Τραχειομαλακία

ΕΝΑ Τραχειομαλακία είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια που σχετίζεται με αστάθεια ή απαλότητα του σωλήνα (τραχεία) και μπορεί να εντοπιστεί σε συγγενή (έμφυτη) και επίκτητη αιτία. Η πρόγνωση και η πορεία της τραχειομαλακίας εξαρτώνται από την υποκείμενη αιτία.

Τι είναι η τραχειομαλακία;

Η τραχειομαλακία οδηγεί σε δυσκολίες στην αναπνοή και σε ανώμαλο ήχο αναπνοής. Οι γιατροί κάνουν διάκριση μεταξύ συγγενών και επίκτητων τραχειομαλακίων.
© SciePro - stock.adobe.com

Οπως και Τραχειομαλακία είναι μια αστάθεια του αγωγού που προκαλείται από την ανεπαρκή αντοχή των στηριγμάτων χόνδρου που σταθεροποιούν την τραχεία και η οποία μπορεί να επηρεάσει μεμονωμένα τμήματα ή ολόκληρη την τραχεία.

Ως αποτέλεσμα της απαλότητας των δομών του τραχειακού χόνδρου, η αναπνοή μπορεί να μειωθεί καθώς αυξάνεται η αντίσταση στην αναπνοή. Λόγω της πολύ μειωμένης αρνητικής εισπνευστικής πίεσης κατά την εισπνοή, αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε κατάρρευση της τραχείας, ειδικά όταν υπάρχει αυξημένη ανάγκη για οξυγόνο.

Η τραχειομαλακία εκδηλώνεται με τη μορφή εισπνευστικού και εκπνευστικού στελέχους (δευτερεύοντες αναπνευστικοί θόρυβοι κατά την αναπνοή ή έξω), περιορισμένη ανθεκτικότητα, λειτουργική στένωση (στένωση), βήχας, ταχυκαρδία και δύσπνοια (αυξημένη ή δύσκολη αναπνευστική λειτουργία) και κυάνωση.

Τα προσβεβλημένα βρέφη συχνά επεκτείνουν το λαιμό τους για να διευρύνουν τον αυλό της τραχείας (η λεγόμενη θέση opisthotonus). Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η βλάβη μπορεί να εξαπλωθεί στους βρόγχους (τραχειοβρογχολακία).

αιτίες

Ανάλογα με την υποκείμενη αιτία, υπάρχουν τρεις τύποι Τραχειομαλακία διαφοροποιημένος. Στη συγγενή ή πρωτογενή μορφή, υπάρχει συνήθως μια συγγενής νόσος του συνδετικού ιστού όπως το σύνδρομο kampomelia, οισοφαγική ατερία (δυσπλασία του οισοφάγου) ή τραχειοοισοφαγικά συρίγγια, τα οποία οδηγούν σε μειωμένη ανάπτυξη του τραχειακού χόνδρου.

Επιπλέον, η τραχειομαλακία μπορεί να προκληθεί από εξωτερική συμπίεση (τύπος 2), η οποία περιορίζει την τραχεία. Η στένωση (στένωση) οφείλεται συνήθως σε όγκους του μεσοθωρακίου (συμπεριλαμβανομένου του αιμαγγειώματος), συγγενείς αγγειακές ανωμαλίες (συμπεριλαμβανομένης της διπλής αορτικής αψίδας, του λεγόμενου πνευμονικού βρόχου), βρογχογόνων κύστεων, μεγαζοφάγου ή βρογχοκήλης.

Η τρίτη μορφή προκαλείται από χρόνιες λοιμώξεις (συμπεριλαμβανομένης της επαναλαμβανόμενης πολυχονδρίτιδας) ή υπερβολικά μακράς διασωλήνωσης με υψηλές πιέσεις αερισμού, με αυξημένο κίνδυνο εδώ, ειδικά σε πρόωρα μωρά.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η τραχειομαλακία οδηγεί σε δυσκολίες στην αναπνοή και σε ανώμαλο ήχο αναπνοής. Οι γιατροί κάνουν διάκριση μεταξύ συγγενών και επίκτητων τραχειομαλακίων. Η έμφυτη έκφραση συνδέεται συνήθως με ένα θετικό αποτέλεσμα. Δεν υπάρχει πλέον μετά τον πρώτο ή δεύτερο χρόνο της ζωής, ακόμη και χωρίς θεραπεία.

Τα συμπτώματα είναι πιο συχνά σε επιρρεπείς ασθενείς. Υπάρχει βελτίωση σε όρθια ή κεκλιμένη θέση. Κατά την εισπνοή μπορούν να εντοπιστούν σαφή σημάδια. Τότε η αντίσταση αυτών που επηρεάζονται είναι συγκριτικά μεγαλύτερη. Οι γιατροί ακούνε την αναπνοή ως μέρος της διάγνωσής τους και συνήθως περιγράφουν το θόρυβο ως κοροϊδία κοτόπουλου.

Ταυτόχρονα, τα ρουθούνια κινούνται με την εισπνοή και την εκπνοή, η οποία συχνά κρύβεται από τους ασθενείς. Κινήσεις εκκρεμών μπορεί να συμβούν στην κοιλιά. Τα άρρωστα παιδιά και οι ενήλικες συχνά δεν μπορούν να εξακριβώσουν τα ίδια τα συμπτώματα. Γι 'αυτό είναι απαραίτητη η διαβούλευση με γιατρό.

Εάν οι πληγέντες εντοπίσουν προβλήματα εκ των προτέρων, επηρεάζουν την αναπνοή. Συχνά γίνεται αναφορά σε προβλήματα σε αγχωτικές καταστάσεις. Η αναπνοή ξεκινά γρήγορα όταν ασκείστε ή όταν περπατάτε με έντονα ενδύματα. Οι προσβεβλημένοι άνθρωποι αντιδρούν στη συνέχεια με βήχα και αναπνέουν αέρα. Ο φόβος και ο πανικός εμφανίζονται επίσης τακτικά.

Διάγνωση & πορεία

Μια πρώτη υποψία για ένα Τραχειομαλακία συχνά προκύπτει από κλινικά συμπτώματα. Η μείωση της ροής του αέρα κατά τη λήξη (εκπνοή) ως μέρος του ελέγχου της πνευμονικής λειτουργίας δείχνει επίσης την πιθανή παρουσία τραχειομαλακίας.

Επιπλέον, μια λειτουργική στένωση λόγω τραχειομαλακίας μπορεί να διακριθεί από μια σταθερή τραχεία στένωση. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από μια ενδοσκόπηση οπτικών ινών, η οποία επιτρέπει την εκτίμηση των δυναμικών αλλαγών στον τραχειακό αυλό στις διάφορες αναπνευστικές φάσεις. Οι μέθοδοι διαγνωστικής απεικόνισης όπως η μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία), η CT (υπολογιστική τομογραφία) ή η αγγειογραφία μπορούν να ανιχνεύσουν τραχειομαλακία ως αποτέλεσμα εξωτερικών συμπιέσεων. Η πορεία και η πρόγνωση της τραχειομαλακίας εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την υποκείμενη αιτία.

Ενώ οι συγγενείς μορφές συνήθως έχουν πολύ καλή πρόγνωση και είναι σε μεγάλο βαθμό αυτοεκπομπές, η σχετιζόμενη με τη μόλυνση μορφή έχει σημαντικά λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση. Η πρόγνωση άλλων επίκτητων μορφών τραχειομαλακίας εξαρτάται από το εάν μπορούν να εξαλειφθούν οι παράγοντες ενεργοποίησης (όγκοι ή δυσπλασίες).

Επιπλοκές

Οι δυσκολίες στην αναπνοή που είναι χαρακτηριστικές της τραχειομαλακίας μπορεί να προκαλέσουν διάφορες επιπλοκές καθώς εξελίσσεται η ασθένεια. Αρχικά, μπορεί να υπάρχει δυσκολία στην αναπνοή. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στον εγκέφαλο, η οποία μπορεί να έχει απειλητικές για τη ζωή συνέπειες, ειδικά για βρέφη και μικρά παιδιά.

Με μια ισχυρή τραχειομαλακία, η οποία επιδεινώνεται επίσης από λοιμώξεις, υπάρχει οξύς κίνδυνος ασφυξίας. Επιπλοκές μπορεί επίσης να προκύψουν από την υποκείμενη ασθένεια. Για παράδειγμα, εάν η τραχειομαλακία βασίζεται σε όγκο, υπάρχει πάντα ο κίνδυνος να μετασταθεί ή να διευρυνθεί και να επιδεινωθούν οι αναπνευστικές δυσκολίες.

Εάν η πορεία είναι σοβαρή, η πρόγνωση είναι μάλλον κακή. Πολλά παιδιά πεθαίνουν από την ασθένεια ή υποφέρουν από αναστατωμένη ανάπτυξη και ψυχικές διαταραχές λόγω της έλλειψης οξυγόνου. Η φαρμακευτική αγωγή είναι ένα τεράστιο βάρος για βρέφη και μικρά παιδιά. Η υπερβολική δόση μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές και μπορεί επίσης να εμφανιστούν παρενέργειες.

Μια χειρουργική επέμβαση φέρει τους συνήθεις κινδύνους, δηλαδή τον κίνδυνο λοιμώξεων, αιμορραγίας και νευρικών ή αγγειακών βλαβών. Ο νάρθηκας της τραχείας είναι ιδιαίτερα προβληματικός. Φλεγμονή ή ευαίσθητοι τραυματισμοί στον αγωγό εμφανίζονται ξανά και ξανά. Μετά από μια επέμβαση, μπορεί επίσης να εμφανιστούν διαταραχές επούλωσης πληγών και δευτερογενής αιμορραγία.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Οι γενικές δυσκολίες στην αναπνοή είναι γενικά αιτία ανησυχίας. Εάν εμφανίζονται σε σωματικά απαιτητικές καταστάσεις ή κατά τη διάρκεια αθλητικών δραστηριοτήτων, συχνά αποτελούν μέρος μιας φυσικής αντίδρασης. Μόλις τα παράπονα υποχωρήσουν σε σύντομο χρονικό διάστημα κατά τη διάρκεια της φάσης ανάπαυσης, στις περισσότερες περιπτώσεις δεν χρειάζεται περαιτέρω δράση. Ωστόσο, εάν οι ανωμαλίες στην αναπνοή επιμένουν ή αν αυξηθούν σε ένταση, πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι συγγενής ή να αποκτηθεί, απαιτείται ένας γιατρός μόλις τα νεογέννητα δείξουν τις πρώτες ανωμαλίες. Εάν υπάρχουν αλλαγές στην αναπνευστική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της διαδικασίας ανάπτυξης και ανάπτυξης ή κατά την ενηλικίωση, θα πρέπει επίσης να συμβουλευτείτε γιατρό. Ο βήχας, η ωχρή εμφάνιση και η μείωση της σωματικής απόδοσης είναι σημάδια διαταραχής της υγείας. Σε περίπτωση κόπωσης, ταχείας εξάντλησης ή κόπωσης, πρέπει να ξεκινήσει έρευνα αιτίας.

Απαιτείται επίσης ιατρική βοήθεια εάν ο ενδιαφερόμενος έχει συναισθηματικές ή διανοητικές ιδιαιτερότητες. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό σε καταστάσεις αβεβαιότητας, φόβου και πανικού, καρδιάς και εφίδρωση. Εάν υπάρχει αντίσταση στο σώμα όταν αναπνέει οξυγόνο, αυτό είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου και θα πρέπει να συζητηθεί με έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό.

Θεραπεία & Θεραπεία

Τα θεραπευτικά μέτρα επισυνάπτονται Τραχειομαλακία σχετικά με την έκταση, την υποκείμενη αιτία και την ηλικία του συγκεκριμένου πάσχοντος. Η συγγενής μορφή συνήθως εκπέμπεται μόνος και, λόγω της ανάπτυξης, η σταθεροποίηση του τραχειακού τοιχώματος λαμβάνει χώρα κατά τα πρώτα δύο έως ενάμισι χρόνια της ζωής.

Τα φυσικοθεραπευτικά μέτρα μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της αναπνευστικής λειτουργίας. Εάν εμφανιστούν δευτερογενείς λοιμώξεις ως αποτέλεσμα της αυξημένης κατακράτησης των εκκρίσεων, μπορεί να ενδείκνυται θεραπεία με αντιβιοτικά σε συνδυασμό με εισπνοές για την υγρασία των αεραγωγών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά με διάχυτη τραχειοβρογχολακία ή ανεπαρκή παροχή οξυγόνου, συνιστάται η μακροχρόνια θεραπεία CPAP (CPAP = Συνεχής θετική πίεση των αεραγωγών) μέσω τραχείας σωληνίσκου ή μάσκας εξαερισμού έως ότου οι χόνδριες δομές σταθεροποιηθούν από την ανάπτυξη.

Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για σοβαρές ή απειλητικές για τη ζωή μορφές και για παιδιά που δεν μπορούν να απογαλακτιστούν από τη θεραπεία με CPAP. Για να αποφευχθεί η τραχειακή συμπίεση, η αορτή στερεώνεται στο στέρνο (στήθος στήθους) στο πλαίσιο της αορτοξίας στην περίπτωση τραχειομαλακιών μικρής εμβέλειας, έτσι ώστε το μεσοθωράκιο (μεσαία περιοχή) να έχει περισσότερο χώρο. Εάν η τραχειομαλακία είναι μεγάλη, η τραχεία διασπάται χρησιμοποιώντας ένα επεκτάσιμο ενδοαυλικό μεταλλικό νάρθηκα.

Επιπλέον, πρέπει να εξαλειφθούν οι παράγοντες ενεργοποίησης στην αποκτηθείσα τραχειομαλακία. Συμπιεστικές δομές όπως όγκοι, αγγειακές ανωμαλίες ή βρογχοκήλη θα πρέπει να αφαιρεθούν χειρουργικά. Εάν, από την άλλη πλευρά, η τραχειομαλακία μπορεί να εντοπιστεί σε αστάθεια που σχετίζεται με τη μόλυνση, ενδείκνυται θεραπεία με αντιβιοτικά.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για πνευμονικά και βρογχικά προβλήματα

πρόληψη

Η συγγενής μορφή του α Τραχειομαλακία μπορεί να προληφθεί σε περιορισμένο βαθμό με την αντιμετώπιση των δυσπλασιών που τις προκαλούν στο μέτρο του δυνατού. Η επίκτητη τραχειομαλακία μπορεί να προληφθεί λαμβάνοντας κατάλληλη φροντίδα με μακροχρόνια διασωλήνωση και συνεπή θεραπεία υποκείμενων ασθενειών όπως όγκοι ή βρογχοκήλη.

Μετέπειτα φροντίδα

Η τραχειομαλακία είναι μια χαλάρωση του σωλήνα, η οποία μπορεί να δικαιολογηθεί από διάφορες αιτίες. Η παρακολούθηση, η οποία πρέπει να επικεντρωθεί στην υποκείμενη ασθένεια, είναι αντίστοιχα διαφορετική. Σε βρέφη με συγγενή τραχειομαλακία, η επανατοποθέτηση του παιδιού μπορεί συχνά να ανακουφίσει προσωρινά τα συμπτώματα. Εάν η αυθόρμητη επούλωση συμβεί μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, αυτό δεν απαιτεί ιδιαίτερη φροντίδα παρακολούθησης στο επόμενο μάθημα, αλλά μόνο την τακτική παρουσίαση σε έναν παιδίατρο, ο οποίος εξασφαλίζει πλήρη επούλωση.

Εάν η τραχειομαλακία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα εξωτερικών επιδράσεων όπως η βρογχοκήλη, η αιτιώδης νόσος πρέπει να αντιμετωπιστεί και, κατά κανόνα, πρέπει να πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση. Εδώ, η φροντίδα παρακολούθησης έχει σχεδιαστεί για την υποκείμενη ασθένεια και ως εκ τούτου δεν μπορεί να παρουσιαστεί ως ενιαία έγκυρη μορφή. Οι συνέπειες και οι συνέπειες της επέμβασης πρέπει να τηρούνται και να συνοδεύεται η διαδικασία επούλωσης.

Η τραχειομαλακία και η επούλωσή της πρέπει επίσης να περιληφθούν στη φροντίδα παρακολούθησης από έναν κατάλληλο ειδικό. Εάν η τραχειομαλακία προκλήθηκε από μολυσματική σκανδάλη, απαιτείται οξεία θεραπεία με αντιβιοτικά. Στη φροντίδα παρακολούθησης, ο ειδικός διασφαλίζει την ελευθερία από τα βακτήρια και την επούλωση της τραχειομαλακίας. Επιπλέον, πρέπει να σημειωθεί ότι η αντιβιοτική θεραπεία επηρεάζει επίσης την εντερική χλωρίδα. Αυτό πρέπει να ξαναχτιστεί στη μετεπεξεργασία.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η συγγενής τραχειομαλακία μπορεί να βελτιωθεί με το να βρεθεί το μωρό στο στομάχι για τους πρώτους μήνες της ζωής. Αυτό συχνά οδηγεί σε βελτίωση των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια μηνών έως ετών. Εάν η ασθένεια βασίζεται σε εξωτερική συμπίεση, η αιτία πρέπει να αντιμετωπιστεί. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί, για παράδειγμα, μέσω θεραπείας με ραδιοϊώδιο ή στρομεκτομής εάν τα συμπτώματα βασίζονται σε βρογχοκήλη. Επιπλέον, ισχύουν τα τυπικά γενικά μέτρα, δηλαδή ανάπαυση και προστασία.

Η τραχειομαλακία που προκαλείται από λοίμωξη πρέπει να αντιμετωπίζεται με φάρμακα, για παράδειγμα με τη λήψη αντιβιοτικών. Η κατάλληλη συνοδευτική θεραπεία είναι ξεκούραση. Η σοβαρή τραχειομαλακία μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή δυσκολίες στην αναπνοή. Η καλή παρακολούθηση του ενδιαφερομένου είναι ακόμη πιο σημαντική. Εάν εμφανιστούν τα αναφερθέντα αναπνευστικά προβλήματα, πρέπει να καλείται ο γιατρός έκτακτης ανάγκης. Ο ασθενής πρέπει να τοποθετηθεί σε σταθερή πλευρική θέση έτσι ώστε να είναι δυνατή η επαρκής αερισμός των πνευμόνων. Ανάλογα με την ένταση και τον εντοπισμό των συμπτωμάτων, μπορούν στη συνέχεια να τοποθετηθούν σωλήνες τραχειοστομίας για να διασφαλιστεί η παροχή οξυγόνου. Ο σωλήνας πρέπει να ελέγχεται για φλεγμονή και αιμορραγία, οι οποίες εμφανίζονται κυρίως σε άτομα των οποίων το ανοσοποιητικό σύστημα έχει ήδη αποδυναμωθεί σημαντικά από την ασθένεια.

Οι ασθενείς που πάσχουν από τραχειομαλακία πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς στην καθημερινή ζωή, καθώς οι επιπλοκές μπορούν να εμφανιστούν ξανά και ξανά. Για να διασφαλιστεί ότι η βοήθεια θα φτάσει γρήγορα σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης για ιατρική κατάσταση, πρέπει να διατηρείται στενή επαφή με την τηλεφωνική υπηρεσία έκτακτης ανάγκης.