Εάν υπάρχει ξαφνική αύξηση των άκρων του ή προεξέχοντα μέρη του σώματος στον άνθρωπο, τότε υπάρχει υποψία για κάποιον Ακρομεγαλία με τίτλο. Πρόκειται για μια νόσο αυξητικής ορμόνης, η οποία είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Pierre-Marie. Στα πρώτα σημεία, ο ενδιαφερόμενος πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως έναν ειδικό, καθώς η ανάπτυξη των εσωτερικών οργάνων που σχετίζονται με την ασθένεια μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες για τον ασθενή.
Τι είναι η ακρομεγαλία;
Η ακρομεγαλία είναι μια ειδική νόσος αυξητικής ορμόνης που συνήθως εμφανίζεται περίπου στην ηλικία των 50 σε αυτούς που πάσχουν. Υποτίθεται ότι επί του παρόντος υπάρχουν περίπου 50 άτομα που επηρεάζονται από το ένα εκατομμύριο άτομα στη Γερμανία.
Η κύρια αιτία της νόσου είναι η περίσσεια των αυξητικών ορμονών στο αίμα, οι οποίες προέρχονται από την υπόφυση, τον λεγόμενο υπόφυση, και επιτρέπουν τη δημιουργία ιστού.
Αυτές οι αυξητικές ορμόνες περιλαμβάνουν τη λεγόμενη ανθρώπινη αυξητική ορμόνη (HGH), την αυξητική ορμόνη (GH), τη σωματοτροπική ορμόνη (STH) και τη σωματοτροπίνη. Συχνά χρειάζεται μια περίοδος έως και δέκα ετών για να διαγνωστεί τελικά η ασθένεια. Ο λόγος για αυτό είναι το γεγονός ότι τα εξωτερικά σημάδια της νόσου είναι ορατά μόνο αργά.
αιτίες
Η ακρομεγαλία προκαλείται στις περισσότερες περιπτώσεις από αδένωμα της υπόφυσης. Ένα αδένωμα, που είναι ένας καλοήθης όγκος που σχηματίζει ορμόνη, είναι η βάση της ακρομεγαλίας σε πάνω από το 95% των περιπτώσεων.
Ο σχηματισμός ορμονών στα αδενώματα δεν μπορεί να διακοπεί από έναν κανονικό βρόχο ελέγχου, έτσι ώστε μακροπρόθεσμα να υπάρχει υπερπαραγωγή αυξητικών ορμονών. Εάν το αδένωμα είναι μικρότερο από ένα εκατοστό, ονομάζεται μικροδεδένωμα. Εάν μετρούν περισσότερο από μια ίντσα, αναφέρονται και πάλι ως μακροδρομήματα.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, μια έκτοπη παραγωγή της λεγόμενης σωματοτροπίνης μπορεί επίσης να αποτελέσει τη βάση μιας ακρομεγαλίας. Αυτή η εξωτερική αποθηκευμένη παραγωγή μπορεί να προκύψει από όγκους που σχηματίζουν ορμόνες στον άνθρωπο. Μια άλλη πιθανή αιτία είναι ένας κακοήθης υπόφυση. Ωστόσο, αυτοί οι κακοήθεις όγκοι είναι πολύ σπάνιοι ως αιτία της ακρομεγαλίας.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για τον πόνοΣυμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Με την ακρομεγαλία, τα συμπτώματα εμφανίζονται με την πάροδο των ετών. Αρχικά, οι πάσχοντες αισθάνονται αόριστους πονοκεφάλους καθώς και αύξηση της κούρασης και της εξάντλησης. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, προστίθεται οστικός πόνος. Τα χέρια και τα πόδια αυξάνονται αργά σε μέγεθος, προκαλώντας παράπονα όπως πάχυνση του δέρματος, υπερβολικό χόνδρο και ασθένειες των αρθρώσεων.
Συνοδευόμενη είναι η αυξημένη ανάπτυξη των μαλλιών και συχνά η υψηλή αρτηριακή πίεση. Συνήθως, τα όργανα αναπτύσσονται επίσης - εμφανίζεται η λεγόμενη βισκερομεγαλία, η οποία, ανάλογα με το όργανο που επηρεάζεται, μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα όπως πεπτικές διαταραχές, ίκτερος ή καρδιακές αρρυθμίες.
Στους άνδρες, η ακρομεγαλία εκδηλώνεται επίσης με τη στυτική δυσλειτουργία. Η γυναίκα βιώνει σεξουαλική δυσλειτουργία και χαμένες περιόδους. Η υπερανάπτυξη μπορεί να ανιχνευθεί σε πρώιμο στάδιο με μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και αυξημένη εφίδρωση. Στο πρόσωπο, εμφανίζονται αλλαγές στα αυτιά, στις πρίζες των ματιών και στο πηγούνι.
Η γλώσσα, το σαγόνι, τα δόντια και τα χείλη μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Οι πολύπλευρες δυσπλασίες προκαλούν διάφορα συμπτώματα και παράπονα που μπορούν να αποδοθούν μόνο στην ακρομεγαλία κατά τη διάρκεια της νόσου. Το πιο εμφανές σύμπτωμα είναι τα αναπτυσσόμενα άκρα.
Διάγνωση & πορεία
Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της ακρομεγαλίας γίνονται ορατά μόνο για μεγάλο χρονικό διάστημα, έτσι ώστε η διάγνωση αυτής της ασθένειας να θεωρείται δύσκολη. Κατά τη διάρκεια της ακρομεγαλίας, τα χέρια και τα πόδια αυτών που επηρεάζονται μεγαλώνουν σταθερά.
Επιπλέον, οι αλλαγές στο πρόσωπο είναι χαρακτηριστικές, όπως μεγάλα αυτιά, διογκωμένες άκρες των ματιών και προεξέχον πηγούνι. Τα προσβεβλημένα άτομα έχουν επίσης συχνά μια μεγάλη γλώσσα και μια μεγάλη γνάθο, που μπορούν να αλλάξουν τη θέση των δοντιών. Η αυξανόμενη ανάπτυξη συνδέεται συχνά με πόνο στις αρθρώσεις, πονοκέφαλο, διαταραχές της όρασης ή διαταραχές μάσησης. Το πιο προβληματικό, ωστόσο, είναι η διεύρυνση των εσωτερικών οργάνων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε διαρροές καρδιακών βαλβίδων ή καρδιακών αρρυθμιών.
Εάν υπάρχουν αρχικές ενδείξεις πιθανής περίσσειας αυξητικής ορμόνης, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν ειδικό. Στο πρώτο βήμα, μετράται η ποσότητα της GH και της ουσίας αγγελιοφόρου ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα 1 (IGF-I) στο αίμα. Εάν αυτό δείχνει αυξημένο επίπεδο ορμονών, διεξάγεται μια δοκιμή ανοχής στη γλυκόζη κατά την περαιτέρω πορεία της διάγνωσης.
Κατόπιν προσδιορίζεται το επίπεδο GH στο αίμα του ασθενούς. Εάν το επίπεδο GH εμφανίζει ανεξέλεγκτο σχηματισμό GH, το επόμενο βήμα είναι μια μαγνητική τομογραφία. Αυτό επιτρέπει σε ένα πιθανό αδένωμα της υπόφυσης να διαγνωστεί ως η αιτία της νόσου σε πρώιμο στάδιο.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Με την ακρομεγαλία που αναγνωρίστηκε νωρίς, απαιτούνται τακτικές επισκέψεις στο γιατρό λόγω των πολλών παρενεργειών και συμπτωμάτων της νόσου. Επιπλέον, υπάρχει μια ασυνήθιστη αύξηση του μεγέθους, η οποία είναι σύντομα αισθητή. Οι επισκέψεις σε παθολόγους, ορθοδοντικούς ή άλλους επαγγελματίες του ιατρικού τομέα είναι η ημερήσια διάταξη.
Ωστόσο, εάν εμφανιστεί ακρομεγαλία πριν ή μετά την εφηβεία, πρέπει πρώτα να προσδιοριστεί το αυξημένο μέγεθος των άκρων και άλλα εκκρεμή χαρακτηριστικά του σώματος. Λόγω της σπανιότητας της νόσου και της ύπουλης πορείας της νόσου, αυτό συνήθως δεν συμβαίνει εγκαίρως. Πιθανότατα, οι εκπαιδευμένοι ενδοκρινολόγοι καθορίζουν την αιτία της αύξησης του μεγέθους ορισμένων τμημάτων του σώματος. Ο ασθενής συνήθως πηγαίνει στον γιατρό μόνο όταν έχει παρατηρήσει την αυξημένη ανάπτυξη ορισμένων τμημάτων του σώματος.
Ένας γιατρός μπορεί επίσης να προσδιορίσει εάν υπάρχει αδένωμα ή ορμονική υπερπαραγωγή με βάση τα άλλα συμπτώματα και τα τυπικά συνοδευτικά συμπτώματα. Ωστόσο, δεδομένου ότι η ακρομεγαλία είναι ύπουλη, γίνονται λάθος διαγνώσεις. Τα μεμονωμένα συμπτώματα συχνά δεν σχετίζονται μεταξύ τους. Χωρίς ανάλυση ορμονών, οι γιατροί που ρωτήθηκαν συνήθως έρχονται αργά στο μονοπάτι της ακρομεγαλίας.
Εάν υπάρχει αδένωμα, μπορείτε να επιλέξετε χειρουργικές, φαρμακευτικές ή ακτινοθεραπευτικές επιλογές. Πρέπει να κληθεί ένας ογκολόγος ή ένας παθολόγος για να επαληθεύσει την παρουσία της ακρομεγαλίας που σχετίζεται με τον όγκο και να εκδώσει αντίστοιχη σύσταση.
Γιατροί & θεραπευτές στην περιοχή σας
Θεραπεία & Θεραπεία
Υπάρχουν διαφορετικοί τρόποι αντιμετώπισης της ακρομεγαλίας. Η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος της υπόφυσης είναι μια κοινή επιλογή. Αυτές οι επεμβάσεις, οι οποίες συνήθως περιλαμβάνουν πρόσβαση μέσω της μύτης, είναι ιδιαίτερα επιτυχείς με μικροαδενώματα.
Εκτός από τις χειρουργικές επεμβάσεις, ωστόσο, υπάρχει επίσης η επιλογή θεραπείας της ακρομεγαλίας με φάρμακα. Για παράδειγμα, τα ανάλογα σωματοστατίνης θα πρέπει να αναφέρονται εδώ, τα οποία αναστέλλουν σημαντικά την απελευθέρωση αυξητικών ορμονών από την υπόφυση. Μπορούν επίσης να μειώσουν τα αδενώματα, αλλά ταυτόχρονα ενέχουν τον κίνδυνο χολόλιθων.
Τα φάρμακα συχνά συνδυάζονται με τους λεγόμενους αγωνιστές ντοπαμίνης, οι οποίοι χρησιμοποιούνται επίσης για τη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον. Ωστόσο, όταν χρησιμοποιείτε αγωνιστές ντοπαμίνης, οι τιμές του ήπατος πρέπει πάντα να ελέγχονται για πιθανή αύξηση. Εάν η θεραπεία με αγωνιστές σωματοστατίνης ή ντοπαμίνης δεν είναι επιτυχής, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν οι επονομαζόμενοι ανταγωνιστές των υποδοχέων GH. Αυτά εμποδίζουν την αποτελεσματική εξάπλωση των ορμονών ανάπτυξης στο σώμα.
Εάν αυτό το μέτρο δεν έχει καμία επιτυχία, γίνεται προσπάθεια να αφαιρεθεί το αδένωμα μέσω ακτινοβολίας υψηλής ακρίβειας. Εάν παρουσιαστεί υποφυσιακή λειτουργία μετά από αυτήν την ακτινοθεραπεία ή άλλες επεμβάσεις, θα ζητηθεί θεραπεία αντικατάστασης ορμονών. Η επιτυχία όλων των θεραπειών πρέπει να ελέγχεται από γιατρό ελέγχοντας συνεχώς τις μετρούμενες τιμές των αυξητικών ορμονών στο αίμα.
Προοπτικές και προβλέψεις
Η ακρομεγαλία διαταράσσει την ανάπτυξη του ασθενούς. Αυτή η διαταραχή μπορεί επίσης να επηρεάσει τα εσωτερικά όργανα και να οδηγήσει σε διάφορα παράπονα και επιπλοκές. Κατά κανόνα, τα όργανα μπορούν να μετατοπιστούν και συνεπώς να συνθλίψουν άλλα όργανα. Η ακρομεγαλία μπορεί επομένως να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις για τον ασθενή, οι οποίες πρέπει σε κάθε περίπτωση να αντιμετωπίζονται από γιατρό.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανθεκτικότητα του ασθενούς μειώνεται εξαιρετικά και το προσβεβλημένο άτομο πάσχει από σοβαρούς πονοκεφάλους και κόπωση. Τα οστά και οι αρθρώσεις επίσης πληγώνουν και περιορίζουν σοβαρά την καθημερινή ζωή του ασθενούς. Επιπλέον, υπάρχει τεράστια ανάπτυξη, η οποία συχνά συνοδεύεται από τριχόπτωση και υψηλή αρτηριακή πίεση. Λόγω των εξωτερικών συμπτωμάτων, τα παιδιά συχνά πειράζονται. Μούδιασμα ή παράλυση μπορεί επίσης να συμβεί σε όλο το σώμα.
Η ακρομεγαλία συνήθως αντιμετωπίζεται με χειρουργική επέμβαση. Δεν υπήρχαν περαιτέρω παράπονα. Ωστόσο, η ακτινοθεραπεία είναι συνήθως απαραίτητη μετά τη διαδικασία για την πλήρη καταπολέμηση της νόσου.
Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ
➔ Φάρμακα για τον πόνοπρόληψη
Ένα προληπτικό μέτρο κατά της εμφάνισης της ακρομεγαλίας δεν είναι ακόμη γνωστό. Εκείνοι που επηρεάζονται μπορούν να φροντίσουν να συμβουλευτούν έναν ειδικό μόνο εάν έχουν τα πρώτα συμπτώματα. Αυτό σημαίνει ότι δεν περνάει σημαντικός χρόνος θεραπείας.
Μετέπειτα φροντίδα
Μετά την επιτυχή θεραπεία της ακρομεγαλίας, συνιστάται συνεχής παρακολούθηση. Αυτό περιλαμβάνει εξετάσεις παρακολούθησης σε τακτά χρονικά διαστήματα. Ελέγχεται η επιτυχία της θεραπείας. Αυτός είναι ο μόνος τρόπος για να λάβετε έγκαιρα μέτρα εάν αλλάξουν οι τιμές του ασθενούς. Τα ραντεβού παρακολούθησης συντονίζονται με τον υπεύθυνο γιατρό. Κατά τη διάρκεια αυτών των εξετάσεων, ελέγχονται οι τιμές του αίματος και ο όγκος της υπόφυσης.
Οι πιθανές παρενέργειες του φαρμάκου που λαμβάνεται παρακολουθούνται επίσης. Επιπλέον, εξετάζεται πάντα η γενική υγεία του ασθενούς. Όλες οι σχετικές πρόσθετες πληροφορίες βοηθούν τον θεράποντα ιατρό. Αυτό περιλαμβάνει τη σωματική και ψυχική ευεξία και την ένδειξη του κατά πόσον λαμβάνεται περαιτέρω φάρμακο.
Πρόσθετες επισκέψεις παρακολούθησης μπορεί να περιλαμβάνουν ελέγχους οπτικής οξύτητας, εξετάσεις αρθρώσεων και θυρεοειδούς και διαλογή καρκίνου. Αυτές οι εξετάσεις βασίζονται στα συμπτώματα του ασθενούς. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, αυτό αποφασίζεται από τον θεράποντα ιατρό και ζητείται πρόσθετη θεραπεία.
Εκτός από τις τακτικές εξετάσεις παρακολούθησης με έναν γιατρό, συνιστάται επίσης ένας υγιεινός τρόπος ζωής. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί με μια υγιεινή και υγιεινή διατροφή, επαρκή άσκηση και πολύτιμες κοινωνικές επαφές. Η οικογένεια και οι φίλοι ειδικότερα μπορούν να βοηθήσουν τους ασθενείς να αντιμετωπίσουν την ασθένειά τους. Ένας ψυχοθεραπευτής μπορεί επίσης να κληθεί εάν είναι απαραίτητο ή εάν υπάρχουν ψυχολογικά προβλήματα που προκύπτουν από την ασθένεια.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Προκειμένου να ελέγξει την πορεία της ακρομεγαλίας, ο ασθενής μπορεί να συνεισφέρει πολύ. Η συμμετοχή σε μια ομάδα αυτοβοήθειας, για παράδειγμα, θεωρείται χρήσιμο μέτρο.
Για να προχωρήσει η θεραπεία της ακρομεγαλίας, είναι σημαντικό ο ασθενής να παρακολουθεί τακτικά την παρακολούθηση και τις εξετάσεις. Εάν είναι απαραίτητο, η θεραπεία μπορεί να προσαρμοστεί σε πιθανές αλλαγές σε πρώιμο στάδιο με αυτόν τον τρόπο.
Ο ασθενής έχει επίσης την ευκαιρία να ενεργοποιηθεί ο ίδιος δημιουργώντας ένα ειδικό ημερολόγιο και εισάγοντας τα συμπτώματά του, καθώς και τις επιδράσεις του φαρμάκου που λαμβάνεται ή τα αποτελέσματα των εξετάσεων σε αυτό. Το ημερολόγιο του ασθενούς παίζει επομένως θετικό ρόλο στην παρακολούθηση της πορείας της νόσου.
Η ψυχή του ενδιαφερόμενου παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην ακρομεγαλία. Η ασθένεια επηρεάζει όχι μόνο τη σωματική, αλλά και την ψυχική και συναισθηματική ισορροπία. Εάν η ακρομεγαλία έχει αρνητικές συνέπειες για την ψυχή, μπορεί να είναι χρήσιμη η επαγγελματική συμβουλή ψυχολόγου ή γιατρού.
Η συμμετοχή σε μια ομάδα αυτοβοήθειας, όπως το δίκτυο «Υγεία της υπόφυσης και των επινεφριδίων e.V.», θεωρείται επίσης λογική. Εδώ, το επηρεαζόμενο άτομο έρχεται σε επαφή με άλλα άτομα που επίσης υποφέρουν από ακρομεγαλία για να ανταλλάξουν ιδέες.
Συνιστάται επίσης μια υγιεινή διατροφή, άσκηση και υποστήριξη από μέλη της οικογένειας ή φίλους, προκειμένου να αποκτήσετε δύναμη για να αντιμετωπίσετε τη σοβαρή ασθένεια.
.jpg)
.jpg)
