parkinson συχνά έχουν παρόμοια συμπτώματα με τη σχετικά γνωστή νόσο του Parkinson, αλλά συχνά εξελίσσονται πιο γρήγορα, έχουν συμμετρική κατανομή των συμπτωμάτων ακόμη και κατά την έναρξη της νόσου, ανταποκρίνονται λιγότερο καλά στο φάρμακο L-Dopa του Parkinson και διαφορετικά διαφέρουν ως προς ορισμένες ανωμαλίες από το "Orginial" Parkinson. Η διάκριση είναι συχνά δύσκολη και σίγουρα ισχύει για έναν νευρολόγο. Ωστόσο, εδώ είναι μια σύντομη επισκόπηση του MSA.

Τι είναι η πολλαπλή ατροφία του συστήματος;

ο Πολλαπλή ατροφία συστήματος (MSA) αναφέρεται σε μια σποραδική νευροεκφυλιστική νόσο στη μέση ενηλικίωση, η οποία χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό διαταραχών του αυτόνομου νευρικού συστήματος (βλ. παρακάτω) με τα συμπτώματα του Πάρκινσον ή την παρεγκεφαλική αταξία.

Εν τω μεταξύ, ο όρος MSA συνοψίζει μερικές πολύ γνωστές κλινικές εικόνες που αρχικά θεωρήθηκαν ανεξάρτητες ασθένειες: σύνδρομο Shy-Drager, σποραδική ατροφία ολιγο-πόντου-παρεγκεφαλίδας και ραβδωτός εκφυλισμός, που είναι η πιο κοινή μορφή εκδήλωσης με έντονες αυτόνομες διαταραχές Διαταραχές και εξωπυραμιδικές διαταραχές είναι.

Περίπου 4 στα 100.000 άτομα αναπτύσσουν MSA. Το Parkinson είναι περίπου 50 φορές πιο συνηθισμένο.

αιτίες

Η αιτιολογία, δηλαδή ο μηχανισμός με τον οποίο το Πολλαπλή ατροφία συστήματος είναι άγνωστο, ο τομέας της έρευνας είναι πολύ περίπλοκος ακόμη και για ειδικούς. Τα σύνδρομα του Atypical Parkinson ταξινομούνται κυρίως σύμφωνα με νευροπαθολογικά ευρήματα, δηλαδή σύμφωνα με ορισμένα κριτήρια που μπορούν να ανιχνευθούν μόνο στο μικροσκόπιο (και συνεπώς συχνά μόνο μετά το θάνατο του ενδιαφερομένου).

Το χαρακτηριστικό εύρημα στην περίπτωση του MSA είναι η ανίχνευση σωμάτων εγκλεισμού άλφα-συνουκλεΐνης θετικών στα ολιγοδενδροκύτταρα του εγκεφάλου. Είναι μια πρωτεΐνη που εναποτίθεται σε αυτά τα «υποστηρικτικά κύτταρα» του εγκεφάλου χωρίς να γνωρίζει τον ακριβή λόγο ή προέλευση. Όπως η νόσος του Πάρκινσον και η άνοια του σώματος Lewy, το MSA ταξινομείται ως συνουκλεοπάθεια.

Παρατηρείται επίσης μια απώλεια νευρικών κυττάρων σε διαφορετικές περιοχές του εγκεφάλου, η οποία τελικά προκαλεί τα συμπτώματα και εξελίσσεται γρήγορα. Ο εκφυλισμός του ουσιαστικού nigra είναι χαρακτηριστικός του Πάρκινσον και ως εκ τούτου προκαλεί συμπτώματα παρόμοια με το Πάρκινσον, αλλά ταυτόχρονα σε ιστό MSA που περιέχει υποδοχείς ντοπαμίνης χάνεται επίσης στο ραβδωτό σώμα και προκαλεί μη απόκριση στη ντοπαμίνη ως φάρμακο, το οποίο με τη σειρά του είναι MSA διαφέρει από τη νόσο του Πάρκινσον.

Ο θάνατος του νευρικού ιστού στην παρεγκεφαλίδα και στους πόνους είναι υπεύθυνος για την παρεγκεφαλίδα της αταξίας. Ο θάνατος του νευρικού ιστού στον νωτιαίο μυελό κατηγορείται για τη δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων χαρακτηρίζεται από ποικιλία νευρολογικών και φυσικών συμπτωμάτων. Με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα επιδεινώνονται. Η ικανότητα περπατήματος χάνεται μετά από περίπου τρία έως πέντε χρόνια. Ο θάνατος συμβαίνει συνήθως μετά από οκτώ έως δέκα χρόνια. Υπάρχουν δύο πιθανές πορείες ασθένειας.

Τα λεγόμενα συμπτώματα του Πάρκινσον κυριαρχούν σε ένα. Η άλλη πορεία της νόσου εμφανίζει κυρίως παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα. Στο πλαίσιο του Πάρκινσον, τα κυρίαρχα συμπτώματα είναι ο τρόμος (κούνημα), η μυϊκή δυσκαμψία (ακαμψία) και η επιβράδυνση των κινήσεων (βραδυκινησία). Στην περίπτωση των παρεγκεφαλιδικών μορφών, παρατηρούνται διαταραχές συντονισμού της κίνησης (στάση και αταξία βάδισης) με συνεχή κίνδυνο πτώσης, παθολογική υπνηλία (νυσταγμός) και διαταραχές των ακολουθιών εθελοντικής κίνησης (δυσμετρία).

Εκτός από αυτά τα συμπτώματα, μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές κατάποσης, διαταραχές της ομιλίας, συνεχείς διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης, χαμηλή αρτηριακή πίεση, στυτική δυσλειτουργία και ακράτεια ούρων. Η άνοια αναπτύσσεται επίσης συχνά. Επιπλέον, εμφανίζονται σημάδια της τροχιάς της πυραμίδας, τα οποία εκφράζονται από αυξημένη προθυμία αντανακλαστικού ή από θετικό αντανακλαστικό Babinski. Στο αντανακλαστικό Babinski, το μεγάλο δάχτυλο κινείται προς τα έξω όταν βουρτσίζετε τη σόλα του ποδιού, σε αντίθεση με το κανονικό αντανακλαστικό.

Ωστόσο, δεν πρέπει να υπάρχουν όλα τα συμπτώματα με την ασθένεια. Τα συμπτώματα εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το ποια συστήματα επηρεάζονται. Το προσδόκιμο ζωής μειώνεται σημαντικά από επιπλοκές όπως πνευμονία αναρρόφησης με διαταραχές κατάποσης ή σοβαρές αναπνευστικές διαταραχές. Η θεραπεία δεν είναι ιδιαίτερα δυνατή για την ατροφία του πολλαπλού συστήματος της παρεγκεφαλίδας. Συνολικά, η ατροφία πολλαπλών συστημάτων δεν μπορεί προς το παρόν να θεραπευτεί.

Διάγνωση & πορεία

ο Πολλαπλή ατροφία συστήματος είναι κλινικά αισθητή λόγω του συνδυασμού αυτόνομων διαταραχών με τα συμπτώματα του Πάρκινσον ή της παρεγκεφαλίδας αταξίας.

Οι αυτόνομες διαταραχές περιλαμβάνουν εκείνες του αυτόνομου νευρικού συστήματος, δηλαδή εκείνο το τμήμα του νευρικού μας συστήματος που ρυθμίζει τις σωματικές διεργασίες στην καθημερινή ζωή χωρίς τον εθελοντικό έλεγχο και επιρροή μας: διαταραχές της ρύθμισης της αρτηριακής πίεσης, διαταραχές εκκένωσης της ουροδόχου κύστης, διαταραχές ύπνου, ομιλίας και κατάποσης μπορεί να εμφανιστούν σε αυτό το πλαίσιο. Ειδικά οι διαταραχές κατάποσης μπορεί γρήγορα να γίνουν επικίνδυνες εάν υπολείμματα τροφίμων εισέρχονται στους κατώτερους αεραγωγούς λόγω δυσλειτουργίας και προκαλούν πνευμονία εκεί - μια τέτοια πνευμονία αναρρόφησης είναι μια κοινή αιτία θανάτου σε ασθενείς με MSA.

Στην ιατρική, τα συμπτώματα του Πάρκινσον είναι ένας συνδυασμός σκληρότητας, τρόμου και ακινησίας. Η αυστηρότητα των συμπτωμάτων περιγράφει μια αύξηση του μυϊκού τόνου έως μια εσκεμμένα άθραυστη μυϊκή ακαμψία, ένας τρόμος είναι ένας μυϊκός τρόμος μυών (π.χ. των χεριών), η ακινησία (ή κάπως λιγότερο έντονη: υποκινησία) περιγράφει την έλλειψη κίνησης, η οποία προκαλείται από έλλειψη κίνησης στον εγκέφαλο . Συνολικά, υπάρχει μια φτώχεια των εκφράσεων του προσώπου και των χειρονομιών, μια καμπυλωμένη στάση, μια επιβράδυνση της αντίδρασης και συνεπώς η τάση να πέφτει προς τα εμπρός, καθώς και το τυπικό βάδισμα των ασθενών του Πάρκινσον.

Η εγκεφαλική αταξία μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο MSA και περιγράφει μια διαταραχή της κίνησης και του συντονισμού της στάσης του σώματος, η οποία έχει την αιτία της στην παρεγκεφαλίδα (παρεγκεφαλίδα). Για παράδειγμα, μπορεί να υπάρχει τάση πτώσης ενώ περπατάτε ή στέκεστε.

Οι βασικοί πυλώνες της διάγνωσης είναι η αναμνηστική και η κλινική εξέταση. Εδώ, με βάση την πρόχειρη περιγραφή και την εμφάνιση, η οποία είναι επίσης ορατή στον γιατρό, μπορούν να εξαχθούν γρήγορα συμπεράσματα σχετικά με το σύνδρομο του Πάρκινσον. Ωστόσο, η ακριβής διάγνωση των συνδρόμων του Πάρκινσον είναι συχνά δύσκολη ακόμη και για έναν ειδικό.

Οι αυτόνομες ρυθμιστικές διαταραχές είναι πάντοτε υποχρεωτικές για το MSA, όλα τα άλλα μπορούν να προστεθούν, αλλά δεν πρέπει πάντα να είναι. Ορισμένα χαρακτηριστικά όπως η κατάποση και οι διαταραχές του λόγου, η τάση να πέφτουν νωρίς και η ταχεία εξέλιξη της νόσου είναι πιο πιθανό να υποδηλώνουν MSA - αλλά συγκεκριμένα η μη απόκριση στο L-Dopa ως φάρμακο συχνά βοηθά μόνο το γιατρό να το διαφοροποιήσει από τη «φυσιολογική» νόσο του Πάρκινσον.

Σε δύσκολες περιπτώσεις, η απεικόνιση με χρήση CT, MRI ή IBZM-SPECT μπορεί να βοηθήσει και να ανιχνεύσει ατροφικές περιοχές του εγκεφάλου (CT, MRT) ή την απουσία υποδοχέων ντοπαμίνης (SPECT).

Επιπλοκές

Λόγω της πολλαπλής ατροφίας του συστήματος, συμπτώματα παρόμοια με τη νόσο του Πάρκινσον εμφανίζονται στις περισσότερες περιπτώσεις. Αυτά τα παράπονα μπορούν να οδηγήσουν σε σημαντικούς περιορισμούς και επιπλοκές στην καθημερινή ζωή του ασθενούς, έτσι ώστε να πρέπει να βασίζεται στη βοήθεια άλλων ανθρώπων. Αυτό οδηγεί σε παράλυση και διαταραχές ευαισθησίας, οι οποίες μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε περιορισμένη κινητικότητα. Οι ασθενείς πάσχουν από διαταραχές συγκέντρωσης και επίσης από κινητικές διαταραχές.

Επιπλέον, οι ασθενείς συχνά δυσκολεύονται να μιλήσουν και έχουν δυσκολία στην κατάποση. Αυτά μπορεί να οδηγήσουν σε προβλήματα κατάποσης υγρών και τροφίμων, έτσι ώστε τα άτομα που πάσχουν να υποφέρουν από συμπτώματα ανεπάρκειας ή αφυδάτωση. Επιπλέον, υπάρχει ένταση και μυϊκή αδυναμία. Εκείνοι που επηρεάζονται συχνά τρέμουν και υποφέρουν από άγχος ή κατάθλιψη.

Η ποιότητα ζωής του ασθενούς μειώνεται σημαντικά και περιορίζεται από την ατροφία πολλαπλών συστημάτων. Επίσης, δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανίζονται φλεγμονές στους πνεύμονες, η οποία στη χειρότερη περίπτωση μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο του ασθενούς. Η άμεση και αιτιώδης θεραπεία αυτής της ασθένειας συνήθως δεν είναι δυνατή.

Τα συμπτώματα μπορούν, ωστόσο, να περιοριστούν από διάφορες θεραπείες και με τη βοήθεια φαρμάκων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πολλαπλή ατροφία του συστήματος θα μειώσει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι σταθερές διαταραχές βάδισης και κινητικότητας είναι σημάδια βλάβης στην υγεία που πρέπει να εξεταστούν από γιατρό. Απαιτείται γιατρός σε περίπτωση αδυναμίας της σωματικής απόδοσης, χαμηλού επιπέδου ανθεκτικότητας ή μείωσης της κινητικότητας. Εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει από τρέμουλα άκρα, εσωτερική ανησυχία ή διαταραχές εθελοντικών κινήσεων, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Συχνά, οι πάσχοντες από πολλαπλή ατροφία του συστήματος δεν είναι πλέον σε θέση να επιτύχουν με ασφάλεια και σταθερά τους επιδιωκόμενους στόχους ενώ κινούνται.

Εάν οι καθημερινές υποχρεώσεις δεν μπορούν πλέον να εκπληρωθούν, ο γενικός κίνδυνος ατυχημάτων και πτώσεων αυξάνεται και συμβαίνουν συχνά τραυματισμοί, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν οι κανονικές αθλητικές δραστηριότητες δεν μπορούν πλέον να διεξαχθούν, εάν υπάρχει περιορισμός στην καθημερινή ρουτίνα ή εάν προκύψουν φυτικά παράπονα, ο ενδιαφερόμενος χρειάζεται βοήθεια και υποστήριξη. Σε περίπτωση ακράτειας, αλλαγών στη μνήμη, διαταραχών της κατάποσης και προβλημάτων φωνητικών κλήσεων, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Οι ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί, σύγχυση, προβλήματα προσανατολισμού, προβλήματα συμπεριφοράς και μειωμένη ευεξία είναι παράπονα που πρέπει να υποβληθούν σε γιατρό.Ένα διάχυτο αίσθημα ασθένειας, κοινωνική απόσυρση ή οπτικές αλλαγές λόγω διακυμάνσεων βάρους είναι ενδείξεις του οργανισμού που πρέπει να αποσαφηνιστούν. Δεδομένου ότι η ασθένεια έχει προοδευτική πορεία, θα πρέπει να ζητηθεί η γνώμη του γιατρού κατά την πρώτη απόκλιση.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία του Πολλαπλή ατροφία συστήματος είναι πάντα πολλαπλών διαδρομών και ως επί το πλείστον δύσκολο. Μόνο το ένα τρίτο των ασθενών ανταποκρίνεται στη θεραπεία L-Dopa, η οποία κατά τα άλλα είναι συχνή στη Parkisone, και συνήθως μόνο για περιορισμένο χρονικό διάστημα. Η αμανταδίνη είναι ένα φάρμακο που μπορεί εναλλακτικά να βοηθήσει στην καταπολέμηση των διαταραχών.

Οι αυτόνομες διαταραχές πρέπει να αντιμετωπίζονται συμπτωματικά με άφθονη πρόσληψη υγρών ή φάρμακα αρτηριακής πίεσης για την εξουδετέρωση της συνήθως χαμηλής αρτηριακής πίεσης, οι διαταραχές εκκένωσης της ουροδόχου κύστης αντιμετωπίζονται είτε με πέλματα ή με καθετηριασμό μίας χρήσης, και σε πιο σοβαρές περιπτώσεις ακράτειας, μπορεί επίσης να δοκιμαστεί φαρμακευτική αγωγή. Μια συνοδευτική κατάθλιψη θα πρέπει να αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική αγωγή το συντομότερο δυνατό.

Για την ανακούφιση της ταλαιπωρίας (ανακούφιση) σε προχωρημένα στάδια, είναι συχνά χρήσιμο και απαραίτητο να τοποθετήσετε έναν ρινογαστρικό σωλήνα ή εξαερισμό με μάσκα. Μια συγκεκριμένη θεραπεία που χρησιμοποιεί ανοσοσφαιρίνες ερευνάται αυτή τη στιγμή.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση για ατροφία πολλαπλών συστημάτων είναι πολύ κακή. Το ίδιο ισχύει τόσο για την ποιότητα ζωής όσο και για το προσδόκιμο ζωής. Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα. Τρία έως πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση, οι ασθενείς πάσχουν από σοβαρές διαταραχές ισορροπίας. Η ικανότητα περπατήματος είναι περιορισμένη ή δεν είναι πλέον διαθέσιμη. Οι πρώτοι πάσχοντες πεθαίνουν τακτικά από το όγδοο έτος των συμπτωμάτων. Η επιστήμη δεν έχει ακόμη παράγει ένα αποτελεσματικό μέσο για την αποτελεσματική καταπολέμηση της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων. Μόνο τα συμπτώματα μπορούν να ανακουφιστούν ώστε οι ασθενείς να μην χρειάζεται να υποφέρουν από πόνο.

Ο μεγαλύτερος κίνδυνος ανάπτυξης ατροφίας πολλαπλών συστημάτων έγκειται στους ανθρώπους σε προχωρημένο στάδιο της ζωής. Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται λίγο πριν την ηλικία των 60 ετών. Στατιστικά, τεκμηριώνονται δέκα ασθένειες ανά 100.000 κατοίκους. Σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση, ο κίνδυνος για άνδρες και γυναίκες είναι ο ίδιος.

Μια φυσιολογική καθημερινή ζωή δεν είναι πλέον δυνατή λόγω των τυπικών σημείων. Όσοι επηρεάζονται όλο και περισσότερο χρειάζονται βοήθεια στην καθημερινή ζωή. Τέλος, η διάγνωση οδηγεί επίσης στην αποχώρηση από το επάγγελμα. Πολλοί ασθενείς και οι συγγενείς τους διαμαρτύρονται για ψυχολογικό στρες που οφείλεται στην ατροφία πολλαπλού συστήματος που δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί.

πρόληψη

Σύμφωνα με την τρέχουσα επιστήμη, η πρόληψη κατά της ατροφίας πολλαπλών συστημάτων δεν είναι δυνατή.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση πολλαπλής ατροφίας του συστήματος, στις περισσότερες περιπτώσεις διατίθενται μόνο λίγα και μερικές φορές πολύ περιορισμένα μέτρα παρακολούθησης. Για το λόγο αυτό, ο ενδιαφερόμενος πρέπει να συμβουλευτεί έναν γιατρό σε πρώιμο στάδιο για να αποτρέψει την εμφάνιση άλλων επιπλοκών ή παραπόνων. Η αυτοθεραπεία δεν μπορεί να συμβεί, έτσι ώστε η έγκαιρη διάγνωση της νόσου να βρίσκεται στο προσκήνιο.

Κατά κανόνα, αυτοί που πάσχουν από πολλαπλή ατροφία του συστήματος εξαρτώνται από την πρόσληψη διαφόρων φαρμάκων που μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα. Σε κάθε περίπτωση, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να ακολουθήσει όλες τις οδηγίες του γιατρού και να διασφαλίσει τη σωστή δοσολογία και την τακτική λήψη του φαρμάκου. Εάν κάτι είναι ασαφές ή αν έχετε απορίες, συνιστάται να συμβουλευτείτε πρώτα έναν γιατρό.

Ομοίως, πολλοί από τους ασθενείς εξαρτώνται από τη βοήθεια και τη φροντίδα άλλων ανθρώπων στην καθημερινή τους ζωή λόγω της ατροφίας του πολλαπλού συστήματος, όπου η φροντίδα που παρέχεται από την οικογένειά τους μπορεί να έχει θετική επίδραση στην πορεία της νόσου. Περαιτέρω μέτρα παρακολούθησης συνήθως δεν είναι διαθέσιμα στον πάσχοντα. Η περαιτέρω πορεία της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία, έτσι ώστε να μην μπορεί να γίνει γενική πρόβλεψη.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η καθημερινή βοήθεια και αυτοβοήθεια για ασθενείς με πολλαπλή ατροφία του συστήματος εστιάζει κυρίως στα συμπτώματα και εξαρτάται από τα ακριβή συμπτώματα.

Εάν η αρτηριακή πίεση είναι πολύ χαμηλή, είναι κατάλληλες κάλτσες στήριξης και θέση ηρεμίας με ελαφρώς αυξημένη την κεφαλή. Με αυτόν τον τρόπο ανακουφίζεται η κυκλοφορία του αίματος. Επιπλέον, συνιστάται αυξημένη πρόσληψη υγρών και ελαφρώς υψηλότερη δίαιτα αλατιού. Εάν υπάρχουν προβλήματα με τους μύες που καταπιούν, η δίαιτα πρέπει να προσαρμοστεί ανάλογα. Αποφύγετε τα ξηρά, μασητικά τρόφιμα.

Προκειμένου να καθυστερήσει η απώλεια κινητικών δεξιοτήτων όσο το δυνατόν περισσότερο, οι τακτικές ασκήσεις φυσικοθεραπείας είναι μια προσέγγιση που αξίζει να αναφερθεί. Πρέπει να ληφθούν υπόψη τόσο οι λεπτές όσο και οι ακαθάριστες κινητικές ικανότητες. Μια θετική παρενέργεια αυτών των ασκήσεων έχει επίσης επίδραση στην αρτηριακή πίεση. Το ίδιο συνιστάται επίσης για τους μυς του λόγου. Η τακτική άσκηση μπορεί να αποτρέψει την ταχεία απώλεια γλωσσικών δεξιοτήτων.

Οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να είναι προσεκτικοί για να μην απομονωθούν από το περιβάλλον τους παρά την ασθένεια και τα συμπτώματα που προκαλεί. Από τη μία πλευρά, οι ασκήσεις που έχουν ήδη αναφερθεί, ειδικά οι γλωσσικές, μπορούν να δοκιμαστούν καλύτερα στην καθημερινή ζωή, από την άλλη πλευρά, οι πιθανές ψυχολογικές επιπτώσεις αποδυναμώνουν.