Henoch-Schönlein purpura

Εάν ένα παιδί ή μωρό έχει πυρετό με πρήξιμο στα άκρα μετά από λοίμωξη που μοιάζει με γρίπη ή παιδική ασθένεια που έχει ήδη υποχωρήσει, θα πρέπει να Henoch-Schönlein purpura σκεφτείτε. Αυτή η ασθένεια σχετίζεται επίσης με αιμορραγίες του δέρματος, οι οποίες μερικές φορές μοιάζουν επίσης με αιμοσφαίρια.

Τι είναι το Henoch-Henoch Purpura;

Henoch-Schönlein purpura είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια των αιμοφόρων αγγείων που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Κατά την προετοιμασία, μπορεί αρχικά να υπάρχει ελαφρύς πυρετός και πόνος, αργότερα, τα μικρά και μεσαία αγγεία χάνουν ιδιαίτερα τη σταθερότητα και το αίμα μπορεί να διεισδύσει στο υπερκείμενο δέρμα.

Η οφθαλμική αιμορραγία του δέρματος, η οποία είναι επίσης γνωστή ως πετέκια, είναι χαρακτηριστική για αυτήν την ασθένεια. Επιπλέον, υπάρχουν οιδήματα στο πίσω μέρος των ποδιών και των χεριών λόγω της συσσώρευσης υγρού ιστού σε αυτές τις περιοχές. Τα προσβεβλημένα παιδιά παρατηρούνται από έναν ξαφνικό περιορισμό της κίνησης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το Henoch-Schönlein purpura μπορεί επίσης να προκαλέσει φλεγμονή των νεφρών ή των εντέρων, καθώς η ασθένεια μπορεί επίσης να εκδηλωθεί στους βλεννογόνους. Αυτό οδηγεί σε αιματηρή διάρροια και αίμα στα ούρα. Η ασθένεια εξελίσσεται σε περιόδους που εκτείνονται για αρκετές εβδομάδες. Τα παιδιά έως τη σχολική ηλικία επηρεάζονται ιδιαίτερα, αλλά σχεδόν καθόλου μωρά ή νέοι.

αιτίες

Henoch-Schönlein purpura στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αποτέλεσμα προηγούμενης ασθένειας όπως ανεμοβλογιά, ερυθρά ή ιλαρά και εμφανίζεται έως και τρεις εβδομάδες μετά από αυτές τις λοιμώξεις. Η πορφύρα Henoch-Schönlein μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά από μια απλή λοίμωξη που μοιάζει με γρίπη ή μετά από λοίμωξη με ιό Influzena Α και άλλες ασθένειες που επηρεάζουν κυρίως την ανώτερη αναπνευστική οδό.

Η χρήση φαρμάκων είναι σπάνια η αιτία αυτής της ανοσολογικής αντίδρασης. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις δεν υπάρχει επομένως καμία αναγνωρίσιμη αιτία για την εμφάνιση της νόσου. Δεν είναι ακόμη γνωστό γιατί το Henoch-Schönlein purpura εκδηλώνεται. Ωστόσο, υπάρχουν υποψίες ότι οι αλλεργικές αντιδράσεις του ασθενούς στα παθογόνα αποτελούν αιτία για τις ξαφνικές φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα πρώτα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν ξαφνικά. Δεν εμφανίζονται συνεχώς, αλλά έρχονται σε παρτίδες. Τα παιδιά αισθάνονται άρρωστα, έχουν απώλεια όρεξης, κράμπες στο στομάχι και πονοκεφάλους. Στη συνέχεια ακολουθούν τα χαρακτηριστικά σημάδια της πορφύρας Henoch-Schoenlein: Μικρές στρογγυλές αιμορραγίες (petechiae) αρχικά μόνο σε διάμετρο λίγων χιλιοστών.

Με την πάροδο του χρόνου, μεγεθύνονται και συνδυάζονται για να σχηματίσουν μεγαλύτερα σημεία. Βρίσκονται συνήθως στους γλουτούς και στα κάτω πόδια. Δεν φαγούρα, δεν μπορούν να απομακρυνθούν, είναι ελαφρώς ανυψωμένα και ψηλαφητά. Κατά κανόνα, κατανέμονται συμμετρικά στο σώμα. Επιπλέον, οι πετέχιες μπορούν επίσης να αναπτυχθούν στον πεπτικό σωλήνα, γεγονός που οδηγεί σε αιματηρή διάρροια και κοιλιακές κράμπες.

Είναι επίσης πιθανά στους νεφρούς και προκαλούν αιματηρά ούρα. Όταν επηρεάζουν τις αρθρώσεις, υπάρχει περιορισμένη κινητικότητα και οίδημα, συχνά στις αρθρώσεις του γόνατος και του αστραγάλου. Σε αγόρια πολύ σπάνια αναπτύσσονται στους όρχεις ή στα χέρια.

Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, ο εγκέφαλος μπορεί να επηρεαστεί από τα πετέχια, γεγονός που οδηγεί σε παράλυση, επιληπτικές κρίσεις ή μειωμένη συνείδηση. Η ακραία επιπλοκή της νόσου είναι όταν τα σημεία αρχίζουν να αιμορραγούν και γίνονται νεκρωτικά, προκαλώντας τον θάνατο του ιστού. Σε αυτήν την περίπτωση, η ζωή του παιδιού κινδυνεύει.

Διάγνωση & πορεία

Henoch-Schönlein purpura διαγιγνώσκεται από τον γιατρό με βάση την τυπική κυκλική και συγχωνευμένη αιμορραγία του δέρματος. Αυτά συμβαίνουν στην κάτω κοιλιακή χώρα και τους γλουτούς καθώς και στα κάτω πόδια και τα πόδια. Στα αγόρια μπορούν επίσης να είναι ορατοί στους όρχεις. Άλλα παράπονα όπως κοιλιακό άλγος και αιματηρή διάρροια δείχνουν εντερική εμπλοκή.

Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται παρά μόνο μία έως δύο εβδομάδες μετά τις δερματικές αντιδράσεις. Μια δυσλειτουργία των νεφρών είναι επίσης δυνατή μετά από καθυστέρηση. Στη συνέχεια, σε εργαστηριακές εξετάσεις, το αίμα και οι πρωτεΐνες βρίσκονται στα ούρα. Επιπλέον, η αρτηριακή πίεση μπορεί επίσης να αυξηθεί. Πάνω από το 30 τοις εκατό των ασθενών παιδιών πάσχουν από νεφρική δυσλειτουργία κατά τη διάρκεια του Henoch-Schönlein purpura.

Επιπλοκές

Το Henoch-Schönlein purpura οδηγεί σε διάφορα διαφορετικά δυσάρεστα συμπτώματα στον ασθενή. Συνήθως αυτό οδηγεί σε αιμορραγία στο δέρμα. Αυτά μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορα μέρη του σώματος και συχνά σχετίζονται με πόνο. Ομοίως, οι πληγείσες περιοχές του σώματος είναι συχνά πρησμένες και εμφανίζεται πόνος στις αρθρώσεις.

Λόγω του πόνου στις αρθρώσεις, οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από περιορισμένη κινητικότητα και συνεπώς από δυσκολίες στην καθημερινή ζωή. Η πορφύρα Henoch-Schönlein μπορεί επίσης να προκαλέσει πόνο στην κοιλιά ή στο στομάχι. Το αίμα εμφανίζεται επίσης στα κόπρανα και στα ούρα. Η ίδια η αρτηριακή πίεση αυξάνεται επίσης από το Henoch-Schönlein purpura, έτσι ώστε άλλες ασθένειες να μπορούν να αναπτυχθούν πιο εύκολα.

Συνήθως, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία για αυτήν την ασθένεια. Με τη βοήθεια ξεκούρασης και χαλάρωσης στο κρεβάτι, το σώμα μπορεί να καταπολεμήσει την ασθένεια. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί επίσης να συνεχίσει να υποστηρίζει τη θεραπεία. Συνήθως δεν υπάρχουν επιπλοκές. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν επηρεάζεται επίσης από την επιτυχή θεραπεία της νόσου. Χωρίς θεραπεία, το πορτοκάλι Henoch-Schönlein μπορεί επίσης να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η ιατρική θεραπεία είναι πάντα απαραίτητη για το Henoch-Schönlein purpura. Δεν υπάρχει αυτοθεραπεία σε αυτήν την ασθένεια και η ασθένεια συνήθως δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με αυτοβοήθεια. Περαιτέρω επιπλοκές και παράπονα μπορούν να προληφθούν μόνο μέσω ιατρικής θεραπείας. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει από σοβαρό πόνο στην κοιλιά και απώλεια όρεξης. Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πόνο στο κεφάλι ή μικρή αιμορραγία σε όλο το σώμα.

Εάν αυτά τα συμπτώματα επιμένουν και δεν εξαφανιστούν από μόνα τους, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό σε κάθε περίπτωση. Το Henoch-Schönlein purpura πρέπει επίσης να αντιμετωπιστεί με σοβαρή διάρροια. Επιπλέον, το πρήξιμο ή οι περιορισμοί στην κίνηση μπορεί να υποδηλώνουν την ασθένεια και πρέπει να εξεταστούν από γιατρό. Όσο πιο γρήγορα θεραπευτεί η πορφύρα Henoch-Schönlein, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα πλήρους θεραπείας. Στη χειρότερη περίπτωση, ο ιστός μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς.

Θεραπεία & Θεραπεία

Henoch-Schönlein purpura στις περισσότερες περιπτώσεις θεραπεύεται μόνη της σε λίγες μέρες. Δεν υπάρχουν φάρμακα που να στοχεύουν συγκεκριμένα αυτήν την κατάσταση. Για να προστατευτείτε, το παιδί θα πρέπει να ξεκουράζεται στο κρεβάτι. Σε περίπτωση αιματηρής διάρροιας, η ανοσολογική αντίδραση εξασθενεί με κορτιζόνη, έτσι ώστε το έντερο να μπορεί να ανακάμψει.

Η θεραπεία είναι πιο δύσκολη όταν επιδεινώνεται η νεφρική λειτουργία. Στην περίπτωση της νεφρίτιδας Henoch-Schoenlein, πρέπει να χρησιμοποιηθεί βιοψία νεφρού για τον προσδιορισμό της σοβαρότητας της νόσου. Η χορήγηση κορτιζόνης ή άλλων φαρμάκων που καταστέλλουν τεχνητά το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να βελτιώσει τη λειτουργία των νεφρών. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση που προκαλείται από νεφρική νόσο αντιμετωπίζεται επίσης με κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή.

Με αυτήν τη σοβαρή πορεία του Henoch-Schönlein purpura, χρειάζονται περίπου τέσσερις έως έξι εβδομάδες για να αναρρώσει πλήρως το παιδί. Μετά την ασθένεια, η νεφρική λειτουργία πρέπει να ελέγχεται σε τακτά χρονικά διαστήματα για αρκετά χρόνια, καθώς μπορεί να επιδεινωθεί ξανά καθώς εξελίσσεται η ασθένεια. Η εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας ή σοκ από ξαφνική, εκτεταμένη αιμορραγία του δέρματος είναι εξαιρετικά σπάνια. Η πορφύρα Henoch-Schönlein μπορεί να επαναληφθεί στα παιδιά.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

πρόληψη

Δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα Henoch-Schönlein purpura. Εάν εντοπιστούν ασυνήθιστες δερματικές παθήσεις σε μωρά και μικρότερα παιδιά, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό το συντομότερο δυνατό. Αυτό διασφαλίζει την παρακολούθηση σε περίπτωση πιθανής σοβαρής πορείας Henoch-Schönlein purpura.

Μετέπειτα φροντίδα

Το Henoch-Schönlein purpura δεν απαιτεί ειδική αιτιώδη παρακολούθηση. Δεδομένου ότι είναι μια ασθένεια πολλαπλών συστημάτων, μπορεί να υπάρχουν διάφορα παράπονα που αντιμετωπίζονται συμπτωματικά. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, μπορεί να συνταγογραφηθεί θεραπεία με κορτιζόνη. Μπορεί επίσης να είναι απαραίτητο να συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Επιπλέον, η χρήση παυσίπονων μπορεί να συνιστάται σε περίπτωση πόνου και επίμονου κνησμού. Οι αντιπυριτικές αλοιφές μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ως στήριγμα.

Μετά την ασθένεια, οι πάσχοντες θα πρέπει να το κάνουν εύκολο, να παραμείνουν στο κρεβάτι εάν είναι απαραίτητο και να αποφύγουν έντονη σωματική δραστηριότητα. Οι κάψουλες ιχθυελαίου μπορούν να έχουν θετική επίδραση στην επούλωση. Σφιχτά ρούχα θα πρέπει επίσης να αποφεύγονται έτσι ώστε το δέρμα να μπορεί επίσης να ανακάμψει.

Εάν η νεφρική λειτουργία είναι μειωμένη ή η νεφρική ανεπάρκεια προκαλείται από προχωρημένο Henoch-Schönlein purpura, απαιτείται μεταμόσχευση νεφρού ή διά βίου διάλυση. Δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια έχει αυξημένη τάση υποτροπής, απαιτούνται τακτικοί έλεγχοι για έως και δύο χρόνια. Πάνω απ 'όλα, η λειτουργία των νεφρών ελέγχεται με τη βοήθεια τακτικών δειγμάτων ούρων.

Η πρόγνωση για την πορφύρα Henoch-Schönlein, ειδικά στα παιδιά, τείνει να είναι θετική. Η επούλωση λαμβάνει χώρα εντός ενός έως αρκετών μηνών. Η μεταγενέστερη ποιότητα ζωής δεν επηρεάζεται βασικά σε ήπιες έως φυσιολογικές περιπτώσεις. Εξαιρέσεις είναι περιπτώσεις στις οποίες εμφανίστηκε βλάβη στα νεφρά.