Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke

ο Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke είναι μια συστηματική εκφυλιστική εγκεφαλική νόσος που βασίζεται σε ανεπάρκεια βιταμίνης Β1. Οι αλκοολικοί, οι ασθενείς με διατροφικές διαταραχές ή εκείνοι με χρόνιες εντερικές διαταραχές επηρεάζονται ιδιαίτερα από την ασθένεια. Η θεραπεία αγκυρώνεται σε αντικατάσταση της θειαμίνης που λείπει.

Τι είναι η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke;

Οι εγκεφαλοπάθειες είναι διαταραχές που επηρεάζουν τον εγκέφαλο στο σύνολό του. Για παράδειγμα, μπορεί να προκληθούν από εκφυλιστικές ασθένειες. Ωστόσο, ολόκληρη η εγκεφαλική βλάβη μπορεί επίσης να είναι συστημική και συνεπώς να σχετίζεται με καρδιοπνευμονικές, νεφρικές, ηπατικές ή ενδοκρινικές παθήσεις που έχουν μεταβολικές συνέπειες για τον εγκέφαλο.

Ο εγκέφαλος εξαρτάται από διάφορες ουσίες. Αυτές οι ουσίες περιλαμβάνουν βιταμίνη Β1, επίσης γνωστή ως θειαμίνη. Απαιτείται ιδιαίτερα μεγάλη ποσότητα θειαμίνης σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου, καθώς διατηρεί τη δραστηριότητα των καναλιών ιόντων στους άξονες. Εκτός από τις αναφερθείσες αιτίες, η εγκεφαλοπάθεια μπορεί επίσης να προκληθεί από την έλλειψη θειαμίνης.

Η εγκεφαλοπάθεια που προκαλείται με αυτόν τον τρόπο αναφέρεται ως εκφυλιστική Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke ή αυτό Σύνδρομο Wernicke-Korsakoffπου επηρεάζει συνήθως τους ενήλικες. Η πρώτη περιγραφή της νόσου ανάγεται στον C. Wernicke, ο οποίος περιέγραψε για πρώτη φορά την ασθένεια σε τρεις αλκοολικούς τον 19ο αιώνα.

αιτίες

Η κύρια αιτία της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke είναι η υποβιταμίνωση. Αυτή η ανεπάρκεια βιταμινών μπορεί να οφείλεται, για παράδειγμα, σε χρόνια κατάχρηση αλκοόλ. Άλλες κοινές συσχετίσεις είναι οι διατροφικές διαταραχές, η βαριατρική χειρουργική επέμβαση, ο υποσιτισμός, οι χρόνιες εντερικές παθήσεις με διάρροια και έμετο ή χημειοθεραπεία.

Με την υποβιταμίνωση, υπάρχει ανεπάρκεια βιταμίνης Β1, η οποία είναι επίσης γνωστή ως ανεπάρκεια θειαμίνης. Η θειαμίνη είναι απαραίτητη ως συμπαράγοντας για τον ενδιάμεσο μεταβολισμό, για παράδειγμα για διεργασίες όπως η κετογλουταρική αφυδρογονάση, η τρανσκετολάση ή η πυροσταφυλική αφυδρογονάση. Ο ενδιάμεσος μεταβολισμός επομένως επηρεάζεται σοβαρά από έλλειψη βιταμίνης Β1. Ο ενεργειακός μεταβολισμός είναι κατεστραμμένος και τα κύτταρα καταστρέφονται.

Λόγω του κυτταρικού θανάτου, η εγκεφαλοπάθεια Wernicke πρέπει να νοηθεί ως νευροεκφυλιστική ασθένεια και επηρεάζει κυρίως περιοχές του εγκεφάλου με υψηλή ανάγκη θειαμίνης. Υπάρχει μια ιδιαίτερα υψηλή ζήτηση για Corpora mamillaria μπροστά, αλλά και το περιβάλλον της τρίτης εγκεφαλικής κοιλίας, των πυρήνων του θαλάμου, που Corpora geniculata ή η περιοχή του υδραγωγείου μπορεί να επηρεαστεί.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Στην οξεία πορεία της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke, ένας αποχρωματισμός από κοκκινωπό καφέ μπορεί να παρατηρηθεί μακροσκοπικά στις περιοχές του εγκεφάλου που απαιτούν θειαμίνη. Μπορούν να παρατηρηθούν πολλαπλές πετεχιακές αιμορραγίες. Με μια χρόνια πορεία, η ατροφία της εταιρείας mamillaria μπαίνει. Η ιστολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από απώλειες γαγγλίου.

Κάτω από το μικροσκόπιο, μπορεί να εμφανιστεί χαλάρωση του σπογγώδους νεύρου, το οποίο χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό του γλοιακού και αγγειακού συστήματος με τους σιδεροφάγους. Από κλινική άποψη, μια κλασική τριάδα αποτελείται από μειωμένη συνείδηση ​​ή αποπροσανατολισμό, αταξία βάδισης και διαταραχές των μυών των ματιών. Συνήθως υπάρχει ένα οργανικό εγκεφαλικό ψυχοσύνδρομο, το οποίο χαρακτηρίζεται από γνωστικές διαταραχές. Η πνευματική υποβάθμιση με απώλεια μνήμης μπορεί επίσης να είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα.

Εκτός από την πάρεση των μυών των ματιών, μπορεί επίσης να υπάρχει νυσταγμός των ματιών. Πρόσθετα συμπτώματα μπορεί να είναι πολυνευροπάθειες, διαταραχές αντανακλαστικού και δυσδιαδοχοκινησία. Η δυσφαγία, η δυσαρθρία ή οι φυτικές διαταραχές όπως η υπόταση, η υποθερμία ή η υπεριδρωσία είναι εξίσου συχνές. Ποιες μεμονωμένες διαταραχές υπάρχουν εξαρτάται από την μεμονωμένη περίπτωση και τις προσβεβλημένες περιοχές του εγκεφάλου. Η αντίστοιχη αιτία μπορεί επίσης να μεταβάλλει την κλινική εικόνα σε κάθε περίπτωση σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η ύποπτη διάγνωση του συνδρόμου Wernicke γίνεται από τον γιατρό με την αναμνησία και την πρώτη εντύπωση της κλινικής εικόνας του ασθενούς. Στην αναισθησία, οι διαγνωσμένες παθήσεις του εντέρου που είχαν προηγουμένως διαγνωστεί, οι διατροφικές διαταραχές ή τα προβλήματα με το αλκοόλ μπορεί να είναι μια σημαντική ένδειξη. Για να δημιουργηθεί μια σύνδεση με ανεπάρκεια βιταμινών, ανιχνεύεται το επίπεδο της βιταμίνης Β1 στο αίμα.

Το επίπεδο πλάσματος μπορεί να παράγει ψευδείς αρνητικές τιμές. Επομένως, ένα πιο ευαίσθητο [[[τεστ ολικού αίματος]] γίνεται το διαγνωστικό της επιλογής. Μια μέθοδος απεικόνισης χρησιμοποιείται συνήθως για τον προσδιορισμό του εντοπισμού των εγκεφαλικών βλαβών. Τόσο το CT όσο και το MRI είναι κατάλληλες μέθοδοι. Η πορεία της νόσου εξαρτάται από την κύρια αιτία της ανεπάρκειας βιταμινών.

Μια χρόνια νόσος του εντέρου, για παράδειγμα, συνήθως έχει μια πιο δυσμενής πορεία από μια τρέχουσα οξεία νόσο του εντέρου με μόνο προσωρινή διάρροια και έμετο. Στην περίπτωση της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke μετά από κατάχρηση αλκοόλ ή διατροφικές διαταραχές, η πορεία εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη συνεργασία του ασθενούς. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Επιπλοκές

Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke έχει πολύ αρνητική επίδραση στη συνείδηση ​​του ασθενούς και μπορεί επομένως να οδηγήσει σε διάφορα σοβαρά παράπονα. Κατά κανόνα, αυτοί που πλήττονται πάσχουν από μειωμένη συνείδηση ​​και δεν μπορούν πλέον να αντιμετωπίσουν μόνοι τους την καθημερινή ζωή. Η συγκέντρωση και ο συντονισμός διαταράσσονται, έτσι ώστε οι ασθενείς να εξαρτώνται συνήθως από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων.

Αυτό αποτρέπει επίσης την κατάποση τροφίμων και υγρών. Συχνά υπάρχει απώλεια μνήμης και διάφορες γνωστικές διαταραχές που έχουν αρνητικό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής του ασθενούς. Οι περισσότεροι πάσχοντες χάνουν επίσης συνείδηση ​​ότι πέφτουν σε κώμα.

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της εγκεφαλοπάθειας Wernicke εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ακριβή αιτία τους, έτσι ώστε να μην μπορεί να γίνει γενική πρόβλεψη εδώ. Στη θεραπεία, ωστόσο, η θεραπεία της υποκείμενης νόσου είναι πάντα απαραίτητη πρώτα. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να είναι περιορισμένα σε ορισμένες περιπτώσεις.

Ωστόσο, δεν επιτυγχάνεται μια εντελώς θετική πορεία της νόσου. Οι συγγενείς του ασθενούς συχνά επηρεάζονται από ψυχολογικά παράπονα και επομένως χρειάζονται επίσης ψυχολογική θεραπεία.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι αλλαγές και οι ανωμαλίες στη δραστηριότητα του εγκεφάλου πρέπει πάντα να εξετάζονται και να διευκρινίζονται από γιατρό. Σε περίπτωση διατροφικών διαταραχών, διάρροιας ή εμέτου, συνιστάται έλεγχος υγείας. Τα συμπτώματα ανεπάρκειας, οι αλλαγές στην ψυχική ή σωματική απόδοση και ο αποπροσανατολισμός πρέπει να εξετάζονται το συντομότερο δυνατό. Σε περίπτωση διαταραχής της συνείδησης ή απώλειας της συνείδησης, πρέπει να ειδοποιείται υπηρεσία έκτακτης ανάγκης.

Υπάρχει μια οξεία απειλητική για την υγεία κατάσταση στην οποία απαιτείται εντατική ιατρική περίθαλψη. Απαιτείται γιατρός σε περίπτωση υπερβολικής κατανάλωσης αλκοόλ, μειωμένης σωματικής δύναμης ή επίμονης ή αυξανόμενης αίσθησης ασθένειας. Εάν ο ενδιαφερόμενος αρνείται να φάει ή αν δεν μπορεί να σταματήσει να καταναλώνει αλκοόλ με δική του ευθύνη, πρέπει να ζητήσει βοήθεια από γιατρό το συντομότερο δυνατό.

Εάν υπάρχουν διαταραχές της ομιλίας, καταστάσεις σύγχυσης ή ακούσια σύσπαση των μυών, ο ενδιαφερόμενος χρειάζεται ιατρική υποστήριξη. Εφόσον η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke αφεθεί χωρίς θεραπεία, η πορεία της νόσου είναι θανατηφόρα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό μόλις συμβούν οι πρώτες παρατυπίες. Εάν ο ενδιαφερόμενος δεν μπορεί πλέον να αντιληφθεί τις υποχρεώσεις της καθημερινής ζωής, εάν εμφανιστούν προβλήματα συμπεριφοράς και αλλαγές στην προσωπικότητα, αυτό θεωρείται εξαιρετικά ανησυχητικό. Χρειάζεται γιατρός για να διευκρινίσει την αιτία.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke αντιμετωπίζεται με διαφορετική εστίαση ανάλογα με την κύρια αιτία. Στην περίπτωση κατάχρησης αλκοόλ ως πρωταρχικής αιτίας, για παράδειγμα, η απόλυτη αποχή από το αλκοόλ είναι η θεραπευτική πρόταση επιλογής. Ο γιατρός πρέπει να ενημερώσει τον ασθενή για το πλαίσιο της ασθένειάς του και συνήθως συνεργάζεται με ψυχοθεραπευτή. Η θεραπεία με κλειστή ή ανοιχτή αλκοόλη είναι συχνά ο μόνος τρόπος για επίτευξη διαρκούς βελτίωσης.

Οι κλειστές ή ανοιχτές θεραπείες είναι επίσης η επιλογή θεραπείας για διατροφικές διαταραχές. Προκειμένου να ανακουφιστεί η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke ως σύμπτωμα διατροφικών διαταραχών ή εθισμού στο αλκοόλ σε οξεία φάση, χορηγούνται παρεντερικά υψηλές δόσεις θειαμίνης. Η απορρόφηση της στοματικής θειαμίνης είναι μεταβλητή και δύσκολο να ελεγχθεί. Επομένως, η ενδοφλέβια χορήγηση είναι η πιο λογική μέθοδος θεραπείας σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης. Συνήθως περίπου 200 mg θειαμίνης χορηγούνται σε δύο ημέρες.

Είναι επίσης δυνατή μια δόση 500 mg τρεις φορές την ημέρα για δύο ημέρες. Μετά την ολοκλήρωση αυτών των μέτρων, συνιστάται μακροχρόνια στοματική χορήγηση για μια συγκεκριμένη περίοδο. Επιπλέον, από την πλευρά της φαρμακευτικής θεραπείας, συχνά προστίθεται η χορήγηση μαγνησίου. Οι χρόνιοι εντερικοί ασθενείς συνήθως απαιτούν δια βίου αντικατάσταση θειαμίνης.

Για ασθενείς με συμπτώματα υποσιτισμού, δημιουργείται ιδανικά ένα ενημερωτικό σχέδιο διατροφής. Τα σχέδια διατροφής μπορεί να είναι χρήσιμα σε σχέση με τη θεραπεία των εγκεφαλοπαθειών Wernicke.

πρόληψη

Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke μπορεί να προληφθεί σε κάποιο βαθμό μέσω μιας ισορροπημένης διατροφής και υπεύθυνης χρήσης αλκοόλ. Ως δευτερογενής ασθένεια διαφόρων εντερικών παθήσεων, αυτά τα μέτρα δεν μπορούν να αποτρέψουν την ασθένεια σε κάθε περίπτωση.

Μετέπειτα φροντίδα

Η παρακολούθηση της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke εξαρτάται από την υποκείμενη ασθένεια. Δεδομένου ότι υπάρχει ανεπάρκεια βιταμίνης Β-1 σε όλες τις περιπτώσεις εγκεφαλοπάθειας Wernicke, πρέπει να αποφεύγεται μια ανανεωμένη ανεπάρκεια βιταμίνης Β-1. Για το σκοπό αυτό, η βιταμίνη Β-1 πρέπει να λαμβάνεται ως προληπτικό μέτρο σε μέτριες δόσεις ως συμπλήρωμα διατροφής εκτός από την καθημερινή πρόσληψη τροφής.

Επιπλέον, το επίπεδο της βιταμίνης Β-1 στο αίμα πρέπει να ελέγχεται τακτικά προκειμένου να εντοπίζεται μια ανανεωμένη ανεπάρκεια σε πρώιμο στάδιο. Εάν μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του εντέρου (νόσος του Crohn) οδήγησε στην ανάπτυξη της ανεπάρκειας βιταμίνης Β-1, αυτό πρέπει να αντιμετωπιστεί μόνιμα και αιτιώδη. Εάν το αλκοόλ είναι υπεύθυνο για την ανάπτυξη της ανεπάρκειας βιταμίνης Β-1 και την επακόλουθη εγκεφαλοπάθεια Wernicke, πρέπει να πραγματοποιηθεί απόσυρση αλκοόλ.

Ενδέχεται να είναι απαραίτητη η παραμονή σε νοσοκομείο σε κλινική αναλήψεων. Εάν η χημειοθεραπεία έχει οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου, πρέπει να υπάρχει αυξημένη πρόσληψη βιταμίνης Β-1. Δεδομένου ότι τα συμπληρώματα διατροφής συχνά δεν επαρκούν για χημειοθεραπεία, αυτό μπορεί επίσης να γίνει ενδοφλεβίως μέσω εγχύσεων.

Εάν η αιτία της υποκείμενης ανεπάρκειας βιταμίνης Β-1 δεν μπορεί να προσδιοριστεί με σαφήνεια, πρέπει να γίνουν διάφορες γαστρεντερολογικές (κολονοσκόπηση) και ενδοκρινολογικές εξετάσεις (τεστ ορμονών) για τον προσδιορισμό και τη θεραπεία τους. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιούνται τακτικές νευρολογικές εξετάσεις κινητικών δεξιοτήτων, αισθητηριακών λειτουργιών, αντανακλαστικών και συντονισμού καθώς και απεικόνισης εγκεφάλου (MRT, CT) προκειμένου να εντοπιστεί και να αντιμετωπιστεί μακροχρόνια βλάβη στα νεύρα και στον εγκέφαλο σε πρώιμο στάδιο.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Οι δυνατότητες αυτοβοήθειας είναι πολύ περιορισμένες σε περίπτωση εκδήλωσης εστίας της εγκεφαλοπάθειας Wernicke. Υπάρχει μια προηγούμενη ασθένεια που πρέπει να αντιμετωπιστεί και να αντιμετωπιστεί. Κυρίως είναι μια ασθένεια εθισμού ή μια διαταραχή της υγείας με χρόνια πορεία. Το άτομο που επηρεάζεται θα πρέπει να διευκρινίσει και να θεραπεύσει τις αιτίες της υποκείμενης νόσου όσο το δυνατόν καλύτερα. Αυτό είναι δυνατό μόνο με δυσκολία, καθώς συνήθως βρίσκεται ήδη σε προχωρημένο στάδιο της νόσου.

Ωστόσο, η κατανάλωση επιβλαβών ουσιών θα πρέπει να ελαχιστοποιείται σε κάθε περίπτωση. Η κατανάλωση αλκοόλ πρέπει να αποφεύγεται εντελώς εάν είναι δυνατόν. Οι εθισμένοι διαχειρίζονται αυτό το βήμα μόνοι τους σε πολύ λίγες περιπτώσεις. Συνιστάται επομένως να συνεργαστείτε με έναν γιατρό και έναν ψυχοθεραπευτή.

Το κίνητρο για αλλαγή είναι η βασική απαίτηση, έτσι ώστε να φαίνεται μια βελτίωση στη συνολική κατάσταση. Η ενίσχυση της γενικής ευημερίας και ο καθορισμός στόχων ζωής που πρέπει να επιτευχθούν είναι εξίσου σημαντικοί. Αυτή η διαδικασία υποστηρίζει αλλαγές στη συμπεριφορά και συμβάλλει σημαντικά στην ανακούφιση των υπαρχόντων καταγγελιών.

Οι στοχευμένες μονάδες εκπαίδευσης και άσκησης συμβάλλουν στη βελτίωση της συγκέντρωσης. Αυτά μπορούν να εφαρμοστούν ανεξάρτητα ανά πάσα στιγμή και να βοηθήσουν στη δραστηριότητα μνήμης. Επιπλέον, μια υγιεινή και ισορροπημένη διατροφή είναι σημαντική για την υποστήριξη της λειτουργίας του οργανισμού.