Από σχεδόν 100.000 άτομα, περίπου έξι έως επτά άτομα παίρνουν το λεγόμενο προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση . Το - επίσης ως PSP γνωστή - η δυσλειτουργία του εγκεφάλου μπορεί να συγκριθεί με τη νόσο του Πάρκινσον. Οι αιτίες της νόσου είναι μέχρι στιγμής άγνωστες. δεν υπάρχει θεραπεία.
Τι είναι η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση;
© Axel Kock - stock.adobe.com
ο προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση αντίστοιχα PSP περιγράφει μια δυσλειτουργία του ανθρώπινου εγκεφάλου. Οι γιατροί Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski και Dr. J.C. Ο Ρίτσαρντσον ανακάλυψε προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση το 1963. Για το λόγο αυτό, πολλοί ιατροί αναφέρουν επίσης τη δυσλειτουργία του εγκεφάλου ως τη λεγόμενη Σύνδρομο Steele-Richardson-Olszewski, το οποίο είναι επίσης γνωστό με τη συντομογραφία SRO.
Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση εμφανίζεται κυρίως στο δεύτερο μισό της ζωής, με τους άνδρες να παίρνουν την ασθένεια πιο συχνά από τις γυναίκες. Από περίπου 100.000 άτομα, περίπου έξι έως επτά άτομα θα αναπτύξουν προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση κατά τη διάρκεια της ζωής τους.
βασική αιτία
Η αιτία της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστη. Πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι προκύπτει ως αποτέλεσμα αλληλεπιδράσεων και περιβαλλοντικών επιδράσεων. Μερικές φορές οι γενετικές αλλαγές μπορεί επίσης να είναι ένας λόγος. Υπάρχουν επίσης θεωρίες για ιογενείς νόσους, οι οποίες στη συνέχεια καταστρέφουν τα κύτταρα των εγκεφαλικών νεύρων.
Υπάρχουν επίσης ερευνητές που πιστεύουν ότι οι ρύποι που έχουν απορροφηθεί από το περιβάλλον εδώ και δεκαετίες μπορεί μερικές φορές να προκαλέσουν προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση. Για αρκετό καιρό τώρα, οι επαγγελματίες του ιατρικού τομέα γνωρίζουν ότι υπάρχουν διάφορες μορφές προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης.
Για παράδειγμα, ο ασθενής μπορεί να πάσχει από σύνδρομο Richardson (η κλασική προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, η οποία τεκμηριώθηκε για πρώτη φορά το 1963) και επίσης αναπτύσσει μορφές που είναι συγκρίσιμες με τη νόσο του Πάρκινσον και προκαλούν παρόμοια πορεία της νόσου (αυτή η μορφή είναι επίσης γνωστή ως «Αγνή Ακινησία με κατάψυξη βάδισης» ή «PAGF»).
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Τα συμπτώματα είναι διαφορετικά. Ωστόσο, υπάρχουν πολλά σημεία που μπορεί να παρατηρηθούν σε πολλούς ασθενείς. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, ξαφνικές πτώσεις, καθώς και τεράστιες δυσκολίες στην κίνηση ή το περπάτημα. Πολλοί ασθενείς πάσχουν επίσης από προβλήματα ισορροπίας ή παραπονούνται για προβλήματα όρασης (όσοι πάσχουν από θολή όραση και διπλή όραση).
Άλλα συμπτώματα που δείχνουν προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση είναι προβλήματα κατάποσης και ομιλίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις σημειώθηκαν επίσης αλλαγές στη διάθεση και την προσωπικότητα. Ένα άλλο κλασικό σύμπτωμα, το οποίο μερικές φορές είναι υπεύθυνο για την ονομασία της νόσου, είναι το πρόβλημα της κίνησης των ματιών. Τελικά, η παράλυση του βλέμματος δεν σημαίνει τίποτα περισσότερο από παράλυση του βλέμματος. Επομένως, εκείνοι που έχουν πληγεί έχουν προβλήματα με την κίνηση των ματιών τους.
Διάγνωση & πορεία της νόσου
Εάν υπάρχει υποψία προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης, ο γιατρός ξεκινά με φυσική εξέταση και παραγγέλνει θεραπεία μαγνητικού συντονισμού (MRI). Χρησιμοποιώντας μια μαγνητική τομογραφία, ο γιατρός μπορεί να καθορίσει εάν το σχήμα του εγκεφαλικού στελέχους έχει αλλάξει. Οι διαδικασίες πυρηνικής ιατρικής (PET) μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο της δραστηριότητας της ντοπαμίνης. Στη συνέχεια, ο γιατρός εξετάζει το υγρό (νευρικό νερό) έτσι ώστε να αποκλείονται τυχόν άλλες ασθένειες που έχουν παρόμοια συμπτώματα.
Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση δεν μπορεί να σταματήσει. Ωστόσο, υπάρχουν φάρμακα που μερικές φορές ανακουφίζουν τα συμπτώματα ή επιβραδύνουν την πορεία της νόσου. Αυτό σημαίνει ότι όσοι επηρεάζονται μπορούν να συμμετέχουν στην «κανονική» κοινωνική ζωή για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Ειδικά όταν η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση αναγνωρίζεται στα αρχικά στάδια, τα φάρμακα, τα οποία χρησιμοποιούνται επίσης στη νόσο του Πάρκινσον, βοηθούν στην καθυστέρηση της πορείας.
Το πρόβλημα με τα φάρμακα, ωστόσο, είναι ότι δεν διαρκούν για μεγάλο χρονικό διάστημα - όπως συμβαίνει με το Parkinson - αλλά καθίστανται αναποτελεσματικά μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, καθώς τα εγκεφαλικά κύτταρα πεθαίνουν (λόγω της δυσλειτουργίας) και η απορρόφηση δεν είναι πλέον δυνατή.
Επιπλοκές
Κατά κανόνα, δεν υπάρχει θεραπεία και επομένως δεν υπάρχει θεραπεία για αυτήν την ασθένεια. Το προσβεβλημένο άτομο πρέπει να ζήσει με τα συμπτώματα ολόκληρη τη ζωή του. Πρώτα απ 'όλα, αυτή η ασθένεια οδηγεί σε σημαντικούς περιορισμούς κινητικότητας. Εκείνοι που πλήττονται πολύ συχνά πάσχουν από ξαφνικές πτώσεις και μπορούν να τραυματιστούν σοβαρά.
Προβλήματα ισορροπίας και συντονισμού εμφανίζονται επίσης και μειώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Επιπλέον, τα παράπονα μπορούν επίσης να εξαρτηθούν από άλλα άτομα στη ζωή τους. Η ασθένεια προκαλεί επίσης προβλήματα όρασης και πιθανώς διπλή όραση. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί δυσκολία στην ομιλία ή στην κατάποση. Αυτό οδηγεί σε προβλήματα με την πρόσληψη τροφής και υγρών, έτσι ώστε εκείνοι που επηρεάζονται να υποφέρουν από λιποβαρή ή από διάφορα συμπτώματα ανεπάρκειας.
Εμφανίζεται επίσης παράλυση των ματιών, έτσι ώστε οι ασθενείς να μην μπορούν πλέον να μετακινούν τα μάτια τους καθόλου ή μόνο σε περιορισμένο βαθμό. Δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές. Με τη βοήθεια της φαρμακευτικής αγωγής, οι ψυχικές διαταραχές μπορούν ενδεχομένως να περιοριστούν. Δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία και θεραπεία σε αυτήν την ασθένεια.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Οι ιδιαιτερότητες ή οι ανωμαλίες της κινητικότητας είναι ανησυχητικές ενδείξεις και σημάδια βλάβης της υγείας. Εάν πέσετε, περπατήσετε σταθερά ή έχετε προβλήματα με την κίνηση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Προβλήματα με ισορροπία, ζάλη και αυξημένο κίνδυνο ατυχημάτων πρέπει να εξεταστούν πιο προσεκτικά. Η μειωμένη όραση, η θολή όραση ή η αντίληψη της διπλής όρασης πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν.
Απαιτείται γιατρός σε περίπτωση ανωμαλιών στην ομιλία, μειωμένη κατάποση ή άρνηση φαγητού. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα ή εάν αυξάνονται σταθερά σε ένταση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν οι κινήσεις των ματιών δεν υπόκεινται πλέον στη βούληση του ενδιαφερομένου, απαιτείται επίσκεψη στο γιατρό. Ένα σταθερό βλέμμα και μια παράλυση στο μάτι πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό.
Εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει επίσης από συναισθηματικές ανωμαλίες, υπάρχει επίσης ανάγκη για δράση. Οι αλλαγές στη συμπεριφορά ή την προσωπικότητα είναι ανησυχητικές. Η αλλαγή της διάθεσης, η απόσυρση από την κοινωνική ζωή ή οι επιθετικές τάσεις πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό. Σε περίπτωση άγχους, φάσεων κατάθλιψης ή διαταραχών του ύπνου, συνιστάται διευκρίνιση των συμπτωμάτων. Εάν οι καθημερινές υποχρεώσεις δεν μπορούν πλέον να εκπληρωθούν χωρίς εξωτερική βοήθεια ή εάν υπάρχει επαγγελματική αναπηρία λόγω μειωμένης όρασης, απαιτείται ιατρός για να καταρτιστεί ένα σχέδιο θεραπείας.
Θεραπεία & Θεραπεία
Ένα από τα κύρια προβλήματα είναι το γεγονός ότι η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί. Πολλοί επαγγελματίες του ιατρικού τομέα δεν γνώριζαν καν νωρίτερα ότι ο ασθενής υπέφερε από αυτή τη δυσλειτουργία. Για το λόγο αυτό, οι θεραπείες και οι θεραπείες ξεκίνησαν σχετικά αργά. Σήμερα, ωστόσο, είναι πιθανό - με την έγκαιρη θεραπεία - τα συμπτώματα της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης να μπορούν να ανακουφιστούν, ώστε να καθυστερήσει η πορεία της νόσου. Ωστόσο, δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία για προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση.
Ο γιατρός ασχολείται κυρίως με την κατανομή των φαρμακευτικών προϊόντων. Τα φάρμακα ανακουφίζουν τα συμπτώματα και επιβραδύνουν την πορεία της νόσου. Οι γιατροί χρησιμοποιούν κυρίως το L-Dopa. Το L-Dopa διασφαλίζει ότι ο εγκέφαλος μπορεί να μετατρέψει τη νευροδιαβιβαστή ντοπαμίνη. Ωστόσο, η επίδραση της L-Dopa μειώνεται μετά από περίπου δύο έως τρία χρόνια, καθώς τα εγκεφαλικά κύτταρα - λόγω της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης - πεθαίνουν και η απορρόφηση του δραστικού συστατικού δεν είναι πλέον δυνατή.
Οι γιατροί συνταγογραφούν επίσης ρασαλίνη και σελεγιλίνη. Και τα δύο δραστικά συστατικά μειώνουν τη διάσπαση της ντοπαμίνης στον εγκέφαλο. Άλλα δραστικά συστατικά που χορηγούνται κατά τη διάρκεια της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης είναι η ιμιπραμίνη και η αμιτριπτυλίνη. Και τα δύο είναι μεταξύ των τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών, τα οποία χρησιμοποιούνται κυρίως για κατάθλιψη ή κατάθλιψη.Άλλα φάρμακα που χορηγούνται ως μέρος της θεραπείας είναι αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης και Ceonzym Q10.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για οφθαλμικές λοιμώξειςπρόληψη
Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν γνωστές αιτίες μέχρι τώρα ή οι γιατροί δεν γνωρίζουν ποιοι παράγοντες ευνοούν την ανάπτυξη προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης, δεν μπορούν να ληφθούν προληπτικά μέτρα.
Μετέπειτα φροντίδα
Στην περίπτωση προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης, είναι δυνατή μόνο η συμπτωματική παρακολούθηση. Ο σκοπός αυτού είναι να ανακουφίσει τα συμπτώματα και, εάν είναι απαραίτητο, να επιβραδύνει την πορεία της νόσου. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται φάρμακα L-Dopa, τα οποία χρησιμοποιούνται επίσης στη νόσο του Πάρκινσον. Δυστυχώς, μετά από μια ορισμένη περίοδο χρήσης, αυτά τα φάρμακα δεν είναι πλέον αποτελεσματικά.
Ο λόγος για αυτό είναι ο θάνατος των εγκεφαλικών κυττάρων που είναι απαραίτητα για την απορρόφηση του δραστικού συστατικού. Επιπλέον, η φυσιοθεραπεία, η εργασιακή θεραπεία και η συμπληρωματική λογοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν τους ασθενείς να καθυστερήσουν την εξέλιξη της νόσου. Επιπλέον, η ψυχολογική υποστήριξη βοηθά τον ασθενή να διατηρήσει μια πιο θετική στάση παρά την ασθένεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη η λήψη αντικαταθλιπτικών.
Μετά από διάγνωση προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης, είναι σημαντικό να επισκεφτείτε έναν γιατρό εάν υπάρχουν σημεία λοίμωξης ή δυσκολία στην αναπνοή ή κατάποση. Επιπλέον, πρέπει να παρατηρηθεί εάν μια αναπηρική καρέκλα μπορεί να είναι απαραίτητη καθώς η ασθένεια εξελίσσεται. Η πρόγνωση για προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση είναι δυστυχώς αρνητική.
Δεδομένου ότι πρόκειται για μια επί του παρόντος ανίατη ασθένεια, μια ζωή εντελώς χωρίς συμπτώματα είναι αδύνατη. Η ποιότητα ζωής μειώνεται, ειδικά λόγω του σημαντικού περιορισμού της κίνησης, της ισορροπίας και του συντονισμού. Μετά την έναρξη των συμπτωμάτων, ο μέσος χρόνος επιβίωσης είναι περίπου έξι χρόνια.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση οδηγεί σε ανασφάλεια κατά το περπάτημα και μπορεί να προκαλέσει διαταραχές ισορροπίας στην καθημερινή ζωή. Δεν είναι εύκολο για εκείνους που επηρεάζονται να αναλάβουν στοχευμένη δράση κατά των συμπτωμάτων. Οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν φάρμακα μόνο σε περιορισμένο βαθμό.
Επομένως, εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή, οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να αναζητήσουν φυσιοθεραπευτική βοήθεια. Τα προβλήματα με την ομιλία και την κατάποση μπορούν να ανακουφιστούν μέσω της εργασιακής θεραπείας και της συμπληρωματικής θεραπείας ομιλίας. Η προπόνηση μνήμης εξουδετερώνει την κοινή άνοια. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η προσωπικότητα μπορεί να αλλάξει. Οι εναλλαγές της διάθεσης και οι καταθλιπτικές διαθέσεις είναι επίσης συχνές. Η ποιότητα ζωής μπορεί να βελτιωθεί κάπως μέσω της ατομικής φαρμακευτικής αγωγής και της ατομικής θεραπείας. Ο γιατρός συνταγογραφεί τα κατάλληλα μέσα για την προώθηση του ασφαλούς περπατήματος. Από τη μία πλευρά, οι ασθενείς πρέπει να διασφαλίζουν ότι λαμβάνουν τακτικά τα φάρμακα και, από την άλλη πλευρά, να συμμετέχουν τακτικά στη φυσιοθεραπεία.
Απαιτείται επίσης πολλή υπομονή στην καθημερινή ζωή, τόσο από τους πληγέντες όσο και από τους συγγενείς τους. Επιπλέον, οι άρρωστοι πρέπει να προσέχουν προσεκτικά το σώμα τους και να ζητούν αναπηρική καρέκλα, εάν είναι απαραίτητο. Συνιστάται μια βραχυπρόθεσμη επίσκεψη σε γιατρό, ειδικά εάν έχετε λοιμώξεις ή εάν έχετε δυσκολία στην αναπνοή ή στην κατάποση.
.jpg)
