Pityriasis rubra pilaris

ο Pityriasis rubra pilaris (PRP) είναι μια πολύ σπάνια δερματική ασθένεια που συχνά συγχέεται με την ψωρίαση. Παρά τα παρόμοια συμπτώματα, αυτό το σύνδρομο είναι μια ομάδα διαφορετικών δερματικών παθήσεων που δεν σχετίζονται μεταξύ τους. Το Pityriasis rubra pilaris συνήθως θεραπεύεται από μόνο του.

Τι είναι το pityriasis rubra pilaris;

Pityriasis rubra pilaris αντιπροσωπεύει έναν συλλογικό όρο για διαφορετικές δερματικές παθήσεις με τα ίδια συμπτώματα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μια γονιδιακή μετάλλαξη μπορεί να είναι η αιτία. Ωστόσο, η αιτία είναι συνήθως ασαφής. Το pityriasis rubra pilaris ονομάζεται επίσης Prickleworm ή Νόσος Devergie καθορισμένο. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1856 από την Παρισινή δερματολόγο Marie Guillaume Devergie.

Η ασθένεια είναι πολύ σπάνια. Στην ιατρική βιβλιογραφία δίνεται με πιθανότητα 1 στα 1.000.000 ή 1 στα 500.000. Το Pityriasis rubra pilaris δεν είναι επικίνδυνη ασθένεια. Αλλά χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση φαγούρα δερματικών οζιδίων στον κορμό και το κεφάλι. Συχνά ξεκινά από τα θυλάκια των μαλλιών. Οι ερεθισμοί του δέρματος εμφανίζονται ανώμαλοι, με ομαλή μετάβαση σε ένα επίπεδο δερματικό εξάνθημα (ερυθροδερμία). Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 40 και 60.

αιτίες

Οι αιτίες της pityriasis rubra pilaris στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι γνωστές. Αρχικά, υποτίθεται ότι υπήρχε μια ομοιόμορφη ασθένεια που ήταν κληρονομική. Σήμερα είναι γνωστό ότι μόνο περίπου το 5% όλων των περιπτώσεων είναι σαφώς κληρονομικό. Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο CARD14 στη θέση του γονιδίου 17q25.3 πιστεύεται ότι ευθύνονται για την ασθένεια. Η κληρονομιά είναι αυτοσωματική κυρίαρχη. Ωστόσο, υπάρχουν επίσης σποραδικές περιπτώσεις. Ωστόσο, αυτή η γονιδιακή μετάλλαξη προκαλεί μια άτυπη νεανική μορφή της νόσου.

Επιπλέον, εάν αυτό το γονίδιο κληρονομείται κυρίαρχα, η ασθένεια δεν πρέπει πάντα να ξεσπά. Αντίθετα, έχει βρεθεί ότι υπάρχουν έξι διαφορετικοί τύποι Pityriasis rubra pilaris:

• ο κλασικός τύπος ενηλίκων
• τον άτυπο τύπο ενηλίκου
• τον κλασικό νεαρό τύπο
• ο περιορισμένος νεαρός τύπος
• ο άτυπος νεαρός τύπος
• το PRP που σχετίζεται με τον HIV

Οι περισσότερες περιπτώσεις pityriasis rubra pilaris δεν είναι κληρονομικές. Ωστόσο, η ακριβής γένεση της νόσου δεν είναι γνωστή. Η πολύ σπάνια κληρονομική μορφή είναι πολύ πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί από τις άλλες μορφές. Υπάρχει υποψία σύνδεσης με καρκίνο του δέρματος στον κλασικό τύπο ενηλίκων.

Ωστόσο, η συχνότητα εμφάνισης καρκίνου του δέρματος όταν εμφανίζεται αυτός ο τύπος είναι επίσης άγνωστη. Μερικές έρευνες δείχνουν μια ανωμαλία στην επεξεργασία της βιταμίνης Α ως αιτία της pityriasis rubra pilaris. Λαμβάνεται επίσης υπόψη μια λανθασμένη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το Pityriasis rubra pilaris εκδηλώνεται με έντονα κόκκινα, μυτερά οζίδια στον κορμό, το κεφάλι και τους εκτατικούς άκρους. Υπάρχουν επίσης φολιδωτό ερύθημα στο δέρμα. Τα οζίδια αρχίζουν συνήθως στα θυλάκια των μαλλιών. Υπάρχει φυσιολογικό δέρμα μεταξύ των κόμβων, κάνοντας τον ερεθισμό του δέρματος να φαίνεται κηλίδες. Οι πληγείσες περιοχές του δέρματος αισθάνονται τραχιά και έχουν αίσθηση τρίψιμο. Υπάρχει επίσης αυξημένος σχηματισμός κάλων στο δέρμα.

Στις παλάμες των χεριών δεν υπάρχει μόνο αυξημένος σχηματισμός κάλων αλλά και σχισίματα στο δέρμα (ραγάδες). Υπάρχει συνεχής μέτρια φαγούρα. Γενική ερυθρότητα του δέρματος μπορεί να συμβεί στην οξεία φάση. Σε καμία περίπτωση, ωστόσο, δεν εμφανίζονται γενικά συμπτώματα όπως πυρετός ή κόπωση. Ωστόσο, η πορεία της νόσου εξαρτάται από τον υπάρχοντα τύπο. Στον πιο κοινό κλασικό τύπο ενηλίκου, η ασθένεια ξεκινά μόνο στην ενηλικίωση.

Τα συμπτώματα υποχωρούν μόνα τους μετά από λίγα χρόνια και εμφανίζονται ξανά σε εξαιρετικές περιπτώσεις μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα. Στον άτυπο τύπο ενηλίκου, τα συμπτώματα εμφανίζονται επίσης στην ενηλικίωση. Αλλά μπορούν να διαρκέσουν είκοσι χρόνια ή περισσότερο πριν φύγουν. Στον κλασικό νεαρό τύπο, τα συμπτώματα εμφανίζονται στην εφηβεία και συνήθως εξαφανίζονται ξανά μέσα σε ένα χρόνο. Και εδώ, μπορούν να εμφανιστούν ξανά αργότερα.

Στον καθορισμένο τύπο ανηλίκων, μεμονωμένα συμπτώματα εμφανίζονται ακόμη και σε παιδιά στις παλάμες των χεριών, τους αγκώνες, τα γόνατα και τα πέλματα των ποδιών, τα οποία υποχωρούν ξανά κατά την εφηβεία. Ο άτυπος νεαρός τύπος της νόσου είναι γενετικός. Ξεκινά πριν από τη γέννηση και διαρκεί επ 'αόριστον. Το PRP που σχετίζεται με τον HIV είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Το Pityriasis rubra pilaris είναι παρόμοιο με την ψωρίαση και συνήθως μπορεί να διαγνωστεί μόνο με βιοψία δέρματος. Υπάρχουν ήδη ενδείξεις PRP εάν η θεραπεία της υποτιθέμενης ψωρίασης δεν οδηγεί σε επιτυχία.

Επιπλοκές

Με το pityriasis rubra pilaris, εκείνοι που επηρεάζονται υποφέρουν κυρίως από διάφορα δερματικά παράπονα. Αυτά έχουν κυρίως πολύ αρνητική επίδραση στην αισθητική του ασθενούς και μπορούν να τα μειώσουν σημαντικά. Σε πολλές περιπτώσεις, οι ασθενείς πάσχουν από συμπλέγματα κατωτερότητας ή από σημαντικά μειωμένη αυτοεκτίμηση. Ο εκφοβισμός και τα πειράγματα μπορούν επίσης να συμβούν και να έχουν αρνητική επίδραση στην ψυχή του ενδιαφερόμενου.

Κατά κανόνα, εκείνοι που πάσχουν επίσης υποφέρουν από σοβαρό κνησμό του δέρματος λόγω του pityriasis rubra pilaris και επίσης από πυρετό. Ο ασθενής επίσης κουράζεται και εξαντλείται. Τα ίδια τα συμπτώματα μπορούν να εξαφανιστούν από μόνα τους. Τα συμπτώματα υποχωρούν, ειδικά κατά την εφηβεία.

Δυστυχώς δεν είναι δυνατή η αιτιώδης θεραπεία της pityriasis rubra pilaris. Ωστόσο, με τη βοήθεια κρεμών και αλοιφών, τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να μετριαστούν σημαντικά. Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Η ελαφριά θεραπεία είναι επίσης δυνατή και οδηγεί σε μια θετική πορεία της νόσου. Το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται δεν επηρεάζεται από την ασθένεια.

Θεραπεία & Θεραπεία

Το Pityriasis rubra pilaris δεν μπορεί να θεραπευτεί με θεραπεία. Ωστόσο, τα συμπτώματα συνήθως εξαφανίζονται μόνα τους. Ωστόσο, εάν υπάρχει ερεθισμός του δέρματος, βοηθούν τοπικές κρέμες και αλοιφές που περιέχουν ουρία και γαλακτικό οξύ. Αυτό θα διατηρήσει το δέρμα υγρό. Κατά τη λήψη από το στόμα βιταμίνης Α, παρατηρήθηκαν σημαντικές βελτιώσεις στα συμπτώματα σε ορισμένες περιπτώσεις.

Επιπλέον, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που επιβραδύνουν την ανάπτυξη των κυττάρων του δέρματος. Τα ρετινοειδή ακιτρετίνη ή ισοτρετινοΐνη έχουν αποδειχθεί για αυτό. Δίδονται προφορικά. Η θεραπεία με υπεριώδες φως με επιπλέον θεραπεία με φάρμακα υπόσχεται επίσης καλά αποτελέσματα.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η περαιτέρω πορεία της pityriasis rubra pilaris εξαρτάται συνήθως από το πότε αναγνωρίζεται η ασθένεια και πόσο σοβαρή είναι στο άτομο που πάσχει. Για το λόγο αυτό, το άτομο που επηρεάζεται θα πρέπει ιδανικά να δει έναν γιατρό όσο το δυνατόν νωρίτερα και να ξεκινήσει θεραπεία, ώστε να μην υπάρχουν άλλα παράπονα ή επιπλοκές.

Η αυτοθεραπεία δεν μπορεί συνήθως να συμβεί στην pityriasis rubra pilaris, επομένως η θεραπεία από γιατρό είναι πάντα απαραίτητη. Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί καθόλου, δεν υπάρχει βελτίωση και τα συμπτώματα μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος και συνεπώς να μειώσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής του προσβεβλημένου ατόμου.

Η θεραπεία της pityriasis rubra pilaris μπορεί να ανακουφίσει σημαντικά και να περιορίσει τα συμπτώματα με τη βοήθεια φαρμάκων και διαφόρων κρεμών ή αλοιφών. Ωστόσο, η πλήρης θεραπεία δεν είναι πάντα δυνατή, έτσι ώστε οι πάσχοντες να αρρωσταίνουν από την ασθένεια. Γενικά, μια υγιεινή διατροφή ειδικότερα μπορεί να έχει θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου και σε ορισμένες περιπτώσεις την αποτρέπει να εμφανιστεί ξανά. Το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται δεν μειώνεται από αυτήν την ασθένεια.

πρόληψη

Δεδομένου ότι οι αιτίες της pityriasis rubra pilaris δεν είναι γνωστές, δυστυχώς δεν μπορούν να γίνουν συστάσεις για την πρόληψή της. Σε κάθε περίπτωση, το δέρμα θα πρέπει επίσης να εξεταστεί για πιθανό κίνδυνο καρκίνου του δέρματος μετά την εμφάνιση PRP.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα άτομα που πάσχουν από pityriasis rubra pilaris έχουν μόνο λίγα και δεν υπάρχουν ειδικά μέτρα για άμεση παρακολούθηση. Όσοι έχουν προσβληθεί πρέπει να συμβουλευτούν έναν γιατρό σε πρώιμο στάδιο, ώστε η ασθένεια να μην οδηγήσει σε επιπλοκές ή άλλα παράπονα στο επόμενο στάδιο. Όσο νωρίτερα επικοινωνήσετε με έναν γιατρό, τόσο καλύτερη θα είναι η περαιτέρω πορεία της νόσου.

Για το λόγο αυτό, οι πάσχοντες θα πρέπει ιδανικά να επικοινωνήσουν με έναν γιατρό στα πρώτα συμπτώματα και σημεία της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα εξαφανίζονται από μόνα τους, έτσι ώστε να μην απαιτείται ειδική φροντίδα παρακολούθησης. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις η ελαφριά θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής του ατόμου που πάσχει.

Διάφορα φάρμακα μπορούν επίσης να ληφθούν για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Όσοι επηρεάζονται πρέπει να προσέχουν πάντα τη σωστή δοσολογία και την τακτική λήψη του φαρμάκου. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή είστε ασαφείς, πρέπει πάντα να επικοινωνείτε πρώτα με έναν γιατρό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το pityriasis rubra pilaris δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής του πάσχοντος και μπορεί να θεραπευτεί σχετικά εύκολα.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Διάφορες, σπάνια εμφανιζόμενες δερματικές παθήσεις συνοψίζονται με τον όρο Pityriasis rubra pilaris, αλλά είναι αβλαβείς από μόνες τους. Παρ 'όλα αυτά, αυτοί που πλήττονται συχνά υποφέρουν πολύ από αυτούς. Αυτό οφείλεται κυρίως στις φλύκταινες, οι οποίες εμφανίζονται επίσης σε ορατές περιοχές του σώματος και μερικές φορές παραμορφώνουν σοβαρά τον ασθενή. Οι νεαροί ασθενείς μπορεί να εκφοβίζονται ή να πειράζονται, αλλά οι ηλικιωμένοι ασθενείς με pityriasis rubra pilaris μπορεί επίσης να χάσουν την αυτοεκτίμησή τους.

Ως εκ τούτου, η ψυχοθεραπεία ή η συμπεριφορική θεραπεία συνιστάται ως συνοδευτική θεραπεία. Πολλοί από αυτούς που επηρεάστηκαν βρήκαν επίσης την ομαδική θεραπεία χρήσιμη επειδή τους επέτρεψε να κατανοήσουν καλύτερα και να αξιολογήσουν τις αντιδράσεις των συνανθρώπων τους. Βασικά, οι ασθενείς που πάσχουν από pityriasis rubra pilaris πρέπει να φροντίζουν τακτικά το δέρμα τους με τις αλοιφές που τους έχουν συνταγογραφηθεί. Τα ελαιόλουτρα, οι λοσιόν που περιέχουν ουρία και / ή γαλακτικό οξύ και απαλά ξεφλουδίσματα μπορούν επίσης να βελτιώσουν την επιδερμίδα και να μειώσουν τον κνησμό. Μερικοί ασθενείς είχαν επίσης καλές εμπειρίες με θεραπείες υπεριώδους φωτός.

Η κατανάλωση μιας υγιεινής διατροφής είναι πάντα χρήσιμη για δερματικές παθήσεις. Τα έτοιμα προϊόντα και το γρήγορο φαγητό που περιέχουν λίπος και ζάχαρη συχνά συνδέονται με δερματικές βλάβες. Επομένως, αξίζει να χρησιμοποιήσετε φρέσκα τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες, καθώς υποστηρίζουν τη διαδικασία επούλωσης. Δεδομένου ότι το σώμα αποτοξινώνει μέσω του δέρματος, μεταξύ άλλων, συνιστάται η αποφυγή τοξινών όπως η νικοτίνη και το αλκοόλ.