ο οξειδωτική αποκαρβοξυλίωση είναι μέρος της αναπνοής των κυττάρων και λαμβάνει χώρα στα μιτοχόνδρια του κυττάρου. Το τελικό προϊόν της οξειδωτικής αποκαρβοξυλίωσης, ακετυλο-συνΑ, στη συνέχεια υποβάλλεται σε περαιτέρω επεξεργασία στον κύκλο κιτρικού οξέος.
Τι είναι η οξειδωτική αποκαρβοξυλίωση;
Τα μιτοχόνδρια είναι κυτταρικά οργανίδια που βρίσκονται σχεδόν σε όλα τα κύτταρα με πυρήνα. Είναι επίσης γνωστοί ως σταθμοί παραγωγής ενέργειας του κυττάρου επειδή σχηματίζουν το μόριο ΑΤΡ (τριφωσφορική αδενοσίνη). Το ATP είναι ο πιο σημαντικός φορέας ενέργειας στο ανθρώπινο σώμα και λαμβάνεται μέσω αερόβιας αναπνοής. Η αερόβια αναπνοή καλείται επίσης κυτταρική αναπνοή ή εσωτερική αναπνοή.
Η αναπνοή των κυττάρων χωρίζεται σε τέσσερα στάδια. Η γλυκόλυση λαμβάνει χώρα στην αρχή. Αυτό ακολουθείται από την οξειδωτική αποκαρβοξυλίωση, μετά τον κύκλο κιτρικού οξέος και τέλος την τελική οξείδωση (αναπνευστική αλυσίδα).
Η οξειδωτική αποκαρβοξυλίωση λαμβάνει χώρα στη λεγόμενη μήτρα των μιτοχονδρίων. Εν ολίγοις, το πυροσταφυλικό, το οποίο προέρχεται κυρίως από γλυκόλυση, μετατρέπεται σε ακετυλο-CoA εδώ. Για αυτό, το πυροσταφυλικό, ένα όξινο ανιόν του πυροσταφυλικού οξέος, προσκολλάται στην πυροφωσφορική θειαμίνη (ΤΡΡ). Το TPP σχηματίζεται από τη βιταμίνη Β1. Η καρβοξυλική ομάδα του πυροσταφυλικού στη συνέχεια διαχωρίζεται ως διοξείδιο του άνθρακα (CO2). Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως αποκαρβοξυλίωση. Αυτό δημιουργεί υδροξυαιθυλ TPP.
Αυτό το υδροξυαιθυλ-ΤΡΡ στη συνέχεια καταλύεται από το λεγόμενο συστατικό πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης, μια υπομονάδα του συμπλόκου του πυροσταφυλικού αφυδρογονάσης. Η εναπομένουσα ακετυλομάδα μεταφέρεται στο συνένζυμο Α μέσω κατάλυσης από τη διϋδρολιποϋλο τρανσακετυλάση. Αυτό δημιουργεί ακετυλο-CoA, το οποίο απαιτείται στον ακόλουθο κύκλο κιτρικού οξέος. Απαιτείται ένα σύμπλοκο πολλαπλών ενζύμων που αποτελείται από τα ένζυμα αποκαρβοξυλάση, οξειδορεδουκτάση και αφυδρογονάση για να προχωρήσει αυτή η αντίδραση χωρίς παρεμβολές.
Λειτουργία & εργασία
Η οξειδωτική αποκαρβοξυλίωση είναι αναπόσπαστο μέρος της εσωτερικής αναπνοής και, όπως η γλυκόλυση, ο κύκλος κιτρικού οξέος και η τελική οξείδωση στην αναπνευστική αλυσίδα, χρησιμεύει για την παραγωγή ενέργειας στα κύτταρα. Για να γίνει αυτό, τα κύτταρα προσλαμβάνουν γλυκόζη και την αναλύουν ως μέρος της γλυκόλυσης. Λαμβάνονται δύο πυροσταφυλικά από ένα μόριο γλυκόζης σε δέκα στάδια. Αυτές είναι απαραίτητες προϋποθέσεις για την οξειδωτική αποκαρβοξυλίωση.
Είναι αλήθεια ότι τα μόρια ΑΤΡ λαμβάνονται επίσης κατά τη διάρκεια της γλυκόλυσης και της οξειδωτικής αποκαρβοξυλίωσης, αλλά σημαντικά λιγότερα από ό, τι στον επόμενο κύκλο κιτρικού οξέος. Βασικά, μια αντίδραση οξυϋδρογόνου λαμβάνει χώρα στα κύτταρα κατά τη διάρκεια του κύκλου του κιτρικού οξέος. Το υδρογόνο και το οξυγόνο αντιδρούν μεταξύ τους και με την απελευθέρωση διοξειδίου του άνθρακα και νερού, η ενέργεια παράγεται με τη μορφή ATP. Περίπου δέκα μόρια ΑΤΡ μπορούν να συντεθούν ανά κύκλο κύκλου κιτρικού οξέος.
Ως παγκόσμια πηγή ενέργειας, το ATP είναι απαραίτητο για την ανθρώπινη ζωή. Το ενεργειακό μόριο είναι η προϋπόθεση για όλες τις αντιδράσεις στο ανθρώπινο σώμα. Νευρικές παρορμήσεις, μυϊκές κινήσεις, παραγωγή ορμονών, όλες αυτές οι διαδικασίες απαιτούν ATP. Το σώμα παράγει περίπου 65 κιλά ΑΤΡ την ημέρα για να καλύψει τις ενεργειακές του ανάγκες.
Κατ 'αρχήν, το ΑΤΡ μπορεί επίσης να ληφθεί χωρίς οξυγόνο και συνεπώς χωρίς οξειδωτική αποκαρβοξυλίωση. Αυτός ο μεταβολισμός του αναερόβιου γαλακτικού οξέος είναι, ωστόσο, πολύ λιγότερο παραγωγικός από τον αερόβιο μεταβολισμό και επίσης οδηγεί στο σχηματισμό γαλακτικού οξέος. Σε περίπτωση έντονης και παρατεταμένης άσκησης, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική οξίνιση και υπερβολική κούραση του προσβεβλημένου μυός.
Ασθένειες και παθήσεις
Μία ασθένεια που προκαλείται από μια διαταραχή στην οξειδωτική αποκαρβοξυλίωση είναι η νόσος του σιροπιού σφενδάμου. Εδώ το πρόβλημα δεν είναι με τη διάσπαση της γλυκόζης, αλλά με τη διάσπαση των αμινοξέων λευκίνη, ισολευκίνη και βαλίνη. Η ασθένεια κληρονομείται και εμφανίζεται συχνά αμέσως μετά τη γέννηση. Τα νεογέννητα που πάσχουν πάσχουν από έμετο, αναπνευστικές διαταραχές έως αναπνευστική ανακοπή, λήθαργο ή κώμα. Οι υψηλές φωνές, οι σπασμοί και το υπερβολικά υψηλό επίπεδο σακχάρου στο αίμα είναι επίσης τυπικά. Το λεγόμενο 2-κετο-3-μεθυλβαλερικό οξύ σχηματίζεται από την εσφαλμένη διάσπαση των αμινοξέων. Αυτό δίνει στα ούρα και τον ιδρώτα των παιδιών το χαρακτηριστικό άρωμα του σιροπιού σφενδάμνου, το οποίο έδωσε το όνομα στην ασθένεια. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια οδηγεί γρήγορα σε θάνατο.
Όπως έχει ήδη αναφερθεί, η βιταμίνη Β1 (θειαμίνη) παίζει σημαντικό ρόλο στην οξειδωτική αποκαρβοξυλίωση. Χωρίς θειαμίνη, η αποκαρβοξυλίωση του πυροσταφυλικού με το σχηματισμό ακετυλο-ΟοΑ δεν είναι δυνατή. Μια σοβαρή ανεπάρκεια Β1 είναι η αιτία της νόσου του beriberi. Στο παρελθόν, αυτό συνέβη κυρίως σε φυτείες ή σε φυλακές στην Ανατολική Ασία, όπου οι άνθρωποι έτρωγαν κυρίως αποφλοιωμένο και στιλβωμένο ρύζι, επειδή η βιταμίνη Β1 βρίσκεται μόνο στους φλοιούς των κόκκων του ρυζιού.
Λόγω της έλλειψης θειαμίνης και της σχετικής αναστολής της οξειδωτικής αποκαρβοξυλίωσης, η νόσος του beriberi οδηγεί κυρίως σε διαταραχές σε ιστούς που έχουν υψηλό κύκλο ενέργειας. Αυτά περιλαμβάνουν τους σκελετικούς μύες, τον καρδιακό μυ και το νευρικό σύστημα.Η ασθένεια εκδηλώνεται με τη μορφή απάθειας, παράλυσης των νεύρων, αυξημένης καρδιάς, καρδιακής ανεπάρκειας και οιδήματος.
Μία άλλη ασθένεια στην οποία διαταράσσεται η οξειδωτική αποκαρβοξυλίωση είναι η γλουταρική ακουριουρία τύπου Ι. Είναι μια μάλλον σπάνια κληρονομική ασθένεια. Εκείνοι που επηρεάζονται αρχικά δεν έχουν συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στη συνέχεια, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στο πλαίσιο μιας καταβολικής κρίσης. Υπάρχουν σοβαρές διαταραχές της κίνησης. Ο κορμός είναι ασταθής. Ταυτόχρονα, μπορεί να εμφανιστεί πυρετός.
Το πρώιμο σύμπτωμα της γλουταρικής οξυουρίας τύπου Ι είναι η μακροκεφαλία, δηλ. Ένα μεγαλύτερο από το μέσο κρανίο. Μόλις εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα, η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα. Ωστόσο, τα παιδιά που διαγνώστηκαν νωρίς έχουν μια πολλά υποσχόμενη πρόγνωση και συνήθως τα πάνε καλά με τη θεραπεία. Ωστόσο, η ασθένεια συχνά παρερμηνεύεται ως εγκεφαλίτιδα, δηλαδή φλεγμονή του εγκεφάλου.
Η διάγνωση της γλουταρικής οξυουρίας τύπου Ι μπορεί να γίνει πολύ εύκολα χρησιμοποιώντας την ούρηση. Ωστόσο, η ασθένεια είναι σπάνια, επομένως τα συμπτώματα συχνά παρερμηνεύονται και δεν διεξάγεται αρχικά εξέταση της νόσου.
.jpg)
