Η νόσος του Behcet

Η νόσος του Behcet ή Τούρκος. Η νόσος του Behçet είναι μια υποτροπιάζουσα ανοσολογική ασθένεια που προσβάλλει κυρίως άνδρες της Νοτιοανατολικής Ασίας και τουρκικής ηλικίας 30 ετών και άνω. Τα πιο σημαντικά συμπτώματα είναι συχνά επαναλαμβανόμενες αφθώδεις και ασθένειες των ματιών, ειδικά φλεγμονή και συσσώρευση πύου. Διάφορες επιλογές είναι διαθέσιμες για θεραπεία, η πιο σημαντική από τις οποίες είναι η χορήγηση κορτιζόνης.

Τι είναι η νόσος του Behcet;

Η ρευματική ασθένεια Η νόσος του Behcet επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα και εμφανίζεται σε εκρήξεις. Τα συμπτώματα που μπορούν να αναγνωριστούν ως αυτή η ασθένεια είχαν ήδη περιγραφεί στην αρχαιότητα. Το πρώτο σύμπτωμα ήταν συχνά επαναλαμβανόμενες πληγές καρκίνου στο στοματικό ή γεννητικό βλεννογόνο.

Στην περαιτέρω πορεία των συμπτωμάτων, τα οποία στη συνέχεια είναι ξεκάθαρα, υπάρχουν ασθένειες των ματιών, ιδίως συσσώρευση πύου, που εμφανίζονται κυρίως στον πρόσθιο θάλαμο και φλεγμονή της ίριδας.

Σπάνια περιγράφονται ρευματικά συμπτώματα όπως κοκκίνισμα του δέρματος και εξογκώματα, δυσφορία και φλεγμονή των αρθρώσεων, αρτηριακές αγγειακές αποφράξεις και φλεγμονή των επιδιδυμίων. Η εγκεφαλική φλεγμονή εμφανίζεται πολύ σπάνια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχές συντονισμού, πονοκεφάλους, σπαστικότητα και μειωμένη συνείδηση.

Η νόσος του Behcet μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε εφήβους και στη συνέχεια είναι μονοσυμπτωματική. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι μικρότερη από 1 στα 100.000.

αιτίες

Αν και η ασθένεια είναι γνωστή από τα αρχαία χρόνια, οι λόγοι για αυτήν και οι λόγοι για την συχνή της εμφάνιση στην Τουρκία και τη Νοτιοανατολική Ασία δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί. Ωστόσο, ενώ υπάρχουν συγκεκριμένες υποθέσεις σχετικά με τις αιτίες, δεν θα μπορούσαν να βρεθούν θεωρίες σχετικά με τους τόπους εμφάνισης.

Οι επιστήμονες υποψιάζονται ότι η αλληλεπίδραση της γενετικής προδιάθεσης και των αυτοάνοσων ασθενειών με βακτηριακή ή ιογενή φλεγμονή αποδυναμώνει το σώμα και το ανοσοποιητικό σύστημα σε τέτοιο βαθμό που να επηρεάζεται η ανοσολογική ρύθμιση. Αυτό θα προκαλούσε το ξέσπασμα της νόσου επειδή το σώμα στερείται της ικανότητας να διαλύσει τη φλεγμονή και τη συσσώρευση πύου από μόνο του.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η νόσος του Behcet εκδηλώνεται ως μικρές, κυρίως επίπονες περιοχές του δέρματος στο στόμα και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Αυτές οι πληγές μπορεί να εμφανίζονται μεμονωμένα ή σε μεγαλύτερες ομάδες και έχουν διαφορετικά χαρακτηριστικά. Μοιάζουν με ακμή, κυστίδια ή ψηλά οζίδια, βλάπτουν στην αφή και είναι πάντα φλεγμονή. Μετά από λίγο, οι περιοχές του δέρματος γίνονται ουλές και το δέρμα ξεφλουδίζει.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι πληγέντες παρατηρούν επίσης μειωμένη επούλωση τραυμάτων και οι τραυματισμοί οδηγούν σε δευτερογενή αιμορραγία, εκροή και λοιμώξεις. Οι αλλαγές στο δέρμα συχνά συνοδεύονται από επιπεφυκίτιδα. Η ίριδα διογκώνεται, με αποτέλεσμα δάκρυα, φαγούρα και ερυθρότητα. Στον πρόσθιο θάλαμο του ματιού, σχηματίζονται συλλογές πύου, οι οποίες τελικά διαλύονται και αδειάζουν προς τα μέσα ή προς τα έξω.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής γίνεται τυφλός ως αποτέλεσμα της φλεγμονής. Τα συμπτώματα συνήθως αναπτύσσονται ύπουλα και αυξάνονται κατά τη διάρκεια της νόσου του Behcet. Με την κατάλληλη θεραπεία, τα προβλήματα υγείας υποχωρούν μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες. Εάν η ρευματική νόσος δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να οδηγήσει σε ουλές, χρόνιο πόνο και διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι άρρωστοι αισθάνονται όλο και πιο αδιαθεσία, και ως εκ τούτου αναπτύσσονται συχνά συναισθηματικά παράπονα όπως κατάθλιψη ή σύμπλεξη κατωτερότητας.

Διάγνωση & πορεία

Επηρεασμένος από Η νόσος του Behcet Συχνά απευθύνεστε σε γιατρό επειδή παρατηρούν ερεθιστική συμπεριφορά επούλωσης πληγών. Το τραυματισμένο δέρμα αποδεικνύεται υπερκινητικό, υπάρχει σοβαρή ερυθρότητα του δέρματος και φουσκάλες στην περιοχή γύρω από την πληγή. Αυτό το σύμπτωμα χρησιμεύει επίσης ως το κύριο κριτήριο για την έγκαιρη διάγνωση της νόσου του Behcet από τους γιατρούς που ρωτήθηκαν.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται χρησιμοποιώντας το λεγόμενο «τεστ αγκώνα της γάτας». Για αυτό, ένας γιατρός εγχέει 0,5 ml ιατρικού αλατούχου διαλύματος στο δέρμα του αγκώνα και παρατηρεί την αντίδρασή του. Εάν ο ασθενής πάσχει από τη νόσο του Behcet, η περίσσεια του δέρματος αντιδρά στην ένεση με οζίδια και φλεγμονή.

Εάν αυτή η δοκιμή επιβεβαιώσει την υποψία, πρέπει να διεξαχθούν αναλύσεις αίματος για περαιτέρω διάγνωση για να προσδιοριστεί η ποσότητα της ανοσοσφαιρίνης στο αίμα και πώς αποτελείται.

Η νόσος του Behcet είναι μια υποτροπιάζουσα χρόνια ασθένεια που αρχικά εκδηλώνεται σε πληγές καρκίνου και αργότερα σε διάφορες οφθαλμικές παθήσεις. Εάν δεν υπάρχει ιατρική παρέμβαση, η ρευματική νόσος μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση ή σοβαρή φλεγμονή στον εγκέφαλο.

Επιπλοκές

Η νόσος του Behcet προκαλεί διάφορες καταγγελίες και επιπλοκές. Κατά κύριο λόγο, μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή των ματιών, προκαλώντας συγκέντρωση πύου στον πρόσθιο θάλαμο. Αυτή η συσσώρευση οδηγεί σε οπτικά προβλήματα στις περισσότερες περιπτώσεις και στη χειρότερη περίπτωση στην πλήρη τύφλωση. Ο κνησμός και η ερυθρότητα αναπτύσσονται στο δέρμα, γεγονός που περιορίζει σημαντικά την ποιότητα ζωής του ατόμου που επηρεάζεται.

Οι περισσότεροι αισθάνονται άβολα και συχνά ντρέπονται για αυτά τα παράπονα. Η νόσος του Behcet μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μειωμένη αυτοεκτίμηση ή συμπλέγματα κατωτερότητας. Δεν είναι ασυνήθιστο να υποφέρουν οι ασθενείς από ψυχολογικούς περιορισμούς ή κατάθλιψη. Η επούλωση πληγών μπορεί επίσης να περιοριστεί από τη νόσο του Behcet, έτσι ώστε οι λοιμώξεις να εμφανίζονται συχνότερα.

Η νόσος του Behcet μπορεί να αντιμετωπιστεί σχετικά καλά με τη βοήθεια φαρμάκων. Κατά κανόνα, δεν υπάρχουν ιδιαίτερες επιπλοκές. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ωστόσο, οι ασθενείς εξαρτώνται από τη μακρά θεραπεία. Ομοίως, συνήθως δεν υπάρχει μειωμένο προσδόκιμο ζωής για το άτομο που πάσχει. Λόγω του εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος, οι ασθενείς είναι πιο ευαίσθητοι σε διάφορες ασθένειες.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Η ομάδα κινδύνου για την ασθένεια περιλαμβάνει κυρίως άντρες ηλικίας 30 ετών και άνω, των οποίων η καταγωγή είναι Τουρκική ή Νοτιοανατολική Ασία. Θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό μόλις πάσχετε από έλκη. Οι πληγές στα ούλα ή στους βλεννογόνους στο στόμα πρέπει να εξεταστούν και να αντιμετωπιστούν. Εάν οι πληγείσες περιοχές εξαπλωθούν περαιτέρω ή εάν υπάρχουν περαιτέρω παράπονα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Πρέπει να δίνεται προσοχή σε περίπτωση φλεγμονής, κνησμού, ανοιχτών τραυμάτων ή σχηματισμού πύου. Σε σοβαρές περιπτώσεις υπάρχει κίνδυνος δηλητηρίασης αίματος με πιθανώς θανατηφόρο έκβαση. Η διαβούλευση με έναν γιατρό είναι απαραίτητη εάν αναπτυχθεί πόνος, η πληγή μεγαλώνει ή η αποστειρωμένη φροντίδα των τραυμάτων δεν είναι εγγυημένη.

Εάν ο ενδιαφερόμενος υποφέρει επανειλημμένα από τα διάφορα συμπτώματα μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Εάν σχηματίζονται κυστίδια ή εάν υπάρχουν άλλες αλλαγές στην επιδερμίδα, αυτό αποτελεί ένδειξη του οργανισμού για υπάρχουσες ανωμαλίες. Οι ψητοί σβώλοι, το νιφάδες δέρμα ή ο πόνος στην αφή πρέπει να παρουσιάζονται σε γιατρό. Εάν οι πληγές επουλωθούν άσχημα ή υπάρχει ασυνήθιστη αιμορραγία, απαιτείται γιατρός. Η επίσκεψη στο γιατρό είναι επίσης απαραίτητη σε περίπτωση συναισθηματικών ή ψυχολογικών προβλημάτων. Οι καταθλιπτικές διαθέσεις ή τα προβλήματα συμπεριφοράς πρέπει να αξιολογούνται από έναν γιατρό μόλις παραμείνουν για αρκετές εβδομάδες.

Θεραπεία & Θεραπεία

Είναι η διάγνωση Η νόσος του Behcet ξεκάθαρα αποδεδειγμένη, ξεκινά η τυπική θεραπεία. Στο οξύ στάδιο, αυτό συνίσταται στη χορήγηση κορτιζόνης, ενδοφλεβίως ή σε μορφή δισκίου, ανάλογα με τη σοβαρότητα και τις ατομικές ανάγκες του ασθενούς. Η κορτιζόνη αναστέλλει τη φλεγμονή στο σώμα και την ανάπτυξη των προσβεβλημένων κυττάρων και μπορεί έτσι να διακόψει ή να αποδυναμώσει τον κύκλο της νόσου.

Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις και συχνά επαναλαμβανόμενες προσβολές, ο θεράπων ιατρός μπορεί να αποφασίσει να χορηγήσει επιπλέον ή εναλλακτικά ανοσοκατασταλτικά. Αυτά μειώνουν τις λειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος περιορίζοντας την ανάπτυξη των ανοσοκυττάρων ή εμποδίζοντας την ανάπτυξη του DNA. Το επίπεδο δόσης και η συχνότητα λήψης εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της νόσου.

Εάν ούτε η θεραπεία με κορτιζόνη ούτε τα ανοσοκατασταλτικά ή ο συνδυασμός και των δύο παρασκευασμάτων λειτουργούν, τότε οι τελευταίες διαθέσιμες επιλογές είναι θεραπείες με infliximab ή θαλιδομίδη. Το Infliximab είναι βασικό φάρμακο σε ρευματικές ασθένειες. Το Thalodomid ήταν γνωστό με τα ονόματα και τις αρνητικές εμπειρίες με τους Contergan ή Softenon, αλλά στην τρέχουσα μορφή του και υπό αυστηρούς ελέγχους ασφαλείας υπόσχεται καλές προοπτικές θεραπείας.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η πρόγνωση της νόσου του Behcet βελτιώνεται καθώς αυξάνεται η διάρκεια της νόσου. Το μάθημα μπορεί να περιγραφεί ως κυματιστό, με τις πολλές αφθώδες στο στόμα ή στα γεννητικά όργανα να γίνονται πιο σπάνια με την αύξηση της ηλικίας. Εάν επηρεάζεται μόνο η επιδερμίδα, οι πάσχοντες δεν έχουν μικρότερο προσδόκιμο ζωής. Τα ψυχολογικά προβλήματα που προκύπτουν ως αποτέλεσμα των αλλαγών του δέρματος που θεωρούνται ενοχλητικά μπορούν να αυξήσουν το επίπεδο της ταλαιπωρίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, αναπτύσσεται κατάθλιψη, η οποία αλλιώς επιδεινώνει την πρόγνωση.

Όσο νωρίτερα εμφανιστεί η ασθένεια, τόσο υψηλότερο είναι το ποσοστό θανάτου από τη νόσο του Behcet.Οι νεαροί άνδρες και οι νέοι ενήλικες ειδικότερα έχουν πολύ υψηλότερο ποσοστό θανάτου από οποιονδήποτε άλλον. Τα ανευρύσματα στις πνευμονικές αρτηρίες σχετίζονται με υψηλό ποσοστό θνησιμότητας περίπου το ένα πέμπτο. Επειδή αυτά σπάνια διαγιγνώσκονται πριν τεθούν σε ισχύ, η πρόγνωση είναι αντίστοιχα κακή. Η νευρωνική εμπλοκή ή έλκος στον πεπτικό σωλήνα ή σε άλλα όργανα συμβάλλει επίσης στην αύξηση του ποσοστού θνησιμότητας.

Ωστόσο, με την αύξηση της ηλικίας, η πρόγνωση αυτής της ομάδας κινδύνου γίνεται όλο και πιο ευνοϊκή, επειδή η ασθένεια καθίσταται πιο ανενεργή. Επιπλέον, η πρόγνωση είναι κακή εάν εμπλέκονται τα μάτια, επειδή περίπου το 25 έως 50 τοις εκατό αυτών που πάσχουν τυφλώνουν ή η όρασή τους είναι σοβαρά περιορισμένη. Η καλή ιατρική περίθαλψη μπορεί να το αποτρέψει.

πρόληψη

Δεδομένου ότι οι αιτίες της νόσου δεν έχουν ακόμη ερευνηθεί, δεν είναι γνωστές μέθοδοι πρόληψης. Ωστόσο, οι πληγέντες θα πρέπει να ζητούν ιατρική βοήθεια το συντομότερο δυνατό και τακτικά προκειμένου να αποφευχθεί η πορεία σοβαρής ασθένειας.

Μετέπειτα φροντίδα

Ο θεραπευτικός στόχος για τη νόσο του Behcet είναι μια διαρκής και όσο το δυνατόν πληρέστερη καταστολή της αυτοάνοσης φλεγμονής των αιμοφόρων αγγείων. Κατά κανόνα, η δραστηριότητα των συμπτωμάτων της ασθένειας που τρεμοπαίζουν και υποχωρούν, μειώνεται με την πάροδο του χρόνου. Εάν τα συμπτώματα είναι πιο έντονα με φλεγμονή των ματιών, θρόμβωση και εμπλοκή του νευρικού συστήματος ή του γαστρεντερικού σωλήνα, απαιτείται μακροχρόνια παρακολούθηση με αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως εγχύσεις και δισκία.

Εάν οι ασθενείς δεν είχαν παράπονα για τουλάχιστον δύο χρόνια και δεν έχουν συμπτώματα, οι προετοιμασίες για τη μείωση των φλεγμονωδών διεργασιών ή των ανοσοκατασταλτικών θεραπειών διακόπτονται σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Ωστόσο, είναι συχνά δύσκολο να τεθεί υπό έλεγχο η νόσος του Behcet επειδή ο χρόνος και η σοβαρότητα των υποτροπών είναι ανυπολόγιστες.

Η βέλτιστη φροντίδα παρακολούθησης είναι επομένως σημαντική για την αυτοάνοση αγγειίτιδα. Τα μέτρα παρακολούθησης παρακολούθησης μετά τη φάση της οξείας θεραπείας έχουν το καθήκον να εντοπίσουν τα επακόλουθα και να αναγνωρίσουν μια νέα έξαρση εγκαίρως. Οι δόσεις του φαρμάκου μπορούν να ρυθμιστούν ξεχωριστά με βάση την κλινική εμφάνιση. Ένα διατροφικό στυλ για τη σταθεροποίηση της εντερικής χλωρίδας και την ενίσχυση των αιμοφόρων αγγείων υποστηρίζει την παρακολούθηση της νόσου του Behcet.

Οι τακτικοί έλεγχοι, ειδικά από τον δερματολόγο και τον οφθαλμίατρο, επιτρέπουν την έγκαιρη ανίχνευση αλλαγών του δέρματος ή φλεγμονής των ματιών, αλλά και σε όσους επηρεάζουν την ασφάλεια της αποσαφήνισης επειγόντων ερωτήσεων. Η παρακολούθηση της νόσου του Behcet είναι ένα σημαντικό συστατικό προκειμένου να παγιωθεί μόνιμα η επιτυχία μιας θεραπείας και να προσαρμοστεί στην ατομική πορεία της νόσου.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Δεδομένου ότι η ασθένεια εξελίσσεται σε περιόδους, είναι δύσκολο να βρείτε μια πανάκεια για αυτοβοήθεια. Πολλοί ασθενείς μπορούν να ζήσουν καλά και ανεκτά με την ασθένεια εάν το συνταγογραφούμενο φάρμακο λαμβάνεται τακτικά. Για μερικούς άρρωστους, υπάρχουν επίσης στιγμές που μπορούν να αντεπεξέλθουν χωρίς καθόλου φάρμακα. Εάν συμβεί άλλο επεισόδιο, ο θεράπων ιατρός πρέπει να συμβουλευτεί για να συνταγογραφήσει κάτι για ανακούφιση, καθώς ο έντονος πόνος συνδέεται πάντα με αυτό.

Όποιος πάσχει από τη νόσο του Behcet πρέπει να βεβαιωθεί ότι δίνει στο σώμα του αρκετή ξεκούραση. Ο επαρκής ύπνος και η υγιεινή, ισορροπημένη διατροφή θα συμβάλουν επίσης σε μια σχετικά σταθερή πορεία της νόσου. Οι άρρωστοι πρέπει επίσης να ακολουθούν έναν κανονικό τρόπο ζωής για να σώσουν το σώμα τους άσκοπο άγχος.

Επιπλέον, συνιστάται στους ασθενείς να συμμετέχουν σε μια ομάδα αυτοβοήθειας ή σε μια ομάδα θεραπείας. Υπάρχουν επίσης ορισμένα διαδικτυακά φόρουμ που προσφέρουν κάποια ανωνυμία. Με αυτόν τον τρόπο ο καθένας μπορεί να ανταλλάξει ιδέες με άλλα ενδιαφερόμενα μέρη σχετικά με θέματα που ενδέχεται να μην συζητηθούν σε μια επίσημη ομάδα. Βοηθά να ακούσουμε τις εμπειρίες των άλλων στην αντίστοιχη κατάσταση. Αυτός είναι ένας καλύτερος τρόπος αντιμετώπισης των δικών του συναισθημάτων και φόβων.