Κύκλος του κιτρικού οξέος

Απο Κύκλος του κιτρικού οξέος είναι ένας κύκλος βιοχημικών αντιδράσεων που χρησιμεύει στη διάσπαση οργανικών ουσιών. Η διαδικασία είναι ενσωματωμένη στον συνολικό μεταβολισμό και παίρνει περίπου το ήμισυ της παραγωγής ενέργειας. Εάν διαταραχθεί ο κύκλος του κιτρικού οξέος, μπορεί να υπάρχει μιτοχονδριακή νόσος.

Τι είναι ο κύκλος του κιτρικού οξέος;

Ο κύκλος του κιτρικού οξέος είναι μια οδός μεταβολικής διάσπασης και ως εκ τούτου παίζει σημαντικό ρόλο στον μεταβολισμό των κυττάρων. Θα το κάνει επίσης Κύκλος του κιτρικού οξέος καλείται και αντιστοιχεί σε έναν κύκλο βιοχημικών αντιδράσεων. Το κέντρο του κύκλου του κιτρικού οξέος είναι η οξείδωση, στην οποία οι ουσίες διασπώνται με την απελευθέρωση ηλεκτρονίων.

Με αυτόν τον τρόπο, οι οργανικές ουσίες διασπώνται στον κύκλο του κιτρικού οξέος προκειμένου να παρέχουν ενδιάμεσα προϊόντα για βιοσύνθεση. Σε ζωντανά όντα των οποίων τα κύτταρα έχουν πυρήνα, ο κύκλος του κιτρικού οξέος λαμβάνει χώρα στη μιτοχονδριακή μήτρα των κυττάρων. Σε όλα τα άλλα έμβια όντα, βρίσκεται στο κυτόπλασμα.

Εάν ο κύκλος κιτρικού οξέος πραγματοποιείται με αντίστροφη σειρά, ονομάζεται κύκλος αναγωγικού κιτρικού οξέος. Ένας τέτοιος αναγωγικός κύκλος κιτρικού οξέος συμβαίνει, για παράδειγμα, στην αφομοίωση του άνθρακα στο σώμα διαφόρων βακτηρίων.

Ο κύκλος του κιτρικού οξέος οφείλει το όνομά του σε κιτρικό άλας, το οποίο είναι γνωστό ως ανιόν του κιτρικού οξέος. Ο Hans A. Krebs ήταν ο πρώτος που περιέγραψε τον κύκλο κιτρικού οξέος, οπότε ο κύκλος ονομάζεται επίσης κύκλος Krebs.

Λειτουργία & εργασία

Ο κύκλος κιτρικού οξέος παρέχει στον ανθρώπινο οργανισμό ενδιάμεσα προϊόντα για την κατασκευή οργανικών συστατικών. Παρέχει επίσης στους ανθρώπους ενέργεια, τόσο άμεσα όσο και έμμεσα σε βιοχημική μορφή. Οι οδοί διάσπασης του μεταβολισμού πρωτεΐνης, λίπους και υδατανθράκων συναντώνται στον κύκλο κιτρικού οξέος με τη μορφή ενεργοποιημένου οξικού οξέος.

Όταν τα σάκχαρα, τα λίπη και τα αμινοξέα διασπώνται, το ακετυλο-CoA σχηματίζεται ως ενδιάμεσο προϊόν. Αυτό το ακετυλο-CoA διασπάται σε CO2 και H2O στον κύκλο κιτρικού οξέος. Το πρώτο βήμα είναι μια συμπύκνωση. Ένα μόριο C-2 από ακετυλο-ΟοΑ συμπυκνώνεται μαζί με ένα μόριο C-4 προς κιτρικό άλας, δηλαδή σε ένα μόριο C-6. Αυτό το κιτρικό C-6 διασπάται τώρα. Η αποικοδόμηση λαμβάνει χώρα με διπλή απελευθέρωση CO2 και δημιουργεί την ηλεκτρική ένωση C-4. Αυτό ακολουθείται από οξείδωση δύο σταδίων. Η ένωση C-4 γίνεται οξαλοξικός και μπορεί να ξεκινήσει ένας νέος κύκλος.

Μετά από κάθε κύκλο υπάρχει ένα υπόλειμμα ακετυλίου, δηλαδή ένα ακόμη μόριο C-2. Δύο μόρια CO2 φεύγουν από τον κύκλο. Ένα μόριο C-4 καταναλώνεται με το σχηματισμό ενός μορίου C-6. Μόνο όταν ολοκληρωθεί η κυκλοφορία μπορεί να αποκατασταθεί ξανά. Μόλις ολοκληρωθεί ο κύκλος, το οξικό οξειδώνεται σε νερό και διοξείδιο του άνθρακα. Τα μεμονωμένα στάδια των αντιδράσεων πραγματοποιούνται μέσω ενυδάτωσης, αφυδάτωσης, αφυδάτωσης και αποκαρβοξυλίωσης.

Λαμβάνοντας υπόψη όλους τους κλάδους του κύκλου κιτρικού οξέος, μπορεί κανείς να μιλήσει για τη δικτύωση του κύκλου με ολόκληρο τον μεταβολισμό. Ο κύκλος επομένως χρησιμεύει επίσης στην προετοιμασία αναβολικών μεταβολικών οδών. Μόνο οι τέσσερις αφυδατώσεις του άλφα-κετογλουταρικού, του ισοκυτρικού, του μηλικού και του ηλεκτρικού παρέχουν ενέργεια. Αυτή η παροχή ενέργειας οφείλεται στην οξείδωση που υφίσταται το HCO2 ως μέρος της αναπνευστικής αλυσίδας. Αυτή η ενέργεια απαιτείται στην αναπνευστική αλυσίδα ως μέρος της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης για την παραγωγή ΑΤΡ από διφωσφορική αδενοσίνη.

Η οξείδωση στον κύκλο του κιτρικού οξέος συνδέεται επομένως στενά με τη διατήρηση της ενέργειας στην αναπνευστική αλυσίδα. Επομένως, περίπου οι μισές αντιδράσεις στην παραγωγή ενέργειας πραγματοποιούνται στον μεταβολισμό μέσω του κύκλου του κιτρικού οξέος.

Ασθένειες και παθήσεις

Οι δυσπλασίες και οι βλάβες στα μιτοχόνδρια είναι επίσης γνωστές ως μιτοχονδριοπάθειες. Με τέτοιες δυσπλασίες, ο κύκλος του κιτρικού οξέος δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί στον συνηθισμένο βαθμό. Η ενέργεια δεν είναι πλέον διαθέσιμη σε επαρκείς ποσότητες με τη μορφή ATP. Ως αποτέλεσμα, οι ασθενείς αισθάνονται αδύναμοι, κουρασμένοι και εξαντλημένοι.

Οι μιτοχονδριακές παθολογίες μπορούν είτε να κληρονομηθούν είτε να αποκτηθούν μέσω περιβαλλοντικών επιδράσεων. Υπάρχει συχνά μια σύνδεση μεταξύ των δύο μορφών. Για παράδειγμα, η κληρονομική μορφή παραμένει συχνά χωρίς συμπτώματα έως ότου ξεκινήσει η επιδημία περιβαλλοντικές επιρροές.

Η ανεπαρκής παροχή ενέργειας των κυττάρων θεωρείται σήμερα ως πιθανή αιτία διαφόρων νευροεκφυλιστικών ασθενειών. Ο καρκίνος και οι καρδιαγγειακές παθήσεις συνδέονται επίσης με έναν διαταραγμένο μεταβολισμό των κυττάρων με την έννοια της μιτοχονδριακής οδού.

Ανάλογα με τις διεργασίες που διαταράσσονται στα μιτοχόνδρια, μιλάμε για διαφορετικές μιτοχονδριακές παθολογίες. Εάν, για παράδειγμα, διαταραχθεί η διάσπαση του πυροσταφυλικού, η καύση γλυκόζης δεν μπορεί πλέον να πραγματοποιηθεί επαρκώς και το τελικό προϊόν της καύσης γλυκόζης, δηλαδή η γλυκόλυση, δεν μπορεί να μεταναστεύσει στον κύκλο κιτρικού οξέος. Αυτό το φαινόμενο προηγείται συνήθως από μια μετάλλαξη στην ημι-κυρίαρχη κληρονομιά που συνδέεται με το Χ.

Ωστόσο, μπορεί επίσης να υπάρχουν παθολογίες μιτοχονδρίων με άλλες επιδράσεις στον κύκλο κιτρικού οξέος. Η ακετυλο-ΟοΑ υποβάλλεται σε περαιτέρω επεξεργασία στον κύκλο γλυκόλυσης. Αυτό είναι το προτελευταίο βήμα της καύσης υδατανθράκων, το οποίο πραγματοποιείται πριν από την αναπνευστική αλυσίδα. Εάν διαταραχθεί αυτή η διαδικασία, μπορεί να ευθύνεται η έλλειψη κετογλουταρικής αφυδρογονάσης, για παράδειγμα, έλλειψης ενζύμου. Η έλλειψη φουμαράσης μπορεί επίσης να είναι μια πιθανή αιτία.

Οι μιτοχονδριακές παθολογίες εκφράζονται σε υπερφόρτωση γαλακτικού οξέος, η οποία με τη σειρά της οφείλεται σε συσσώρευση πυροσταφυλικού πριν από τον κύκλο του κιτρικού οξέος. Τα συμπτώματα είναι συνήθως μυϊκά και νευρολογικά παράπονα. Οι μιτοχονδριακές παθολογίες διαφέρουν στον αριθμό των μεταλλαγμένων μιτοχονδρίων, αλλά συνήθως εξελίσσονται γρήγορα. Προς το παρόν δεν υπάρχουν διαθέσιμες επιλογές αιτιώδους θεραπείας ως θεραπευτικά μέτρα, μόνο συμπτωματικές θεραπείες.