Ichthyosis (ιχθύωση)

ο Ichthyosis (ιχθύωση) είναι μια από τις δερματικές παθήσεις που είναι αισθητή λόγω της αυξημένης απολέπισης. Υπάρχουν διαφορετικές μορφές αυτής της ασθένειας, οι οποίες διαφέρουν μεταξύ τους.

Τι είναι η Ichthyosis;

Ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα, η ιχθύωση μπορεί να προκαλέσει πολύ διαφορετικά συμπτώματα, παράπονα και σημεία. Μια μεγάλη κερατοειδής κερατοειδής επιδερμίδα είναι τυπική για ασθένεια κλίμακας ψαριών.
© matoommi - stock.adobe.com

Πίσω από το όνομα Ichthyosis (ιχθύωση) κρύβει μια κληρονομική δερματική νόσο, η οποία σχετίζεται με μια ισχυρή, διάχυτη διαταραχή κερατοποίησης. Αυτό επηρεάζει συχνά ολόκληρο το δέρμα. Περιστασιακά, η διαταραχή επίσης Νόσος κλίμακας ψαριών που ονομάζεται.

Υπάρχει σε διάφορες μορφές. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, η ιχθύωση είναι μέρος ενός συνδρόμου. Ανεξάρτητα από τη μορφή της νόσου, αυτή η ασθένεια δεν είναι μεταδοτική. Τι είδους ιχθύωση υποφέρει ένα άτομο καθορίζεται από τον τύπο της κληρονομιάς. Εκτός από αυτό, οι διάφορες μορφές εμφανίζουν διαφορετικά σημάδια και διαφορετικούς τύπους εμφάνισης ιστών στο δέρμα.

Επιπλέον, περιστασιακά εμφανίζονται μεταβατικές μορφές. Τα συμπτώματα της νόσου υπάρχουν συνήθως από τη γέννηση. Μερικές φορές, ωστόσο, αναπτύσσονται μόνο τα πρώτα χρόνια της ζωής. Οι διάφορες μορφές περιλαμβάνουν ichthyosis vulgaris και συγγενή ιχθύωση.

αιτίες

Για σχεδόν όλους τους τύπους Ιχθύωση ένας ελαττωματικός φορέας του γενετικού μακιγιάζ είναι η αιτία. Δεδομένου ότι τα ελαττώματα στα γονίδια είναι γενικά κληρονομικά, αυτή η δερματική ασθένεια είναι επίσης κληρονομική ασθένεια. Το γενετικό σφάλμα οδηγεί σε διαταραχή των στρωμάτων του δέρματος. Δεν υπάρχει φυσιολογική διαδικασία σχηματισμού δέρματος και απολέπισης.

Κανονικά, το δέρμα ανανεώνεται συνεχώς. Η επιδερμίδα αποτελείται από πολλά στρώματα. Στο χαμηλότερο επίπεδο του, σχηματίζονται νέα κελιά, τα οποία συγχωνεύονται στα παραπάνω στρώματα. Στο δρόμο εκεί, τα κύτταρα κερατινοποιούνται και πεθαίνουν. Λόγω της μετανάστευσης των κυττάρων, το κεράτινο στρώμα μπορεί να ανανεωθεί περίπου κάθε τέσσερις εβδομάδες.

Εάν το δέρμα είναι άθικτο, υπάρχει μια υγιής ισορροπία μεταξύ του σχηματισμού νέων κυττάρων και της απολέπισης. Με την ιχθύωση (ichthyosis), από την άλλη πλευρά, η φυσική απολέπιση μειώνεται, έτσι ώστε να αναπτύσσονται εμφανώς μεγάλες νιφάδες του δέρματος.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα, η ιχθύωση μπορεί να προκαλέσει πολύ διαφορετικά συμπτώματα, παράπονα και σημεία. Μια μεγάλη κερατινοποίηση του δέρματος που μοιάζει με πλάκα είναι τυπική για ασθένεια κλίμακας ψαριών. Αυτές οι αλλαγές στο δέρμα, κυρίως φολιδωτές, μπορεί να υπάρχουν από τη γέννηση ή να αναπτυχθούν τις πρώτες εβδομάδες και μήνες μετά τη γέννηση.

Η Ichthyosis vulgaris συνήθως ξεσπά σε τρεις έως δώδεκα μήνες μετά τη γέννηση. Αυτό το σχήμα μπορεί να αναγνωριστεί από τις γκρι έως πρασινωπές αλλαγές του δέρματος που συμβαίνουν στις πλευρές των χεριών και των ποδιών. Περιστασιακά, οι λεπτές νιφάδες του δέρματος εμφανίζονται επίσης στο τριχωτό της κεφαλής. Το προσβεβλημένο δέρμα είναι ξηρό και μαλακό και ξεφλουδίζεται όταν αγγίζεται. Το χρώμα του δέρματος μπορεί να είναι καφέ έως κιτρινωπό, περιστασιακά υπάρχει αιμορραγία κάτω από την κερατοποίηση, η οποία αποχρωματίζει το δέρμα στην πληγείσα περιοχή.

Τα χέρια και τα πόδια της ιχθύωσης είναι επίσης τυπικά της ichthyosis vulgaris. Οι γραμμές του δέρματος έχουν τραχύ σχήμα, γεγονός που κάνει το δέρμα να φαίνεται ζαρωμένο σε ορισμένα σημεία. Τα συμπτώματα της νευροδερματίτιδας εμφανίζονται επίσης στο ένα τέταρτο των ασθενών. Αυξάνεται επίσης ο κίνδυνος άσθματος. Εάν η ιχθύωση αντιμετωπιστεί νωρίς, τα συμπτώματα μπορούν να ανακουφιστούν γρήγορα. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να αναπτυχθούν σοβαρές αναπνευστικές λοιμώξεις και άλλες επιπλοκές.

Διάγνωση & πορεία

Διάγνωση α Ιχθύωση είναι δυνατή μετά την καταγραφή των συμπτωμάτων και μια λεπτομερή ανάλυση της εμφάνισης. Ο τύπος κλιμάκωσης, το χαρακτηριστικό μοτίβο προσβολής και τα συνοδευτικά συμπτώματα δείχνουν την αντίστοιχη μορφή ιχθύωσης.

Ανάλογα με την ύποπτη μορφή της νόσου, χρησιμοποιούνται περαιτέρω ειδικές διαγνωστικές μέθοδοι. Έτσι αναλύει ο γιατρός τα μικρότερα δείγματα ιστών. Περαιτέρω, μια πιθανή ανεπάρκεια ενζύμου μπορεί να ανιχνευθεί στα δείγματα ή ένας κατεστραμμένος κληρονομικός φορέας μπορεί να επιβεβαιωθεί με ανάλυση DNA.

Η πορεία αυτής της δερματικής νόσου είναι πάντα παρατεταμένη. Το πόσο δύσκολο είναι εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Στην περίπτωση πολύ σοβαρών μορφών, ένα άρρωστο μωρό μπορεί να πεθάνει λίγο μετά τη γέννηση. Με ήπιες και μέτριες μορφές ιχθύωσης, συγκεκριμένες επιπλοκές συνήθως προκύπτουν στην ηλικία, οι οποίες βασίζονται στο ξηρό και άκαμπτο δέρμα του ατόμου που πάσχει.

Επιπλοκές

Η Ichtyosis οδηγεί σε σοβαρή δυσφορία και συμπτώματα στο δέρμα του ασθενούς. Ωστόσο, τα συμπτώματα εμφανίζονται στην παιδική ηλικία, έτσι ώστε η διάγνωση και η θεραπεία της ιχθύωσης να μπορεί να πραγματοποιηθεί σε πρώιμο στάδιο. Τα κομμάτια και οι νιφάδες σχηματίζονται συνήθως στο δέρμα. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου από την ασθένεια.

Το δέρμα χάνει συνεχώς κλίμακες, γεγονός που έχει αρνητική επίδραση στην αισθητική του ασθενούς. Επομένως, δεν είναι ασυνήθιστο να συμβαίνει μείωση των συμπλοκών αυτοεκτίμησης και κατωτερότητας. Δεν είναι ασυνήθιστο τα συμπτώματα της ιχθύωσης να υποχωρούν στην ενηλικίωση, έτσι ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές ή παράπονα.

Δεν είναι δυνατή η αιτιώδης θεραπεία της ιχθύωσης. Ο ενδιαφερόμενος μπορεί να χρησιμοποιήσει διάφορες κρέμες και αλοιφές για να ανακουφίσει την ταλαιπωρία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα λουτρά με διάφορα άλατα βοηθούν επίσης στη μείωση των συμπτωμάτων της ιχθύωσης. Αυτή η ασθένεια δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής. Εάν υπάρχουν ψυχολογικά παράπονα, αυτά μπορούν να αντιμετωπιστούν από ψυχολόγο.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν παρατηρηθούν τυπικά συμπτώματα όπως κερατινοποίηση του δέρματος ή σημεία νευροδερματίτιδας, θα πρέπει πάντα να ζητείται η γνώμη του γιατρού. Η ιχθύωση μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά εάν ανιχνευθεί νωρίς. Άτομα που παρατηρούν τα πρώτα προειδοποιητικά σημάδια πρέπει επομένως να συμβουλευτούν έναν γιατρό γρήγορα. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν υπάρχουν παράγοντες κινδύνου όπως η νευροδερματίτιδα ή άλλες δερματικές παθήσεις. Τα βρέφη που εμφανίζουν συμπτώματα ιχθύωσης λίγο μετά τη γέννηση πρέπει να υποβληθούν σε θεραπεία αμέσως σε εξειδικευμένη κλινική. Σε λιγότερο σοβαρές περιπτώσεις, ο οικογενειακός γιατρός πρέπει να καλείται.

Ο ιατρός μπορεί να διαγνώσει την ασθένεια και να παραπέμψει τον ασθενή σε δερματολόγο εάν είναι απαραίτητο. Ένας θεραπευτής μπορεί επίσης να κληθεί εάν συναισθηματικά παράπονα προκύπτουν ως αποτέλεσμα των εξωτερικών αλλαγών. Ωστόσο, η κύρια εστίαση είναι στη θεραπεία των φυσικών συμπτωμάτων. Το δέρμα πρέπει να εξετάζεται τακτικά κατά τη διάρκεια της θεραπείας και το φάρμακο μπορεί να χρειαστεί να προσαρμοστεί. Επομένως, η μόνιμη ιατρική επίβλεψη ενδείκνυται ακόμη και με μικρά παράπονα.

Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η θεραπεία Ιχθύωση στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Το δέρμα θα πρέπει να γίνει πιο ελαστικό με μέτρα φροντίδας και τα δερματικά δάκρυα πρέπει να αποφεύγονται ή να αντιμετωπίζονται. Αν και αυτό δεν μπορεί να θεραπευτεί, αυξάνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Η τοπική θεραπεία με συγκεκριμένες αλοιφές αποτελεί σημαντικό μέρος της θεραπείας. Επιπλέον, στις περισσότερες μορφές ιχθύωσης, το δέρμα πρέπει να λούζεται, να τρίβεται και να λιπαίνεται δύο φορές την ημέρα. Οι κρέμες που περιέχουν ουρία είναι κατάλληλες για αυτό. Εάν το δέρμα επηρεάζεται σοβαρά αλλά δεν είναι φλεγμονή, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν παράγωγα οξέος βιταμίνης Α. Ωστόσο, αυτά τα παρασκευάσματα έχουν κάποιες ισχυρές παρενέργειες, επομένως θα πρέπει να λαμβάνονται μόνο υπό αυστηρή διαβούλευση και επίβλεψη με γιατρό.

Εκτός από την τοπική θεραπεία, η ψυχολογική φροντίδα για τον ασθενή αποδεικνύεται συχνά χρήσιμη. Πολλοί πάσχοντες αισθάνονται κοινωνικά αποκλεισμένοι από την ιχθύωση (ιχθύωση), έτσι ώστε αυτοί οι φόβοι να μπορούν να ξεπεραστούν με τη βοήθεια της θεραπείας ή μιας ομάδας αυτοβοήθειας.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η Ichthyosis είναι ανίατη επειδή είναι μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών. Ωστόσο, με καλή θεραπεία, τα συμπτώματα μπορούν να μειωθούν σημαντικά. Πρέπει να σημειωθεί ότι το δέρμα χρειάζεται δια βίου εντατική φροντίδα. Η πρόγνωση της ιχθύωσης είναι γενικά καλή παρά την ανθεκτικότητα της νόσου με κατάλληλη θεραπεία.

Ωστόσο, δεδομένου ότι δεν είναι μια ομοιόμορφη ασθένεια, σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί επίσης να εξελιχθεί σε σοβαρή μορφή. Στη λεγόμενη ιχθύωση της αρλεκίνης, για παράδειγμα, οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν λίγο πριν ή μετά τη γέννηση από λοιμώξεις ή αναπνευστικές ασθένειες. Ακόμη και με τις ήπιες μορφές της νόσου, χωρίς θεραπεία και μέτρα φροντίδας του δέρματος, μπορεί να προκύψουν επιπλοκές που προκύπτουν από ξηρό και ανελαστικό δέρμα. Είναι πιθανά επώδυνα δάκρυα στο δέρμα. Μερικές φορές η εφίδρωση καθίσταται επίσης δύσκολη από τον συνεχή σχηματισμό κάλων. Σε ακραίες περιπτώσεις, ειδικά σε υψηλές θερμοκρασίες το καλοκαίρι ή σωματική άσκηση, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε κατάρρευση του κυκλοφορικού λόγω υπερθέρμανσης του σώματος (υπερθερμία).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νευροδερματίτιδα ή το άσθμα εμφανίζεται επίσης μαζί με την ιχθύωση. Μια άλλη συνέπεια της νόσου είναι συχνά το ψυχολογικό στρες στον ασθενή. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε κοινωνικό αποκλεισμό και στην ανάπτυξη φόβων, κάτι που συχνά καθιστά απαραίτητη την ψυχολογική υποστήριξη.

πρόληψη

Από το Ιχθύωση σχεδόν πάντα μια κληρονομική ασθένεια, δεν υπάρχουν ειδικά προληπτικά μέτρα. Εάν υπάρχει αυτή η δερματική ασθένεια, μπορεί να επιβραδυνθεί με ορισμένα μέτρα. Τα φυσικά μέσα του ήλιου και του θαλασσινού νερού έχουν αποδειχθεί ευεργετικά για το άρρωστο δέρμα. Επιπλέον, οι πληγέντες δεν πρέπει να έρχονται σε επαφή με ουσίες που προκαλούν βλάβη στο δέρμα ή απολίπανση. Αυτά μπορεί να έχουν αρνητική επίδραση στην πορεία της ιχθύωσης.

Μετέπειτα φροντίδα

Η παρακολούθηση της ιχθύωσης συνήθως σχετίζεται με την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Τα ακριβή μέτρα εξαρτώνται από τη μεμονωμένη μορφή της νόσου. Η εστίαση είναι στην εντατική φροντίδα του προσβεβλημένου δέρματος. Η επαφή με αλμυρό νερό και τον ήλιο έχει αποδειχθεί ότι έχει ευεργετικά αποτελέσματα στην κλινική εικόνα, γι 'αυτό οι γιατροί συχνά συστήνουν στους ασθενείς τους να παραμείνουν στη θάλασσα.

Ωστόσο, η αυξημένη παραγωγή ιδρώτα είναι μάλλον αντιπαραγωγική. Όσοι επηρεάζονται πρέπει επίσης να μείνουν μακριά από ουσίες που βλάπτουν το δέρμα. Οι ουσίες απολίπανσης μπορούν επίσης να έχουν αρνητικές συνέπειες. Καθώς το δέρμα στεγνώνει λόγω ασθένειας, χρειάζεται αρκετό νερό και λίπος. Υπάρχουν ειδικά τζελ και λοσιόν για τους ασθενείς για αυτό.

Ο γιατρός γνωρίζει ποια προϊόντα από ειδικούς λιανοπωλητές είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά εδώ. Κατά τη διάρκεια μιας διαβούλευσης στο γραφείο του γιατρού, αυτοί που επηρεάζονται ανακαλύπτουν επίσης πώς μπορεί να μοιάζει μια ατομική θεραπεία με ουρία, σαλικυλικό οξύ ή άλλα δραστικά συστατικά. Λάδια μπάνιου, μαλακές βούρτσες και σφουγγάρια είναι διαθέσιμα για να ελευθερώσουν το δέρμα από κερατοειδές δέρμα και νιφάδες.

Οι σκληρές περιοχές μπορούν να μαλακώσουν σε ατμόλουτρο. Ο θεράπων ιατρός κάνει κατάλληλες συστάσεις και μπορεί επίσης να παρέχει πληροφορίες σχετικά με την αλλαγή της διατροφής σας και την αποφυγή του στρες. Εάν η εργασία είναι υπεύθυνη για την ασθένεια, οι πάσχοντες θα πρέπει να εξετάσουν το ενδεχόμενο αλλαγής.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η ιχθύωση πρέπει πάντα να αντιμετωπίζεται ανάλογα με τα μεμονωμένα συμπτώματα. Δεδομένου ότι το δέρμα στεγνώνει, χρειάζεται νερό και λίπος, ιδανικά με τη μορφή ειδικών πηκτωμάτων και λοσιόν από εξειδικευμένα καταστήματα. Σε συνεννόηση με τον γιατρό, η ιχθύωση μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με σαλικυλικό οξύ, ουρία, γαλακτικό οξύ ή οξύ βιταμίνης Α. Η απολέπιση του δέρματος λειτουργεί καλύτερα με επιτραπέζιο αλάτι και λάδι μπάνιου. Τα ατμόλουτρα μαλακώνουν τις γωνίες και αφήστε τα να αφαιρεθούν απαλά με ένα σφουγγάρι ή μαλακή βούρτσα.

Η συμβουλή του γιατρού ισχύει πάντα για την εσωτερική θεραπεία. Κατά κανόνα, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει δισκία ακιτρετίνης, το αποτέλεσμα των οποίων υποστηρίζεται από μια αλλαγή στη διατροφή και την αποφυγή του στρες.

Εκτός από αυτά τα μέτρα, τα υποκείμενα των δεδομένων θα πρέπει επίσης να λαμβάνουν προληπτικά μέτρα. Για παράδειγμα, συνήθως έχει νόημα να αλλάζετε δουλειές επειδή το ευαίσθητο δέρμα χρειάζεται ένα κατάλληλο περιβάλλον για να μην αρρωστήσετε ξανά. Επιπλέον, η παραγωγή ιδρώτα πρέπει να μειωθεί, ειδικά τους καλοκαιρινούς μήνες. Τα δροσερά ποτά και ένα κουτί πρώτων βοηθειών πρέπει πάντα να είναι στη διάθεσή σας. Ωστόσο, εάν συμβεί θερμοπληξία ή εμπύρετη κρίση, είναι καλύτερο να καλέσετε αμέσως τις υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης.