Επίμονος αρτηριακός πόρος

Οπως και επίμονος αρτηριακός πόρος είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει τη μεταγεννητική περίοδο κατά την οποία η σύνδεση μεταξύ αορτής και πνευμονικής αρτηρίας παραμένει ανοιχτή. Η έγκαιρη δυνατή διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία αποτρέπει επιπλοκές όπως, στη χειρότερη περίπτωση, θάνατο του νεογέννητου. Εάν το κλείσιμο είναι επιτυχές και ολοκληρωμένο, δεν αναμένονται περαιτέρω επιπλοκές.

Τι είναι ένας επίμονος αρτηριακός πόρος;

Απο επίμονος αρτηριακός πόρος αναφέρεται σε καρδιακό ελάττωμα στο νεογέννητο παιδί. Προγενέστερα υπάρχει σύνδεση μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, η οποία παρακάμπτει την πνευμονική κυκλοφορία του αγέννητου παιδιού (δεξιά-αριστερή διακλάδωση). Συνήθως, μια μεταγεννητική αύξηση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα προκαλεί τη συστολή της σύνδεσης και στη συνέχεια υποχωρεί.

Αυτό πρέπει να γίνει εντός των πρώτων τριών ημερών μετά τον τοκετό. Αυτό δεν συμβαίνει σε περίπου 30 τοις εκατό όλων των βρεφών που γεννήθηκαν πριν από την 31η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Εάν ο αγωγός παραμείνει ανοιχτός, εμφανίζεται μια αναστροφή διακλάδωσης (αριστερή-δεξιά διακλάδωση).Ένας επίμονος αρτηριακός πόρος είναι όταν η σύνδεση παραμένει ανοιχτή για περισσότερο από τρεις μήνες μετά τη γέννηση.

Ο επίμονος αρτηριακός πόρος αποτελεί το πέντε έως δέκα τοις εκατό όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων και συχνά εμφανίζεται σε συνδυασμό με άλλα καρδιακά ελαττώματα. Τα θηλυκά νεογέννητα έχουν δύο έως τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να επηρεαστούν από τα αρσενικά.

αιτίες

Η αιτία του επίμονου αρτηριακού πόρου είναι ασαφής. Ωστόσο, υπάρχει υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης των πρόωρων μωρών, ειδικά εκείνων με χαμηλό βάρος γέννησης, καθώς και στην περίπτωση ανεπάρκειας οξυγόνου και γεννήσεων σε μεγάλα υψόμετρα. Η ασφυξία, δηλ. Μια απειλούμενη κατάσταση ασφυξίας λόγω πτώσης της περιεκτικότητας σε οξυγόνο με ταυτόχρονη κατακράτηση διοξειδίου του άνθρακα, μπορεί επίσης να οδηγήσει στον αγωγό να παραμείνει ανοιχτός.

Μερικά παιδιά δεν ρυθμίζουν αυτόματα την αναπνοή τους στις μεταβαλλόμενες συνθήκες μετά τη γέννηση, η οποία είναι γνωστή ως διαταραχή της αναπνευστικής προσαρμογής. Μια άλλη αιτία μπορεί να είναι χρωμοσωμικές παρεκκλίσεις όπως η τρισωμία 21 ή η τρισωμία 18. Κατά τη διάρκεια της εμβρυοπάθειας της ερυθράς, στην οποία ο ιός της ερυθράς μεταδίδεται από τη μητέρα στο έμβρυο, ο πόρος μπορεί επίσης να παραμείνει ανοιχτός. Ένα οικογενειακό συμβάν συνήθως δεν συμβαίνει.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το μέγεθος της διακλάδωσης. Ένα μικρό πέρασμα συνήθως παραμένει χωρίς συμπτώματα. Με μεγαλύτερο βάδισμα, μπορεί να ακουστεί ένας τυπικός καρδιακός θόρυβος κατά την ακρόαση, ο οποίος είναι πιο έντονος στον αριστερό άνω θώρακα. Επιπλέον, η άσκηση δύσπνοια, ταχυκαρδία, δυσκολίες στην αναπνοή, κυάνωση, κόπωση και κακή ανάπτυξη, καθώς και άπνοια και βραδυκαρδία, εμφανίζονται σε πρόωρα βρέφη.

Σε ακραίες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν επαναλαμβανόμενες αναπνευστικές λοιμώξεις, καρδιακή ανεπάρκεια που σχετίζεται με συμφόρηση ή, στους ηλικιωμένους, ασβεστοποιήσεις του αγωγού και ανευρύσματα. Μια άλλη επιπλοκή είναι η φλεγμονή της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς ή των αρτηριών, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σηπτικά εμβόλια και αποστήματα των πνευμόνων.

Μια πορεία χωρίς συμπτώματα έχει καλή πρόγνωση, αλλά ενέχει δια βίου κίνδυνο ενδοκαρδίτιδας. Η μεγάλη βόλτα μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική υπέρταση και μη αναστρέψιμες αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Υπάρχουν πολλές διαγνωστικές επιλογές. Η προγεννητική διάγνωση δεν είναι δυνατή επειδή ο πόρος είναι ανοιχτός σε όλα τα αγέννητα μωρά. Εάν υπάρχει υποψία για επίμονο αρτηριακό πόρο, χρησιμοποιούνται διάφορες διαδικασίες. Κατά τη μέτρηση του παλμού, ένα pulsus celer et altus μπορεί να είναι ενδεικτικό ως ένδειξη μεγάλου πλάτους πίεσης του αίματος. Τα τυπικά, μόνιμα μουρμουρίσματα της καρδιάς μπορούν να ακουστούν καθαρά κατά τη διάρκεια της ακρόασης.

Ανάλογα με το φορτίο πίεσης και όγκου, σημάδια υπερτροφίας της καρδιάς είναι ορατά στο ΗΚΓ. Μια μεγέθυνση της αριστερής καρδιάς μπορεί επίσης να φανεί στην ακτινογραφία θώρακος με μια μεγάλη διακλάδωση. Το ηχοκαρδιογράφημα και η εξέταση με χρήση καρδιακού καθετήρα μπορούν να δείξουν τον πόρο και τις συνοδευτικές ανωμαλίες. Στη διαφορική διάγνωση, μπορεί να αποκλειστούν αρτηριοφλεβικά συρίγγια, κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και περιφερική πνευμονική στένωση.

Επιπλοκές

Ο αρτηριακός πόρος είναι σημαντικός προγεννητικά για τη σύνδεση της πνευμονικής κυκλοφορίας με την κυκλοφορία του σώματος, επειδή η αναπνοή των πνευμόνων δεν είναι ακόμη δυνατή. Μόνο μετά τη γέννηση κλείνει αυτόματα ο αρτηριακός πόρος, δημιουργώντας μια ξεχωριστή πνευμονική κυκλοφορία που είναι ξεχωριστή από την κυκλοφορία του σώματος. Οι επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν εξαιτίας ενός μη επεξεργασμένου επίμονου αρτηριακού πόρου εξαρτώνται από το μέγεθος του πόρου και το επίπεδο ανάπτυξης του νεογέννητου.

Οι μικρότερες συνδέσεις μεταξύ των δύο συστημάτων κυκλοφορίας αίματος μπορεί να είναι εντελώς χωρίς συμπτώματα και δεν απαιτούν άμεση θεραπεία. Με μεγαλύτερες συνδέσεις μεταξύ των δύο ροών του αίματος, το αίμα ρέει από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία, αυξάνοντας την πνευμονική αρτηριακή πίεση. Τυπική επακόλουθη βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη σκλήρυνση των πνευμονικών αγγείων, τα οποία καθιστούν την πνευμονική υψηλή αρτηριακή πίεση μη αναστρέψιμη, είναι λίγο πολύ σταθερή.

Περαιτέρω επακόλουθη βλάβη είναι η επέκταση (διαστολή) του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας λόγω του υψηλότερου βαθμού πλήρωσης στην αριστερή καρδιά. Μακροπρόθεσμα, οι αλλαγές στην καρδιά οδηγούν σε καρδιακή ανεπάρκεια. Σε νεογέννητα με σχετικά μεγάλο, επίμονο αρτηριακό πόρο, συνιστάται επομένως ο διαχωρισμός των δύο συστημάτων κυκλοφορίας του αίματος μέσω μιας μικρής επέμβασης. Κατά κανόνα, τέτοιες παρεμβάσεις μπορούν ακόμη και να πραγματοποιηθούν σε εργαστήριο καρδιακού καθετηριασμού, έτσι ώστε να μην απαιτείται χειρουργική θεραπεία.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Αυτή η ασθένεια απαιτεί πάντα ιατρική εξέταση και περαιτέρω θεραπεία. Ελλείψει θεραπείας, η ασθένεια συνήθως οδηγεί σε πρόωρο θάνατο ή άλλες απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Συνήθως θα πρέπει να ζητείται η γνώμη ενός γιατρού εάν ο ενδιαφερόμενος πάσχει από σχετικά δυνατά και ευδιάκριτα καρδιακά μουρμουρίσματα.

Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πόνο στην καρδιά, με αυτόν τον πόνο να συνοδεύεται από σοβαρές αναπνευστικές δυσκολίες ή μπλε αποχρωματισμό του δέρματος. Σοβαρή εξάντληση ή αργή ανάπτυξη στα παιδιά μπορεί επίσης να υποδηλώνει αυτήν την ασθένεια και πρέπει πάντα να εξετάζεται από γιατρό. Επιπλέον, η ασθένεια οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια, έτσι ώστε η απόδοση του ασθενούς να μειώνεται και ο ασθενής να φαίνεται κουρασμένος ή υποτονικός.

Η κατάσταση μπορεί να διαγνωστεί από έναν γενικό ιατρό. Ωστόσο, η περαιτέρω θεραπεία πραγματοποιείται από έναν ειδικό γιατρό. Το αν αυτό θα οδηγήσει σε μειωμένο προσδόκιμο ζωής γενικά δεν μπορεί να προβλεφθεί. Όσο νωρίτερα δοθεί η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα θετικής πορείας της νόσου.

Θεραπεία & Θεραπεία

Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη, ειδικά σε πρόωρα μωρά και νεογνά χαμηλού βάρους, καθώς και η συννοσηρότητα και η θνησιμότητα είναι σημαντικά υψηλότερα σε αυτά τα μωρά λόγω της αιμοδυναμικής αστάθειας. Ένας επίμονος αρτηριακός πόρος πρέπει πάντα να είναι κλειστός για να ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος ενδοκαρδίτιδας.

Η θεραπεία του επίμονου αρτηριακού πόρου πραγματοποιείται με διαφορετικούς τρόπους. Οι αναστολείς της σύνθεσης της προσταγλανδίνης μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία φαρμάκων. Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να χορηγούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς ο πόρος πρέπει να παραμείνει ανοιχτός προγεννητικά. Στην περίπτωση των πρόωρων γεννήσεων, η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως. Υπάρχουν ειδικά παρασκευάσματα για αυτό που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για γεννήσεις πριν από την 34η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.

Μια ελάχιστα επεμβατική μέθοδος θεραπείας είναι η εισαγωγή ενός πηνίου ή μιας ομπρέλας πάνω από έναν καρδιακό καθετήρα, ο οποίος κλείνει επίσης τον πόρο. Σε αντίθεση με τη φαρμακευτική θεραπεία, αυτή η μέθοδος είναι πιο πιθανό να χρησιμοποιηθεί σε μεγαλύτερα παιδιά.

Ο πόρος μπορεί να απολινωθεί χειρουργικά. Το ποσοστό θνησιμότητας για αυτήν τη διαδικασία είναι ένα τοις εκατό στην παιδική ηλικία και δώδεκα τοις εκατό στην ενήλικη ζωή. Είναι δυνατό το αυθόρμητο κλείσιμο του αγωγού. Εάν το κλείσιμο είναι επιτυχές, το νεογέννητο έχει την ίδια πρόγνωση με τον κανονικό πληθυσμό. Μια άλλη προφύλαξη ενδοκαρδίτιδας συνιστάται για μισό χρόνο για να ελέγξετε τα αποτελέσματα της θεραπείας. Δεν απαιτούνται συνεχείς εξετάσεις.

Προοπτικές και προβλέψεις

Η καλύτερη πρόγνωση είναι με έναν επίμονο αρτηριακό πόρο, όταν ο πόρος μπορεί να κλείσει. Το πρόβλημα είναι ότι αυτή η διαταραχή δεν πρέπει καν να εμφανιστεί σε νεογέννητο. Συνήθως αυτή η σύνδεση κλείνει αυτόματα μετά τη γέννηση. Σε πρόωρα μωρά, ωστόσο, αυτός ο μηχανισμός συχνά αποτυγχάνει. Σε σπάνιες περιπτώσεις, απαιτείται ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση σε αγωγούς.

Η ανάγκη χειρουργικής επέμβασης σε πρόωρα μωρά ή νεογέννητα λόγω ενός επίμονου αρτηριακού πόρου ενέχει υψηλούς κινδύνους. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι παιδιατρικοί καρδιολόγοι προσπαθούν να κλείσουν το ductus arteriosus botalli, το οποίο δεν κλείνει από μόνο του, με ένα κατάλληλο φάρμακο, ειδικά σε πρόωρα παιδιά. Αυτό το παρασκεύασμα αναστέλλει την παραγωγή προσταγλανδινών. Η προσταγλανδίνη είναι μια ουσία αγγελιοφόρου που επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα. Όταν πέσει το επίπεδο της προσταγλανδίνης, ο επίμονος αρτηριακός πόρος συχνά κλείνει τελικά.

Η χορήγηση της «ινδομεθακίνης» δεν είναι δυνατή ή επιτυχής σε κάθε περίπτωση. Εάν αυτή η μέθοδος αποτύχει, ή εάν αποδειχθεί ανεφάρμοστη, η μη κλειστή σύνδεση μεταξύ της κύριας αρτηρίας και της πνευμονικής αρτηρίας στο προσβεβλημένο βρέφος μπορεί να κλείσει μόνο χειρουργικά. Ωστόσο, αυτό συμβαίνει μόνο σε μεγαλύτερα παιδιά που χρησιμοποιούν καρδιακό καθετήρα. Εάν ο πόρος είναι σφραγισμένος, οι προοπτικές για μεγάλη διάρκεια ζωής είναι αρκετά καλές.

Η πρόγνωση για έναν επίμονο αρτηριακό πόρο είναι πολύ χειρότερη εάν εμφανιστεί μαζί με άλλα καρδιακά ελαττώματα.

πρόληψη

Η προφύλαξη του επίμονου αρτηριακού πόρου δεν είναι δυνατή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς ο ανοιχτός πόρος είναι απαραίτητος για την ανάπτυξη του νεογέννητου. Διάφορες μελέτες εξέτασαν την αποτελεσματικότητα μεμονωμένων φαρμάκων, αλλά δεν μπορούσε να βρεθεί σημαντική διαφορά.

Μια άλλη μελέτη διερεύνησε τη σχέση μεταξύ της φωτοθεραπείας σε πρόωρα μωρά, η οποία χρησιμοποιείται επίσης για τον ίκτερο και τον αρτηριακό πόρο που παραμένει ανοιχτός. Ωστόσο, δεν μπορούσε να προσδιοριστεί σαφής αποτελεσματικότητα. Καθώς η αποτελεσματική προφύλαξη είναι πολύ δύσκολη ή αδύνατη, η έγκαιρη διάγνωση και παρέμβαση είναι ακόμη πιο σημαντικά για την υγεία του νεογέννητου.

Μετέπειτα φροντίδα

Η παρακολούθηση της θεραπείας είναι ιδιαίτερα απαραίτητη μετά το χειρουργικό κλείσιμο του επίμονου αρτηριακού πόρου. Μετά την επέμβαση, ο ασθενής μεταφέρεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας για παρατήρηση. Εάν ένας καθετήρας καρδιάς έχει τοποθετηθεί σε ένα πόδι, είναι σημαντικό να μην το μετακινείτε ανεξάρτητα στην αρχή. Η πρώτη σωματική άσκηση θα πρέπει να αποφεύγεται την πρώτη εβδομάδα μετά την επέμβαση.

Για την πρόληψη μιας προσβολής από επιβλαβή βακτήρια, τα κατάλληλα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως ως προληπτικό μέτρο. Στον ασθενή χορηγείται επίσης ηπαρίνη. Στο πλαίσιο της παρακολούθησης, ο ασθενής πρέπει να λάβει κλοπιδογρέλη για τρεις μήνες και ακετυλοσαλικυλικό οξύ (ASA) για έξι μήνες.

Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται για την εξουδετέρωση του σχηματισμού θρόμβων αίματος στα υλικά που χρησιμοποιούνται. Οι χορηγούμενοι αντιβιοτικοί παράγοντες προστατεύουν την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία από φλεγμονή. Μία ημέρα μετά τη διαδικασία, οι ακτινογραφίες θα ληφθούν για έλεγχο. Η εξέταση ηχούς κατάποσης πραγματοποιείται μετά από περίπου έξι μήνες.

Εάν εμφανιστούν ανωμαλίες κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης, πρέπει να διευκρινιστούν από γιατρό το συντομότερο δυνατό. Θα πρέπει να διεξάγονται τακτικές εξετάσεις παρακολούθησης για να διασφαλίζεται η επιτυχία της θεραπείας. Μόνο λίγα χρόνια αργότερα, εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα, μπορούν αυτές οι εξετάσεις να απορριφθούν πλήρως. Το εάν αυτό είναι επίσης δυνατό για παιδιά που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία με καρδιακό καθετήρα δεν μπορεί να δηλωθεί με σαφήνεια λόγω έλλειψης μακροχρόνιας εμπειρίας.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Ο επίμονος αρτηριακός πόρος στα νεογνά μπορεί να αντιμετωπιστεί με την ακριβή δοσολογία του φαρμάκου ή με χειρουργική επέμβαση. Οι γονείς του παιδιού πρέπει να ακολουθούν τις οδηγίες των γιατρών ακριβώς στην καθημερινή ζωή. Οι λοιμώξεις και άλλες ασθένειες πρέπει να αποφεύγονται όποτε είναι δυνατόν, ειδικά στα πρώτα στάδια μετά τη γέννηση.

Εάν διαγνωστεί ο αρτηριακός πόρος ή εάν υπάρχει υποψία για αυτό το καρδιακό ελάττωμα, είναι πολύ σημαντικό να δώσετε προσοχή στα μουρμουρίσματα της καρδιάς του νεογέννητου. Τέτοιες παρατηρήσεις, μαζί με πυρετό ή άλλα συμπτώματα, δείχνουν τα ιατρικά προβλήματα. Η αρτηριακή πίεση παίζει επίσης ρόλο. Οι τακτικοί έλεγχοι παρακολούθησης είναι απαραίτητοι για τους γονείς. Αυτός είναι ο μόνος τρόπος για να ελέγξετε εάν το παιδί είναι υγιές και μπορεί να μεγαλώσει κανονικά. Οι ημερομηνίες για τις εξετάσεις πρέπει να τηρούνται αυστηρά.

Εάν εκτελεστεί μια επέμβαση, θα ακολουθήσουν και άλλα ραντεβού γιατρού. Ταυτόχρονα, οι γονείς μπορούν να παρακολουθούν προσεκτικά το παιδί τους. Αυτό τους δίνει τη δυνατότητα να αναγνωρίσουν πιθανά προβλήματα όπως δευτερογενείς τραυματισμούς, φλεγμονή ή καμπυλότητα της πλάτης εγκαίρως. Σε τέτοιες περιπτώσεις, δεν πρέπει να περιμένετε το επόμενο ραντεβού, αλλά συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Είναι επίσης σημαντικό το νεογέννητο να μην εκτίθεται σε υπερβολικό στρες.