Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία

ο χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (CML) είναι ένας ειδικός υπότυπος λευχαιμίας στον οποίο τα λευκά αιμοσφαίρια στο αίμα αρρωσταίνουν και έχουν επιβλαβείς επιπτώσεις σε ολόκληρο τον οργανισμό. Αλλά πώς ακριβώς μπορεί να διαγνωστεί το CML; Και πώς μπορεί να αντιμετωπιστεί η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία;

Τι είναι η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία;

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία είναι ύπουλη και συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα για χρόνια. Ακόμα και στα αρχικά στάδια της νόσου, μια τακτική εξέταση αίματος μπορεί να δείξει αύξηση στα λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα) και την παρουσία ανώριμων αιμοσφαιρίων.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, επηρεάζονται τα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται λευκοκύτταρα. Αυτά τα αιμοσφαίρια κατασκευάζονται από βλαστικά κύτταρα που βρίσκονται στο μυελό των οστών. Το καθήκον των λευκών αιμοσφαιρίων είναι αφενός να καταστρέψει τα παθογόνα και τα συντρίμμια των κυττάρων, αλλά από την άλλη πλευρά επίσης να υποστηρίξει το ανοσοποιητικό σύστημα.

Εάν έχετε CML, τα λευκοκύτταρα δεν μπορούν να ωριμάσουν πλήρως και επομένως δεν λειτουργούν. Ταυτόχρονα, υπάρχει μια ισχυρή και συνεχής αύξηση στον αριθμό των ελαττωματικών λευκοκυττάρων στο αίμα και στον μυελό των οστών.

Εάν προχωρήσει η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία, αυτά τα λευχαιμικά κύτταρα αντικαθιστούν τα υγιή κύτταρα του αίματος, γεγονός που οδηγεί σε οξεία ανεπάρκεια ερυθρών και λειτουργικών λευκών αιμοπεταλίων και αιμοπεταλίων.

Η ασθένεια συνήθως δεν έχει συμπτώματα για αρκετά χρόνια και ως εκ τούτου είναι δύσκολο να εντοπιστεί στο αρχικό στάδιο, η χρόνια φάση. Η CML πρέπει να διαφοροποιείται από την οξεία μυελογενή λευχαιμία.

αιτίες

Η αιτία μιας ασθένειας από χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι συνήθως η γενετική διαταραχή του γενετικού μακιγιάζ. Το CML είναι συνήθως το λεγόμενο χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας, το οποίο συντομεύεται και συνεπώς προκαλεί υπερβολική δραστικότητα της κινάσης τυροσίνης.

Αυτό το ένζυμο είναι υπεύθυνο για τη δραστική αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα. Οι γιατροί ονομάζουν επίσης βενζόλιο, ιονίζουσα και ραδιενεργή ακτινοβολία και ιούς ως παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη CML. Ωστόσο, οι ακριβείς αιτίες είναι ακόμη άγνωστες παρά την τρέχουσα κατάσταση της ιατρικής έρευνας.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία είναι ύπουλη και συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα για χρόνια. Ακόμα και στα αρχικά στάδια της νόσου, μια τακτική εξέταση αίματος μπορεί να δείξει αύξηση στα λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα) και την παρουσία ανώριμων αιμοσφαιρίων. Τα πρώτα εμφανή συμπτώματα είναι συχνά μειωμένη απόδοση, κόπωση, καταθλιπτική διάθεση και απώλεια όρεξης - αυτά τα παράπονα είναι πολύ μη συγκεκριμένα και μπορεί επίσης να προκληθούν από άλλες, κυρίως αβλαβείς διαταραχές της υγείας.

Μια σαφέστερη ένδειξη είναι η αίσθηση της πίεσης στην άνω κοιλιακή χώρα, η οποία προκαλείται από την ψηλά διευρυμένη σπλήνα. Περιστασιακά, αυτό προκαλεί επίσης πόνο στην πλάτη. Εάν η ασθένεια εξελίσσεται, μια αυξημένη τάση για αιμορραγία είναι συχνά αισθητή μέσω αιμορραγίας των ούλων, της ρινορραγίας και της αιμορραγίας στο δέρμα.

Μια ανεπάρκεια στα ερυθρά αιμοσφαίρια υποδεικνύεται από ένα αξιοσημείωτο χλωμό δέρμα και μια σημαντική πτώση της απόδοσης. Είναι επίσης δυνατή η δύσπνοια και ο αυξημένος ρυθμός παλμού. Η αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος οδηγεί σε αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις. Συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό χωρίς εμφανή αιτία, αυξημένη νυχτερινή εφίδρωση και ανεπιθύμητη απώλεια βάρους.

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη εάν αυτά τα συμπτώματα επαναλαμβάνονται ή παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Χωρίς θεραπεία, τα συμπτώματα συνήθως επιδεινώνονται κατά τη διάρκεια της νόσου, η οποία μπορεί να ποικίλλει σημαντικά από ασθενή σε ασθενή.

Διάγνωση & πορεία

Εάν υπάρχει υποψία χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, ο αριθμός αίματος εξετάζεται πρώτα διεξοδικά στο εργαστήριο. Για να μπορέσουμε να καταπολεμήσουμε την ασθένεια όσο το δυνατόν γρηγορότερα και αποτελεσματικότερα, απαιτείται επίσης βιοψία μυελού των οστών. Ωστόσο, η απόδειξη της εμφάνισης του χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας θεωρείται οριστική απόδειξη της CML.

Μια ασθένεια από το CML ξεκινά με τη συχνά χρόνια χωρίς φάση χρόνια φάση. Αυτό ακολουθείται από τη λεγόμενη φάση επιτάχυνσης. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται κυρίως από μια επιδείνωση του αριθμού του αίματος, η οποία αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας, ενώ ταυτόχρονα το ανοσοποιητικό σύστημα επιδεινώνεται. Εκείνοι που έχουν προσβληθεί τείνουν να έχουν δύσπνοια, ωχρότητα, καρδιακή καρδιά και πτώση στην απόδοση.

Αυτό το στάδιο ακολουθείται συνήθως από τη λεγόμενη κρίση έκρηξης, η οποία εκδηλώνεται στο γεγονός ότι τα ανώριμα λευκοκύτταρα, οι εκρήξεις, υπάρχουν στο αίμα σε ακόμη μεγαλύτερους αριθμούς. Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί για CML σε αυτό το στάδιο, αυτό μπορεί να αποβεί μοιραίο για τον ασθενή σε πολύ σύντομο χρονικό διάστημα.

Επιπλοκές

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία οδηγεί σε μη ανεπτυγμένες μορφές λευκοκυττάρων. Ως εκ τούτου, θεωρείται νεοπλασματική νόσος στο αιματοποιητικό σύστημα. Το σύμπτωμα δεν υπόκειται σε κληρονομική προδιάθεση και δεν μπορεί να μεταδοθεί με τον τρόπο μόλυνσης. Οι αλλαγές επηρεάζουν άμεσα τα βλαστικά κύτταρα που σχηματίζουν το αίμα στο μυελό των οστών.

Μια γενετική αλλαγή που προκαλείται από εξωτερικές συνθήκες θεωρείται ότι είναι η παθογένεση. Η ιονίζουσα ακτινοβολία, οι χημειοθεραπευτικοί παράγοντες, το βενζόλιο ή οι ιοί θα μπορούσαν ενδεχομένως να έχουν αιτιολογικό ρόλο. Μέχρι στιγμής, όλοι οι πάσχοντες από χρόνια μυελογενή λευχαιμία έχουν το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας. Το σύμπτωμα εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών σαράντα και εξήντα, και η πλειονότητα των ασθενών είναι άνδρες.

Στην αρχή τα συμπτώματα συχνά παρερμηνεύονται. Το οποίο ενέχει διάφορους κινδύνους επιπλοκών. Σε γενικές γραμμές, οι πάσχοντες παραπονιούνται για εφίδρωση, επιθέσεις πυρετού, σοβαρούς πονοκεφάλους και σημαντική μείωση της απόδοσης. Η ανοσοποιητική ισορροπία μειώνεται και ο κίνδυνος μόλυνσης αυξάνεται. Εάν το σύμπτωμα δεν διευκρινιστεί από γιατρό εγκαίρως, μπορεί να σχηματιστούν λευχαιμικοί θρόμβοι.

Ο σπλήνας διευρύνεται και εμφανίζεται πόνος στην άνω κοιλιακή χώρα. Μερικές φορές πρόκειται για ένα πραγματικό έμφραγμα του σπλήνα. Με τη βοήθεια του σημαντικού αριθμού αίματος και της διαφορικής διάγνωσης, στοχεύονται η ομαλοποίηση της κατάστασης και η περαιτέρω εξάπλωση της νόσου. Ανάλογα με την περίπτωση, χρησιμοποιούνται μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, χημειοθεραπεία ή παρασκευάσματα από την ομάδα αναστολέων τυροσίνης κινάσης. Εάν ο ασθενής είναι πολύ αδύναμος, μπορεί να προκύψουν προβλήματα κυκλοφορίας ως επιπλοκές.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν υπάρχει υποψία χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, πρέπει πάντα να συμβουλευτείτε γιατρό. Συγκεκριμένα, η ωχρότητα, η κόπωση και η ασυνήθιστη απώλεια αίματος είναι συμπτώματα που πρέπει να διευκρινιστούν από γιατρό.

Ένα αίσθημα πίεσης στην άνω αριστερή κοιλιά υποδηλώνει προχωρημένη λευχαιμία - σε αυτήν την περίπτωση, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Η αιμορραγία, ο αυξανόμενος πόνος στην περιοχή του στομάχου και ο χαρακτηριστικός πυρετός, ο οποίος εμφανίζεται ανεξάρτητα από μια λοίμωξη, απαιτούν επίσης άμεση διευκρίνιση από τον οικογενειακό γιατρό ή έναν ειδικό.

Τα άτομα που είχαν ήδη καρκίνο διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο. Ένας ανθυγιεινός τρόπος ζωής και η έκθεση σε περιβαλλοντικές τοξίνες και ρύπους φαίνεται επίσης να σχετίζεται με την ανάπτυξη χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας. Όποιος ανήκει σε αυτές τις ομάδες κινδύνου πρέπει να μιλήσει με τον γιατρό του στα πρώτα προειδοποιητικά σημάδια. Εάν υπάρχει συγκεκριμένη υποψία, μπορείτε να επισκεφθείτε τον ογκολόγο ή έναν παθολόγο. Εάν οι επιπλοκές έχουν ήδη γίνει αισθητές, πρέπει να επικοινωνήσετε με το 112 ή την ιατρική υπηρεσία έκτακτης ανάγκης.

Γιατροί και θεραπευτές στην περιοχή σας

Θεραπεία & Θεραπεία

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία μπορεί να καταπολεμηθεί καλύτερα με τη βοήθεια ειδικών για τον όγκο φαρμάκων, έτσι ώστε οι πιθανότητες θεραπείας σε πολλές περιπτώσεις να είναι πολύ υψηλές. Αυτοί οι αποκαλούμενοι αναστολείς της τυροσίνης κινάσης αναστέλλουν το ένζυμο της τυροσίνης κινάσης και έτσι εξασφαλίζουν ότι τα κύτταρα της λευχαιμίας ωθούνται προς τα πίσω.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ενδέχεται να αντιμετωπίσετε μικρά συμπτώματα όπως κατακράτηση υγρών, μυϊκές κράμπες ή ναυτία. Είναι σημαντικό για τους ασθενείς να συνεχίζουν να εξετάζουν τακτικά το αίμα και το μυελό των οστών τους, ώστε η επιτυχία της θεραπείας να μπορεί να αναγνωριστεί νωρίς. Επιπλέον, αυτή η μέθοδος θεραπείας πρέπει να πραγματοποιείται μόνιμα για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα προκειμένου να επιτευχθεί πλήρης επούλωση.Εάν η θεραπεία με αναστολείς της τυροσίνης κινάσης σταματήσει νωρίς, εμφανίζεται υποτροπή σε συχνές περιπτώσεις.

Ωστόσο, εάν οι αναστολείς της τυροσίνης κινάσης δεν λειτουργούν στον ασθενή με CML, θεωρείται μεταμόσχευση μυελού των οστών ή βλαστικών κυττάρων. Ωστόσο, απαιτείται ένας κατάλληλος, υγιής δότης. Πριν όμως εγχυθούν τα βλαστικά κύτταρα του αίματος του δότη, ο ασθενής πρέπει να υποστεί χημειοθεραπεία υψηλής δόσης για να καταστρέψει όλα τα κύτταρα της λευχαιμίας. Ωστόσο, μια μεταμόσχευση πρέπει να εξεταστεί προσεκτικά εκ των προτέρων, καθώς μπορεί να ενέχει πολλούς κινδύνους.

Προοπτικές και προβλέψεις

Πριν από τις επιλογές θεραπείας για χρόνια μυελογενή λευχαιμία που υπήρχε σήμερα, η πρόγνωση της νόσου ήταν πολύ κακή. Χωρίς θεραπεία, το μέσο προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων ασθενών είναι μόνο τρία έως τέσσερα χρόνια. Στη συνέχεια, η ασθένεια συνήθως τρέχει σύμφωνα με το σχήμα της χρόνιας φάσης, της επιτάχυνσης και της κρίσης έκρηξης. Όταν φτάσει η φάση της κρίσης έκρηξης, το προσδόκιμο ζωής είναι μόνο μερικές εβδομάδες.

Με τη φαρμακευτική θεραπεία με αναστολείς της τυροσίνης κινάσης (TKIs) που είναι δυνατή σήμερα, η χρόνια φάση μπορεί να σταθεροποιηθεί με τέτοιο τρόπο ώστε να είναι δυνατή ακόμη και το κανονικό προσδόκιμο ζωής. Με την αναστολή της δραστικότητας της κινάσης τυροσίνης, ο συνεχιζόμενος πολλαπλασιασμός των ανώριμων λευκοκυττάρων σταματά. Σε ορισμένους ασθενείς, μετά από αυτή τη θεραπεία, τα μεταλλαγμένα πολλαπλάτατα αιματοποιητικά προγονικά κύτταρα δεν μπορούν πλέον να ανιχνευθούν με τις διαθέσιμες μεθόδους ανίχνευσης σήμερα. Ωστόσο, δεν είναι ακόμη σαφές εάν θα επιτευχθεί πλήρης επούλωση.

Η διακοπή της θεραπείας θα μπορούσε να οδηγήσει στην επανεμφάνιση της νόσου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ωστόσο, η φαρμακευτική θεραπεία δεν λειτουργεί. Στη συνέχεια, πρέπει να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, η οποία οδηγεί σε πλήρη επούλωση, αλλά μπορεί να μειώσει το προσδόκιμο ζωής λόγω των παρενεργειών (αντιδράσεις απόρριψης, λοιμώξεις). Έχει αποδειχθεί ότι η δια βίου θεραπεία με αναστολείς της τυροσίνης κινάσης χωρίς πλήρη θεραπεία είναι σε πολλές περιπτώσεις πιο ευεργετική για τον ασθενή από ό, τι με τη θεραπεία με βλαστικά κύτταρα με πλήρη θεραπεία.

πρόληψη

Δυστυχώς, δεν μπορούν να ληφθούν πραγματικά προληπτικά μέτρα στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Στην περίπτωση της νόσου, ωστόσο, είναι απαραίτητο το φάρμακο που χορηγείται να λαμβάνεται συνεχώς για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα προκειμένου να αποφευχθεί η υποτροπή. Το ποσοστό επιβίωσης της CML κυμαίνεται μεταξύ 40 και 55 τοις εκατό για μια περίοδο δέκα ετών, ανάλογα με την αντίστοιχη μέθοδο θεραπείας.

Μετέπειτα φροντίδα

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (AML) είναι μια σπάνια εμφανιζόμενη, κακοήθης νόσος του αίματος. Η ανεξέλεγκτη αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων προκαλείται από παρορμήσεις από τον νωτιαίο μυελό. Δεδομένου ότι το αίμα και ο νωτιαίος μυελός είναι σημαντικά ζωτικά κέντρα, η ιατρική παρακολούθηση είναι απαραίτητη μετά την οξεία θεραπεία της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας. Τα παιδιά όλων των ηλικιών επίσης πάσχουν από AML.

Ένας ειδικός στην αιματολογία πρέπει να εξετάζει τακτικά άτομα με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Κατά κανόνα, είναι ειδικός στην εσωτερική ιατρική με πρόσθετη εκπαίδευση. Όσο συνεχίζεται η θεραπεία, ο αιματολόγος πρέπει να παρουσιάζεται κάθε τρεις μήνες και αργότερα κάθε έξι μήνες.

Εάν τα συμπτώματα επιδεινωθούν, ο γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως. Η στενή παρακολούθηση παρακολούθησης είναι χρήσιμη επειδή η λευχαιμία μπορεί να υποτροπιάσει. Ο κοινωνικός αποκλεισμός ή τα ψυχολογικά προβλήματα θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη κατά την παρακολούθηση. Ο λόγος για τη μακροχρόνια φροντίδα μπορεί να φανεί στην ένταση των θεραπειών. Τα συνταγογραφούμενα παρασκευάσματα λευχαιμίας είναι υψηλής δόσης. Μπορεί να εμφανιστεί ραδιενεργή ακτινοβολία.

Επιπλέον, η γνώση μιας ανίατης ασθένειας ασκεί πολλή πίεση σε πολλούς ανθρώπους. Στην οξεία φάση, επικρατεί η συγκέντρωση στη θεραπεία. Μόνο μετά το τέλος της οξείας θεραπείας θα αντιμετωπιστεί η ασθένεια στο σύνολό της. Τώρα το ψυχικό στρες της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας είναι περισσότερο στο προσκήνιο.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία εξελίσσεται αργά και συνήθως μπορεί εύκολα να επηρεαστεί από ατομικά προσαρμοσμένη φαρμακευτική θεραπεία. Οι πληγέντες μπορούν επομένως να διατηρήσουν μια πολύ φυσιολογική καθημερινή ζωή και μια υψηλή ποιότητα ζωής για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Προϋπόθεση για αυτό είναι η τακτική λήψη του φαρμάκου που έχει συνταγογραφηθεί από τον γιατρό και η συνεπής παρακολούθηση των ραντεβού για τον έλεγχο. Ωστόσο, η διάγνωση μπορεί να επιβαρύνει σημαντικά την ψυχή σας και τη σχέση σας με άλλους ανθρώπους, οπότε η αντιμετώπιση της νόσου είναι πολύ σημαντική:

Μια ανοιχτή προσέγγιση της νόσου και οι λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τα αίτια, τις επιλογές θεραπείας και την πιθανή πορεία διευκολύνουν την προσαρμογή στην αλλαγή της κατάστασης. Εκτός από τους θεράποντες ιατρούς, τα ψυχοκοινωνικά και ψυχοκογκολογικά συμβουλευτικά κέντρα μπορούν επίσης να παρέχουν υποστήριξη και η ανταλλαγή με άλλα άτομα που επηρεάζονται σε μια ομάδα αυτοβοήθειας μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη.

Ένας υγιεινός τρόπος ζωής με ισορροπημένη διατροφή και μέτρια σωματική δραστηριότητα ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα και μπορεί να συμβάλει πολύ στη σωματική και ψυχολογική ευεξία. Στην καθημερινή ζωή, οι άρρωστοι πρέπει να προγραμματίζουν τακτικά διαλείμματα και να προσαρμόζουν τις απαιτήσεις όσο το δυνατόν περισσότερο στη δική τους απόδοση. Η ευαισθησία σε λοίμωξη μπορεί να αυξηθεί, ειδικά κατά την έναρξη της θεραπείας: αυξημένα μέτρα υγιεινής, όπως το ενδεδειγμένο πλύσιμο των χεριών, η αποφυγή ακατέργαστων τροφίμων και η αποφυγή πλήθους που προστατεύουν από μολύνσεις.