Σύνδρομο Churg-Strauss

ο Σύνδρομο Churg-Strauss είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια των μικρών αιμοφόρων αγγείων και ανήκει στην ομάδα των ρευματικών παθήσεων.Σήμερα ονομάζεται επίσης ιατρική ηωσινόφιλη κοκκιωματωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPA) ορίζεται. Το αρχικό όνομα πηγαίνει στους δύο Αμερικανούς παθολόγους Jacob Churg και Lotte Strauss.

Τι είναι το σύνδρομο Churg-Strauss;

Σε αυτήν την ασθένεια, οι αρτηρίες και οι φλέβες στο τέλος της κυκλοφορίας του αίματος επηρεάζονται κυρίως και έχουν μόνιμες εστίες φλεγμονής. Το σύνδρομο Churg-Strauss είναι μια πρωτογενής αγγειίτιδα (φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων). Δεν υπάρχει άλλη υποκείμενη φυσική ασθένεια που προκαλεί αυτήν τη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων.

Η συνέπεια της συνεχούς φλεγμονώδους δραστηριότητας στα αγγεία είναι ότι τα όργανα πίσω από τα νοσούντα αγγεία δεν τροφοδοτούνται πλέον επαρκώς με αίμα και συνεπώς δεν διαθέτουν πλέον επαρκές οξυγόνο. Επομένως, η βλάβη εμφανίζεται κυρίως στην καρδιά και στους πνεύμονες, αλλά και σε άλλα εσωτερικά όργανα, καθώς και στο δέρμα και τα νεύρα.

αιτίες

Το σύνδρομο Churg-Strauss εμφανίζεται κυρίως σε ασθενείς που ήδη πάσχουν από άσθμα ή άλλη αλλεργία. Εκτός από τα ασθματικά συμπτώματα, αναπτύσσονται κοκκιώματα, δηλαδή, τα οζώδη φλεγμονώδη κύτταρα συσσωρεύονται στα μικρά αγγεία των πνευμόνων και του δέρματος. Αυτά προκύπτουν όταν το ίδιο το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται εναντίον πρωτεϊνικών συστατικών των κυττάρων των αιμοφόρων αγγείων, τα αποτρέπει με τη βοήθεια των λευκοκυττάρων και τα καταστρέφει.

Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως η αυτοάνοση αντίδραση. Το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται εναντίον των συστατικών του ίδιου του σώματος και τα καταστρέφει. Στο ίδιο το αγγείο, η αυτοάνοση αντίδραση του σώματος οδηγεί σε φλεγμονώδη διόγκωση του τοιχώματος του αγγείου, το οποίο μπορεί να κλείσει εντελώς το αγγείο.

Ως αποτέλεσμα, τα παρακείμενα όργανα δεν μπορούν πλέον να τροφοδοτούνται με επαρκές οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά. Αυτό είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο στις καρδιακές αρτηρίες, καθώς η απόφραξη αυτών μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή και συνεπώς σε θάνατο.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Churg-Strauss είναι μάλλον μη ειδικά στην αρχή. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν πρώτα αλλεργικό άσθμα, σε συνδυασμό με αλλεργική ρινική καταρροή. Στην περαιτέρω πορεία αφορά την πνευμονία με πυρετό. Εάν η καρδιά επηρεάζεται από τις εστίες φλεγμονής στα γύρω αγγεία, αυτό εκδηλώνεται με καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή εάν το φλεγμονώδες αγγείο είναι εντελώς κλειστό.

Δεδομένου ότι η ασθένεια βλάπτει επίσης μεμονωμένα νευρικά κύτταρα σε πολλούς ασθενείς, μπορεί να αναπτυχθεί μούδιασμα και παράλυση στην πληγείσα περιοχή. Εάν επηρεαστεί η περιοχή γύρω από το στομάχι και τα έντερα, μπορεί να εμφανιστεί κοιλιακός πόνος και διάρροια. Στην περιοχή του δέρματος, η ασθένεια εκδηλώνεται με τη μορφή ελκών και κακής επούλωσης, ανοιχτών πληγών.

διάγνωση

Εάν οι ασθματικοί πάσχουν από άλλα συμπτώματα όπως καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονία, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις των κόλπων, πληγές και αιμορραγία στο δέρμα, ο γιατρός θα κανονίσει περαιτέρω εξετάσεις. Για το σκοπό αυτό, λαμβάνονται δείγματα ιστών από τις πληγείσες περιοχές του δέρματος ή των οργάνων και εξετάζονται.

Επιπλέον, υπάρχει αυξημένη αναλογία ηωσινοφίλων, μια υποομάδα λευκών αιμοσφαιρίων, στο αίμα. Επιπλέον, σχεδόν στους μισούς ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Churg-Strauss, ορισμένα αντισώματα μπορούν να ανιχνευθούν που στρέφονται εναντίον των δικών τους σωματικών δομών.

Γενικά, τα εργαστηριακά αποτελέσματα της εξέτασης αίματος δείχνουν αυξημένες τιμές φλεγμονής. Με τη βοήθεια ακτινογραφιών, υπολογιστικής τομογραφίας και απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού, εντοπίζονται εστίες φλεγμονής στην καρδιά, στους πνεύμονες ή στους παραρρινικούς κόλπους.

Επιπλοκές

Οι ασθενείς με συμπτώματα Churg-Strauss υποφέρουν από συνεχή φλεγμονώδη δραστηριότητα των μέσων και μικρών αρτηριών και των φλεβών που καταστρέφουν τα προσβεβλημένα αγγεία. Το αποτέλεσμα είναι ανεπαρκής παροχή αίματος στα όργανα που βρίσκονται πίσω από τις κατεστραμμένες περιοχές. Σοβαρές επιπλοκές προκύπτουν όταν επηρεάζονται η καρδιά και οι πνεύμονες.

Είναι επίσης δυνατή η ζημιά στα νεφρά, τα νεύρα, τα έντερα και το δέρμα. Η αγγειακή φλεγμονή δεν βασίζεται σε άλλες ασθένειες που προκαλούν επιπλοκές. Ωστόσο, ασθενείς με αλλεργίες, ειδικά εκείνοι με αλλεργικό άσθμα, ανήκουν στην ομάδα κινδύνου.

Η χρήση ορισμένων φαρμάκων μπορεί επίσης να οδηγήσει σε επιπλοκές αυτής της αγγειακής νόσου. Χαρακτηριστικό για το σύνδρομο Churg-Strauss είναι η συσσώρευση σημείων φλεγμονής με τη μορφή οζιδίων, τα οποία είναι γνωστά ως κοκκιώματα. Αυτό δημιουργεί μια αυτοάνοση ασθένεια με την οποία το σύστημα άμυνας του σώματος στρέφεται εναντίον μεμονωμένων συστατικών του σώματος.

Οι εστίες της φλεγμονής πολλαπλασιάζονται και προκαλούν αγγειακή απόφραξη. Εκτός από το αλλεργικό άσθμα, οι ασθενείς πάσχουν από ρινική καταρροή, δυσκολίες στην αναπνοή και πόνο στο στήθος. Μπορεί να εμφανιστεί ήπια πνευμονία με πυρετό. Η διάρροια, η απώλεια βάρους και ο κοιλιακός πόνος είναι συμπτώματα που σχετίζονται με ασθένεια των κοιλιακών οργάνων.

Εάν τα μεμονωμένα νεύρα έχουν υποστεί βλάβη, αναπτύσσεται ένα αίσθημα μούδιασμα στην περιοχή παροχής, γεγονός που οδηγεί σε συμπτώματα παράλυσης. Εάν εμπλέκεται η καρδιά, το χειρότερο σενάριο είναι φλεγμονή του καρδιακού μυός, καρδιακή ανεπάρκεια ή καρδιακή προσβολή. Η θεραπεία είναι φαρμακευτική.

Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με σύνδρομο Churg-Strauss εξαρτάται από την άμεση επιτυχημένη θεραπεία και είναι 60 τοις εκατό, όπου η συμμετοχή της καρδιάς είναι ζωτικής σημασίας.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Δυστυχώς, το σύνδρομο Churg-Strauss δεν παρουσιάζει ιδιαίτερα χαρακτηριστικά συμπτώματα, έτσι ώστε η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία αυτής της νόσου δεν είναι δυνατή σε πολλές περιπτώσεις. Ένας γιατρός πρέπει να δει εάν το άτομο έχει κοινό κρυολόγημα και πιθανώς άσθμα και άλλες δυσκολίες στην αναπνοή. Ο πυρετός και η φλεγμονή στους πνεύμονες και τα αυτιά μπορούν επίσης να δείξουν το σύνδρομο.

Στη χειρότερη περίπτωση, το προσβεβλημένο άτομο πάσχει από καρδιακή προσβολή από το σύνδρομο Churg-Strauss και μπορεί να πεθάνει από αυτό. Σε περίπτωση καρδιακής προσβολής, απαιτείται άμεση ιατρική περίθαλψη από γιατρό έκτακτης ανάγκης. Επιπλέον, το μούδιασμα ή η προσωρινή παράλυση μπορεί να υποδηλώνουν την ασθένεια.

Οι πληγές που θεραπεύουν κακώς ή επίμονο κοιλιακό άλγος και διάρροια πρέπει επίσης να εξεταστούν από γιατρό για να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές. Η εξέταση μπορεί να διεξαχθεί από έναν γενικό ιατρό ή έναν ειδικό ΩΡΛ. Επιπλέον, απαιτούνται ακριβέστερες μέθοδοι απεικόνισης για να γίνει μια οριστική διάγνωση.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η ασθένεια αντιμετωπίζεται αρχικά αποκλειστικά με αντιβιοτικά. Στη συνέχεια, τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται συνήθως σε χαμηλές δόσεις. Αυτά έχουν αντιφλεγμονώδη δράση και ως εκ τούτου χρησιμοποιούνται κυρίως για ρευματικές παθήσεις. Ο στόχος της θεραπείας είναι να διατηρήσει όλες τις λειτουργίες των οργάνων καταστέλλοντας τα σημάδια της φλεγμονής και ομαλοποιώντας έτσι τις τιμές του αίματος.

Εάν η καρδιά ή το περιφερικό νευρικό σύστημα επηρεάζεται από το σύνδρομο Churg-Strauss, χορηγείται ανοσοκατασταλτικό από τον γιατρό. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ασθένεια οδηγεί στην περαιτέρω εξάπλωση της φλεγμονής στα αγγεία του σώματος και συνεπώς διατρέχει τον κίνδυνο αποκλεισμού και περιορισμού της παροχής οξυγόνου σε ζωτικά κύτταρα και όργανα. Προκειμένου να εντοπιστούν υποτροπές σε πρώιμο στάδιο, είναι πάντοτε απαραίτητοι έλεγχοι.

Όσο νωρίτερα ανιχνευτεί μια υποτροπή, τόσο πιο γρήγορα ο γιατρός μπορεί να επέμβει με λιγότερο επιθετικό φάρμακο. Εάν, μετά από μακροχρόνια βελτίωση, ρευματικά παράπονα, αυξανόμενο άσθμα και γενικό αίσθημα ασθένειας, αυτά μπορεί να είναι προειδοποιητικά συμπτώματα για υποτροπή.

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Churg-Strauss είναι μια σπάνια φλεγμονώδης ανοσοποιητική νόσος, η εκπαίδευση ασθενών και συγγενών είναι ένα ιδιαίτερα σημαντικό μέρος της θεραπείας. Η εκπαίδευση των ασθενών για αγγειακές παθήσεις προσφέρεται από διάφορα ιατρικά κέντρα ή από τις περιφερειακές ενώσεις του Rheumaliga.

Καθώς η διάγνωση της νόσου σημαίνει συχνά μια σημαντική καμπή σε κοινωνικούς, επαγγελματικούς και οικογενειακούς όρους για όσους έχουν πληγεί και τους συγγενείς τους, ενδείκνυται η κατάλληλη και ολιστική ιατρική περίθαλψη. Μερικές φορές η ψυχοθεραπεία μπορεί επίσης να είναι απαραίτητη για την αντιμετώπιση της διάγνωσης και των συνεπειών της νόσου.

Το ποσοστό επιβίωσης όσων επηρεάστηκαν σε μια πενταετή περίοδο είναι 60 τοις εκατό. Εδώ παίζει σημαντικό ρόλο εάν τα αγγεία της καρδιάς επηρεάζονται από εστίες φλεγμονής.

Προοπτικές και προβλέψεις

Το σύνδρομο Churg-Strauss δεν θεραπεύεται. Κατά κανόνα, τα συμπτώματα επιδεινώνονται μόνο εάν δεν αντιμετωπιστούν και, στη χειρότερη περίπτωση, μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο του ενδιαφερόμενου. Εκείνοι που πάσχουν πάσχουν από πυρετό και πνευμονία, γεγονός που μπορεί επίσης να οδηγήσει σε άλλες φλεγμονές στο σώμα. Καθώς εξελίσσεται, το σύνδρομο Churg-Strauss μπορεί επίσης να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά. Οι ασθενείς συχνά αισθάνονται μούδιασμα, σοβαρό κοιλιακό άλγος ή ακόμη και διάρροια.

Εάν το σύνδρομο δεν αντιμετωπιστεί, η επούλωση τραυμάτων καθυστερεί σημαντικά και η μόνιμη παράλυση συνεχίζεται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Churg-Strauss μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά με τη βοήθεια φαρμάκων. Η πορεία της νόσου είναι θετική, αν και αυτοί που επηρεάζονται εξαρτώνται από τη μακροχρόνια χρήση ανοσοκατασταλτικών. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το σύνδρομο Churg-Strauss μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω φλεγμονή.

Ακόμη και μετά την επιτυχή θεραπεία, οι ασθενείς εξαρτώνται από τακτικές εξετάσεις προκειμένου να εντοπίσουν μια υποτροπή νωρίς. Το εάν το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται μειώνεται από το σύνδρομο εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το εάν η καρδιά επηρεάζεται επίσης από την ασθένεια ή όχι.

πρόληψη

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Churg-Strauss είναι μια φλεγμονώδης ρευματική αυτοάνοση ασθένεια που δεν βασίζεται σε καμία άλλη πρωτογενή νόσο, δεν μπορούν να ληφθούν προληπτικά μέτρα. Ένας υγιής και ισορροπημένος τρόπος ζωής με ισορροπημένη διατροφή και σωματική δραστηριότητα είναι σημαντικός για τους ασθενείς. Είναι επίσης σημαντικό για όσους έχουν πληγεί να γνωρίζουν σχετικά με τα προειδοποιητικά σημάδια μιας υποτροπής, προκειμένου να ζητήσουν στη συνέχεια ιατρική περίθαλψη ανάλογα.

Μετέπειτα φροντίδα

Ηωσινοφιλική κοκκιομάτωση με πολυανίτιδα (EGPA), παλαιότερα γνωστή ως σύνδρομο Churg-Strauss, εμφανίζεται σχετικά σπάνια. Το σύνδρομο έχει τρεις φάσεις. Ανάλογα με την ηλικία κατά την οποία πραγματοποιείται η πρώτη φάση και όταν γίνεται η σωστή διάγνωση, συντονίζεται η θεραπεία και η παρακολούθηση.

Εδώ είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη τόσο η μετέπειτα φροντίδα από τη φάση 1 όσο και η εξέλιξη στη δεύτερη φάση της νόσου. Υπό αυτήν την έννοια, τα μέτρα μετά τη φροντίδα περιλαμβάνουν επίσης προληπτικά μέτρα. Ωστόσο, αρκετά χρόνια μπορεί να παρέλθουν μεταξύ της ανάπτυξης μεμονωμένων φάσεων ηωσινοφιλικής κοκκιωματώσεως με πολυαγγίτιδα (EGPA). Από αυτή την άποψη, η παρακολούθηση της παρακολούθησης μπορεί να είναι δυνατή σε κάθε φάση της νόσου εάν η απόσταση είναι μεγαλύτερη.

Το πρόβλημα είναι ο σχετικά μικρός μέσος χρόνος επιβίωσης μεταξύ της διάγνωσης και της τρίτης φάσης χωρίς ιατρική θεραπεία. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το 25% αυτών που επηρεάζονται επιβιώνουν στην καλύτερη περίπτωση. Για τους πάσχοντες από ιατρική αγωγή, το ποσοστό επιβίωσης είναι 75%. Ο κίνδυνος σοβαρής καρδιαγγειακής νόσου αυξάνεται σημαντικά από την αγγειίτιδα. Αυτό από μόνο του απαιτεί προσεκτική φροντίδα παρακολούθησης.

Η παρακολούθηση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή είναι απαραίτητη. Επιπλέον, σε σοβαρές περιπτώσεις του συνδρόμου Churg-Strauss, μπορούν να χρησιμοποιηθούν χημειοθεραπευτικοί παράγοντες, ιντερφερόνη, ανοσοσφαιρίνες ή διαδικασίες όπως η πλασμαφαίρεση. Τέτοιες θεραπευτικές προσεγγίσεις απαιτούν επίσης μέτρα παρακολούθησης και παρακολούθησης λόγω σοβαρών παρενεργειών και παρενεργειών. Δεδομένου ότι νέες προετοιμασίες δοκιμάζονται επίσης για το σύνδρομο Churg-Strauss, οι κλινικές μελέτες συμβάλλουν στην καλύτερη κατανόηση.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το σύνδρομο Churg-Strauss είναι μια πολύ σπάνια φλεγμονώδης ανοσολογική νόσος. Η εκπαίδευση των ασθενών και των συγγενών τους είναι επομένως σημαντικό μέρος της θεραπείας. Υπάρχουν πολλές κλινικές, κέντρα υγείας και εταιρείες ασφάλισης υγείας που προσφέρουν εκπαίδευση σχετικά με τις αγγειακές παθήσεις. Οι περιφερειακές ενώσεις της Rheuma-Liga συμμετέχουν επίσης σε αυτόν τον τομέα.

Οι πιθανότητες ανάρρωσης για τον ασθενή είναι υψηλότερες, όσο νωρίτερα αναγνωρίζεται και αντιμετωπίζεται η ασθένεια. Εάν οι φλεγμονώδεις διεργασίες είναι τόσο προχωρημένες που έχουν προκληθεί σοβαρές βλάβες στους πνεύμονες και την καρδιά, οι πιθανότητες επιβίωσης μειώνονται δραστικά. Το καλύτερο μέτρο αυτοβοήθειας είναι συνεπώς να συμβουλευτείτε έναν αρμόδιο γιατρό το συντομότερο δυνατό. Στα αρχικά στάδια, το σύνδρομο μοιάζει με αλλεργική ρινική καταρροή ή ήπιο άσθμα. Όποιος παρατηρεί τέτοια συμπτώματα ξανά και ξανά χωρίς να γνωρίζει τα αίτια δεν θα πρέπει να περιορίσει τα συμπτώματα αυτά, αλλά να τα διευκρινίσει από γιατρό το συντομότερο δυνατό.

Ως μέρος της θεραπείας του συνδρόμου Churg-Strauss, συνταγογραφούνται τακτικά αντιβιοτικά. Επειδή αυτά τα φάρμακα σκοτώνουν επίσης ευεργετικά βακτήρια στο έντερο, συχνά εμφανίζεται πολύ σοβαρή διάρροια. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν να αποτρέψουν αυτές τις συχνά πολύ αγχωτικές παρενέργειες καταναλώνοντας προβιοτικά τρόφιμα όπως το γιαούρτι. Η άμεση πρόσληψη βακτηριακών καλλιεργειών είναι πολύ πιο αποτελεσματική. Αντίστοιχα παρασκευάσματα διατίθενται σε φαρμακεία και καταστήματα υγιεινής διατροφής.

Στη naturopathy, συνιστάται μια αλλαγή στη διατροφή, ειδικά μια χορτοφαγική διατροφή χωρίς γάλα και γαλακτοκομικά προϊόντα, για φλεγμονώδεις ανοσολογικές ασθένειες.