Θρομβοκυτταροπάθεια

Τα θρομβοκύτταρα - που ονομάζονται επίσης αιμοπετάλια - παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανθρώπινο σώμα. Ρυθμίζουν την πήξη του αίματος και διασφαλίζουν ότι οι πληγές δεν αιμορραγούν συνεχώς και έτσι δεν συμβαίνει απώλεια αίματος. Υπάρχουν διάφορες ασθένειες που επηρεάζουν τις ιδιότητες ή τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Αυτά είναι υπό τον όρο Θρομβοκυτταροπάθεια συνοπτικά.

Τι είναι η θρομβοκυτταροπάθεια;

Κάτω από Θρομβοκυτταροπάθεια Οι επιστήμονες κατανοούν όλες τις ασθένειες που προκαλούν δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων. Αυτό σημαίνει ότι τα αιμοπετάλια δεν μπορούν να ασκήσουν την κανονική τους λειτουργία - τη βοήθεια στην πήξη του αίματος - ως συνήθως. Αυτό σημαίνει ότι η αιμορραγία δεν σταματά πλέον τόσο γρήγορα, αλλά διαρκεί περισσότερο. Η αιμορραγία συμβαίνει επίσης συχνά.

Ο αριθμός των αιμοπεταλίων παραμένει αμετάβλητος. Υπάρχουν δύο μορφές θρομβοκυτταροπάθειας: κληρονομική και αποκτηθείσα. Οι περισσότερες από τις διαγνωσμένες θρομβοκυτταροπάθειες είναι της επίκτητης μορφής.

Οι κληρονομικές θρομβοκυτταροπάθειες μπορούν να εντοπιστούν σε διάφορα σύνδρομα. Το σύνδρομο Bernard-Soulier ή το σύνδρομο Willebrand-Jürgens είναι γνωστά, μεταξύ άλλων. Μια άλλη σπάνια ασθένεια είναι η θρομβαστία του Glanzmann. Όλες οι κλινικές εικόνες έχουν από κοινού ότι οδηγούν σε γενετικό ελάττωμα που εμποδίζει τα αιμοπετάλια να εκτελούν τη φυσική τους λειτουργία.

αιτίες

Οι αιτίες της επίκτητης θρομβοκυτταροπάθειας είναι πολλές. Εμφανίζονται, για παράδειγμα, όταν το ανοσοποιητικό σύστημα εξασθενεί από λοίμωξη. Εάν τα νεφρά είναι εξασθενημένα, για παράδειγμα σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας, η δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων μπορεί να είναι ταυτόχρονη ασθένεια. Οι ασθένειες του ήπατος μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε μια τέτοια κλινική εικόνα. Επιπλέον, οι ασθενείς με λευχαιμία έχουν μερικές φορές θρομβοκυτταροπάθεια.

Η δυσλειτουργία εμφανίζεται πολύ συχνά σε σχέση με τη χρήση φαρμάκων. Πάνω απ 'όλα, ανακουφιστικά πόνου (π.χ. ασπιρίνη) και αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως η δικλοφενάκη θα πρέπει να αναφέρονται εδώ. Ορισμένα αντιβιοτικά, όπως η πενικιλίνη, έχουν επίσης αναγνωριστεί ως η αιτία. Η επίδραση των ναρκωτικών είναι σημαντική. Οι γιατροί πρέπει να το λάβουν αυτό υπόψη σε προσεχείς επεμβάσεις.

Αυτό συμβαίνει επειδή η κακή λειτουργία του πήγματος του αίματος μπορεί να έχει θανατηφόρες συνέπειες. Επομένως, τέτοιες ουσίες πρέπει να διακόπτονται για επαρκή χρονική περίοδο πριν από την προγραμματισμένη διαδικασία.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η κλινική εικόνα της θρομβοκυτταροπάθειας παρουσιάζει διάφορα συμπτώματα. Πολύ συχνά, οι ασθενείς πάσχουν από αυξημένη ρινορραγία. Τα ούλα αιμορραγίας είναι επίσης ένα τυπικό χαρακτηριστικό. Η εσωτερική αιμορραγία, όπως από το γαστρεντερικό σωλήνα, που εμφανίζεται ως αίμα στα κόπρανα, μπορεί επίσης να αποτελεί ένδειξη. Τα άτομα που ανακαλύπτουν πάνω από τον μέσο όρο αριθμό αιματωμάτων (μώλωπες) στο σώμα τους πρέπει επίσης να συμβουλευτούν έναν γιατρό.

Στις γυναίκες, η θρομβοκυτταροπάθεια εκδηλώνεται ως ασυνήθιστα μεγάλη περίοδος της εμμήνου ρύσεως. Μετά από μικρή επέμβαση ή εξαγωγή δοντιού, η παρατεταμένη αιμορραγία μπορεί να αποτελεί ένδειξη της διαταραχής της πήξης.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Εάν εμφανιστεί ένα ή περισσότερα από τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Υπάρχουν διάφορες πτυχές που πρέπει να λάβετε υπόψη κατά τη διάγνωση. Πρώτον, πραγματοποιείται μια γενική έρευνα του ασθενούς. Εδώ ο γιατρός ενδιαφέρεται για αιμορραγικά συμβάντα που έχουν συμβεί καθώς και αντίστοιχα περιστατικά σε συγγενείς. Μετά τη λήψη αυτής της αναμνηστικής, ο γιατρός κάνει ερωτήσεις σχετικά με την πιθανή κατανάλωση ναρκωτικών, καθώς αυτή, όπως έχει ήδη περιγραφεί, είναι η κύρια αιτία της θρομβοκυτταροπάθειας.

Εάν επιβεβαιωθεί η υποψία μιας ασθένειας, ο γιατρός καθορίζει το χρόνο πήξης χρησιμοποιώντας το λεγόμενο τεστ αναζήτησης. Εδώ, μετά από μια μικρή τομή, καθορίζει το χρόνο μέχρι την πήξη. Μια τελική εργαστηριακή εξέταση παρέχει την τελική επιβεβαίωση για μια αξιόπιστη διάγνωση.

Επιπλοκές

Με τη θρομβοκυτταροπάθεια, οι πάσχοντες υποφέρουν από διάφορα διαφορετικά παράπονα. Πρώτα απ 'όλα, οι ρινορραγίες είναι πολύ συχνές σε αυτήν την ασθένεια. Αυτό το παράπονο μπορεί να έχει πολύ αρνητική επίδραση στην καθημερινή ζωή και την ποιότητα ζωής του ατόμου που επηρεάζεται και το περιορίζει σημαντικά. Η αιμορραγία από τα ούλα συμβαίνει επίσης συχνά και μπορεί να οδηγήσει σε λοιμώξεις στα ούλα.

Οι ασθενείς πάσχουν επίσης από προβλήματα στομάχου ή εντέρου, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε αιματηρά κόπρανα. Υπάρχει υψηλός αριθμός μώλωπες ή αιμορραγία στο δέρμα λόγω θρομβοκυτταροπάθειας. Στις γυναίκες, η ασθένεια μπορεί επίσης να οδηγήσει σε παρατεταμένες εμμηνορροϊκές περιόδους. Ακόμα και ελαφρές πληγές ή περικοπές αιμορραγούν περισσότερο και η επούλωση των πληγών του ασθενούς καθυστερεί σημαντικά.

Η θρομβοκυτταροπάθεια μπορεί συνήθως να καταπολεμηθεί σχετικά εύκολα με τη βοήθεια φαρμάκων. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Ωστόσο, αυτή η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Ακόμη και με χειρουργικές επεμβάσεις, ο κίνδυνος αιμορραγίας πρέπει να εκτιμάται καλύτερα. Κατά κανόνα, αυτή η κατάσταση δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν η αιμορραγία του ανθρώπου δεν μπορεί να σταματήσει ή μπορεί να σταματήσει μόνο με μεγάλη δυσκολία, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Εάν χάνονται μεγάλες ποσότητες αίματος ακόμη και με μικρές πληγές, αυτό θεωρείται ασυνήθιστο και αποτελεί ένδειξη διαταραχής της υγείας. Χρειάζεται γιατρός επειδή μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση απειλεί με μια δυσμενή πορεία της νόσου. Εάν η αιμορραγία δεν μπορεί να σταματήσει, υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας μέχρι θανάτου από κοψίματα.

Οι συχνές ρινορραγίες ή τα αιμορραγικά ούλα είναι ενδείξεις ασθένειας. Συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν σχηματιστούν μώλωπες ή αιματώματα ακόμη και όταν το δέρμα ασκείται ελαφρά. Ο αποχρωματισμός του δέρματος, η ασυνήθιστη ωχρότητα και η κακή ανθεκτικότητα πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό. Εάν σεξουαλικά ώριμα κορίτσια ή γυναίκες έχουν πολύ βαριές περιόδους εμμηνόρροιας με τεράστια απώλεια αίματος, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν η αιμορραγία οδηγεί σε ζάλη, αδιαθεσία, εσωτερική αδυναμία ή απώλεια σωματικής δύναμης, συνιστούμε να διευκρινίσετε την αιτία.

Γενικές δυσλειτουργίες, απώλεια αίματος κατά τη χρήση της τουαλέτας και κόπωση και εξάντληση είναι άλλα παράπονα που πρέπει να διερευνηθούν. Σε περίπτωση πονοκεφάλων, ανωμαλιών στη μνήμη, διαταραχών ύπνου και αίσθημα παλμών, συνιστάται διευκρίνιση της αιτίας. Απαιτούνται ιατρικές εξετάσεις έτσι ώστε να μπορεί να γίνει διάγνωση και να καταρτιστεί σχέδιο θεραπείας.

Θεραπεία & Θεραπεία

Για τη θεραπεία της θρομβοκυτταροπάθειας, πρέπει να εντοπιστεί η κύρια αιτία. Εάν η ασθένεια προκαλείται από τη λήψη φαρμάκων, διακόπτεται εάν είναι δυνατόν. Για να συνεχίσει να θεραπεύει την αιτιώδη νόσο, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει ένα εναλλακτικό φάρμακο. Εάν πρέπει να ληφθεί ενεργή δράση κατά της διαταραχής της πήξης, συνιστάται η χορήγηση των λεγόμενων ουσιών DDAVP (1-δεσαμινο-8-D-αργινίνη-αγγειοπιεσίνη).

Αυτά βοηθούν στην αποκατάσταση της φυσικής λειτουργίας των αιμοπεταλίων. Ένα ρινικό σπρέι ή έγχυση είναι κοινές μορφές χορήγησης. Ο γιατρός χρησιμοποιεί δοκιμαστικές εφαρμογές για να προσδιορίσει εάν η θεραπεία με την ουσία ήταν επιτυχής. Σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, οι προσβεβλημένοι ασθενείς λαμβάνουν μετάγγιση. Αυτό μπορεί να είναι απαραίτητο κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης εάν δεν είχε προηγουμένως διαγνωστεί υπάρχουσα θρομβοκυτταροπάθεια.

Σε αυτήν τη διαδικασία, τα αιμοπετάλια μεταφέρονται στην κυκλοφορία του ασθενή από έναν υγιή δότη. Ένας κίνδυνος εδώ είναι ότι ο παραλήπτης δεν μπορεί να ανεχθεί τη μετάγγιση και τα αιμοπετάλια που χορηγούνται θα απορριφθούν.

πρόληψη

Εάν μια διαταραχή πήξης του αίματος είναι αρκετά γνωστή πριν από μια επερχόμενη διαδικασία, πρέπει να ληφθούν προληπτικά μέτρα. Εκτός από τη διακοπή των φαρμάκων που προκαλούν την ασθένεια, ο θεράπων ιατρός μπορεί επίσης να χορηγήσει την ορμόνη δεσμοπρεσσίνη. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τα αιμοπετάλια να προσκολλώνται καλύτερα στην τραυματισμένη περιοχή και έτσι να επιταχύνουν ξανά τη διαδικασία πήξης. Ανάλογα με τον τύπο της διαδικασίας, ο γιατρός έχει την επιλογή μεταξύ της χορήγησης ως ρινικού ψεκασμού (για παράδειγμα στην περίπτωση εξαγωγής δοντιού) ή μέσω της φλέβας (κατά τη διάρκεια της επέμβασης).

Τα παιδιά και οι έφηβοι με τη συγγενή παραλλαγή της θρομβοκυτταροπάθειας λαμβάνουν επίσης πολλά προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της επιδείνωσης της κατάστασης. Αυτό περιλαμβάνει την τακτική χορήγηση συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων, τα οποία αναλαμβάνουν τη λειτουργία των μειωμένων αιμοπεταλίων. Επιπλέον, στα προσβεβλημένα παιδιά χορηγούνται ειδικά φάρμακα που οδηγούν σε αυξημένο σχηματισμό παραγόντων πήξης.

Τα κορίτσια με την ασθένεια λαμβάνουν υποστηρικτικές ορμόνες κατά τη διάρκεια της εμμηνορροϊκής περιόδου. Δεδομένου ότι η ηπατική νόσος είναι αιτία της διαταραχής της πήξης, συνιστάται ο εμβολιασμός κατά της ηπατίτιδας Α και της ηπατίτιδας Β.

Μετέπειτα φροντίδα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι επιλογές για άμεση παρακολούθηση της θρομβοκυτταροπάθειας είναι σημαντικά περιορισμένες ή, σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν είναι καν διαθέσιμες στον ενδιαφερόμενο. Επομένως, θα πρέπει να συμβουλευτούν έναν γιατρό στα πρώτα σημεία και συμπτώματα αυτής της ασθένειας και να ξεκινήσουν τη θεραπεία, ώστε να μην υπάρχουν επιπλοκές ή άλλα παράπονα στο επόμενο στάδιο.

Όσο νωρίτερα αναγνωριστεί και αντιμετωπιστεί η θρομβοκυτταροπάθεια από έναν γιατρό, τόσο καλύτερη θα είναι συνήθως η περαιτέρω πορεία αυτής της νόσου. Οι περισσότεροι από αυτούς που επηρεάζονται εξαρτώνται από τη λήψη διαφόρων φαρμάκων. Αυτό περιορίζει τα συμπτώματα και επίσης ανακουφίζει σημαντικά.

Είναι σημαντικό να διασφαλιστεί η σωστή δοσολογία και η τακτική πρόσληψη. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή παρενέργειες, πρέπει πάντα να συμβουλευτείτε πρώτα έναν γιατρό. Επιπλέον, οι τακτικοί έλεγχοι και εξετάσεις πρέπει να πραγματοποιούνται από γιατρό. Εκείνοι που πάσχουν από θρομβοκυτταροπάθεια συχνά εξαρτώνται από τη διά βίου θεραπεία για να εξουδετερώσουν τα συμπτώματα. Ωστόσο, το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται δεν περιορίζεται από την ασθένεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η επαφή με άλλα άτομα που πάσχουν από την ασθένεια έχει νόημα, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ανταλλαγή πληροφοριών.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η θρομβοκυτταροπάθεια αντιμετωπίζεται μόνο εάν έχετε σωματικά συμπτώματα. Η δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων συνήθως δεν προκαλεί προβλήματα υγείας. Τα μέτρα αυτοβοήθειας περιορίζονται στην αναζήτηση ασυνήθιστων συμπτωμάτων μετά τη διάγνωση, τα οποία μπορεί να υποδηλώνουν ασθένεια.

Ο γιατρός πρέπει να ενημερωθεί για αυτά τα συμπτώματα. Εάν δεν υπάρχουν προβλήματα υγείας, πρέπει να συμβουλεύεστε τακτικά έναν γενικό ιατρό ή έναν παθολόγο. Η τακτική μέτρηση των τιμών του αίματος ενδείκνυται για τον έλεγχο της δυσλειτουργίας των αιμοπεταλίων και ταυτόχρονα για τον προσδιορισμό τυχόν επακόλουθων φυσικών συμπτωμάτων. Εάν ανακαλυφθούν προβλήματα υγείας, συνήθως χορηγούνται φάρμακα, όπως η δεσμοπρεσσίνη. Ο ασθενής μπορεί να υποστηρίξει τη θεραπεία φροντίζοντας τον εαυτό του και ακολουθώντας έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Είναι επίσης σημαντικό να δοθεί προσοχή σε τυχόν παρενέργειες και αλληλεπιδράσεις της φαρμακευτικής αγωγής. Ο γιατρός πρέπει να ενημερωθεί για τις ανεπιθύμητες ενέργειες, ώστε τα απαραίτητα μέτρα, που συνήθως αλλάζουν τη χορήγηση του φαρμάκου, να μπορούν να ξεκινήσουν γρήγορα.

Περαιτέρω μέτρα αυτοβοήθειας συνήθως δεν είναι απαραίτητα στην περίπτωση της θρομβοκυτταροπάθειας. Η δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων πρέπει επομένως να αντιμετωπίζεται κυρίως προληπτικά με τη διακοπή της ενεργοποίησης φαρμάκων όπως η δικλοφαινάκη ή η πενικιλίνη.