ο Πρόσφυση αιμοπεταλίων είναι ένα μέρος της αιμόστασης στο οποίο τα αιμοπετάλια προσκολλώνται στο κολλαγόνο. Αυτό το βήμα ενεργοποιεί τα αιμοπετάλια.
Τι είναι η προσκόλληση αιμοπεταλίων;
Η πρωτογενής αιμόσταση - αιμόσταση - λαμβάνει χώρα σε 3 φάσεις. Το πρώτο βήμα είναι η πρόσφυση αιμοπεταλίων, ακολουθούμενη από αναστρέψιμη συσσωμάτωση αιμοπεταλίων και το σχηματισμό ενός μη αναστρέψιμου βύσματος αιμοπεταλίων.
Το καθήκον της αιμόστασης είναι η επισκευή των τραυματισμένων αγγείων το συντομότερο δυνατό, έτσι ώστε η απώλεια αίματος να παραμένει όσο το δυνατόν χαμηλότερη. Επομένως, όταν τραυματίζεται το ενδοθήλιο, η αγγειοσυστολή εμφανίζεται αμέσως. Η συστολή των αγγείων σημαίνει επίσης ότι το αίμα ρέει πιο αργά.
Αυτό υποστηρίζει το επόμενο βήμα: πρόσφυση αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια αίματος (θρομβοκύτταρα) συνδέονται με υποενδοθηλιακές δομές όπως το κολλαγόνο. Αυτή η συσσώρευση ξεκινά απευθείας από τον υποδοχέα κολλαγόνου και έμμεσα από τον λεγόμενο παράγοντα von Willebrand. Η πρόσφυση ενεργοποιεί τα αιμοπετάλια και ξεκινά η αναστρέψιμη συσσωμάτωση αιμοπεταλίων. Έτσι τα αιμοπετάλια συσσωρεύονται κοντά, και τελικά σχηματίζεται ένα μη αναστρέψιμο πώμα αιμοπεταλίων.
Λειτουργία & εργασία
Η λειτουργία της προσκόλλησης αιμοπεταλίων είναι μια αλληλεπίδραση του παράγοντα von Willebrand με διάφορες γλυκοπρωτεΐνες. Σε μοριακό επίπεδο, είναι αλληλεπίδραση συνδέτη-υποδοχέα. Το πρόσδεμα είναι ο λεγόμενος παράγοντας von Willebrand και ο πιο σημαντικός θρομβοκυτταρικός υποδοχέας είναι το σύμπλοκο GP Ib / IX.
Η συσσώρευση αιμοπεταλίων σε υποενδοθηλιακές επιφάνειες προκαλείται από το σύμπλοκο GP Ια / ΙΙα - τον υποδοχέα κολλαγόνου. Ο παράγοντας von Willebrand (vWF) έχει επίσης έμμεση επίδραση σε αυτό. Αυτή είναι μια μεγάλη γλυκοπρωτεΐνη που απελευθερώνεται από το τραυματισμένο ενδοθήλιο. Μπορεί να σχηματίσει γέφυρες μεταξύ ειδικών υποδοχέων μεμβράνης των αιμοπεταλίων (σύμπλοκο GP Ib / IX) και ινών κολλαγόνου. Η φιβρονεκτίνη και η θρομβοσπονδίνη εμπλέκονται επίσης σε αυτόν τον σχηματισμό γέφυρας. Οι εκτεθειμένες δομές κολλαγόνου αλληλεπιδρούν επίσης χωρίς το vWF με GP Ια / ΙΙα και GP VI στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων. Και οι δύο αντιδράσεις συμβάλλουν στο γεγονός ότι τα αιμοπετάλια κυλούν κατά μήκος του τοιχώματος του αγγείου και τελικά προσκολλώνται.
Συνοπτικά: Ο υποδοχέας κολλαγόνου οδηγεί σε ένα μόνο στρώμα αιμοπεταλίων. Ο παράγοντας von Willebrand αναγκάζει τα θρομβοκύτταρα να προσκολληθούν σταθερά μέσω GP Ib / IX.
Αυτή η πρόσφυση αιμοπεταλίων, σε συνδυασμό με την αγγειοσυστολή, οδηγεί σε αρχική μείωση της αιμορραγίας. Είναι επίσης σημαντικό για την ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων. Η ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων περιλαμβάνει επίσης την απελευθέρωση διφωσφορικής αδενοσίνης (ADP), ινωδογόνου, ινονηκτίνης, vWF και θρομβοξάνης Α2.
Η αναστρέψιμη συσσωμάτωση αιμοπεταλίων ξεκινά με την ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια συσκευάζονται στενά μαζί μέσω γεφυρών ινωδογόνου. Η αγγειοσυστολή επιτείνεται επιπρόσθετα με τη διαφυγή του πλάσματος του αίματος στο διάστημο. Η θρομβίνη προκαλεί την τήξη των αιμοπεταλίων σε ομοιογενή μάζα, το μη αναστρέψιμο πώμα αιμοπεταλίων. Ο σχηματισμός του μη αναστρέψιμου βύσματος αιμοπεταλίων και η αγγειοσυστολή διασφαλίζει ότι, σε περίπτωση μικρών τραυματισμών, η προσωρινή αιμόσταση εμφανίζεται σε σύντομο χρονικό διάστημα.
Η πρωτογενής αιμόσταση μπορεί να ανασταλεί φαρμακολογικά. Για παράδειγμα ακετυλοσαλικυλικό οξύ (π.χ. Aspirin®), το οποίο καταστέλλει τη σύνθεση της θρομβοξάνης Α2. Πρόσθετοι αναστολείς της λειτουργίας των αιμοπεταλίων είναι οι ανταγωνιστές ADP και GP IIb / III. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνά προσωρινά όταν ξαπλώνονται, όπως πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση, για παράδειγμα. Χρησιμεύουν στην αναστολή της πήξης του αίματος και έτσι αποφεύγουν τη θρόμβωση και τον εμβολισμό. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται προφύλαξη από θρόμβωση.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για τη θεραπεία τραυμάτων και τραυματισμώνΑσθένειες και παθήσεις
Η τάση πρόσφυσης (πρόσφυση) των αιμοπεταλίων μπορεί να μετρηθεί χρησιμοποιώντας καθορισμένες γυάλινες επιφάνειες ή σε φίλτρα γυάλινων σφαιριδίων (συγκράτηση). Μια ανεπαρκής λειτουργία της πρόσφυσης αιμοπεταλίων εκδηλώνεται κυρίως στην αυξημένη τάση για αιμορραγία.
Οι διαταραχές πρόσφυσης αιμοπεταλίων είναι κληρονομικές. Βασίζονται σε μια διαταραγμένη αλληλεπίδραση μεταξύ των αιμοπεταλίων και του αγγειακού ενδοθηλίου. Η αιτία αυτής της διαταραχής μπορεί, για παράδειγμα, να είναι η ανεπάρκεια του παράγοντα von Willebrand, όπως συμβαίνει με το σύνδρομο Willebrand-Jurgens. Αυτή η ασθένεια κληρονομείται σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις. Οι αποκτούμενες φόρμες έχουν περιγραφεί μέχρι στιγμής πολύ σπάνια. Η σοβαρότητα και η σοβαρότητα του συνδρόμου μπορεί να ποικίλλει. Η ασθένεια εξελίσσεται συχνά πολύ εύκολα, έτσι ώστε η ασθένεια να περνά συχνά απαρατήρητη για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Περίπου μπορεί κανείς να διακρίνει 3 τύπους της νόσου. Ο τύπος Ι έχει ποσοτική ανεπάρκεια στον παράγοντα von Willebrand. Αυτή η μορφή είναι η πιο κοινή, εμφανίζει πολύ ήπια συμπτώματα και συχνά επιτρέπει στον ασθενή να ζήσει μια φυσιολογική ζωή. Μόνο ο χρόνος αιμορραγίας είναι λίγο μεγαλύτερος και οι ασθενείς υποφέρουν συχνότερα δευτερογενή αιμορραγία κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Στον τύπο II, από την άλλη πλευρά, υπάρχει ένα ποιοτικό ελάττωμα στον παράγοντα Willebrand. Αυτή η μορφή είναι η δεύτερη πιο συχνή, αλλά επηρεάζει μόνο το 10-15% όλων των ασθενών με σύνδρομο Willebrand-Jürgens. Ο τύπος III έχει πολύ σοβαρή πορεία, αλλά είναι ο λιγότερο συνηθισμένος.
Η ασθένεια διαγιγνώσκεται στο εργαστήριο εάν υπάρχουν συμπτώματα. Η ποσότητα και η δραστηριότητα του παράγοντα von Willebrand μετριέται εδώ. Η μακροχρόνια θεραπεία συνήθως δεν είναι απαραίτητη για τη διάγνωση. Η δεσμοπρεσίνη, η οποία αυξάνει την ποσότητα του παράγοντα von Willebrand πέντε φορές, χορηγείται σε αυτούς που επηρεάζονται μόνο πριν από τη λειτουργία.
Το σύνδρομο Bernard-Soulier, από την άλλη πλευρά, εμφανίζεται πολύ λιγότερο συχνά. Η διακοπή της προσκόλλησης αιμοπεταλίων οφείλεται σε κληρονομικό ελάττωμα στον υποδοχέα μεμβράνης για τον παράγοντα von Willebrand (GP Ib / IX). Αυτή η ασθένεια σχετίζεται επίσης με αυξημένη τάση για αιμορραγία. Ωστόσο, η αυθόρμητη αιμορραγία είναι σπάνια. Η διάγνωση γίνεται και πάλι στο εργαστήριο και η θεραπεία είναι σπάνια απαραίτητη λόγω των ήπιων συμπτωμάτων. Οι ασθενείς πρέπει να προσέχουν μόνο να μην λαμβάνουν αναστολείς συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων όπως το Aspirin®. Αυτά μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές αιμορραγικές επιπλοκές. Τα συμπυκνώματα αιμοπεταλίων αντικαθίστανται μόνο σε οξείες περιπτώσεις, όπως μετά από μείζονα απώλεια αίματος.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
