Κρανιοστένωση

Σύμφωνα με τον όρο Κρανιοστένωση συνοψίζονται διάφορες παραμορφώσεις του κρανίου. Η πρόωρη οστεοποίηση των ραμμάτων του κρανίου είναι υπεύθυνη για αυτές τις παραμορφώσεις. Οι δυσπλασίες μπορούν συνήθως να διορθωθούν χειρουργικά στην παιδική ηλικία.

Τι είναι η κρανιοστένωση;

Στο κρανίο της καρίνας, η μετωπική ραφή του κρανίου ορίζεται πρόωρα. Ένα μικρό κρανίο ή πύργος, από την άλλη πλευρά, οφείλεται στην πρόωρη οστεοποίηση του στεφανιαίου ράμματος και στις δύο πλευρές.
© borisblik - stock.adobe.com

ο Κρανιοστένωση είναι μια δυσπλασία του κρανίου. Ο γιατρός κάνει διάκριση μεταξύ διαφορετικών μορφών. Στο δεύτερο έτος της ζωής, το κρανίο αρχίζει να οστεοποιείται. Τα κρανιακά ράμματα, τα οποία δεν έχουν ακόμη οστεοποιηθεί, προσαρμόζονται ευέλικτα στις διαδικασίες ανάπτυξης του εγκεφάλου. Η οστεοποίηση φτάνει στο τέλος της στον έκτο έως όγδοο χρόνο ζωής. Εάν η οστεοποίηση ξεκινά πολύ νωρίς ή τερματίζεται πολύ γρήγορα, τότε προκύπτουν οι κρανιοστενώσεις.

Και τα δύο Keel κρανίο και το Κοντό κρανίο, καθώς και η Διαμήκη κρανίο και το Κρανίο πύργου είναι κρανιοστενόζες.

• Το κρανίο καρίνας ονομάζεται επίσης Τριγωνόκεφαλος γνωστός.

• Το κοντό κρανίο ονομάζεται τεχνικά Brachycephalus καθορισμένο.

• Το κρανίο του πύργου γίνεται ιατρικό Τυρικέφαλος που ονομάζεται.

• Η ιατρική μερικές φορές αναφέρεται επίσης στο διαμήκη κρανίο ως Σκάφοκεφαλος ή dolichocephalus.

Στην Κεντρική Ασία και αργότερα στην Κεντρική Ευρώπη, οι άνθρωποι παραμόρφωσαν τεχνητά τα κρανία τους τον πρώτο αιώνα προκειμένου να σχηματίσουν ένα πύργο κρανίου.

αιτίες

Στο κρανίο της καρίνας, η μετωπική ραφή του κρανίου ορίζεται πρόωρα. Ένα μικρό κρανίο ή πύργος, από την άλλη πλευρά, οφείλεται στην πρόωρη οστεοποίηση του στεφανιαίου ράμματος και στις δύο πλευρές. Ένα οβελιαίο ράμμα που οστεοποιείται πολύ νωρίς είναι υπεύθυνο για το διαμήκη κρανίο και το φάρμακο περιγράφει μια πρόωρη οστεοποίηση όλων των κρανιακών ραμμάτων ως μικροκεφαλία. Αυτές οι διαταραχές οστεοποίησης μπορούν να εμφανιστούν στο πλαίσιο συνδρόμων όπως η νόσος του Crouzon ή η ασθένεια Apert.

Οι διαταραχές του μεταβολισμού των οστών μπορεί επίσης να σχετίζονται με το φαινόμενο. Μερικοί ασθενείς με κρανιοστένωση έχουν επιπρόσθετες δυσπλασίες σε άλλες σκελετικές περιοχές. Σε άλλα, η κρανιοποίηση είναι ένα εντελώς απομονωμένο φαινόμενο. Για ορισμένες παραμορφώσεις του κρανίου, η τοποθέτηση του βρέφους είναι σχετική. Εάν ένα βρέφος είναι πάντα τοποθετημένο στην ίδια πλευρά, για παράδειγμα, αυτό μπορεί επίσης να παραμορφώσει το κρανίο. Ωστόσο, οι κρανιοστενόζες δεν σχετίζονται με αυτό το φαινόμενο. Με τη στενότερη έννοια, μόνο φυσικές παραμορφώσεις ανεξάρτητες από εξωτερικές επιρροές αναφέρονται ως τέτοιες.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα της κρανιοστένωσης εξαρτώνται από το σχήμα της παραμόρφωσης. Στην περίπτωση του κρανίου πύργου, για παράδειγμα, η κεφαλή φτάνει σε σημαντικό μήκος. Στην περίπτωση του κρανίου της κεφαλής, το κεφάλι παίρνει το σχήμα ενός τριγώνου. Το κοντό κρανίο τρέχει προς τα πάνω και το διαμήκες κρανίο μεγαλώνει σχεδόν σε πλάτος, αλλά σε ύψος. Αυτές οι τέσσερις μορφές κρανιοστένωσης οφείλονται στην πρόωρη οστεοποίηση ενός ράμματος ενός κρανίου.

Το κεφάλι δεν μπορεί πλέον να επεκταθεί προς την κατεύθυνση αυτού του κρανιακού ράμματος και να αντισταθμίσει αυτήν την έλλειψη χώρου επεκτείνοντας σε μία από τις μέχρι τώρα μη-οστεοποιημένες κατευθύνσεις. Στον μικροκεφαλό, όλα τα κρανιακά ράμματα οστεοποιούνται πρόωρα και το κρανίο παραμένει μικρό σε όλες τις κατευθύνσεις.

Αυτή η μορφή κρανιοστένωσης συχνά σχετίζεται με βλάβη στον εγκέφαλο, η οποία συνήθως δεν μπορεί να αναπτυχθεί πλήρως λόγω του ελάχιστου διαθέσιμου χώρου. Ένα συχνό συνοδευτικό σύμπτωμα αυτής της μορφής είναι η αυξημένη πίεση στον συνήθως υπανάπτυκτο εγκέφαλο του ασθενούς. Στην περίπτωση του κρανίου του πύργου, από την άλλη πλευρά, η κακή όραση είναι τα πιο κοινά συνοδευτικά συμπτώματα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση μιας κρανιοστένωσης συνήθως περιλαμβάνει την έρευνα του λεγόμενου δείκτη κρανίου. Η απεικόνιση του κρανίου θα βοηθήσει στην αξιολόγηση της τοποθεσίας. Οι διαδικασίες ακτίνων Χ μπορούν υπό ορισμένες συνθήκες να κάνουν ορατό τον τύπο δυσπλασίας. Λόγω της τρισδιάστασής τους, οι εικόνες CT είναι συνήθως πιο κατάλληλες για να πάρουν μια ακριβή εικόνα της κατάστασης και, εάν είναι απαραίτητο, να σχεδιάσουν θεραπευτικά μέτρα.

Οι νευρολογικές εξετάσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να εκτιμηθεί εάν και σε ποιο βαθμό η κρανιοστένωση επηρεάζει ήδη τις εγκεφαλικές λειτουργίες. Οι οφθαλμολογικές εξετάσεις διατάσσονται συχνά για τον ίδιο σκοπό. Η πορεία της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή της κρανιοστένωσης. Η πρόγνωση του μικροκεφαλίου, για παράδειγμα, είναι λιγότερο ευνοϊκή από την οστεοποίηση ενός απλού ράμματος.

Επιπλοκές

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κρανιοστένωση μπορεί να αντιμετωπιστεί και να περιοριστεί σχετικά καλά, έτσι ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές μετά τη θεραπεία αυτής της νόσου. Εκείνοι που πάσχουν πάσχουν από διάφορες δυσπλασίες του κρανίου. Αυτό οδηγεί σε οστεοποίηση και επιπλέον σε διάφορες παραμορφώσεις στο κρανίο. Το κεφάλι δεν μπορεί να επεκταθεί περαιτέρω, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχές στην ανάπτυξη και την ανάπτυξη των παιδιών.

Ομοίως, ο εγκέφαλος δεν μπορεί να αναπτυχθεί περαιτέρω λόγω της κρανιοστένωσης, έτσι ώστε χωρίς θεραπεία θα υπάρξουν σημαντικοί διανοητικοί περιορισμοί και καθυστέρηση. Οι ασθενείς πάσχουν επίσης από ένα πολύ δυσάρεστο αίσθημα πίεσης στο κεφάλι και επίσης από πονοκεφάλους. Δεν είναι ασυνήθιστο η κρανιοστένωση να έχει αρνητική επίδραση στα μάτια, έτσι ώστε τα άτομα που πάσχουν να υποφέρουν από κακή όραση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία της κρανιοστένωσης λαμβάνει χώρα αμέσως μετά τη γέννηση. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Όσο νωρίτερα γίνει η διόρθωση, τόσο χαμηλότερη είναι η πιθανότητα πιθανών επακόλουθων ζημιών ή επιπλοκών. Χωρίς θεραπεία, ο εγκέφαλος τροφοδοτείται με λίγο οξυγόνο και μπορεί να καταστραφεί ανεπανόρθωτα κατά τη διαδικασία. Εάν η θεραπεία είναι επιτυχής, δεν υπάρχει μείωση στο προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν παρατηρηθούν τα τυπικά συμπτώματα της κρανιοστένωσης, συνιστάται ένας γιατρός. Εξωτερικά σημεία όπως ένα κοντό ή διαμήκες κρανίο απαιτούν ιατρική διευκρίνιση, ώστε να ληφθούν γρήγορα περαιτέρω μέτρα. Θα πρέπει επίσης να εξεταστούν ταυτόχρονα συμπτώματα όπως κακή όραση, πονοκέφαλος ή νευρολογικές διαταραχές. Εάν προκύψουν σοβαρά συμπτώματα ή επιπλοκές, είναι καλύτερο να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό που μπορεί να διαγνώσει ή να αποκλείσει την πάθηση. Τα άτομα που πάσχουν από διαταραχή του μεταβολισμού των οστών είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα στην ανάπτυξη μιας κρανιοστένωσης και θα πρέπει να δουν τον οικογενειακό τους γιατρό με αυτά τα συμπτώματα.

Το ίδιο ισχύει και για άτομα με νόσο του Crouzon ή με τη νόσο του Apert. Οι γονείς που παρατηρούν διαταραχές ανάπτυξης ή οστεοποίηση στην περιοχή του κρανίου στο παιδί τους πρέπει να συμβουλευτούν τον παιδίατρό τους. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κρανιοστένωση διαγιγνώσκεται αμέσως μετά τη γέννηση, αλλά περιστασιακά τα συμπτώματα είναι τόσο ήπια που χρειάζονται μήνες ή χρόνια για να εμφανιστούν. Η κρανιοστένωση απαιτεί πάντα ιατρική εξέταση και θεραπεία.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η κρανιοστένωση μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά. Η πληγείσα περιοχή του κρανίου αναδιαμορφώνεται κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας. Ένα CT μαζί με ένα σχέδιο μοντελοποίησης καθορίζει την πορεία της λειτουργίας. Για όλη την αναδιαμόρφωση του κεφαλιού, ο γιατρός ανοίγει το οστό κρανίο. Η διορθωτική ενέργεια που ακολουθεί εξαρτάται από τον τύπο της παραμόρφωσης. Για να διορθώσει έναν βραχυκέφαλο, φθείρεται από την οροφή του κρανίου, για παράδειγμα μέσω κρανιοεκτομής.

Συνήθως χρησιμοποιεί πλαστικές πλάκες και πλαστικές βίδες για να αναδιαμορφώσει τις ανοιχτές περιοχές του κρανίου. Αυτά τα υλικά διατηρούν το κρανίο σε μόνιμη μορφή στο μέλλον και δεν χρειάζεται να αντικατασταθούν. Συνεπώς, οι εργασίες παρακολούθησης συνήθως δεν είναι απαραίτητες. Κατά κανόνα, η λεγόμενη κρανιοτομία λειτουργεί τόσο καλά ώστε το πληγέν άτομο να μην είναι πλέον εντυπωσιακό στη μελλοντική του ζωή λόγω των παραμορφώσεων του. Οι γιατροί, ωστόσο, προτείνουν τη διόρθωση του σχήματος του κρανίου σε πρώιμο στάδιο, καθώς αυτό μπορεί να αποτρέψει εγκεφαλική βλάβη.

Η ιδανική ηλικία για τη διόρθωση είναι μια ηλικία μεταξύ επτά και δώδεκα μηνών. Οι κρανιοτομίες είναι απολύτως απαραίτητες, ειδικά εάν η ενδοκρανιακή πίεση αυξάνεται σε ανησυχητικά επίπεδα λόγω της παραμόρφωσης. Το άνοιγμα του οστού κρανίου ρυθμίζει την ενδοκρανιακή πίεση και προστατεύει τον ασθενή από μόνιμη εγκεφαλική βλάβη. Η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση εμποδίζει την παροχή οξυγόνου και, στη χειρότερη περίπτωση, μπορεί να προκαλέσει θάνατο ιστού στον εγκέφαλο.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση για κρανιοστένωση είναι ευνοϊκή στους περισσότερους ασθενείς. Η διαταραχή της οστεοποίησης μπορεί ήδη να αντιμετωπιστεί επαρκώς κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής όταν χρησιμοποιείτε ιατρική περίθαλψη. Χωρίς θεραπεία, οι παρατυπίες παραμένουν δια βίου και μπορούν να οδηγήσουν σε βλάβες ή δευτερογενείς διαταραχές. Η παραμόρφωση του κρανίου γίνεται τότε μια μη αναστρέψιμη διαταραχή. Η ιατρική περίθαλψη είναι επομένως απαραίτητη για μια καλή πρόγνωση.

Εάν η επιλεγμένη μέθοδος θεραπείας προχωρήσει χωρίς περαιτέρω επιπλοκές, ο ασθενής μπορεί να αποβληθεί όπως ανακτήθηκε μετά τη λήξη της θεραπείας. Συνήθως, συνιστώνται περαιτέρω έλεγχοι, ώστε να παρατηρούνται όσο το δυνατόν γρηγορότερες ανωμαλίες στη μελλοντική διαδικασία ανάπτυξης και ανάπτυξης του ασθενούς.

Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, οι δυσπλασίες στο κρανίο δεν μπορούν να διορθωθούν πλήρως παρά όλες τις προσπάθειες. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η παραμόρφωση του κρανίου αντιμετωπίζεται όσο το δυνατόν καλύτερα. Ωστόσο, οπτικές ανωμαλίες ή συμπτώματα όπως πονοκεφάλους μπορεί να εμφανιστούν καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Σε αυτούς τους ασθενείς, η πρόγνωση είναι αντίστοιχα χειρότερη. Επιπλέον, ο κίνδυνος συναισθηματικών και ψυχολογικών διαταραχών αυξάνεται σημαντικά για όσους πάσχουν. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι επιπλοκές όπως ουλές ή βλάβες στο εσωτερικό της κεφαλής μπορεί να προκύψουν κατά τη διάρκεια των χειρουργικών επεμβάσεων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές πρέπει να αντιμετωπίζονται ως δια βίου βλάβες και συνεπώς οδηγούν σε δυσμενή πορεία της νόσου.

πρόληψη

Μερικές παραμορφώσεις του κρανίου μπορούν να αποφευχθούν με το να μην τοποθετείτε πάντα το παιδί σας στην ίδια θέση. Ωστόσο, αυτά τα προληπτικά μέτρα δεν ισχύουν για την κρανιοποίηση. Η αιτιολογία της δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί επαρκώς για να είναι σε θέση να αναπτύξει στρατηγικές αποφυγής για αυτό το φαινόμενο.

Μετέπειτα φροντίδα

Στην περίπτωση της κρανιοποίησης συνήθως δεν υπάρχουν ειδικά μέτρα παρακολούθησης για τα άτομα που έχουν προσβληθεί. Στην περίπτωση αυτής της νόσου, η ταχεία και, πρωτίστως, έγκαιρη ανίχνευση της νόσου είναι πολύ σημαντική, ώστε να μην προκύψουν περαιτέρω επιπλοκές. Ο ενδιαφερόμενος πρέπει επομένως να επικοινωνήσει με έναν γιατρό στα πρώτα σημεία και συμπτώματα. Δεν μπορεί να συμβεί αυτοθεραπεία.

Με την κρανιοποίηση, αυτοί που επηρεάζονται εξαρτώνται από χειρουργικές επεμβάσεις που μπορούν να ανακουφίσουν μόνιμα τα συμπτώματα. Αυτές οι παρεμβάσεις, ωστόσο, εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την παραμόρφωση, έτσι ώστε μια γενική πρόβλεψη συνήθως δεν είναι δυνατή. Επιπλέον, λόγω της ασθένειας, ορισμένοι από αυτούς που επηρεάζονται εξαρτώνται από τη βοήθεια και την υποστήριξη της οικογένειας και των φίλων τους στη ζωή τους.

Αγαπημένες συνομιλίες μπορεί επίσης να είναι απαραίτητες, καθώς αυτό μπορεί να αποτρέψει τις καταθλιπτικές διαθέσεις. Η κρανιοστένωση μπορεί επίσης να μειώσει το προσδόκιμο ζωής του προσβεβλημένου ατόμου, αν και γενικά δεν μπορεί να γίνει γενική δήλωση σχετικά με αυτό.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Εάν ένα νεογέννητο διαγνωστεί με κρανιοποίηση, η χειρουργική επέμβαση συνήθως προετοιμάζεται αμέσως. Μετά από αυτήν τη διαδικασία, πρέπει να προσέχετε ώστε το παιδί να μην αγγίζει τις ραφές ή ακόμη και να τα ανοίγει. Οι γονείς πρέπει να παρακολουθούν το παιδί και να διασφαλίζουν ότι ο γιατρός είναι άμεσα διαθέσιμος εάν εμφανιστούν ασυνήθιστα συμπτώματα. Επιπλέον, το παιδί πρέπει να το παίρνει εύκολο και να κοιμάται πολύ.

Δεδομένου ότι μια χειρουργική επέμβαση βάζει πάντα μεγάλη πίεση στο σώμα ενός παιδιού, μπορεί να χρειαστεί να χρησιμοποιηθούν φάρμακα. Και εδώ, οι γονείς καλούνται να δώσουν προσοχή σε τυχόν παρενέργειες και αλληλεπιδράσεις και να τις αναφέρουν αμέσως στον υπεύθυνο γιατρό. Επιπλέον, πρέπει να τηρούνται αυστηρά μέτρα υγιεινής, ώστε η πληγή να μην μολυνθεί ή να αφήσει ουλές.

Αφού επουλωθεί η πληγή, ο γιατρός θα πρέπει να κάνει μια άλλη ολοκληρωμένη εξέταση. Τις περισσότερες φορές δεν υπάρχουν μακροπρόθεσμες επιδράσεις, αλλά σε μεμονωμένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν περαιτέρω παραμορφώσεις, οι οποίες συνήθως εμφανίζονται μόνο κατά την ανάπτυξη. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το προσβεβλημένο παιδί πρέπει να εξετάζεται τακτικά κατά τα πρώτα 15 έως 20 χρόνια της ζωής του και, εάν είναι απαραίτητο, να ξαναχειρίζεται.