Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

ΕΝΑ χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) είναι μια κακοήθης νόσος του λεμφικού συστήματος, η οποία συνοδεύεται από αυξημένη σύνθεση μη λειτουργικών λεμφοκυττάρων. Με πάνω από 30 τοις εκατό, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η πιο κοινή μορφή λευχαιμίας στην ενηλικίωση, ειδικά από την ηλικία των 70.

Τι είναι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία;

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) είναι μια χαμηλού βαθμού ασθένεια του λεμφικού συστήματος (λέμφωμα μη-Hodgkin Β-κυττάρων) με λευχαιμική πορεία που μπορεί να ανιχνευθεί στον πολλαπλασιασμό των λεμφοκυττάρων των κλωνικών κυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια).

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία εκδηλώνεται με τη μορφή διόγκωσης των λεμφαδένων, διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος, κόπωση και αδυναμία, αναιμία, θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων) και συγκεκριμένες αλλαγές στο δέρμα (κνησμός, έκζεμα, μυκόζες, οζώδη διήθηση, δερματική αιμορραγία λόγω αυξημένης τάσης αιμορραγίας Έρπης ζωστήρας) και γενικά αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις (υποτροπιάζουσα πνευμονία, βρογχίτιδα).

Επιπλέον, η παρωτίτιδα (σύνδρομο Mikulicz), η λευκοκυττάρωση σε συνδυασμό με λεμφοκυττάρωση, σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων, ημιτελή αυτοαντισώματα θερμότητας, μειωμένη συγκέντρωση αντισώματος με ταυτόχρονη αυξημένη συγκέντρωση λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών ανήκουν στην κλινική εικόνα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

αιτίες

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία οφείλεται στον κλωνικό πολλαπλασιασμό μικρών κυττάρων και λειτουργικών Β-λεμφοκυττάρων. Οι ακριβείς αιτίες για την αυξημένη σύνθεση των Β-λεμφοκυττάρων δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί.

Είναι βέβαιο ότι το CLL προκαλείται συνήθως (80 τοις εκατό) από επίκτητες γενετικές αλλαγές στα χρωμοσώματα, με την πλειονότητα των περιπτώσεων να είναι μια διαγραφή (έλλειψη αλληλουχίας χρωμοσωμάτων) στο χρωμόσωμα 13. Οι ελλείπουσες αλληλουχίες στα χρωμοσώματα 11 και 17 και η τρισωμία 12 (τριπλή παρουσία του χρωμοσώματος 12) μπορούν επίσης να προκαλέσουν CLL.

Οι παράγοντες που προκαλούν αυτές τις χρωμοσωμικές αλλαγές δεν είναι γνωστοί, αλλά αποκλείονται βακτηριακές, ιογενείς ή παρασιτικές λοιμώξεις. Επιπλέον, οι χημικές ουσίες (ειδικά οι οργανικοί διαλύτες) και μια γενετική προδιάθεση συζητούνται ως ενεργοποιητές.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα αυτής της νόσου έχουν πολύ αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής και μπορούν να περιορίσουν και να περιπλέξουν σημαντικά την καθημερινή ζωή του ενδιαφερόμενου. Κατά κύριο λόγο, οι λεμφαδένες του ασθενούς είναι πρησμένοι και μπορεί επίσης να είναι οδυνηροί. Υπάρχει επίσης μια διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα, η οποία σχετίζεται επίσης με τον πόνο.

Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, στη χειρότερη περίπτωση μπορεί να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια και, συνεπώς, σε θάνατο του ενδιαφερόμενου. Ένα εξάνθημα και σοβαρός κνησμός εμφανίζονται στο δέρμα. Η αιμορραγία μπορεί επίσης να εμφανιστεί στο δέρμα και να μειώσει σημαντικά την αισθητική του ασθενούς.

Σε πολλές περιπτώσεις η ασθένεια οδηγεί σε αναιμία και συνεπώς σε σοβαρή κόπωση και εξάντληση του ενδιαφερόμενου. Επομένως, οι ασθενείς δεν συμμετέχουν πλέον ενεργά στην καθημερινή ζωή και χρειάζονται βοήθεια από άλλους στην καθημερινή τους ζωή. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε ρινορραγίες και μώλωπες σε διάφορα μέρη του σώματος.

Εάν η ασθένεια αφεθεί χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μειώνεται σημαντικά. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οδηγεί επίσης σε ψυχολογική αναστάτωση ή κατάθλιψη.

Διάγνωση & πορεία

Μια αρχική υποψία χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας προκύπτει από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα (συμπεριλαμβανομένης της διόγκωσης των λεμφαδένων στο λαιμό, στις μασχάλες, στη βουβωνική χώρα).

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από πλήρες αριθμό αίματος ή διαφορικό αριθμό αίματος καθώς και από ανοσοφαινότυπο των λεμφοκυττάρων. Εάν ένας αυξημένος αριθμός λεμφοκυττάρων στον ορό (πάνω από 5000 / μl) μπορεί να προσδιοριστεί για τουλάχιστον 4 εβδομάδες και εάν τα χαρακτηριστικά των λεμφοκυττάρων του CLL (αποκλίνουσες επιφανειακές πρωτεΐνες, ομβράνη του Gumprecht) μπορούν να ανιχνευθούν στο επίχρισμα αίματος, μπορεί να υποτεθεί χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Οι διαδικασίες απεικόνισης όπως η υπερηχογραφία και η υπολογιστική τομογραφία παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων (διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος) και τη σοβαρότητα της νόσου. Η πορεία του CLL είναι ετερογενής και εξαρτάται από την υποκείμενη αλλαγή χρωμοσώματος.

Για παράδειγμα, εκείνοι που επηρεάζονται με διαγραφή στο χρωμόσωμα 13 έχουν συγκριτικά ευνοϊκή πρόγνωση με βραδεία πορεία, ενώ η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ως αποτέλεσμα διαγραφής στο χρωμόσωμα 17 και 11 συνήθως έχει σοβαρή πορεία με δυσμενή πρόγνωση.

Επιπλοκές

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές. Μια πολύ συχνή αρνητική παρενέργεια αυτής της νόσου είναι το λεγόμενο σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων. Τα κύτταρα CLL, τα οποία είναι χαρακτηριστικά της λεμφικής λευχαιμίας, αντικαθιστούν τα λειτουργικά Β κύτταρα στο ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα.

Ως αποτέλεσμα, ο κίνδυνος μόλυνσης αυξάνεται πάρα πολύ. Ταυτόχρονα, η άμυνα του οργανισμού έναντι παθογόνων μικροβίων εξασθενεί λόγω της έλλειψης λειτουργικών Β κυττάρων. Σε ορισμένες περιπτώσεις η ποσότητα των κοκκιοκυττάρων μειώνεται. Το σώμα τα χρειάζεται για να προστατευθεί από τα βακτήρια. Όσοι έχουν προσβληθεί αναπτύσσουν βακτηριακές λοιμώξεις πιο συχνά.

Η αναπνευστική οδός και τα όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα επηρεάζονται ιδιαίτερα συχνά. Η προσβολή των πνευμόνων με ιούς ή βακτήρια, ειδικότερα, μπορεί να έχει σοβαρές επιπτώσεις χωρίς επαρκή έγκαιρη θεραπεία. Στη χειρότερη περίπτωση, η προσβολή των πνευμόνων μπορεί να είναι θανατηφόρα. Εκτός από ένα σύστημα ανεπάρκειας αντισωμάτων, μπορεί να αναπτυχθεί αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.

Το αποτέλεσμα είναι ωχρότητα, κόπωση, δύσπνοια και χτύπημα στα αυτιά. Αργότερα, μπορεί να εμφανιστούν περαιτέρω επιπλοκές όπως πυρετός, ρίγη, κοιλιακό άλγος και έμετος. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια ή σοκ.

Μια άλλη σοβαρή επιπλοκή είναι η ανάπτυξη κακοήθους λεμφώματος. Αυτή η μετάβαση είναι επίσης γνωστή ως ο μετασχηματισμός Richter. Έχει πολύ χειρότερη πρόγνωση από τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Δεδομένου ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι κακοήθης νόσος, ο γιατρός πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως εάν υπάρχει επίμονο αίσθημα ασθένειας ή αόριστη υποψία διαφωνίας.Η πορεία της νόσου είναι ύπουλα προοδευτική και μπορεί να είναι θανατηφόρα χωρίς έγκαιρη ιατρική περίθαλψη. Λόγω της βραδείας εξέλιξης της λευχαιμίας, είναι δύσκολο για τους πληγέντες να εκτιμήσουν πότε τα συμπτώματα θα προκληθούν από μια σοβαρή ασθένεια.

Άτομα που έχουν κουραστεί ασυνήθιστα για μεγάλο χρονικό διάστημα ή έχουν ανοιχτά πρόσωπα για αρκετές εβδομάδες θα πρέπει να χρησιμοποιούν ήδη αυτές τις συμβουλές και να συμβουλεύονται έναν γιατρό. Οι πρησμένοι λεμφαδένες σε διαφορετικές περιοχές του σώματος θεωρούνται ανησυχητικοί και πρέπει να διευκρινιστούν από έναν γιατρό μόλις γίνουν αισθητές για αρκετές εβδομάδες. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα εάν τα ανώδυνα οίδημα δεν έχουν αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της γρίπης.

Μια γενική αδυναμία ή καταστάσεις εξάντλησης με επαρκή ύπνο και χωρίς διανοητικό ή συναισθηματικό στρες πρέπει να διευκρινιστεί από γιατρό. Η αδυναμία που προκύπτει για ακατανόητους λόγους πρέπει να εξεταστεί και να αντιμετωπιστεί το συντομότερο δυνατό. Σε περίπτωση αντιληπτής αναιμίας, απαιτείται επίσης επίσκεψη γιατρού. Εάν τα δάχτυλα ή τα δάχτυλα των δακτύλων κρυώνουν ασυνήθιστα γρήγορα ή είναι μόνιμα κρύα παρά τις κανονικές συνθήκες θερμοκρασίας, συνιστάται να συμβουλευτείτε γιατρό.

Γιατροί και θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η επιλογή θεραπευτικών μέτρων σχετίζεται με το στάδιο της νόσου. Στα αρχικά στάδια του CLL (Binet A και B), εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα, συνήθως δεν απαιτούνται θεραπευτικά μέτρα.

Από την άλλη πλευρά, στην περίπτωση προχωρημένης χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (Binet C) ή δυσμενών αλλαγών χρωμοσωμάτων, ενδείκνυται μια πρώιμη έναρξη της θεραπείας. Οι επιλογές θεραπείας εδώ περιλαμβάνουν κυρίως χημειοθεραπεία, στην οποία η κυτταρική διαίρεση των καρκινικών κυττάρων αναστέλλεται με φάρμακα και ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών μειώνεται και η ανοσοθεραπεία στην οποία τα καρκινικά κύτταρα θανατώνονται από γενετικά συντεθειμένες ανοσοσφαιρίνες.

Για χημειοθεραπεία, οι αλκυλιωτές χλωραμβουκίλη και βενδαμουστίνη χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με ριτουξιμάμπη, ανάλογα πουρίνης δεοξυκορμυκίνη, χλωροδεοξυαδενοσίνη ή φλουδαραβίνη, όπου ένας συνδυασμός κυκλοφωσφαμίδης, φλουδαραβίνης και ριτουξιμάμπης συνήθως συνιστάται για άτομα με φυσική κατάσταση. Το Alemtuzumad, ένα αντι-CD52 αντίσωμα, που συντίθεται ως μέρος της ανοσοθεραπείας χρησιμοποιείται μονοθεραπεία.

Δεδομένου ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια συστηματική ασθένεια, η ακτινοθεραπεία είναι δυνατή μόνο τοπικά στην περίπτωση μεγάλων λεμφωμάτων, ενώ οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων πραγματοποιούνται μόνο σε περιπτώσεις πυρίμαχης (ανεξέλεγκτης) ή πρώιμης υποτροπής CLL λόγω του υψηλού ποσοστού θνησιμότητας.

Επιπλέον, τα υποστηρικτικά μέτρα (αντικατάσταση κυττάρων αίματος με μεταγγιζόμενα ερυθρά αιμοσφαίρια ή συμπυκνώματα αιμοπεταλίων, αντιβιοτικά) ενδείκνυνται σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία για την πρόληψη επιπλοκών.

Προοπτικές και προβλέψεις

Οι ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορούν συχνά να υποφέρουν από την ασθένεια χωρίς συμπτώματα για αρκετά χρόνια. Η λευχαιμία μπορεί να έχει καλοήθη πορεία για έως και 20 χρόνια χωρίς δυσμενείς επιπτώσεις στην υγεία. Αυτό οδηγεί σε μια ερπυστική εξάπλωση του καρκίνου του αίματος στον οργανισμό.

Η ασθένεια συχνά αναπτύσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα με μόνο μια μικρή αύξηση στα συμπτώματα. Λίγοι ασθενείς έχουν ταχεία πορεία ασθένειας κατά την οποία, εντός μερικών μηνών από την έναρξη της λευχαιμίας, τα λεμφοκύτταρα αυξάνονται επαρκώς ώστε να ξεκινήσει η θεραπεία. Για το λόγο αυτό, σχεδόν πάντα ανακαλύπτεται σε πολύ αργά στάδια ανάπτυξης και μόνο τότε μπορεί να αντιμετωπιστεί.

Ωστόσο, ο χρόνος διάγνωσης είναι καθοριστικός για τη διαδικασία επούλωσης. Όσο αργότερα ανακαλύπτεται το CLL, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση. Επιπλέον, οι ηλικιωμένοι άνω των 70 ετών συχνά αναπτύσσουν χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Λόγω της γήρανσης τους, οι ασθενείς συνήθως έχουν άλλες ασθένειες που οδηγούν σε γενική εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος και μείωση των πιθανών ανάρρωσης. Εάν τα λεμφοκύτταρα βρίσκονται ήδη στο μυελό των οστών ή εάν το ήπαρ ή ο σπλήνας έχει ήδη διευρυνθεί, οι πιθανότητες ανάκαμψης επιδεινώνονται σημαντικά.

πρόληψη

Δεδομένου ότι οι αιτίες των αλλαγών του χρωμοσώματος που διέπουν τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί, η ασθένεια δεν μπορεί να προληφθεί. Ωστόσο, οι οργανικοί διαλύτες και ο οικογενειακός επιπολασμός (συχνότητα ασθένειας) θεωρούνται παράγοντες κινδύνου για την εκδήλωση της CLL.

Μετέπειτα φροντίδα

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία απαιτεί παρακολούθηση, εάν ο ασθενής έχει απαλλαγεί από συμπτώματα. Διαφορετικά, πρέπει να συνεχίσει να αντιμετωπίζεται έως ότου είναι χωρίς συμπτώματα. Ασθενείς χωρίς συμπτώματα με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία θα πρέπει να ελέγχουν τα κύτταρα του αίματος τους από τον θεράποντα ιατρό κάθε τρεις έως έξι μήνες. Ο λόγος για τη στενή παρακολούθηση είναι πιθανό υποτροπές.

Προκειμένου να παρακολουθείτε και να τεκμηριώνετε το αποτέλεσμα της θεραπείας, οι φυσικές εξετάσεις για τυπικά σημάδια υποτροπής είναι χρήσιμες κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης για αυτούς που πάσχουν. Οι εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών γίνονται επίσης σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Σε περίπτωση αμφιβολίας, μέθοδοι απεικόνισης όπως υπερηχογράφημα και υπολογιστική τομογραφία μπορούν επίσης να παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την τρέχουσα κατάσταση. Εάν υπάρχει υποτροπή, μόνο οι μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων αίματος, οι κυτταρικές ανοσοθεραπείες και οι αναστολείς κινάσης μπορούν να βοηθήσουν.

Ένας ασθενής που συμφωνεί να συμμετάσχει σε κλινικές δοκιμές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας κατά την παρακολούθηση θα εκτεθεί σε συγκεκριμένες εργαστηριακές μεθόδους. Για παράδειγμα, θα βιώσει έναν ανοσοφαινότυπο ή μια εξέταση για την αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης. Αυτό μπορεί να ανιχνεύσει ακόμη και τις μικρότερες ποσότητες εκφυλισμένων κυττάρων αίματος στον οργανισμό.

Το αποφασιστικό στοιχείο για το εύρος και την ένταση των μέτρων παρακολούθησης είναι επίσης από ποιες άλλες ασθένειες είχε υποφέρει προηγουμένως ο ενδιαφερόμενος. Εάν η γενική κατάσταση είναι καλή, τα μέτρα παρακολούθησης μπορούν να πραγματοποιούνται λιγότερο συχνά από ό, τι στην περίπτωση προηγούμενων ασθενειών που επηρεάζουν τη γενική κατάσταση.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία συνήθως δεν προκαλεί συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα, έτσι οι ασθενείς μπορούν να κάνουν τις καθημερινές τους δραστηριότητες ως συνήθως. Οι αθλητικές δραστηριότητες εξακολουθούν να είναι δυνατές, αλλά το ατομικό όριο απόδοσης δεν πρέπει να ξεπεραστεί. Λόγω του αυξημένου κινδύνου μόλυνσης, οι πληγέντες θα πρέπει να αποφεύγουν να ταξιδεύουν σε τροπικές περιοχές. Ο εμβολιασμός με ζωντανό εμβόλιο μπορεί να έχει αρνητική επίδραση στην πορεία της νόσου, αλλά συνιστάται ετήσιος εμβολιασμός κατά της γρίπης με νεκρό εμβόλιο.

Η τακτική άσκηση, κατά προτίμηση στον καθαρό αέρα, και μια υγιεινή διατροφή πλούσια σε βιταμίνες ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα και μειώνει την ευαισθησία σε λοιμώξεις. Ειδικά στην κρύα εποχή, τα πλήθη πρέπει να αποφεύγονται και ιδιαίτερη έμφαση πρέπει να δίνεται στο τακτικό και ενδελεχές πλύσιμο των χεριών. Το προσεκτικό πλύσιμο φρούτων και λαχανικών μπορεί να μειώσει σημαντικά τον αριθμό των μικροβίων που καταναλώνονται και η αποφυγή μη παστεριωμένων γαλακτοκομικών προϊόντων μειώνει τον κίνδυνο μόλυνσης από λιστερίωση.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα μολυσματικής ασθένειας όπως πυρετός, διάρροια ή αναπνευστικές δυσκολίες παρά τα προληπτικά μέτρα, συνιστάται επειγόντως άμεση ιατρική θεραπεία. Κατά τη διάρκεια και μετά τη χημειοθεραπευτική αγωγή, είναι ιδιαίτερα σημαντική η προστασία από λοιμώξεις και ο γρήγορος έλεγχός τους. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί επίσης να επηρεάσει την ψυχή: Οι ακριβείς πληροφορίες, η συνομιλία με την οικογένεια και τους φίλους ή η συνομιλία με άτομα σε μια ομάδα αυτοβοήθειας μπορεί να σας βοηθήσει να αποδεχτείτε την ασθένεια και να αντιμετωπίσετε καλύτερα με αυτήν.