Pyoderma gangrenosum

ο Pyoderma gangrenosum χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ελκών στο δέρμα και το σχηματισμό νέκρωσης του δέρματος. Συνήθως δεν είναι από μόνη της μια διαταραχή, αλλά ένα σύμπτωμα μιας άλλης υποκείμενης διαταραχής. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ολόκληρα τμήματα του ιστού του δέρματος πεθαίνουν.

Τι είναι το gangrenosum pyoderma;

ΕΝΑ Pyoderma gangrenosum χαρακτηρίζεται από σχηματισμό έλκους και θάνατο ολόκληρων περιοχών του δέρματος. Το έλκος ονομάζεται έλκος και ο εκτεταμένος θάνατος του δέρματος ονομάζεται γάγγραινα. Το Pyoderma gangrenosum δεν είναι λοίμωξη, αλλά αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το δέρμα προσβάλλεται από το δικό του ανοσοποιητικό σύστημα. Τα λευκά αιμοσφαίρια ενεργοποιούνται.

Μόνο τα ανοσοκατασταλτικά όπως τα γλυκοκορτικοειδή, η κυκλοσπορίνη Α ή η δαψόνη μπορούν να αποδυναμώσουν επαρκώς το ανοσοποιητικό σύστημα και να συμβάλουν στην υποχώρηση των συμπτωμάτων. Το gangrenosum Pyoderma εμφανίζεται συχνά ως μέρος μιας άλλης υποκείμενης νόσου όπως η ελκώδης κολίτιδα, η νόσος του Krohn, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η αγγειίτιδα, η χρόνια ηπατίτιδα ή ακόμη και η λευχαιμία.

Ωστόσο, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί από τη χειρουργική πληγή μετά από τραυματισμούς ή χειρουργικές επεμβάσεις στο δέρμα. Ο ακριβής μηχανισμός του σχηματισμού του δεν είναι ακόμη γνωστός. Τα έλκη συνήθως αναπτύσσονται πολύ αργά. Ωστόσο, υπάρχουν επίσης περιπτώσεις που έρχονται με μαζικές εκδηλώσεις.

αιτίες

Το Pyoderma gangrenosum είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, η αιτία της οποίας δεν έχει ακόμη κατανοηθεί πλήρως. Θεωρείται επίσης συχνά ως επιπλοκή μιας υπάρχουσας αυτοάνοσης νόσου. Αυτό αποδεικνύεται επίσης από τους συσχετισμούς του pyoderma gangrenosum με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.

Περίπου το δέκα τοις εκατό όλων των ασθενών με gangrenosum pyoderma πάσχουν από ελκώδη κολίτιδα ή νόσο του Krohn. Έως και το 50% όλων των περιπτώσεων σχετίζονται με ρευματοειδή αρθρίτιδα, αγγειίτιδα, χρόνια αρθρίτιδα ή λευχαιμία. Υποψιάζεται επίσης αιτιώδης σχέση με το μεταβολικό σύνδρομο. Συνολικά, θεωρείται ότι το pyoderma gangrenosum δεν είναι μια απομονωμένη δερματική ασθένεια, αλλά είναι μια έκφραση μιας δερματικής αντίδρασης σε μια γενικευμένη διαδικασία συστημικής νόσου σε αυτοάνοση βάση.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Το Pyoderma gangrenosum ξεκινά συχνά με το σχηματισμό φλυκταινών και βλατίδων στο δέρμα, τα οποία μεγεθύνονται και μεγαλώνουν γρήγορα μαζί. Τελικά αποσυντίθενται και σχηματίζουν ένα επώδυνο έλκος. Υπάρχει μια κεντρική ζώνη νέκρωσης στη μέση του έλκους. Ένας γαλαζοπράσινος αποχρωματισμός εμφανίζεται στη συνοριακή περιοχή του ανέπαφου δέρματος. Δεν εντοπίζονται λοιμώξεις στο έλκος.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ αργά. Ωστόσο, υπάρχουν επίσης περιπτώσεις με ταχεία ανάπτυξη που μερικές φορές απαιτούν ακρωτηριασμό του προσβεβλημένου άκρου. Τα κάτω πόδια επηρεάζονται 80 τοις εκατό. Ωστόσο, όλες οι άλλες περιοχές του δέρματος μπορεί επίσης να επηρεαστούν από το gangrenosum pyoderma.

Εάν οι πληγείσες περιοχές έχουν μολυνθεί, αναμένεται σοβαρή πορεία ασθενειών. Άλλα συμπτώματα είναι πολύ κοινά. Ανάλογα με την υποκείμενη ασθένεια, είναι σοβαρά σοβαρά πεπτικά προβλήματα, ρευματικά συμπτώματα ή χρόνια αναπνευστικά προβλήματα.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Ως επί το πλείστον, η διάγνωση του pyoderma gangrenosum βασίζεται στα τυπικά κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου. Η αγγειίτιδα (φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων) είναι επίσης συχνή στα πρώτα στάδια της νόσου. Ως εκ τούτου, μια δοκιμαστική εκτομή στην ασθενή περιοχή είναι επίσης χρήσιμη σε αυτό το στάδιο. Αργότερα μόνο ανιχνεύονται φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Δεν εντοπίζονται ορολογικά συγκεκριμένες αλλαγές. Μερικές φορές υπάρχουν ενδείξεις παθολογικά αυξημένων συγκεντρώσεων μονοκλωνικών αντισωμάτων ή μεταβλητών αυτοαντισωμάτων. Ως μέρος μιας διαφορικής διάγνωσης, πρέπει να αποκλειστούν συγκεκριμένες δερματικές παθήσεις όπως ερύθημα, φυματίωση του δέρματος, έλκος Buruli, ερυσίπελα, έλκη ποδιών ή σύφιλη.

Επιπλοκές

Με αυτήν την ασθένεια, οι ασθενείς υποφέρουν από μια σειρά από δυσάρεστες δερματικές παθήσεις. Αυτό οδηγεί κυρίως σε νέκρωση του δέρματος και επίσης στο σχηματισμό ελκών κάτω από το δέρμα. Για το λόγο αυτό, τα άτομα που επηρεάζονται εξαρτώνται επίσης από τακτικές εξετάσεις προκειμένου να αποφευχθούν διάφορες επιπλοκές. Η περαιτέρω πορεία της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ακριβή αιτία, έτσι ώστε μια γενική πρόβλεψη των επιπλοκών συνήθως δεν είναι δυνατή.

Στη χειρότερη περίπτωση, ωστόσο, τα στρώματα του δέρματος μπορούν να εξαφανιστούν. Οι φλύκταινες και οι βλατίδες αναπτύσσονται στο ίδιο το δέρμα. Τα έλκη είναι συνήθως οδυνηρά και το δέρμα μπορεί να πάρει ένα αφύσικο χρώμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, το προσβεβλημένο άκρο μπορεί να χρειαστεί να ακρωτηριαστεί.

Η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί με τη βοήθεια φαρμάκων. Ωστόσο, η κύρια εστίαση είναι στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Κατά κανόνα, αυτοί που επηρεάζονται εξαρτώνται επίσης από την ψυχολογική θεραπεία. Το προσδόκιμο ζωής δεν επηρεάζεται αρνητικά από την επιτυχή θεραπεία. Ωστόσο, με βάση τη θεραπεία, δεν αποκλείεται ότι τα συμπτώματα δεν θα επαναληφθούν στη ζωή του ασθενούς.

Θεραπεία & Θεραπεία

Για τη θεραπεία του gangrenosum pyoderma, χρησιμοποιούνται μη συγκολλητικοί επίδεσμοι τραυμάτων και επιδέσμους τραυμάτων, τα οποία προάγουν το σχηματισμό ιστού κοκκοποίησης. Επιπλέον, η επούλωση των πληγών επιταχύνεται με τακτική απόξεση (κουρτίνα) στις πληγείσες περιοχές. Ωστόσο, η χειρουργική αφαίρεση της νέκρωσης αντενδείκνυται επειδή μπορεί να διευρύνει τις βλάβες.

Αυτό το φαινόμενο είναι επίσης γνωστό ως το φαινόμενο της πατριάς. Συνολικά, επιτυγχάνονται καλά αποτελέσματα με τη συστηματική χρήση ανοσοκατασταλτικών. Τα κύρια ανοσοκατασταλτικά που χρησιμοποιούνται είναι γλυκοκορτικοειδή υψηλής δόσης σε συνδυασμό με κυτταροστατικά όπως η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοφωσφαμίδη. Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή μόνο οδηγεί συχνά σε υποτροπή μετά τη διακοπή της. Επομένως, καλύτερα αποτελέσματα προκύπτουν όταν συνδυάζονται διάφορες διεργασίες που οδηγούν σε ανοσοκαταστολή.

Ο βακτηριακός αποικισμός των πληγών μπορεί να αποφευχθεί με κατάπλασμα με Rivanol και, στην περίπτωση ήπιων μορφών, με λουτρά με επιτραπέζιο αλάτι και χλωρεξιδίνη. Η κίνηση του ασθενούς δεν πρέπει να περιορίζεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας, καθώς οι τακτικοί περίπατοι ενθαρρύνουν τη ροή των λεμφών. Αυτό σημαίνει ότι μπορούν να μειωθούν τυχόν οιδήματα. Μια συνοδευτική θεραπεία πόνου παρέχεται με τη χορήγηση αναλγητικών.

Ένα σημαντικό συστατικό της θεραπείας είναι η ψυχολογική θεραπεία. Ειδικά με ακραίες ασθένειες όπως το gangrenosum pyoderma, αναμένονται ψυχολογικές παρενέργειες. Μέθοδοι όπως η αυτογενής προπόνηση, η προοδευτική χαλάρωση των μυών ή η ατομική βαθιά χαλάρωση βοηθούν στη μείωση του στρες. Συνιστάται επίσης ψυχοθεραπευτική αγωγή.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

πρόληψη

Δεδομένου ότι δεν είναι γνωστή η ακριβής αιτία του gangrenosum pyoderma, δεν υπάρχουν συγκεκριμένες συστάσεις για την πρόληψή του. Οι υπάρχουσες αυτοάνοσες ασθένειες κάνουν την ασθένεια πιο πιθανό να εμφανίσει συμπτώματα. Η συνέχιση της θεραπείας της υποκείμενης κατάστασης μπορεί επίσης να μειώσει τον κίνδυνο γογκενόσου του πυοδερμού.

Οι γενικές συστάσεις για έναν υγιεινό τρόπο ζωής με μια ισορροπημένη διατροφή, άφθονη άσκηση και αποφυγή αλκοόλ και τσιγάρων είναι πάντα καλές για την ευημερία του σώματος. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, μπορούν επίσης να συμβάλουν στη μείωση του κινδύνου γάγγραιου του πυοδερμού.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πάσχοντες από gangrenosum pyoderma έχουν μόνο λίγα μέτρα και επιλογές για άμεση παρακολούθηση. Για το λόγο αυτό, θα πρέπει να ζητηθεί η γνώμη ενός γιατρού σε πρώιμο στάδιο, προκειμένου να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές ή παράπονα από αυτήν την ασθένεια. Δεν μπορεί να συμβεί αυτοθεραπεία, οπότε ο γιατρός πρέπει να επικοινωνήσει με τα πρώτα σημεία ή συμπτώματα.

Πολλοί από αυτούς που επηρεάζονται εξαρτώνται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων. Είναι σημαντικό να διασφαλιστεί ότι λαμβάνεται τακτικά και ότι η δοσολογία είναι σωστή για να αντιμετωπιστούν τα συμπτώματα σωστά και μόνιμα. Επιπλέον, εκείνοι που επηρεάζονται θα πρέπει επίσης να φορούν κάλτσες συμπίεσης για να θεραπεύσουν πλήρως το γογγόνο του πυοδερμού. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή εάν έχετε ανεπιθύμητες ενέργειες, πρέπει πάντα να συμβουλευτείτε πρώτα έναν γιατρό.

Πολλοί από αυτούς που επηρεάζονται εξαρτώνται επίσης από την ψυχολογική βοήθεια κατά τη διάρκεια της θεραπείας, όπου η υποστήριξη της οικογένειάς τους μπορεί να έχει πολύ θετική επίδραση στην περαιτέρω πορεία της νόσου. Η περαιτέρω πορεία του gangrenosum pyoderma εξαρτάται, ωστόσο, από τον χρόνο διάγνωσης και επίσης από τη σοβαρότητα της νόσου, έτσι ώστε να μην είναι δυνατή μια γενική πρόβλεψη.