Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία

ο οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, σύντομη ΟΛΕΣ, είναι μια οξεία μορφή λευχαιμίας που προκαλείται από κακοήθη πρόδρομα λεμφοκύτταρα. Κυρίως επηρεάζονται τα παιδιά. Το ποσοστό θεραπείας είναι περίπου 50% για ενήλικες και 80% για παιδιά.

Τι είναι η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία;

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μία από τις τέσσερις μορφές λευχαιμίας στις οποίες τα καρκινικά κύτταρα αίματος προκύπτουν από κακοήθη εκφυλισμό των λεμφοκυττάρων. Αυτός ο εκφυλισμός οδηγεί σε μειωμένο σχηματισμό υγιών λεμφοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων. Αυτό προκαλεί γενική αδυναμία, αυξημένη τάση για αιμορραγία και ανοσοανεπάρκεια με σοβαρές έως απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις.

Το ALL είναι μια σπάνια ασθένεια που πιστεύεται ότι έχει περίπου 500 νέες περιπτώσεις ετησίως σε ενήλικες και παιδιά. Πρέπει να αναφερθεί, ωστόσο, ότι νέες περιπτώσεις σε ενήλικες καταγράφονται ανεπαρκώς λόγω της έλλειψης κεντρικού μητρώου καρκίνου.

Ενώ η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι σπάνια σε ενήλικες και ο κίνδυνος ανάπτυξης της νόσου αυξάνεται μόνο στα γηρατειά, είναι η πιο συχνή κακοήθης νόσος στα παιδιά.

αιτίες

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία προκαλείται από γενετικές αλλαγές στα λεμφοκύτταρα που προκαλούν αλλαγές σε αυτά τα κύτταρα. Αυτές οι γενετικές αλλαγές συμβαίνουν στη διάρκεια της ζωής, αν και οι αιτίες δεν έχουν ακόμη ερευνηθεί επαρκώς. Δεν ήταν ακόμη δυνατό να καθοριστεί ποιοι παράγοντες ενεργοποιούν ΟΛΟΥΣ και δεν μπορούσε να εντοπιστεί συγκεκριμένη αιτία.

Ωστόσο, μπορούν να εκτιμηθούν οι γενικοί παράγοντες κινδύνου για τη λευχαιμία, συμπεριλαμβανομένης της ραδιενεργού ακτινοβολίας και των ακτίνων Χ, της επαφής με επικίνδυνα χημικά και ορισμένα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων κυρίως όλων των παραγόντων που χρησιμοποιούνται για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος και των ελαττωμάτων στο ανοσοποιητικό σύστημα. Ένας άλλος παράγοντας κινδύνου για κάθε καρκίνο είναι το κάπνισμα.

Σήμερα γνωρίζουμε με βεβαιότητα ότι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία δεν είναι ούτε κληρονομική ούτε κληρονομική, επειδή τα ωάρια και το σπέρμα δεν επηρεάζονται.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ποικιλία συμπτωμάτων. Πρόκειται για μια ταχέως αναπτυσσόμενη ασθένεια που, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, οδηγεί σε θάνατο σε σύντομο χρονικό διάστημα. Το αρχικό στάδιο της νόσου μπορεί αρχικά να είναι χωρίς συμπτώματα. Ωστόσο, η διαταραχή σχηματισμού αίματος οδηγεί στη συνέχεια σε αναιμία και γενική αδυναμία με εξάντληση, ωχρότητα, κόπωση, πυρετό, μειωμένη απόδοση, αδιαθεσία και δύσπνοια.

Δεδομένου ότι ο αριθμός των λειτουργικών λευκών αιμοσφαιρίων μειώνεται επίσης, η ευαισθησία σε λοίμωξη γενικά αυξάνεται. Ωστόσο, τα ανώριμα λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται με ανεξέλεγκτο τρόπο. Στο ένα τρίτο των ασθενών (ειδικά των παιδιών), αυτοί εξαπλώνονται στα οστά και τις αρθρώσεις. Αυτό προκαλεί πόνο στις αρθρώσεις και στα οστά. Τα όργανα του λεμφικού συστήματος διογκώνονται.

Αυτά τα όργανα περιλαμβάνουν τον σπλήνα, το συκώτι, τον θύμο αδένα και ιδιαίτερα τους λεμφαδένες του θώρακα. Η διεύρυνση του σπλήνα δημιουργεί πίεση στην άνω αριστερή κοιλιά. Η αίσθηση της πίεσης στην άνω δεξιά κοιλιά προκαλείται από το διευρυμένο ήπαρ. Το πρήξιμο των λεμφαδένων στην περιοχή του θώρακα προκαλεί δύσπνοια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, επηρεάζεται ο εγκέφαλος, ο νωτιαίος μυελός ή η μηνιγγίτιδα.

Μπορεί να προκύψουν νευρολογικά παράπονα όπως παράλυση των νεύρων, διαταραχές ευαισθησίας, πονοκεφάλους, διπλή όραση και γωνιακές γωνίες του στόματος και των βλεφάρων. Η προσβολή του δέρματος, των βλεννογόνων, του μαστού και των όρχεων είναι ακόμη πιο σπάνια. Αυτό συμβαίνει συνήθως μόνο με υποτροπές. Μερικές φορές ένας όγκος μπορεί επίσης να σχηματιστεί στο διάστημα μεταξύ της θωρακικής σπονδυλικής στήλης και του στήθους (mediastinum).

Διάγνωση & πορεία

Εάν υπάρχει υποψία οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, ο γιατρός θα διατάξει έναν διαφορικό αριθμό αίματος για να προσδιορίσει τις αναλογίες των διαφόρων τύπων κυττάρων στο αίμα και τα στάδια ωρίμανσης των λευκοκυττάρων και των ερυθροκυττάρων.

Εάν προκύψουν περαιτέρω ενδείξεις υποψίας λευχαιμίας, το επόμενο διαγνωστικό βήμα είναι η βιοψία μυελού των οστών από το ισχίο ή το στέρνο. Εάν υπάρχει λευχαιμία, εντοπίζεται μεγάλος αριθμός ανώριμων αιμοσφαιρίων. Συνιστώνται μέθοδοι απεικόνισης όπως ακτίνες Χ, υπερηχογράφημα και υπολογιστική τομογραφία για την ακριβή διάγνωση των προσβεβλημένων λεμφαδένων.

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία αναπτύσσεται γρήγορα με σοβαρά συμπτώματα και υψηλή ευαισθησία σε λοιμώξεις λόγω του εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος. Η πρόοδος της εξέλιξης μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο σε ατομική βάση, αφού ΟΛΑ αποκρίνεται διαφορετικά στη θεραπεία ανάλογα με τον ασθενή και τους μεμονωμένους παράγοντες κινδύνου.

Επιπλοκές

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) έχει μια ποικιλία επιπλοκών που μπορούν να επιδεινώσουν την ασθένεια. Επειδή αυτός ο τύπος καρκίνου διαταράσσει το σχηματισμό λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία είναι υπεύθυνα για το ανοσοποιητικό σύστημα, ο κίνδυνος μόλυνσης αυξάνεται σημαντικά. Οι λοιμώξεις μπορούν να εξαπλωθούν σε μια μεγάλη ποικιλία οργάνων και να προκαλέσουν επακόλουθη ζημιά εκεί.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η λοίμωξη μπορεί επίσης να εξαπλωθεί συστηματικά, οδηγώντας σε σήψη. Σε συνδυασμό με το ALL, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε σηπτικό σοκ.

Αυτό μπορεί να συνοδεύεται από απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης και συνεπώς από έλλειψη ροής αίματος σε πολλά όργανα, η οποία μπορεί να πεθάνει ως αποτέλεσμα. Υπάρχουν επίσης αλλαγές στον αριθμό των αιμοπεταλίων. Για παράδειγμα, εάν ο αριθμός μειωθεί, μπορεί να οδηγήσει σε βαριά και ακόρεστη αιμορραγία και ο κίνδυνος αιμορραγίας μέχρι θανάτου αυξάνεται.

Πάρα πολλά αιμοπετάλια αυξάνουν τον κίνδυνο θρόμβωσης, η οποία εμφανίζεται κυρίως στις φλέβες των ποδιών. Οι θρόμβοι αίματος μπορούν να αποκολληθούν από το τοίχωμα της φλέβας και να παρασυρθούν με την κυκλοφορία του αίματος. Αυτά μπορούν να εισέλθουν στα πνευμονικά αγγεία και να προκαλέσουν πνευμονική εμβολή, η οποία χαρακτηρίζεται από δύσπνοια και πόνο στο στήθος. Τα εγκεφαλικά επεισόδια είναι επίσης πιθανά ως αποτέλεσμα μιας θρόμβωσης.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται από γιατρό. Μια θετική πορεία της νόσου δεν μπορεί να προβλεφθεί σε κάθε περίπτωση. Τα παιδιά είναι πιο πιθανό να θεραπευτούν από τους ενήλικες. Ένας γιατρός πρέπει πάντα να συμβουλεύεται όταν εμφανίζονται τα τυπικά παράπονα και συμπτώματα λεμφικής λευχαιμίας. Εκείνοι που πάσχουν πάσχουν από ένα γενικό αίσθημα αδυναμίας και μειωμένη ανθεκτικότητα.

Ένας γιατρός πρέπει πάντα να συμβουλεύεται, ειδικά εάν τα συμπτώματα επιμένουν. Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί επίσης να προκληθεί από απώλεια βάρους ή πυρετό. Επιπλέον, οι νυχτερινές εφιδρώσεις ή η ωχρότητα σε όλο το σώμα μπορεί να υποδηλώνουν αυτήν την ασθένεια. Θα πρέπει επίσης να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν υπάρχει εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα και συνεπώς ο ενδιαφερόμενος αρρωσταίνει συχνότερα και πιο εύκολα από διάφορες λοιμώξεις. Εάν αυτή η ασθένεια προκαλεί επίσης ψυχολογικά παράπονα ή διαθέσεις, ένας ψυχολόγος μπορεί να τις θεραπεύσει.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία αντιμετωπίζεται χρησιμοποιώντας διάφορες μεθόδους χημειοθεραπείας προσαρμοσμένες στην πορεία της νόσου και στους μεμονωμένους παράγοντες κινδύνου. Χημειοθεραπεία σημαίνει τη χορήγηση κυτταροστατικών, συνήθως συνδυασμός πολλών παρασκευασμάτων, καθώς αυτό αυξάνει σημαντικά την αντιλευχαιμική δράση.

Η κλασική χημειοθεραπεία λαμβάνει χώρα σε τέσσερις φάσεις: θεραπεία επαγωγής, θεραπεία ενοποίησης και θεραπεία επαν-επαγωγής ως εντατική θεραπεία για μια διάρκεια θεραπείας που μπορεί να καθοριστεί μεμονωμένα και αργότερα θεραπεία συντήρησης. Σε επαγωγική θεραπεία για έναν έως τρεις μήνες, τα κυτταροστατικά χορηγούνται σε ένα ακριβώς καθορισμένο πρόγραμμα των χρόνων και της δοσολογίας.

Ο στόχος αυτής της φάσης θεραπείας είναι να καταστείλει το ΟΛΛ στο σημείο που δεν μπορεί να ανιχνευθεί στο μυελό των οστών. Η επαγωγική θεραπεία απαιτεί υψηλή ένταση θεραπείας, προκειμένου να αποφευχθεί η αντίσταση και να ελευθερωθεί το ανοσοποιητικό σύστημα από ένα φορτίο όγκου το συντομότερο δυνατό. Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι λογικό να χορηγείται επαγωγική θεραπεία ως διπλή επαγωγή. Η επαγωγική θεραπεία ακολουθείται από θεραπεία σταθεροποίησης, η οποία αποσκοπεί στην αποφυγή υποτροπών, καθώς το ALL δεν μπορεί πλέον να διαγνωστεί, αλλά εξακολουθεί να υπάρχει στο σώμα.

Ακολουθεί επανέναρξη με ανανεωμένη εντατικοποίηση της θεραπείας. Μεταξύ των μεμονωμένων κύκλων θεραπείας της εντατικής φάσης, ο ασθενής μπορεί να μείνει στο σπίτι με τακτική ιατρική διάγνωση, η χημειοθεραπεία είναι ενδονοσοκομειακή. Η εντατική φάση ακολουθείται από συντήρηση εξωτερικών ασθενών με στοματική χημειοθεραπεία, η οποία μπορεί να διαρκέσει έως και 18 μήνες.

πρόληψη

Δεδομένου ότι δεν είναι γνωστές αιτίες ή παράγοντες ενεργοποίησης ΟΛΩΝ, δεν υπάρχει συγκεκριμένη πρόληψη. Συνιστάται ένας υγιεινός τρόπος ζωής, η αποφυγή παραγόντων κινδύνου και τακτικοί ιατρικοί έλεγχοι.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η καθημερινή ζωή κατά τη διάρκεια της ασθένειας εξαρτάται συνήθως από την τρέχουσα κατάσταση της υγείας λόγω των διαφόρων φάσεων θεραπείας. Είναι σημαντικό για όσους έχουν πληγεί να κανονίσουν τους χρόνους τους κατάλληλα. Ανάλογα με το τι είναι φυσικά δυνατό, δεν πρέπει ούτε να το υπερφορτώσετε ούτε να το αμφισβητήσετε καθόλου. Είναι καλό για το σώμα και την ψυχή εάν υποστηρίζεται από μια μικρή κίνηση για να γίνει ενεργός. Οι φάσεις της κόπωσης μπορούν επίσης να ελαχιστοποιηθούν με αυτόν τον τρόπο.

Ως συμπλήρωμα της συμβατικής θεραπείας, τα συμπληρώματα διατροφής που υποστηρίζουν το μεταβολισμό (αυτά συνιστώνται ιδιαίτερα εάν η πρόσληψη τροφής περιορίζεται από ναυτία ή απώλεια όρεξης κατά τη διάρκεια της θεραπείας) και σταθεροποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, φάρμακα χορηγούνται επίσης σε θεραπεία που υποτίθεται ότι ενεργοποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα. Ποια συμπληρώματα διατροφής είναι τελικά χρήσιμα μπορούν να συζητηθούν πολύ καλά με τον ογκολόγο.

Η ψυχοκοινωνική επαφή στην καθημερινή ζωή είναι επίσης πολύ σημαντική για τους ασθενείς. Δεν είναι ασυνήθιστο για εκείνους που επηρεάζονται να βρεθούν απομονωμένοι λόγω των επιπτώσεων της νόσου, για παράδειγμα επειδή πρέπει να τηρούνται ορισμένοι κανονισμοί υγιεινής και δεν θέλουν να επιβαρύνουν κανέναν. Αυτό πρέπει σίγουρα να αποφευχθεί μέσω τακτικής επαφής με φίλους και συγγενείς, καθώς η ψυχική ισορροπία και η χαρά στη ζωή μπορούν να υποστηρίξουν την πορεία της ανάρρωσης και να έχουν θετικό αποτέλεσμα.