Από σχεδόν 100.000 άτομα, περίπου έξι έως επτά άτομα παίρνουν το λεγόμενο προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση . Το - επίσης ως PSP γνωστή - η δυσλειτουργία του εγκεφάλου μπορεί να συγκριθεί με τη νόσο του Πάρκινσον.Οι αιτίες της νόσου είναι μέχρι στιγμής άγνωστες. δεν υπάρχει θεραπεία.
Τι είναι η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση;
© Axel Kock - stock.adobe.com
ο προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση αντίστοιχα PSP περιγράφει μια δυσλειτουργία του ανθρώπινου εγκεφάλου. Οι γιατροί Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski και Dr. J.C. Ο Ρίτσαρντσον ανακάλυψε προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση το 1963. Για το λόγο αυτό, πολλοί ιατροί αναφέρουν επίσης τη δυσλειτουργία του εγκεφάλου ως μια λεγόμενη Σύνδρομο Steele-Richardson-Olszewski, το οποίο είναι επίσης γνωστό με τη συντομογραφία SRO.
Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση εμφανίζεται κυρίως στο δεύτερο μισό της ζωής, με τους άνδρες να παίρνουν την ασθένεια πιο συχνά από τις γυναίκες. Από περίπου 100.000 άτομα, περίπου έξι έως επτά άτομα θα αναπτύξουν προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση κατά τη διάρκεια της ζωής τους.
βασική αιτία
Η αιτία της ανάπτυξης προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης είναι σε μεγάλο βαθμό άγνωστη. Πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι προκύπτει ως αποτέλεσμα αλληλεπιδράσεων και περιβαλλοντικών επιδράσεων. Μερικές φορές οι γενετικές αλλαγές μπορεί επίσης να είναι ένας λόγος. Υπάρχουν επίσης θεωρίες για ιογενείς νόσους, οι οποίες στη συνέχεια καταστρέφουν τα κύτταρα των εγκεφαλικών νεύρων.
Υπάρχουν επίσης ερευνητές που πιστεύουν ότι οι ρύποι που έχουν απορροφηθεί από το περιβάλλον εδώ και δεκαετίες μπορεί μερικές φορές να προκαλέσουν προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση. Για αρκετό καιρό τώρα, οι γιατροί γνωρίζουν ότι υπάρχουν διάφορες μορφές προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης.
Ο ασθενής μπορεί να πάσχει από σύνδρομο Richardson (η κλασική προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, η οποία τεκμηριώθηκε για πρώτη φορά το 1963) και επίσης αναπτύσσει μορφές που είναι συγκρίσιμες με τη νόσο του Πάρκινσον και που έχουν παρόμοια πορεία της νόσου (αυτή η μορφή είναι επίσης γνωστό ως "Αγνή Ακινησία με κατάψυξη βάδισης" ή "PAGF").
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Τα συμπτώματα είναι διαφορετικά. Ωστόσο, υπάρχουν πολλά σημεία που θα μπορούσαν να παρατηρηθούν σε πολλούς ασθενείς. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, ξαφνικές πτώσεις, καθώς και τεράστιες δυσκολίες στην κίνηση ή το περπάτημα. Πολλοί ασθενείς πάσχουν επίσης από προβλήματα ισορροπίας ή παραπονούνται για προβλήματα όρασης (όσοι πάσχουν από θολή όραση και διπλή όραση).
Άλλα συμπτώματα που δείχνουν προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση είναι προβλήματα κατάποσης και ομιλίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις σημειώθηκαν επίσης αλλαγές στη διάθεση και την προσωπικότητα. Ένα άλλο κλασικό σύμπτωμα, το οποίο μερικές φορές είναι υπεύθυνο για την ονομασία της νόσου, είναι το πρόβλημα της κίνησης των ματιών. Τελικά, η παράλυση του βλέμματος δεν σημαίνει τίποτα περισσότερο από παράλυση του βλέμματος. Επομένως, εκείνοι που έχουν πληγεί έχουν προβλήματα με την κίνηση των ματιών τους.
Διάγνωση & πορεία της νόσου
Εάν υπάρχει υποψία προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης, ο γιατρός ξεκινά με φυσική εξέταση και παραγγέλνει θεραπεία μαγνητικού συντονισμού (MRI). Χρησιμοποιώντας μαγνητική τομογραφία, ο γιατρός μπορεί να καθορίσει εάν το σχήμα του εγκεφαλικού στελέχους έχει αλλάξει. Οι διαδικασίες πυρηνικής ιατρικής (PET) μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο της δραστηριότητας της ντοπαμίνης. Στη συνέχεια, ο γιατρός εξετάζει το υγρό (νευρικό νερό) έτσι ώστε να αποκλείονται τυχόν άλλες ασθένειες που παρουσιάζουν παρόμοια συμπτώματα.
Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση δεν μπορεί να σταματήσει. Ωστόσο, υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα ή να επιβραδύνουν την πορεία της νόσου. Αυτό σημαίνει ότι όσοι επηρεάζονται μπορούν να συμμετέχουν στην «κανονική» κοινωνική ζωή για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Ειδικά όταν η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση αναγνωρίζεται στα αρχικά στάδια, τα φάρμακα, τα οποία χρησιμοποιούνται επίσης στο Πάρκινσον, βοηθούν στο να καθυστερήσει η πορεία.
Το πρόβλημα με τα φάρμακα, ωστόσο, είναι ότι δεν διαρκούν για μεγάλο χρονικό διάστημα - όπως με το Πάρκινσον - αλλά καθίστανται αναποτελεσματικά μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα, καθώς τα εγκεφαλικά κύτταρα πεθαίνουν (λόγω της λειτουργικής διαταραχής) και η απορρόφηση δεν είναι πλέον δυνατή.
Επιπλοκές
Κατά κανόνα, δεν υπάρχει θεραπεία και επομένως δεν υπάρχει θεραπεία για αυτήν την ασθένεια. Το προσβεβλημένο άτομο πρέπει να ζήσει με τα συμπτώματα ολόκληρη τη ζωή του. Πρώτα απ 'όλα, αυτή η ασθένεια οδηγεί σε σημαντικούς περιορισμούς κινητικότητας. Όσοι πάσχουν πολύ συχνά υποφέρουν από αιφνίδια πτώσεις και μπορούν να τραυματιστούν σοβαρά.
Προβλήματα ισορροπίας και συντονισμού εμφανίζονται επίσης και μειώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Επιπλέον, τα συμπτώματα μπορούν επίσης να εξαρτηθούν από άλλους ανθρώπους στη ζωή τους. Η ασθένεια προκαλεί επίσης προβλήματα όρασης και πιθανώς διπλή όραση. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί δυσκολία στην ομιλία ή στην κατάποση. Αυτό οδηγεί σε προβλήματα με την πρόσληψη τροφής και υγρών, έτσι ώστε εκείνοι που επηρεάζονται να υποφέρουν από λιποβαρή ή από διάφορα συμπτώματα ανεπάρκειας.
Εμφανίζεται επίσης παράλυση των ματιών, έτσι ώστε οι ασθενείς να μην μπορούν πλέον να μετακινούν τα μάτια τους καθόλου ή μόνο σε περιορισμένο βαθμό. Δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές. Με τη βοήθεια της φαρμακευτικής αγωγής, οι ψυχικές διαταραχές μπορούν ενδεχομένως να περιοριστούν. Δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία και θεραπεία με αυτήν την ασθένεια.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Οι ιδιαιτερότητες ή οι ανωμαλίες της κινητικότητας είναι ανησυχητικές ενδείξεις και σημάδια βλάβης της υγείας. Εάν πέσετε, περπατήσετε σταθερά ή έχετε προβλήματα κίνησης, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Οι διαταραχές ισορροπίας, η ζάλη και ο αυξημένος κίνδυνος ατυχημάτων πρέπει να εξεταστούν πιο προσεκτικά. Η μειωμένη όραση, η θολή όραση ή η αντίληψη της διπλής όρασης πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν.
Απαιτείται γιατρός σε περίπτωση ανωμαλιών στην ομιλία, μειωμένη κατάποση ή άρνηση πρόσληψης τροφής. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα ή εάν αυξάνονται σταθερά σε ένταση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν οι κινήσεις των ματιών δεν υπόκεινται πλέον στη βούληση του ενδιαφερομένου, απαιτείται επίσκεψη στο γιατρό. Ένα σταθερό βλέμμα και μια παράλυση στο μάτι θα πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό.
Εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει επίσης από συναισθηματικές ανωμαλίες, υπάρχει επίσης ανάγκη για δράση. Οι αλλαγές στη συμπεριφορά ή την προσωπικότητα είναι ανησυχητικές. Η αλλαγή της διάθεσης, η απόσυρση από την κοινωνική ζωή ή οι επιθετικές τάσεις πρέπει να συζητηθούν με έναν γιατρό. Σε περίπτωση άγχους, φάσεις κατάθλιψης ή διαταραχών ύπνου, συνιστάται να διευκρινίσετε τα συμπτώματα. Εάν οι καθημερινές υποχρεώσεις δεν μπορούν πλέον να εκπληρωθούν χωρίς εξωτερική βοήθεια ή εάν υπάρχει επαγγελματική αναπηρία λόγω μειωμένης όρασης, απαιτείται ιατρός για να καταρτιστεί ένα σχέδιο θεραπείας.
Θεραπεία & Θεραπεία
Ένα από τα κύρια προβλήματα είναι το γεγονός ότι η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί. Πολλοί επαγγελματίες του ιατρικού τομέα δεν γνώριζαν καν νωρίτερα ότι ο ασθενής υπέφερε από αυτή τη δυσλειτουργία. Για το λόγο αυτό, οι θεραπείες και οι θεραπείες ξεκίνησαν σχετικά αργά. Σήμερα, ωστόσο, είναι πιθανό - με την έγκαιρη θεραπεία - τα συμπτώματα της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης να μπορούν να ανακουφιστούν, ώστε να καθυστερήσει η πορεία της νόσου. Ωστόσο, δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία για προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση.
Ο ιατρός ασχολείται κυρίως με την κατανομή των φαρμακευτικών προϊόντων. Το φάρμακο ανακουφίζει τα συμπτώματα και επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου. Οι γιατροί χρησιμοποιούν κυρίως το L-Dopa. Το L-Dopa διασφαλίζει ότι ο εγκέφαλος μπορεί να μετατρέψει τη νευροδιαβιβαστή ντοπαμίνη. Ωστόσο, η επίδραση του L-Dopa μειώνεται μετά από περίπου δύο έως τρία χρόνια, καθώς τα εγκεφαλικά κύτταρα - λόγω της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης - πεθαίνουν και η απορρόφηση του δραστικού συστατικού δεν είναι πλέον δυνατή.
Οι γιατροί συνταγογραφούν επίσης ρασαλίνη και σελεγιλίνη. Και τα δύο δραστικά συστατικά μειώνουν τη διάσπαση της ντοπαμίνης στον εγκέφαλο. Άλλα δραστικά συστατικά που χορηγούνται στο πλαίσιο της προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης είναι η ιμιπραμίνη και η αμιτριπτυλίνη. Και τα δύο ανήκουν στα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, τα οποία χρησιμοποιούνται κυρίως για κατάθλιψη ή κατάθλιψη. Άλλα φάρμακα που χορηγούνται ως μέρος της θεραπείας είναι αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης και Ceonzym Q10.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για οφθαλμικές λοιμώξειςπρόληψη
Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν μέχρι σήμερα γνωστά αίτια ή οι γιατροί δεν γνωρίζουν ποιοι παράγοντες ευνοούν την ανάπτυξη προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης, δεν μπορούν να ληφθούν προληπτικά μέτρα.
Μετέπειτα φροντίδα
Στην περίπτωση προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης, είναι δυνατή μόνο η συμπτωματική παρακολούθηση. Ο σκοπός αυτού είναι να ανακουφίσει τα συμπτώματα και πιθανώς να επιβραδύνει την πορεία της νόσου. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται φάρμακα L-Dopa, τα οποία χρησιμοποιούνται επίσης στη νόσο του Πάρκινσον. Δυστυχώς, μετά από μια ορισμένη περίοδο χρήσης, αυτά τα φάρμακα δεν είναι πλέον αποτελεσματικά.
Ο λόγος για αυτό είναι ο θάνατος των εγκεφαλικών κυττάρων που είναι απαραίτητα για την απορρόφηση του δραστικού συστατικού. Επιπλέον, η φυσιοθεραπεία, η εργασιακή θεραπεία και η συμπληρωματική λογοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν τους ασθενείς να καθυστερήσουν την εξέλιξη της νόσου. Επιπλέον, η ψυχολογική υποστήριξη βοηθά τον ασθενή να διατηρήσει μια πιο θετική στάση παρά την ασθένεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί επίσης να είναι απαραίτητο να λαμβάνετε αντικαταθλιπτικά.
Μετά από διάγνωση προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης, είναι σημαντικό να επισκεφτείτε έναν γιατρό εάν υπάρχουν ενδείξεις λοίμωξης ή δυσκολία στην αναπνοή ή στην κατάποση. Επιπλέον, θα πρέπει να παρατηρηθεί εάν μια αναπηρική καρέκλα μπορεί να είναι απαραίτητη καθώς η ασθένεια εξελίσσεται. Δυστυχώς, η πρόγνωση για προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση είναι αρνητική.
Δεδομένου ότι πρόκειται για μια επί του παρόντος ανίατη ασθένεια, μια ζωή εντελώς χωρίς συμπτώματα είναι αδύνατη. Η ποιότητα ζωής μειώνεται, ειδικά λόγω του σημαντικού περιορισμού της κίνησης, της ισορροπίας και του συντονισμού. Μετά την έναρξη των συμπτωμάτων, ο μέσος χρόνος επιβίωσης είναι περίπου έξι χρόνια.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση οδηγεί σε ανασφάλεια κατά το περπάτημα και μπορεί να προκαλέσει διαταραχές ισορροπίας στην καθημερινή ζωή. Δεν είναι εύκολο για όσους επηρεάζονται να αναλάβουν στοχευμένη δράση κατά των συμπτωμάτων. Ακόμη και οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν μόνο μια περιορισμένη ποσότητα φαρμάκων.
Ως εκ τούτου, εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή, οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να αναζητήσουν φυσιοθεραπευτική βοήθεια. Τα προβλήματα με την ομιλία και την κατάποση μπορούν να ανακουφιστούν μέσω της εργασιακής θεραπείας και της συμπληρωματικής θεραπείας ομιλίας. Η εκπαίδευση μνήμης εξουδετερώνει την κοινή άνοια. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η προσωπικότητα μπορεί να αλλάξει. Οι εναλλαγές της διάθεσης και οι καταθλιπτικές διαθέσεις είναι επίσης συχνές. Η ατομική φαρμακευτική αγωγή και η ατομική θεραπεία μπορούν να βελτιώσουν κάπως την ποιότητα ζωής. Ο γιατρός συνταγογραφεί τα κατάλληλα μέσα για την προώθηση του ασφαλούς περπατήματος. Από τη μία πλευρά, οι ασθενείς πρέπει να διασφαλίζουν ότι παίρνουν τα φάρμακα τακτικά και, από την άλλη πλευρά, να συμμετέχουν τακτικά στη φυσιοθεραπεία.
Απαιτείται επίσης πολλή υπομονή στην καθημερινή ζωή, τόσο από τους πληγέντες όσο και από τους συγγενείς τους. Επιπλέον, οι άρρωστοι πρέπει να παρακολουθούν προσεκτικά το σώμα τους και να ζητούν αναπηρική καρέκλα, εάν είναι απαραίτητο. Συνιστάται βραχυπρόθεσμη επίσκεψη σε γιατρό, ειδικά σε περίπτωση λοιμώξεων ή δυσκολίας στην αναπνοή ή στην κατάποση.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
