Σύνδρομο Melkersson-Rosenthal

Στο οποίο Σύνδρομο Melkersson-Rosenthal είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια. Η ασθένεια ανήκει στην κατηγορία των λεγόμενων οροσωματικών κοκκιδωμάτων. Το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal συνήθως χαρακτηρίζεται από συνδυασμό τριών τυπικών συμπτωμάτων. Αυτά τα παράπονα είναι, αφενός, πρήξιμο των χειλιών, αφετέρου, η λεγόμενη ζαρωμένη γλώσσα και, τέλος, περιφερειακή πάρεση του προσώπου.

Τι είναι το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal;

ο Σύνδρομο Melkersson-Rosenthal εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις σε νεαρούς ενήλικες ασθενείς. Είναι επίσης αλήθεια ότι η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες παρά στους άνδρες.

Βασικά, το σύνδρομο είναι μια ιδιοπαθή φλεγμονώδης ασθένεια. Η ασθένεια πήρε το όνομά της από δύο γιατρούς, τον Ernst Melkersson και τον Curt Rosenthal. Το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal χαρακτηρίζεται κυρίως από την κοινή εμφάνιση τριών βασικών συμπτωμάτων.

αιτίες

Κατ 'αρχήν, οι ακριβείς αιτίες για την ανάπτυξη του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί πλήρως σύμφωνα με την τρέχουσα κατάσταση των ιατρικών γνώσεων. Κατ 'αρχήν, η ασθένεια είναι η λεγόμενη κοκκιωματώδης φλεγμονώδης ασθένεια.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι πάσχοντες ασθενείς συνδέονται με δυσανεξία σε διάφορα τρόφιμα. Επιπλέον, το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άτομα που πάσχουν από νόσο του Crohn. Το ίδιο ισχύει και για ασθενείς με σαρκοειδή. Το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal βασίζεται σε κοκκιωματώδη φλεγμονή.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Κατ 'αρχήν, το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια. Καταμετράται στις κοκκιωματώδεις φλεγμονές. Σε πολλές περιπτώσεις, το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal ξεκινά στην εφηβεία ή στην αρχή της ενηλικίωσης.

Η ασθένεια συνήθως προσβάλλει άτομα ηλικίας 20 έως 40 ετών. Το κύριο σύμπτωμα του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal είναι οι κοκκιωματώδεις φλεγμονώδεις διεργασίες και τα οιδήματα πρησμένα χείλη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το άνω χείλος επηρεάζεται από το τυπικό πρήξιμο.

Το οίδημα εμφανίζεται πολύ λιγότερο συχνά και στα δύο χείλη ή μόνο στο κάτω χείλος. Επιπλέον, ο ουρανίσκος ή η περιοχή του μάγουλου του ασθενούς μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Μερικές φορές εμφανίζονται αλλαγές στη γλώσσα, η οποία στη συνέχεια μοιάζει με χάρτη στην εμφάνισή της.

Είναι επίσης πιθανό ότι η γλώσσα θα διευρυνθεί. Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί παράλυση των νεύρων του προσώπου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, εμφανίζονται μόνο μήνες ή και χρόνια μετά τα πρησμένα χείλη. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν νευρολογικά συμπτώματα όπως μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα.

Η περιφερική παράλυση του νεύρου του προσώπου παίρνει τη μορφή ξαφνικής επίθεσης. Είναι επίσης δυνατές περίοδοι χωρίς συμπτώματα, οι οποίες ακολουθούνται από διαστήματα με παράπονα. Το πρήξιμο των χειλιών είναι επίσης γνωστό ως κοκκιωματώδης χειλίτιδα στο πλαίσιο του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal. Τα πρησμένα χείλη μπορούν να πατηθούν.

Εάν το πρήξιμο επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να σχηματιστεί ρωγμή. Το τρίτο τυπικό σύμπτωμα του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal, η ζαρωμένη γλώσσα, ονομάζεται επίσης lingua plicata. Βαθιά αυλάκια εμφανίζονται στην επιφάνεια της γλώσσας και μερικές φορές σχηματίζονται ρωγμές.

Επιπλέον, πολλοί ασθενείς έχουν έλκη στη βλεννογόνο μεμβράνη στο στόμα. Αυτά μπορεί να έχουν έντονο τοίχο, αλλά σε άλλες περιπτώσεις εμφανίζονται μόνο ως επιφανειακές πληγές. Αυτά τα έλκη συχνά συνοδεύονται από πρήξιμο ή κοκκίνισμα του στοματικού βλεννογόνου.

Επιπλέον, οι πρησμένοι λεμφαδένες στην περιοχή του λαιμού είναι αισθητοί. Βασικά, είναι δύσκολο να εκτιμηθεί η πορεία και η πρόγνωση του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal. Σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχουν αυθόρμητες υποχωρήσεις και είναι επίσης δυνατή μια παρατεταμένη πορεία της νόσου.

Μερικοί ασθενείς πάσχουν επίσης από υποτροπές. Κατά κανόνα, το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal χαρακτηρίζεται από μια διαλείπουσα πορεία, με τα πρησμένα χείλη να υποχωρούν συνήθως. Κατά τη διάρκεια της ασθένειας, ο ιστός που δεν είναι πλέον ικανός παλινδρόμησης μπορεί να αυξηθεί.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Η διάγνωση του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal βασίζεται σε διάφορες ερευνητικές μεθόδους. Η τυπική κλινική εμφάνιση της νόσου οδηγεί εύκολα σε ύποπτη διάγνωση, η οποία επιβεβαιώνεται με τη βοήθεια περαιτέρω μέτρων. Για την αξιόπιστη διάγνωση του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal, για παράδειγμα, είναι δυνατές βιοψίες του δέρματος ή των βλεννογόνων και εργαστηριακές διαγνωστικές.

Μεταξύ άλλων, η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη προσδιορίζεται στο αίμα. Είναι σημαντικό να αποκλείσουμε τη νόσο του Crohn και τα σαρκοειδή ως μέρος της διαφορικής διάγνωσης. Συνήθως χρησιμοποιούνται ακτίνες Χ και κολονοσκόπηση.

Επιπλοκές

Το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal προκαλεί κυρίως πρήξιμο και κατά συνέπεια παράλυση του προσώπου. Τα χείλη και η γλώσσα ειδικότερα είναι πρησμένα και διάφορες διαταραχές ευαισθησίας εμφανίζονται σε όλο το πρόσωπο. Η ποιότητα ζωής του ασθενούς μειώνεται σημαντικά και περιορίζεται από αυτά τα οιδήματα. Σε πολλές περιπτώσεις, οι πληγέντες εξαρτώνται από τη βοήθεια άλλων ανθρώπων στην καθημερινή τους ζωή.

Συγκεκριμένα, η πρόσληψη τροφής και υγρών μπορεί να επηρεαστεί από το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν περιορισμοί στην ομιλία. Κατά κανόνα, η αυτοθεραπεία δεν συμβαίνει, έτσι ώστε αυτοί που επηρεάζονται εξαρτώνται από την ιατρική περίθαλψη. Επιπλέον, τα συμπτώματα εμφανίζονται πολύ ξαφνικά, έτσι δεν είναι ασυνήθιστο να εμφανιστεί ψυχολογική αναστάτωση ή σοβαρή κατάθλιψη.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal μπορούν να περιοριστούν με τη βοήθεια φαρμάκων. Ωστόσο, η θετική πορεία της νόσου δεν μπορεί να διασφαλιστεί σε κάθε περίπτωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παράλυση δεν μπορεί να επιλυθεί πλήρως, επομένως όσοι επηρεάζονται πρέπει να ζήσουν με διάφορους περιορισμούς. Το ίδιο το προσδόκιμο ζωής συνήθως δεν επηρεάζεται από το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι οπτικές αλλαγές στα χείλη αποτελούν ένδειξη εξασθενημένης υγείας. Μια επίσκεψη γιατρού είναι απαραίτητη μόλις υπάρξει επανειλημμένη ή επίμονη διόγκωση των χειλιών. Εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει από φλεγμονή, εσωτερικό ερεθισμό ή ελαφρώς αυξημένη θερμοκρασία σώματος, τα παράπονα πρέπει να διευκρινιστούν. Διαταραχές ευαισθησίας στα χείλη, μούδιασμα ή υπερευαισθησία πρέπει να εξετάζονται και να αντιμετωπίζονται. Εάν απορρίπτεται το φαγητό ή εάν υπάρχει ανεπιθύμητη απώλεια βάρους, ο ενδιαφερόμενος χρειάζεται ιατρική βοήθεια. Εάν υπάρχουν πρόσθετα συναισθηματικά προβλήματα ή ψυχικές ανωμαλίες λόγω των οπτικών ανωμαλιών, συνιστάται μια επίσκεψη στο γιατρό.

Σε περίπτωση κοινωνικής απόσυρσης, διακυμάνσεων στη διάθεση ή καταθλιπτικών φάσεων ή άλλων προβλημάτων συμπεριφοράς, συνιστάται επίσκεψη στο γιατρό. Χρειάζεται γιατρός εάν ο στοματικός βλεννογόνος είναι ερυθρός, πληγές καρκίνου ή άλλες αλλαγές στην εμφάνιση του δέρματος στο στόμα. Ο πόνος, η παλινδρόμηση των ούλων ή η αιμορραγία στο στόμα υποδηλώνουν μια κατάσταση που πρέπει να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί. Σε πολλές περιπτώσεις υπάρχει αυθόρμητη επούλωση. Ωστόσο, πρέπει να γίνει επίσκεψη γιατρού, καθώς τα συμπτώματα πιθανότατα θα επαναληφθούν μετά από μερικές εβδομάδες ή μήνες. Θα χρειαστεί γιατρός σε περίπτωση πρησμένων λεμφαδένων, ψηλαφητών εξογκωμάτων στο λαιμό ή γενικής κακουχίας.

Θεραπεία & Θεραπεία

Προς το παρόν δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία για το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal. Συνήθως χρησιμοποιούνται στεροειδή όπως η κορτιζόνη. Τα γλυκοκορτικοειδή ή τα ΜΣΑΦ χορηγούνται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Είναι επίσης δυνατή η ανοσοκαταστολή με χρήση κλοφαζιμίνης, αζαθειοπρίνης και θαλιδομίδης.

Η κορτιζόνη χρησιμοποιείται για ήπιο οίδημα, ενώ το γλυκοκορτικοειδές εγχέεται για πιο σοβαρή διόγκωση. Κατ 'αρχήν, τα συμπτώματα που εμφανίζονται στο πλαίσιο του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal αντιμετωπίζονται μόνο συμπτωματικά. Ο κύριος στόχος των προσπαθειών είναι η διατήρηση και βελτίωση της ποιότητας ζωής του πάσχοντος ασθενούς παρά τα συμπτώματα.

Προοπτικές και προβλέψεις

Το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal αναφέρεται πλέον ως κοκκιωματώδης στοματική περιοχή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal είναι επεισόδιο με φλεγμονώδη συστατικά. Αυτή η πορεία της νόσου μπορεί να γίνει χρόνια. Μπορεί να επεκταθεί με τα χρόνια, συχνά μια ολόκληρη ζωή. Σε αυτήν την περίπτωση, δεν μπορεί να υπάρξει αισιόδοξη πρόβλεψη.

Μπορεί να είναι παρηγορητικό ότι οι περισσότεροι από αυτούς που έχουν πληγεί δεν έχουν την πλήρη εικόνα του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal, αλλά «μόνο» μείον παραλλαγές με διαφορετικά συμπτώματα και μεμονωμένα χαρακτηριστικά. Η πλήρης εικόνα του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal σπάνια απαντάται στα παιδιά.

Επειδή οι γιατροί δεν μπόρεσαν ακόμη να βρουν την αιτία του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal, η ασθένεια μπορεί να οφείλεται σε γενετικό ελάττωμα. Μια οικογενειακή συσσώρευση μιλά για αυτό. Άλλωστε, οι γιατροί γνωρίζουν σήμερα ότι το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal μπορεί να οδηγήσει σε αυθόρμητες υποχωρήσεις. Η ασθένεια έχει θεωρηθεί ως μια υποτροπιάζουσα χρόνια ασθένεια. Κατά συνέπεια, μια θεραπεία δεν θα ήταν δυνατή, αλλά η απουσία των φλεγμονωδών συμπτωμάτων θα ήταν.

Δεδομένου ότι το μάθημα είναι ατομικό για κάθε άτομο, είναι δύσκολο να προβλεφθεί. Αυτό καθιστά επίσης δύσκολη την ακριβή πρόβλεψη. Το προσδόκιμο ζωής συνήθως δεν περιορίζεται με το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal. Η ποιότητα ζωής, ωστόσο, εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Πρέπει να ελπίζουμε ότι η απόδειξη της αιτίας και η επέμβαση γονιδιακής θεραπείας θα φέρουν ανακούφιση στους ασθενείς στο μέλλον.

πρόληψη

Τα αποτελεσματικά μέτρα για την πρόληψη του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal είναι επί του παρόντος άγνωστα. Επειδή οι αιτίες για την ανάπτυξη της νόσου δεν έχουν ακόμη διερευνηθεί επαρκώς. Η συνεργασία του ασθενούς είναι απαραίτητη για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal οδηγεί σε σοβαρό πρήξιμο στον ασθενή, το οποίο εμφανίζεται κυρίως στο πρόσωπο. Αυτά τα οιδήματα μειώνουν επίσης σημαντικά την αισθητική του ατόμου που πάσχει, έτσι ώστε οι περισσότεροι ασθενείς να υποφέρουν επίσης από μειωμένη αυτοεκτίμηση ή από κατάθλιψη και άλλες ψυχικές διαταραχές. Αυτό μπορεί δυνητικά να οδηγήσει σε εκφοβισμό ή πειράγματα παιδιών.

Δεν είναι ασυνήθιστο το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal να καθιστά πιο δύσκολη τη λήψη τροφής και υγρών, έτσι ώστε το άτομο που πάσχει να πάσχει από διάφορα συμπτώματα ανεπάρκειας και από το να είναι λιποβαρή. Επιπλέον, το σύνδρομο οδηγεί επίσης σε δυσκολίες στην αναπνοή, έτσι ώστε η ανθεκτικότητα του ασθενούς να μειώνεται σημαντικά από αυτήν την ασθένεια.

Οι περισσότεροι από αυτούς που επηρεάζονται δεν μπορούν να συμμετάσχουν ενεργά στην καθημερινή ζωή και επίσης υποφέρουν από περιορισμούς στην κίνησή τους. Το πρήξιμο της γλώσσας καθιστά δύσκολη την ομιλία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε βραδύτερη ανάπτυξη στα παιδιά. Η αυτοθεραπεία δεν μπορεί να συμβεί στο σύνδρομο Melkersson-Rosenthal και η γενική πορεία δεν μπορεί να προβλεφθεί. Η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής για τον ασθενή.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο συμπτωματικά. Γι 'αυτό το πιο αποτελεσματικό μέτρο αυτοβοήθειας είναι να διευκρινιστούν και να αντιμετωπιστούν τα μεμονωμένα συμπτώματα και παράπονα σε πρώιμο στάδιο. Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, όσοι επηρεάζονται μπορούν να λάβουν άλλα μέτρα για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής τους.

Συνιστάται ιδιαίτερα η σωματική δραστηριότητα. Η τακτική σωματική άσκηση βελτιώνει την ευεξία και οι μεμονωμένες φλεγμονώδεις διαδικασίες επιβραδύνονται. Μια ισορροπημένη και υγιεινή διατροφή έχει παρόμοιο αποτέλεσμα. Εκείνοι που επηρεάζονται θα πρέπει να συνεργαστούν με το γιατρό τους ή έναν διατροφολόγο για να δημιουργήσουν ένα σχέδιο διατροφής προσαρμοσμένο στα μεμονωμένα συμπτώματα και παράπονα. Κατ 'αρχήν, τρόφιμα που προκαλούν ή προάγουν φλεγμονώδεις διεργασίες πρέπει να αποφεύγονται. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, αλκοόλ και έτοιμα γεύματα, αλλά και ορισμένα είδη λαχανικών και φρούτων. Ο θεράπων ιατρός μπορεί να απαντήσει καλύτερα σε ποια τρόφιμα και ποτά επιτρέπονται.

Τέλος, είναι σημαντικό να αποφύγετε το άγχος και να προστατεύσετε το σώμα. Εάν η ιατρική θεραπεία πραγματοποιείται ταυτόχρονα, η εξέλιξη της νόσου μπορεί τουλάχιστον να επιβραδυνθεί. Για την αποφυγή επιπλοκών, η πορεία του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal πρέπει να παρακολουθείται από γιατρό.