Οπως και Σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι ένα σπάνιο σύνδρομο επιληψίας. Η δύσκολη θεραπεία της επιληψίας επηρεάζει κυρίως τα παιδιά ηλικίας 2 έως 6 ετών.
Τι είναι το σύνδρομο Lennox-Gastaut;
© luaeva - stock.adobe.com
Σύνδρομο Lennox-Gastaut (LGS) είναι το όνομα μιας σοβαρής μορφής επιληψίας. Επίσης Σύνδρομο Lennox καλείται και θεωρείται δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Η ασθένεια προσβάλλει ιδιαίτερα παιδιά ηλικίας δύο έως έξι ετών, τα οποία πάσχουν από συχνές επιληπτικές κρίσεις.
Το σύνδρομο Lennox-Gastaut πήρε το όνομά του από τον Αμερικανό νευρολόγο William G. Lennox (1884-1960) και τον Γάλλο γιατρό Henri Gastaut (1915-1995). Και οι δύο γιατροί περιέγραψαν την ασθένεια για πρώτη φορά στη δεκαετία του 1950 και ασχολήθηκαν με την έρευνά της. Με αυτόν τον τρόπο, διέκριναν την κατάσταση από άλλες μορφές επιληψίας.
Πιστεύεται ότι στα 100 παιδιά που προσβάλλονται από επιληψία, πέντε θα αναπτύξουν σύνδρομο Lennox-Gastaut. Τα αγόρια πάσχουν από LGS πιο συχνά από τα κορίτσια. Μερικά από τα παιδιά δεν παρουσίασαν ανωμαλίες πριν από την έναρξη της νόσου. Άλλοι υπέφεραν από επιληψία εκ των προτέρων, η οποία στη συνέχεια μετατράπηκε σε LGS.
αιτίες
Δεν υπάρχει καμία αιτία για το σύνδρομο Lennox-Gastaut, οπότε μπορούν να εξεταστούν διαφορετικοί λόγοι για την εκδήλωσή του. Ένα στα πέντε παιδιά θα έχει σύνδρομο West, μια άλλη σοβαρή μορφή επιληψίας, προτού αναπτύξουν LGS. Δεν είναι ασυνήθιστο τα νεογέννητα παιδιά να παρουσιάζουν σπασμούς ή γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις εκ των προτέρων.
Στα δύο τρίτα όλων των παιδιών που έχουν προσβληθεί, το σύνδρομο Lennox-Gastaut προκαλείται από βλάβη στον εγκέφαλο. Άλλες ασθένειες ή αναπτυξιακές διαταραχές μπορεί επίσης να είναι υπεύθυνες για το LGS. Τα πιο συνηθισμένα σκανδάλη περιλαμβάνουν μεταβολικές ασθένειες, σκλήρυνση από τον οστό, τοξοπλάσμωση, μηνιγγίτιδα (μηνιγγίτιδα) ή εγκεφαλίτιδα (φλεγμονή του εγκεφάλου).
Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν έντονες οργανικές εγκεφαλικές διαταραχές λόγω έλλειψης οξυγόνου κατά τη διαδικασία γέννησης ή πρόωρης γέννησης, καθώς και διάφορων τραυματικών εγκεφαλικών τραυματισμών. Σε πολλές περιπτώσεις, το σύνδρομο Lennox-Gastaut δεν έχει υποκείμενη υποκείμενη ασθένεια. Στην ιατρική, κάποιος μιλάει για μια ιδιοπαθή ή κρυπτογενή LGS.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Το σύνδρομο Lennox-Gastaut εμφανίζεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 2 και 6. Μερικές φορές το ξέσπασμα εμφανίζεται μόνο μετά την ηλικία των 8 ετών. Δεδομένου ότι υπάρχουν σημαντικές ομοιότητες με το σύνδρομο West, θεωρείται ότι υπάρχει σχέση μεταξύ των δύο ασθενειών.
Ένα τυπικό σύμπτωμα του συνδρόμου Lennox-Gastaut είναι η επαναλαμβανόμενη εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων, οι οποίες εμφανίζονται αρκετές φορές την ημέρα. Διαφορετικοί τύποι επιληπτικών κρίσεων είναι χαρακτηριστικοί, η ποικιλία των οποίων δεν μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιοδήποτε άλλο σύνδρομο επιληψίας. Τα παιδιά που πλήττονται συχνότερα υποφέρουν από τονωτικές κρίσεις, που συνήθως εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του ύπνου και συνοδεύονται από σκλήρυνση των μυών.
Όταν κουράζεται, συχνά εμφανίζονται μυοκλονικές κρίσεις, με ξαφνική έναρξη μυϊκών συσπάσεων. Περαιτέρω παράπονα για το LGS είναι ατονικές κρίσεις, επιληπτικές κρίσεις, εστιακές και τονωτικές-κλωνικές κρίσεις, καθώς και άτυπες απουσίες. Συνήθως οι επιληπτικές κρίσεις διαρκούν μόνο λίγα δευτερόλεπτα.
Μερικά παιδιά πάσχουν επίσης από απάθεια, μη ανταπόκριση και σύγχυση. Ένα άλλο πρόβλημα είναι η πτώση λόγω επιληπτικών κρίσεων, οι οποίες με τη σειρά τους μπορούν να οδηγήσουν σε τραυματισμούς. Για αυτόν τον λόγο, τα παιδιά που έχουν πληγεί συνιστάται να φορούν κράνος. Μια άλλη παρενέργεια του συνδρόμου Lennox-Gastaut είναι γνωστικές αναπηρίες, προβλήματα συμπεριφοράς και καθυστερήσεις στη συνολική ανάπτυξη του σώματος.
Διάγνωση & πορεία της νόσου
Η διάγνωση του συνδρόμου Lennox-Gastaut θεωρείται δύσκολη. Τα συμπτώματα συχνά δείχνουν ομοιότητες με άλλες ασθένειες. Επιπλέον, δεν υπάρχει καμία αιτία του συνδρόμου. Προκειμένου να είναι σε θέση να διαφοροποιήσει το LGS από άλλα σύνδρομα επιληψίας, ο εξεταστικός γιατρός διευκρινίζει την ηλικία του παιδιού όταν εμφανίστηκαν για πρώτη φορά τα συμπτώματα.
Ασχολείται επίσης με την κλινική εικόνα, τη συχνότητα και την ποικιλομορφία των επιληπτικών κρίσεων και τις πιθανές καθυστερήσεις στη σωματική και ψυχολογική ανάπτυξη. Το EEG ύπνου είναι μια σημαντική διαγνωστική μέθοδος. Οι τυπικές τονωτικές κρίσεις εμφανίζονται συνήθως κατά τη διάρκεια του ύπνου.
Είναι επίσης σημαντική μια διαφορική διάγνωση του λεγόμενου ψευδο-Lennox συνδρόμου, στο οποίο απουσιάζουν οι τονωτικές κρίσεις. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου μπορεί να πραγματοποιηθεί για να ανακαλύψει οργανικούς παράγοντες εγκεφάλου. Εάν τα κινήματα των επιληπτικών κρίσεων εμφανίζονται κυρίως σε μια συγκεκριμένη πλευρά του εγκεφάλου, αυτό υποδηλώνει τη βλάβη τους.
Επειδή το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, η ασθένεια σπάνια αναπτύσσεται θετικά. Το LGS τελειώνει θανάσιμα σε περίπου πέντε τοις εκατό όλων των περιπτώσεων. Συχνά συμβαίνουν επίσης νευρολογικά ελλείμματα, τα οποία προκαλούν καθυστερήσεις στην ψυχική ανάπτυξη του παιδιού.
Επιπλοκές
Κατά κανόνα, οι ασθενείς με σύνδρομο Lennox-Gastaut υποφέρουν περισσότερο από επιληπτικές κρίσεις. Αυτά μπορούν να μειώσουν και να περιορίσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής του ατόμου που επηρεάζεται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι επιληπτικές κρίσεις οδηγούν επίσης σε σοβαρό πόνο και περαιτέρω περιορισμούς στην καθημερινή ζωή. Συγγενείς και γονείς επηρεάζονται επίσης συχνά από το σύνδρομο Lennox-Gastaut λόγω ψυχολογικών καταγγελιών ή κατάθλιψης.
Οι ασθενείς πάσχουν επίσης από έντονη κόπωση και όχι σπάνια από μυϊκές συσπάσεις. Υπάρχει επίσης επιδεξιότητα, έτσι ώστε εκείνοι που επηρεάζονται να καταλήξουν σε διαταραχές συντονισμού και συγκέντρωσης. Ως αποτέλεσμα, η ανάπτυξη των παιδιών συχνά περιορίζεται σοβαρά και καθυστερεί. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Lennox-Gastaut οδηγεί επίσης σε προβλήματα συμπεριφοράς και άλλες αναπηρίες για τον ασθενή.
Οι κινητικές και γνωστικές ικανότητες δεν διαταράσσονται σπάνια από το σύνδρομο Lennox-Gastaut. Ως αποτέλεσμα, αυτοί που επηρεάζονται μπορεί επίσης να υποφέρουν από πειράγματα ή εκφοβισμό στην παιδική ηλικία. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut αντιμετωπίζεται με τη βοήθεια φαρμάκων. Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις δεν υπάρχει εντελώς θετική πορεία της νόσου.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Εάν το παιδί ξαφνικά έχει σπασμούς ή επίμονη κόπωση, αυτό υποδηλώνει μια σοβαρή κατάσταση που χρειάζεται διευκρίνιση. Οι γονείς των παιδιών που έχουν προσβληθεί πρέπει να συζητήσουν τα παράπονα με τον παιδίατρό τους. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν, το παιδί πρέπει να εξεταστεί και, εάν είναι απαραίτητο, να υποβληθεί σε θεραπεία με φάρμακα. Εάν υπάρχουν προβλήματα συμπεριφοράς ή σημάδια γνωστικής αναπηρίας, είναι καλύτερο να συμβουλευτείτε επίσης έναν γιατρό, ώστε να γίνει γρήγορη διάγνωση. Εάν υπάρχει σύνδρομο Lennox-Gastaut, το παιδί πρέπει να παρακολουθείται στενά.
Εάν δεν υπάρχει ή ανεπαρκής θεραπεία, οι επιληπτικές κρίσεις μπορεί να οδηγήσουν σε πτώσεις και άλλες επιπλοκές. Επιπλέον, η ταλαιπωρία έχει συχνά αρνητικό αντίκτυπο στην ψυχική κατάσταση του παιδιού. Η θεραπευτική θεραπεία μειώνει τον κίνδυνο σοβαρής ψυχικής ασθένειας. Η φαρμακευτική αγωγή υποστηρίζεται από φυσιοθεραπευτικά μέτρα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, πρέπει να πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση για να αποφευχθεί μεγάλη ταλαιπωρία. Δεδομένου ότι το σύνδρομο Lennox-Gastaut μπορεί να αναπτυχθεί πολύ διαφορετικά, απαιτείται πάντα ιατρική εξέταση.
Θεραπεία & Θεραπεία
Σε σύγκριση με άλλες μορφές επιληψίας, το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Ωστόσο, η θεραπεία εξακολουθεί να θεωρείται ευκολότερη από ό, τι για το σύνδρομο West. Ωστόσο, η επιτυχία της θεραπείας δεν μπορεί να εγγυηθεί ακόμη και με έγκαιρη διάγνωση.
Οι περισσότεροι άνθρωποι που αρρωσταίνουν λαμβάνουν φάρμακα για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων. Χρησιμοποιούνται δραστικά συστατικά όπως βαλπροϊκό άλας, felbamate, βενζοδιαζεπίνες, τοπιραμάτη, λεβετιρακετάμη και λαμοτριγίνη. Ένα πρόβλημα, ωστόσο, είναι ότι τα φάρμακα δεν μπορούν πάντα να εγγυηθούν την ελευθερία από τις επιληπτικές κρίσεις.
Στην ανθεκτική στη θεραπεία επιληψία, η χρήση κετογονικής δίαιτας θεωρείται χρήσιμη. Η ισορροπημένη σε πρωτεΐνη και περιορισμένη σε υδατάνθρακες δίαιτα οδήγησε σε βελτίωση των συμπτωμάτων σε μία από τις τρεις περιπτώσεις ασθένειας.
Εάν μια βλάβη οργάνου είναι υπεύθυνη για το σύνδρομο Lennox-Gastaut, υπάρχει η επιλογή χειρουργικής επέμβασης ως μέρος της χειρουργικής επιληψίας. Έτσι, με τη χειρουργική απομάκρυνση της βλάβης, οι επιληπτικές κρίσεις μπορούν να διορθωθούν.
Προοπτικές και προβλέψεις
Η πρόγνωση για το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι κακή. Υπάρχει ανεπανόρθωτη βλάβη στον εγκέφαλο. Αυτό επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Χωρίς ιατρική περίθαλψη, μπορεί να προκύψουν απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις. Οι επιληπτικές κρίσεις πρέπει να παρακολουθούνται και να ελέγχονται από γιατρό για τη μείωση του κινδύνου επιπλοκών. Μία θεραπεία προσπαθεί να ελαχιστοποιήσει την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων με τη χορήγηση φαρμάκων. Εάν τα συγκεκριμένα δραστικά συστατικά απορροφηθούν και επεξεργαστούν καλά από τον οργανισμό, συνολικά μπορεί να επιτευχθεί μια ευνοϊκή πορεία της νόσου.
Ωστόσο, τα φάρμακα έχουν παρενέργειες. Επιπλέον, μια κρίση μπορεί να εμφανιστεί ξανά ανά πάσα στιγμή κατά τη διάρκεια ζωής. Η ελευθερία από καταγγελίες δεν είναι εγγυημένη. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ορισμένους ασθενείς. Η χειρουργική επέμβαση σχετίζεται επίσης με κινδύνους και παρενέργειες. Ωστόσο, για μερικούς πάσχοντες αυτό το θεραπευτικό μέτρο είναι μια καλή επιλογή για μακροχρόνια ανακούφιση από τα συμπτώματα.
Σε μια χειρουργική επέμβαση, οι κατεστραμμένες περιοχές του εγκεφάλου αφαιρούνται. Εάν δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές, το άτομο που επηρεάζεται βιώνει σημαντική βελτίωση στη γενική του υγεία. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι πρόκειται για μια πολύ περίπλοκη παρέμβαση στον ανθρώπινο εγκέφαλο. Εάν οι περιβάλλουσες περιοχές έχουν υποστεί βλάβη κατά τη διαδικασία, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές μη αναστρέψιμες λειτουργικές διαταραχές στον οργανισμό.
πρόληψη
Δεν υπάρχουν γνωστά προληπτικά μέτρα κατά του συνδρόμου Lennox-Gastaut. Δεν υπάρχει ομοιόμορφη αιτία για την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων.
Μετέπειτα φροντίδα
Επειδή το σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι ανίατο, απαιτείται τακτική και ολοκληρωμένη παρακολούθηση. Τα άτομα που πάσχουν συνήθως υποφέρουν από μια σειρά επιπλοκών και καταγγελιών, τα οποία στη χειρότερη περίπτωση μπορούν να οδηγήσουν στο θάνατο του ενδιαφερόμενου. Η ασθένεια πρέπει επομένως να αναγνωριστεί και να αντιμετωπιστεί πολύ νωρίς, ώστε να μην υπάρχουν περαιτέρω παράπονα ή επιπλοκές.
Οι πάσχοντες θα πρέπει να επισκέπτονται τακτικά έναν γιατρό για να ελέγχουν τις ρυθμίσεις φαρμάκων και τις πιθανές παρενέργειες. Μπορεί επίσης να προταθεί ψυχολογική υποστήριξη για συγγενείς. Επιπλέον, οι συγγενείς πρέπει να εκπαιδεύονται για να αναγνωρίζουν μια επιληπτική κρίση και να λαμβάνουν τα κατάλληλα μέτρα. Σε περίπτωση κράμπας, ο γιατρός έκτακτης ανάγκης πρέπει να καλείται αμέσως, καθώς αυτό μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Το σύνδρομο Lennox-Gastaut σχετίζεται με επιληπτικές κρίσεις και εμφανίζεται συχνά ακόμη και σε μικρά παιδιά, έτσι ώστε οι θεματοφύλακες να φέρουν τη μεγαλύτερη ευθύνη για την κατάλληλη ιατρική περίθαλψη και φροντίδα των ασθενών. Πρώτον, οι γονείς συνοδεύουν τακτικά το άρρωστο παιδί σε ιατρικές εξετάσεις. Επιπλέον, οι θεματοφύλακες μαθαίνουν μέτρα πρώτων βοηθειών και πώς να χειρίζονται σωστά τα παιδιά σε περίπτωση επιληπτικών κρίσεων.
Καθώς αυτά συμβαίνουν σε πολύ υψηλό βαθμό, τα μικρά παιδιά εκτίθενται σε αυξημένο κίνδυνο ατυχημάτων. Επομένως, συνιστάται στους ασθενείς να φορούν κράνος για να προστατεύουν το κεφάλι τους από σοβαρούς τραυματισμούς. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι γονείς εξοπλίζουν επίσης το παιδί με προστατευτικά αρθρώσεων, για παράδειγμα στα γόνατα ή στα χέρια.
Οι επιληπτικές κρίσεις περιορίζουν σημαντικά την ευημερία των ασθενών. Επιπλέον, τα παιδιά πάσχουν επίσης από εξασθενημένη γνωστική ανάπτυξη, έτσι ώστε η παρακολούθηση σε ειδικές εγκαταστάσεις φροντίδας είναι συχνά απαραίτητη. Αργότερα, οι ασθενείς συνήθως παρακολουθούν ένα ειδικό σχολείο για να τους αναπτύξουν σύμφωνα με την ατομική τους αντίληψη. Επιπλέον, οι κοινωνικές επαφές με άλλα παιδιά έχουν συχνά ευεργετική επίδραση στην ποιότητα ζωής του ασθενούς. Δεδομένου ότι οι γονείς εκτίθενται σε τεράστιο άγχος από το άρρωστο παιδί και τις επιληπτικές κρίσεις του, συχνά αναπτύσσουν κατάθλιψη, η οποία πάντα χρειάζεται θεραπεία.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
