Νευρώσεις

ο Νευρώσεις είναι ο σχηματισμός του νευρικού σωλήνα από τα εξωδερμικά κύτταρα στο πλαίσιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Οι μεμονωμένες δομές του κεντρικού νευρικού συστήματος αναπτύσσονται αργότερα από το νευρικό σωλήνα. Στις διαταραχές της νευροποίησης, ο σχηματισμός του νευρικού σωλήνα είναι ελαττωματικός, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες δυσπλασίες του νευρικού συστήματος.

Τι είναι η νεύρωση;

Στην αρχή της εμβρυϊκής ανάπτυξης, το ανθρώπινο έμβρυο διαφοροποιείται σε διαφορετικά κυτταρικά στρώματα. Αυτές οι κυτταρικές στιβάδες ονομάζονται κοτυληδόνες και προκύπτουν κατά τη γαστρίωση. Οι άνθρωποι είναι τριπλοβλαστικοί και επομένως έχουν τρία κοτυλήδονα: το εσωτερικό ενδόδερμα, το κεντρικό μεσοδερμικό και το εξωτερικό εξώδερμα. Οι κοτυληδόνες προγραμματίζονται για την ανάπτυξη ορισμένων ιστών.

Η ανάπτυξη του κεντρικού νευρικού συστήματος αρχίζει στα σπονδυλωτά με το σχηματισμό του λεγόμενου νευρικού σωλήνα. Πρόκειται για μια δομή εμβρυϊκού ιστού που σχηματίζεται από την προσέγγιση και τη σύντηξη των νευρικών πτυχών από την 19η ημέρα της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως νευροποίηση και αντιστοιχεί στην αναδίπλωση του νευρικού εκτόδερμου από την πρωτογενή δομή του εξωτερικού εξωδερμίου. Η νεύρωση λαμβάνει χώρα υπό την επίδραση σηματοδοτικών ουσιών. Αυτές οι αγγελιαφόρες ουσίες προέρχονται από κύτταρα του αξονικού μεσοδερμίου.

Λειτουργία & εργασία

ο πρωτογενής νευροποίηση τρέχει σε φάσεις. Στην αρχή, η νευρική πλάκα οριοθετείται στην επιφάνεια του εκτοδέρματος. Η περιοχή του ραχιαίου εξώδερμα μπροστά από το αρχέγονο στόμα και η πρωτόγονη λωρίδα πυκνώνει σε ένα μοναδικό σχήμα κατά τη διάρκεια αυτών των διεργασιών. Στην επόμενη φάση, οι άκρες των νευρικών πλακών διογκώνονται σε νευρικές προεξοχές και δημιουργούν μια κατάθλιψη στη μέση, η οποία είναι γνωστή ως το νευρικό αυλάκι. Τα κελιά της μεσαίας γραμμής προσκολλώνται στο notochord και σχηματίζουν το βαθύτερο σημείο του νευρικού αυλακιού.

Κατά την επόμενη φάση, οι νευρικές προεξοχές σχηματίζουν νευρικές πτυχές. Αυτές οι πτυχές συναντώνται στη μέση και κλείνουν το νευρικό αυλάκι μέσω της σύντηξης τους. Έτσι ο νευρικός σωλήνας γίνεται το πρώην νευρικό κανάλι. Η σύντηξη της νευρικής πτυχής λαμβάνει χώρα με βάση (Ν-) μόρια καντερίνης των κυτταρικών μεμβρανών.

Στην επόμενη φάση της νεύρωσης, το νευροεκτοδερμικό διαχωρίζεται από το εξωτερικό στρώμα μικροβίων. Το υπόλοιπο έκτοδερμο μεγαλώνει μαζί για να σχηματίσει το επιτόντο επιφάνειας και μεταναστεύει στο εσωτερικό του εμβρύου. Τα κύτταρα του πρώην άκρου της νευρικής πλάκας σχηματίζουν τις λεγόμενες νευρικές κορυφογραμμές και στις δύο πλευρές του νευρικού σωλήνα.

Ο νευρικός σωλήνας είναι η προέλευση του κεντρικού νευρικού συστήματος. Διπλώνεται γύρω στην 25η ημέρα ανάπτυξης. Το πρόσθιο άνοιγμα της δομής κλείνει πριν κλείσει το οπίσθιο άνοιγμα, επιτρέποντας στον εγκέφαλο να αναπτυχθεί στο πρόσθιο τμήμα του νευρικού σωλήνα. Τα τμήματα πιο πίσω σχηματίζουν τον νωτιαίο μυελό.

Η νεύρωση προκαλείται από ουσίες αγγελιοφόρου που προέρχονται από το notochord. Πρωτεϊνικοί παράγοντες όπως το noggin και η φολιστατίνη αναστέλλουν την περαιτέρω ανάπτυξη του επιφανειακού επιθηλίου και επιτρέπουν την πρόσβαση σε αναπτυξιακά γονίδια για τον νευρικό ιστό. Μαζί με τους αυξητικούς παράγοντες, συμμετέχουν στην περιφερειακή διαφοροποίηση των δομών. Στη μεσαία νευρική πλάκα, τα κύτταρα του εκτοδερμίου είναι αγκυροβολημένα επιλεκτικά στο σημείο. Βρίσκονται πρώτα στη μεσαία γραμμή, αργότερα συγχωνεύονται σε δύο ραχιαίους σχηματισμούς και έτσι σχηματίζουν τα κεντρικά σημεία για τη διαδικασία διαμόρφωσης. Οι αλλαγές στο σχήμα των κυττάρων μπορούν να επιτευχθούν μέσω επακριβώς συντονισμένων αναδιατάξεων κυτταροσκελετικών μερών. Σε συντονισμό με τις διαδικασίες ανάπτυξης του κυτταρικού δικτύου, επιτυγχάνεται διόγκωση ή ανάκληση ορισμένων δομών. Τα σταθερά σημεία περιστροφής, με τη μορφή στήριξης, επιτρέπουν συντονισμένη ανάπτυξη και έτσι ακριβή διαμόρφωση του νευρικού σωλήνα.

Κατά τη διάρκεια της δευτερογενής νευροποίηση Οι κοιλότητες γεμάτες με υγρό σχηματίζονται στο κυτταρικό καλώδιο, οι οποίες ενώνονται για να σχηματίσουν μια σωληνοειδή δομή. Η δομή συνδέεται με τον αυλό της δομής και γεμίζεται από το νευροεπιθήλιο. Στον δεύτερο εμβρυϊκό μήνα, ένα ουραίο τμήμα συνδέεται με τον νευρικό σωλήνα, ο οποίος αποτελείται από μεσοδερμικά κύτταρα και αναπτύσσεται στο τμήμα της ουράς του νωτιαίου μυελού. Αυτή η δευτερογενής νευροποίηση ξεκινά σε ανθρώπους, αλλά δεν συνεχίζει να σχηματίζει μια υποδεικνυόμενη δομή ουράς.

Ασθένειες και παθήσεις

Η ελλιπής ή ελαττωματική νευροποίηση οδηγεί σε δυσπλασίες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Οι διαταραχές της νεύρωσης ονομάζονται επίσης δυσφράξεις και γίνεται διάκριση μεταξύ διαφόρων υπο-μορφών ανάλογα με το χρόνο κατά τον οποίο εμφανίζονται. Μια μεγάλη ομάδα δυσφράφων με διαφορετικές εκδηλώσεις είναι διαταραχές αποκόλλησης του νευρικού σωλήνα. Εάν μια διαταραχή νευρώσεων εισέλθει στην τρίτη και τέταρτη εβδομάδα της κύησης (εγκυμοσύνη), αναπτύσσονται δυσφρακτικές δυσπλασίες του νευρικού συστήματος. Τέτοιες δυσπλασίες οφείλονται σε διαταραχές στο κλείσιμο του νευρικού σωλήνα και μπορούν να εκδηλωθούν, για παράδειγμα, στο σχηματισμό ενός κενού στο κρανίο με μηνιγγικά και εγκεφαλικά ελαττώματα.

Το Craniorachischisis totalis είναι πιθανώς η πιο έντονη μορφή διαταραχής της νεύρωσης και εκθέτει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό σε αμνιακό υγρό. Αντί για νευρωνικό ιστό, υπάρχουν σχηματισμοί συνδετικού ιστού. Το Anencephaly είναι κάπως ηπιότερη παραμόρφωση. Σε αυτήν τη διαταραχή, το κρανίο λείπει, αλλά το εγκεφαλικό στέλεχος και η παρεγκεφαλίδα συνήθως υπάρχουν. Ωστόσο, τα παιδιά αυτής της ελαφρύτερης μορφής σπάνια επιβιώνουν τους πρώτους μήνες.

Τα ελαττώματα της μεσαίας γραμμής είναι επίσης διαταραχές της νεύρωσης και σχετίζονται με δυσπλασίες του εγκεφάλου ή δευτερογενή εγκεφαλική βλάβη. Ένα παράδειγμα ασθενειών αυτού του τύπου είναι το σύνδρομο Meckel-Gruber. Οι διαταραχές του νευρικού συστήματος είναι μία από τις πιο κοινές περιοχές του νωτιαίου μυελού. Το Spina bifida occulta είναι το καλύτερο παράδειγμα μιας τέτοιας εκδήλωσης, η οποία είναι συχνά χωρίς συμπτώματα. Η spina bifida cystica επηρεάζει επίσης τη σπονδυλική στήλη και σχετίζεται με διαταραχές παράλυσης και ευαισθησίας. Σε αυτό το πλαίσιο, μια ανοιχτή φόρμα διακρίνεται από μια ανοιχτή μορφή. Άλλες δυσπλασίες που βασίζονται σε διαταραχές της νεύρωσης είναι η συριγγομυελία και η διπλομυελία.