Απο ενεργητικές μαζικές μεταφορές είναι μια μορφή μεταφοράς υποστρωμάτων μέσω βιομεμβράνης. Η ενεργή μεταφορά πραγματοποιείται σε σχέση με μια κλίση συγκέντρωσης ή φόρτισης και πραγματοποιείται με την κατανάλωση ενέργειας. Στη μιτοχονδριακή νόσο, αυτή η διαδικασία διαταράσσεται.
Τι είναι η ενεργή μαζική μεταφορά;
Τα φωσφολιπίδια και τα διπλά στρώματα βιομεμβράνης διαχωρίζουν ξεχωριστά κυτταρικά διαμερίσματα μεταξύ τους στο ανθρώπινο σώμα. Λόγω των συστατικών της μεμβράνης τους, τα διάφορα βιομεμβράνα διαδραματίζουν ενεργό ρόλο στην επιλεκτική μεταφορά ουσιών. Ως διαχωριστικό στρώμα μεταξύ πολλών περιοχών, η βιομεμβράνη είναι εγγενώς αδιαπέραστη από την πλειονότητα όλων των μορίων. Μόνο λιπόφιλα, μικρότερα και υδρόφοβα μόρια διαχέονται ελεύθερα μέσω της λιπιδικής διπλής στιβάδας. Αυτός ο τύπος συντονισμένης διαπερατότητας μεμβράνης είναι επίσης γνωστός ως επιλεκτική διαπερατότητα.
Τα διαχύσιμα μόρια περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, μόρια αερίου, αλκοόλης και ουρίας. Τα ιόντα και άλλες βιολογικά δραστικές ουσίες είναι κυρίως υδρόφιλα και συγκρατούνται από το φράγμα της βιομεμβράνης. Η βιομεμβράνη έχει πρωτεΐνες μεταφοράς έτσι ώστε τα ιόντα, το νερό και μεγαλύτερα σωματίδια όπως η ζάχαρη να μπορούν να διαχέονται. Συμμετέχετε ενεργά στη μεταφορά ουσιών. Η μεταφορά μέσω βιομεμβράνης ονομάζεται επίσης μεταφορά μεμβράνης ή ροή μεμβράνης, εάν η ίδια η μεμβράνη μετατοπιστεί.
Τα βιομεμβράνη και η επιλεκτική τους διαπερατότητα διατηρούν ένα συγκεκριμένο κυτταρικό περιβάλλον εντός του κυττάρου, το οποίο προάγει εσωτερικές λειτουργικές διεργασίες. Ένα κύτταρο και τα διαμερίσματα του επικοινωνούν με το περιβάλλον τους και πραγματοποιούν επιλεκτική ανταλλαγή ουσιών και σωματιδίων. Μηχανισμοί όπως η μεταφορά δραστικών ουσιών επιτρέπουν επιλεκτική διέλευση μέσω των μεμβρανών σε αυτή τη βάση. Η μεταφορά δραστικών ουσιών πρέπει να διακρίνεται από τη μεταφορά παθητικών ουσιών και από τη μεταφορά ουσιών που αντικαθιστούν τη μεμβράνη.
Λειτουργία & εργασία
Η μεταφορά ουσιών μέσω βιομεμβράνης πραγματοποιείται ενεργά ή παθητικά. Με την παθητική μεταφορά, τα μόρια περνούν μέσω της μεμβράνης προς την κατεύθυνση μιας συγκεκριμένης συγκέντρωσης ή πιθανής κλίσης χωρίς να καταναλώνουν ενέργεια. Η παθητική μεταφορά είναι επομένως μια ειδική μορφή διάχυσης. Με αυτόν τον τρόπο, ακόμη μεγαλύτερα μόρια φτάνουν στην άλλη πλευρά της μεμβράνης με τη βοήθεια πρωτεϊνών μεταφοράς μεμβράνης.
Αντίθετα, η ενεργή μεταφορά είναι μια διαδικασία μεταφοράς που χρησιμοποιεί ενέργεια ενάντια στη βαθμίδα ενός βιοσυστήματος. Διαφορετικά μόρια μπορούν να μεταφερθούν επιλεκτικά μέσω της μεμβράνης έναντι της βαθμίδας χημικής συγκέντρωσης ή της βαθμίδας ηλεκτρικού δυναμικού. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό για φορτισμένα σωματίδια. Εκτός από τις πτυχές φόρτισης, οι πτυχές συγκέντρωσης είναι επίσης σχετικές με το ενεργειακό τους ισοζύγιο. Η μείωση της εντροπίας σε ένα κλειστό σύστημα οδηγεί σε αύξηση της βαθμίδας συγκέντρωσης.Αυτή η σχέση παίζει εξίσου σημαντικό ρόλο για την ενεργειακή ισορροπία με τη μεταφορά φορτίου στο ηλεκτρικό πεδίο ή το δυναμικό της μεμβράνης ανάπαυσης.
Αν και πρόκειται για ζήτημα φόρτισης ή ενεργειακής ισορροπίας στο σύστημα, η συγκέντρωση σωματιδίων και η αλλαγή του πρέπει να εξεταστούν ξεχωριστά λόγω της επιλεκτικά διαπερατής βιομεμβράνης. Η ενέργεια για ενεργή μεταφορά διατίθεται αφενός ως χημική δεσμευτική ενέργεια, για παράδειγμα με τη μορφή υδρόλυσης του ΑΤΡ. Από την άλλη πλευρά, η μείωση της βαθμίδας φόρτισης μπορεί να χρησιμεύσει ως κινητήρια δύναμη και έτσι να παράγει ηλεκτρική ενέργεια. Η τρίτη δυνατότητα παροχής ενέργειας προκύπτει από την αύξηση της εντροπίας που υπάρχει στο αντίστοιχο σύστημα επικοινωνίας και συνεπώς από τη μείωση μιας άλλης κλίσης συγκέντρωσης. Η μεταφορά ενάντια στην ηλεκτρική κλίση ονομάζεται ηλεκτρογενής. Ανάλογα με την πηγή ενέργειας και τον τύπο εργασίας, γίνεται διάκριση μεταξύ πρωτογενούς, δευτεροβάθμιας και τριτοβάθμιας ενεργού μεταφοράς. Η ομαδική μετατόπιση είναι μια ειδική μορφή ενεργής μεταφοράς.
Κατά κύριο λόγο η ενεργή μεταφορά συμβαίνει όταν καταναλώνεται ATP, με τη βοήθεια των οποίων ανόργανα ιόντα και πρωτόνια μεταφέρονται από το κύτταρο με μεταφορά ATPases μέσω βιομεμβράνης. Ένα ιόν αντλείται, για παράδειγμα, από την κάτω συμπυκνωμένη στην υψηλότερη συμπυκνωμένη πλευρά με τη βοήθεια μιας αντλίας ιόντων.
Η αντλία νατρίου-καλίου είναι η κύρια εφαρμογή αυτής της διαδικασίας στο ανθρώπινο σώμα. Ενώ καταναλώνει ATP, αντλεί θετικά φορτισμένα ιόντα νατρίου και ταυτόχρονα θετικά φορτισμένα ιόντα καλίου σε ένα κύτταρο. Με αυτόν τον τρόπο, το δυναμικό ηρεμίας των νευρώνων παραμένει σταθερό και τα δυναμικά δράσης μπορούν να δημιουργηθούν και να μεταδοθούν.
Με τη δευτερεύουσα ενεργό μεταφορά, τα σωματίδια μεταφέρονται κατά μήκος της ηλεκτροχημικής βαθμίδας. Η πιθανή ενέργεια της διαβάθμισης χρησιμοποιείται ως κίνηση για τη μεταφορά ενός δεύτερου υποστρώματος στην ίδια κατεύθυνση έναντι της ηλεκτρικής κλίσης ή της κλίσης συγκέντρωσης. Αυτή η ενεργή μεταφορά παίζει ρόλο ειδικά για τη συμφωνία νατρίου-γλυκόζης στο λεπτό έντερο. Εάν το δεύτερο υπόστρωμα μεταφέρεται στην αντίθετη κατεύθυνση, μπορεί επίσης να υπάρξει ενεργή δευτερογενής μεταφορά μάζας, για παράδειγμα στην περίπτωση του λιμένα νατρίου-ασβεστίου μέσω ενός εναλλάκτη νατρίου-ασβεστίου.
Η τριτογενής ενεργός μεταφορά χρησιμοποιεί μια βαθμίδα συγκέντρωσης που καθορίζεται από τη δευτερεύουσα ενεργή μεταφορά βασισμένη κυρίως στην ενεργή μεταφορά. Αυτός ο τύπος μεταφοράς παίζει ρόλο πρωταρχικά για τη μεταφορά δι- και τριπεπτιδίων στο λεπτό έντερο, η οποία πραγματοποιείται από τον μεταφορέα πεπτιδίων 1. Η ομαδική μετατόπιση μεταφέρει μονοσακχαρίτες ή αλκοόλες σακχάρου ως μια ειδική μορφή μεταφοράς δραστικής ουσίας και αλλάζει χημικά τις ουσίες μεταφοράς μέσω φωσφορυλίωσης. Το σύστημα φωσφονολυπυρβικού οξέος φωσφοτρανσφεράσης είναι το πιο σημαντικό παράδειγμα αυτού του τρόπου μεταφοράς.
Ασθένειες και παθήσεις
Ο ενεργειακός μεταβολισμός καθώς και τα ειδικά ένζυμα μεταφορέα και οι πρωτεΐνες μεταφορέων παίζουν ρόλο στην ενεργή μεταφορά ουσιών. Εάν οι εν λόγω πρωτεΐνες ή ένζυμα του μεταφορέα δεν υπάρχουν στην αρχικά φυσιολογικά σχεδιασμένη μορφή τους λόγω μεταλλάξεων ή σφαλμάτων στη μεταγραφή του γενετικού υλικού, τότε η ενεργή μεταφορά ουσιών είναι μόνο πιο δύσκολη ή, σε ακραίες περιπτώσεις, καθόλου δυνατή.
Για παράδειγμα, ορισμένες ασθένειες του λεπτού εντέρου συνδέονται με αυτό το φαινόμενο. Ασθένειες με μειωμένη παροχή ATP μπορεί επίσης να έχουν καταστροφικές επιπτώσεις στην ενεργή μεταφορά ουσιών και να προκαλέσουν λειτουργικές διαταραχές σε διάφορα όργανα. Μόνο σε μερικές περιπτώσεις τέτοιων ασθενειών προσβάλλεται μόνο ένα όργανο. Οι διαταραχές του ενεργειακού μεταβολισμού είναι κυρίως ασθένειες πολλαπλών οργάνων που έχουν συχνά γενετική βάση.
Για παράδειγμα, σε όλες τις μιτοχονδριακές παθήσεις, επηρεάζεται το ενζυμικό σύστημα, το οποίο εμπλέκεται στην παραγωγή ενέργειας μέσω οξειδωτικής φωσφορυλίωσης. Αυτές οι διαταραχές περιλαμβάνουν, ειδικότερα, τη διακοπή της συνθάσης ΑΤΡ. Αυτό το ένζυμο είναι μία από τις πιο σημαντικές διαμεμβρανικές πρωτεΐνες και εμφανίζεται, για παράδειγμα, ως ένζυμο μεταφοράς στην αντλία πρωτονίων. Το κύριο καθήκον του ενζύμου είναι να καταλύει τη συνθάση του ATP. Για την παροχή ενέργειας, η συνθετάση ΑΤΡ συνδέει την ενεργειακά προτιμώμενη μεταφορά πρωτονίων με το σχηματισμό ΑΤΡ κατά μήκος της διαβάθμισης πρωτονίων. Αυτό καθιστά τη συνθετάση ATP έναν από τους σημαντικότερους μετατροπείς ενέργειας στο ανθρώπινο σώμα και μπορεί να μετατρέψει μια μορφή ενέργειας σε άλλες μορφές ενέργειας. Τα μιτοχονδριακά νοσήματα είναι δυσλειτουργίες των μιτοχονδριακών μεταβολικών διεργασιών και οδηγούν σε μειωμένη απόδοση του σώματος λόγω της μειωμένης σύνθεσης του ATP.
.jpg)
.jpg)
