Σφαιρίνες είναι πρωτεΐνες που βρίσκονται σε ζωικούς και ανθρώπινους οργανισμούς. Μπορούν να χωριστούν σε τέσσερις ομάδες. Εκτός από τις α-1 σφαιρίνες, αυτές οι πρωτεΐνες πλάσματος περιλαμβάνουν τις α-2 σφαιρίνες, τις β-σφαιρίνες και τις γ-σφαιρίνες.
Οι περισσότερες σφαιρίνες παράγονται στο ήπαρ, μερικές στα κύτταρα πλάσματος. Έχουν πολύ διαφορετικά καθήκοντα στο ανθρώπινο σώμα. Επομένως, μια αύξηση ή μείωση ορισμένων τιμών σφαιρίνης μπορεί να υποδηλώνει μια μεγάλη ποικιλία ασθενειών. Ένα παράδειγμα κληρονομικής νόσου είναι η αποκαλούμενη ανεπάρκεια άλφα-1 αντιτρυψίνης.
Τι είναι οι σφαιρίνες;
Οι σφαιρίνες είναι πρωτεΐνες πλάσματος που βρίσκονται σε ζώα και ανθρώπους. Χρησιμεύουν επίσης ως μέσο αποθήκευσης φυτικών οργανισμών. Υπάρχουν περισσότερες από εκατό πρωτεΐνες πλάσματος γνωστές σήμερα.
Αυτά είναι παρόντα στο πλάσμα του αίματος σε συγκέντρωση περίπου 7,5 γραμμάρια ανά δεκαδικό. Αυτά χωρίζονται σε λευκωματίνες και σφαιρίνες. Με 60 τοις εκατό, οι λευκωματίνες αποτελούν το μεγαλύτερο ποσοστό της συνολικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες, ακολουθούμενη από τις λεγόμενες ανοσοσφαιρίνες. Οι περισσότερες σφαιρίνες παράγονται στο ήπαρ. Μια υποομάδα αυτών των πρωτεϊνών, οι γ-σφαιρίνες, απελευθερώνονται στο αίμα από κύτταρα πλάσματος.
Ανατομία & δομή
Η διαφοροποίηση των πρωτεϊνών σε λευκωματίνες και σφαιρίνες μπορεί να εξηγηθεί από τις διαφορετικές ιδιότητές τους και τη συμπεριφορά διαλυτότητάς τους. Ενώ οι λευκωματίνες είναι υδατοδιαλυτές, οι σφαιρίνες είναι πολύ δύσκολο να διαλυθούν στο νερό.
Οι σφαιρίνες μπορούν να χωριστούν σε τέσσερις ομάδες. Οι λεγόμενες άλφα-1 σφαιρίνες περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, τον μεταφορέα χολερυθρίνης, transcortin, transcobalmin και άλφα-1 αντιτρυψίνη. Οι άλφα-2 σφαιρίνες περιλαμβάνουν πλασμινογόνο, άλφα-2 μακροσφαιρίνη και απτοσφαιρίνη. Η τρανσφερίνη, η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη και οι λιποπρωτεΐνες ανήκουν στην ομάδα των β-σφαιρινών. Η ομάδα ανοσοσφαιρινών όπως IgA και IgE είναι γ-σφαιρίνες. Οι σφαιρίνες είναι οι λεγόμενες γλυκοπρωτεΐνες. Αυτές οι πρωτεΐνες είναι μακρομόρια, τα οποία αποτελούνται από ένα μόριο πρωτεΐνης και μία ή περισσότερες ομάδες σακχάρου συνδεδεμένες μεταξύ τους. Αυτές οι πρωτεΐνες συχνά αποτελούνται από απλά σάκχαρα όπως γλυκόζη, φρουκτόζη ή μαννόζη.
Λειτουργία & εργασίες
Οι διαφορετικές ομάδες σφαιρινών έχουν διαφορετικά καθήκοντα στον ανθρώπινο οργανισμό. Η ομάδα των α-1 σφαιρινών είναι μια μάλλον μικρή ομάδα με μόνο το 4% της συνολικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στο πλάσμα του αίματος. Η λεγόμενη αντιπρυψίνη Alpa-1 παίζει ιδιαίτερο ρόλο σε αυτό. Αυτή η πρωτεΐνη ονομάζεται serpin. Προστατεύει το σώμα από πρωτεάσες σερίνης αναστέλλοντας τις επιδράσεις τους. Ως αποτέλεσμα, η πρωτεΐνη εμποδίζεται να διασπάται σε κύτταρα. Η πρωτεΐνη δρα συγκεκριμένα κατά της πέψης πρωτεΐνης τρυψίνης.
Οι άλφα-2 σφαιρίνες αποτελούν περίπου το οκτώ τοις εκατό της συνολικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στο πλάσμα του αίματος. Όσον αφορά την ποσότητα, για παράδειγμα, η απτοσφαιρίνη και η άλφα-2-μακροσφαιρίνη είναι σημαντικές. Το τελευταίο παίζει ρόλο στις φλεγμονώδεις διεργασίες, αλλά κατά τα άλλα είναι κλινικά ασήμαντο. Η απτοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη μεταφοράς για την αιμοσφαιρίνη, την κόκκινη χρωστική του αίματος.
Η μη δεσμευμένη αιμοσφαιρίνη είναι τοξική και μπορεί κυρίως να βλάψει τις νευρικές ίνες γύρω από τα νεφρά. Επομένως, το κεντρικό καθήκον της απτοσφαιρίνης είναι η μεταφορά της χρωστικής αίματος στο δικτυοενδοθηλιακό σύστημα. Εκεί μπορεί να διαλυθεί και να απεκκρίνεται μέσω των νεφρών. Έτσι, η απτοσφαιρίνη έχει επίσης αντιβακτηριακή δράση. Ενώ η αιμοσφαιρίνη συνδέεται με την πρωτεΐνη, δεν είναι πλέον διαθέσιμη ως υπόστρωμα για μικροοργανισμούς σε περίπτωση μολύνσεων.
Οι β-σφαιρίνες καλύπτουν το 12% της συνολικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες. Ένας σημαντικός εκπρόσωπος αυτής της ομάδας είναι η τρανσφερίνη σφαιρίνης. Η τρανσφερίνη είναι μια πρωτεΐνη μεταφοράς σιδήρου η οποία, σε μη δεσμευμένη μορφή, έχει τοξική δράση. Το λεγόμενο ινωδογόνο είναι επίσης σημαντικό. Το ινωδογόνο είναι υπεύθυνο για την πήξη του αίματος. Κλείνει ανοιχτές πληγές μέσω του σχηματισμού δικτύου ινώδους.
Οι λεγόμενες ανοσοσφαιρίνες ανήκουν στις γ-σφαιρίνες. Καλύπτουν περίπου το 16% της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στο πλάσμα του αίματος. Αυτές οι σφαιρίνες σχηματίζονται σε κύτταρα πλάσματος και απελευθερώνονται στο αίμα από εκεί. Η ανοσοσφαιρίνη Μ, για παράδειγμα, παίζει σημαντικό ρόλο, είναι υπεύθυνη για την πρώτη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος. Η ανοσοσφαιρίνη Α εκκρίνεται κυρίως ως αντίσωμα στα σωματικά υγρά για την καταπολέμηση των παθογόνων εκεί.
Ασθένειες
Η λεγόμενη ανεπάρκεια της αντιθρυψίνης άλφα-1 είναι κληρονομική ασθένεια. Σε αυτούς που έχουν προσβληθεί, η σφαιρίνη άλφα-1-αντιτρυψίνη δεν σχηματίζεται σωστά στο ήπαρ και συνεπώς δεν μπορεί να μεταφερθεί στην κυκλοφορία του αίματος. Ως αποτέλεσμα, η θρυψίνη δεν αναστέλλεται πλέον στη λειτουργία της και επιτίθεται στα κύτταρα του σώματος. Αυτή η ανεπάρκεια βλάπτει κυρίως τους πνεύμονες και το ήπαρ.
Μια αύξηση ή μείωση των σφαιρινών στο ανθρώπινο σώμα μπορεί να δώσει ένδειξη διαφόρων ασθενειών. Μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση των α-1 σφαιρινών, μεταξύ άλλων, σε οξείες λοιμώξεις, τραυματισμούς ιστών, ρευματικές παθήσεις, καρδιακές προσβολές, φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου ή όγκους. Σε περίπτωση μείωσης, εκτός από την ανεπάρκεια άλφα-1-αντιτρυψίνης που έχει ήδη περιγραφεί, μπορεί να υπάρχει φλεγμονή του ήπατος.
Οι άλφα-2 σφαιρίνες αυξάνονται στο σώμα κατά τις οξείες φάσεις της φλεγμονής, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε συνδυασμό με νεφρικές παθήσεις. Η ανεπάρκεια της άλφα-2 σφαιρίνης δεν πρέπει να έχει κλινική σημασία, αλλά μπορεί να συμβεί με υποσιτισμό ή καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Ένα επίπεδο β-σφαιρίνης που είναι πολύ υψηλό μπορεί να υποδηλώνει, μεταξύ άλλων, φλεγμονή, κίρρωση του ήπατος, ανεπάρκεια σιδήρου ή υψηλό επίπεδο χοληστερόλης. Χαμηλή συγκέντρωση στο αίμα μπορεί να εμφανιστεί με υποσιτισμό. Επιπλέον, τα άτομα που έχουν αυτοάνοσες ασθένειες μπορεί να έχουν χαμηλά επίπεδα βήτα σφαιρίνης.
Εάν η γ-σφαιρίνη αυξηθεί, υπάρχει πιθανώς μια μακροχρόνια φλεγμονή στο σώμα. Αυτές οι σφαιρίνες παράγονται επίσης σε ασθένειες καρκίνου του μαστού. Η μείωση της τιμής της γάμμα σφαιρίνης μπορεί να υποδηλώνει μια συγγενή διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος. Επιπλέον, οι ασθενείς μπορεί να έχουν χαμηλά επίπεδα γ-σφαιρινών μετά από χημειοθεραπεία.
