Σύνδρομο Parry-Romberg

Στο Σύνδρομο Parry-Romberg Είναι μια ασθένεια που έχει πολύ χαμηλό επιπολασμό στον πληθυσμό. Ως μέρος της νόσου, το άρρωστο άτομο αναπτύσσει προοδευτική ατροφία, η οποία συνήθως επηρεάζει το μισό του προσώπου. Η ατροφία αναπτύσσεται συνεχώς για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Τι είναι το σύνδρομο Parry-Romberg;

Η κεφαλή εξετάζεται χρησιμοποιώντας τεχνικές μαγνητικής τομογραφίας ή CT. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται βιοψίες των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος.
© Lena Balk - stock.adobe.com

ο Σύνδρομο Parry-Romberg καλείται επίσης στην ιατρική Ατροφία προσώπου μισής όψης ή Προοδευτική ημιατροφία του προσώπου γνωστός. Είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια, η ακριβής αιτία της οποίας δεν έχει ακόμη ερευνηθεί επαρκώς. Ως μέρος του συνδρόμου Parry-Romberg, οι πάσχοντες πάσχουν από ατροφία ή ημιτρατροφία, η οποία εμφανίζεται στο μισό του προσώπου.

Το όνομα της νόσου προέρχεται από τους δύο γιατρούς που περιέγραψαν επιστημονικά το σύνδρομο Parry-Romberg για πρώτη φορά. Αυτοί είναι οι Caleb Parry και Moritz Romberg. Η ακριβής συχνότητα του συνδρόμου Parry-Romberg δεν έχει ακόμη ερευνηθεί.

Ωστόσο, προηγούμενες παρατηρήσεις ασθενών δείχνουν ότι το σύνδρομο Parry-Romberg επηρεάζει τις γυναίκες γυναίκες στις περισσότερες περιπτώσεις. Είναι συχνά σχετικά νέοι. Περίπου τα τρία τέταρτα των ασθενειών εντοπίζονται σε γυναίκες που δεν έχουν ακόμη ολοκληρώσει τη δεύτερη δεκαετία της ζωής τους.

αιτίες

Προς το παρόν δεν υπάρχουν μελέτες ιατρικής έρευνας που να αντιμετωπίζουν τις ακριβείς αιτίες του συνδρόμου Parry-Romberg. Η έλλειψη γνώσεων σχετικά με την παθογένεση της νόσου οφείλεται επίσης στη σπανιότητα της νόσου. Ωστόσο, θεωρείται ότι η μονομερής ατροφία του προσώπου βασίζεται σε βλάβη στα νεύρα.

Αυτή η βλάβη οδηγεί σε μειωμένη παροχή αίματος σε κάθε μισό του προσώπου. Ως αποτέλεσμα, η ανεπαρκής παροχή οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών οδηγεί σε ατροφία ή ημιτροφία του ιστού στο πρόσωπο. Άλλες πιθανές αιτίες του συνδρόμου Parry-Romberg είναι επίσης προς συζήτηση.

Για παράδειγμα, ορισμένοι ερευνητές υποθέτουν ότι ορισμένα βακτήρια, όπως η Borrelia, εμπλέκονται στην ανάπτυξη του συνδρόμου Parry-Romberg. Επιπλέον, οι αυτοάνοσες ασθένειες θεωρούνται αιτίες της νόσου. Σε πολλά άτομα με σύνδρομο Parry-Romberg, η ατροφία του μισού προσώπου σταματά από μόνη της μετά από ένα ορισμένο χρονικό διάστημα.

Συζητείται επίσης η πιθανότητα γενετικών χαρακτηριστικών ή τραυματικών συμβάντων για την ανάπτυξη του συνδρόμου Parry-Romberg. Η παρουσία των λεγόμενων αντιπυρηνικών αντισωμάτων, τα οποία υπάρχουν σε πάνω από 50 τοις εκατό των ασθενών, υποστηρίζει τη συμμετοχή του αμυντικού συστήματος του ίδιου του σώματος. Επιπλέον, οι ρευματοειδείς δείκτες εντοπίζονται σε περίπου 30 τοις εκατό των περιπτώσεων της νόσου.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Parry-Romberg είναι πολύ χαρακτηριστικά και υποδηλώνουν γρήγορα την ασθένεια. Η τυπική ατροφία στο σύνδρομο Parry-Romberg επηρεάζει πάντα το μισό του προσώπου. Επιπλέον, τα χείλη του προσβεβλημένου ατόμου συνήθως τσαλακώνουν.

Επιπλέον, οι ασθενείς πάσχουν από νευραλγία του τριδύμου, η οποία συνοδεύεται από αίσθηση πόνου στο άρρωστο μισό του προσώπου. Εκείνοι που επηρεάζονται συχνά χάνουν σωματικό βάρος και έχουν κυκλική τριχόπτωση. Αυτό είναι ιδιαίτερα εμφανές στα πρώτα στάδια του συνδρόμου Parry-Romberg.

Οι πληγέντες είναι κυρίως συγκριτικά νέες γυναίκες. Η ατροφία του μισού προσώπου είναι προοδευτική και επηρεάζει μόνο μερικούς ή όλους τους ιστούς. Στην αρχή της ατροφίας, οι πληγείσες περιοχές μερικές φορές αναπτύσσουν υπερχρωματισμό. Η υπομελάγχρωση είναι επίσης δυνατή. Οι μύες, τα οστά, ο χόνδρος και ο λιπώδης ιστός επηρεάζονται επίσης συχνά από ατροφία.

Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις τα άκρα του ασθενούς επηρεάζονται από τα συμπτώματα του συνδρόμου Parry-Romberg. Επιπλέον, ορισμένοι από τους ασθενείς με σύνδρομο Parry-Romberg πάσχουν από εστιακή επιληψία και ημικρανία. Μερικές φορές τα μαλλιά πέφτουν στις πληγείσες περιοχές του δέρματος.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Κατά τη διάγνωση του συνδρόμου Parry-Romberg, ο γιατρός παίρνει πρώτα ένα ιατρικό ιστορικό με το άρρωστο άτομο. Εκτός από τις οπτικές εξετάσεις του προσβεβλημένου μισού του προσώπου, οι διαδικασίες απεικόνισης είναι το κύριο επίκεντρο. Η κεφαλή εξετάζεται χρησιμοποιώντας τεχνικές μαγνητικής τομογραφίας ή CT. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται βιοψίες των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος. Τα δείγματα ιστών αξιολογούνται ιστολογικά στο εργαστήριο και συμβάλλουν στη διάγνωση του συνδρόμου Parry-Romberg.

Επιπλοκές

Λόγω του συνδρόμου Parry-Romberg, οι πάσχοντες πάσχουν από σοβαρή δυσφορία στο πρόσωπο ή συνήθως το ήμισυ του προσώπου. Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε σημαντικά αυξημένη αίσθηση πόνου σε αυτό το μισό του προσώπου. Εκείνοι που επηρεάζονται συχνά πάσχουν από συμπλέγματα κατωτερότητας ή από μειωμένη αυτοεκτίμηση και δεν αισθάνονται πλέον όμορφα.

Εμφανίζεται τριχόπτωση, η οποία μειώνει περαιτέρω την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Το σύνδρομο Parry-Romberg οδηγεί επίσης σε υπερχρωματισμό, η οποία μπορεί επίσης να έχει αρνητική επίδραση στην αισθητική του ατόμου που επηρεάζεται. Οι περισσότεροι ασθενείς συνεχίζουν να έχουν σοβαρούς πονοκεφάλους και ημικρανίες. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε επιληπτικές κρίσεις και συνεπώς σοβαρές κράμπες και πόνο.

Λόγω των αισθητικών παραπόνων, οι περισσότεροι ασθενείς πάσχουν επίσης από ψυχολογικά παράπονα ή κατάθλιψη. Με τη βοήθεια αντιβιοτικών ή άλλων φαρμάκων, τα συμπτώματα του συνδρόμου Parry-Romberg μπορούν να περιοριστούν. Δεν υπάρχουν περαιτέρω επιπλοκές με τη θεραπεία. Τα συμπτώματα μπορούν επίσης να αντιμετωπιστούν σχετικά καλά με τη βοήθεια των ακτίνων UV. Το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται δεν επηρεάζεται από το σύνδρομο Parry-Romberg.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Εάν παρατηρηθεί η τυπική ατροφία στο μισό του προσώπου, συνιστάται ένας γιατρός. Σε περίπτωση άλλων συμπτωμάτων που είναι τυπικά του συνδρόμου Parry-Romberg, όπως αλλαγές μυών, χόνδρων ή οστών, πρέπει να λάβετε αμέσως ιατρική συμβουλή. Το σύνδρομο Parry-Romberg εμφανίζεται σε σχέση με τη Borrelia, το τραύμα και την αυτοάνοση προέλευση. Εάν τα συμπτώματα που περιγράφονται εμφανίζονται σε σχέση με αυτές τις καταστάσεις, είναι καλύτερο να ενημερώσετε τον υπεύθυνο γιατρό. Το σύνδρομο Parry-Romberg διαγιγνώσκεται από δερματολόγο ή παθολόγο. Η θεραπεία πραγματοποιείται χειρουργικά και με φαρμακευτική αγωγή.

Ο ασθενής πρέπει να αντιμετωπιστεί ως εσωτερικός ασθενής και, ακόμη και μετά την ολοκλήρωση της αρχικής θεραπείας, να συμβουλευτεί το γιατρό για να συζητήσει περαιτέρω επανορθωτικά και πλαστικά χειρουργικά μέτρα. Οι ημικρανίες, η επιληψία και άλλα συνοδευτικά συμπτώματα αντιμετωπίζονται από νευρολόγους, παθολόγους και άλλους ειδικούς που είναι υπεύθυνοι για τα μεμονωμένα συμπτώματα. Δεδομένου ότι οι σοβαρές εξωτερικές παραμορφώσεις μπορούν επίσης να αντιπροσωπεύουν σημαντικό συναισθηματικό βάρος, η ψυχολογική θεραπεία είναι επίσης χρήσιμη. Οι γονείς των παιδιών που έχουν προσβληθεί πρέπει να συμβουλευτούν έναν ψυχολόγο παιδιών για αυτό.

Θεραπεία & Θεραπεία

Το σύνδρομο Parry-Romberg δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί αιτιώδη, καθώς οι ακριβείς παράγοντες ανάπτυξης είναι ακόμη σε μεγάλο βαθμό άγνωστοι. Μόλις τελειώσει η ατροφία, οι περισσότεροι ασθενείς θέλουν αισθητική θεραπεία. Σημαντικές προόδους έχουν σημειωθεί σήμερα σε αυτόν τον τομέα.

Οι χειρουργικές ανακατασκευές του νοσούντος μισού του προσώπου τίθενται υπό αμφισβήτηση, έτσι ώστε η συμμετρία του προσώπου να αποκατασταθεί όσο το δυνατόν περισσότερο. Βασικά, το σύνδρομο Parry-Romberg είναι αυτοπεριοριζόμενο, η ατροφία συνήθως εξελίσσεται προοδευτικά σε περίοδο επτά έως εννέα ετών. Σε αυτή τη φάση η ασθένεια δεν μπορεί ούτε να σταματήσει ούτε να θεραπευτεί.

Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, ωστόσο, οι επιτυχίες μπορούν να παρατηρηθούν με διαφορετικές θεραπευτικές προσεγγίσεις. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, κορτικοστεροειδή και άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Ορισμένα αντιβιοτικά όπως η κεφτριαξόνη μπορεί επίσης να έχουν θετική επίδραση στην πορεία του συνδρόμου Parry-Romberg. Είναι επίσης μεγάλη βοήθεια για τη διάγνωση της νόσου του Lyme σε πρώιμο στάδιο. Επιπλέον, η θεραπεία με ακτίνες UV-A έχει θετική επίδραση στο σύνδρομο Parry-Romberg.

Μπορείτε να βρείτε το φάρμακό σας εδώ

➔ Φάρμακα για την παράλυση των μυών

Προοπτικές και προβλέψεις

Για άγνωστους λόγους, το σύνδρομο Parry-Romberg επηρεάζει κυρίως γυναίκες που είναι κάτω των είκοσι ετών. Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει πραγματικά επιτυχής θεραπεία. Ωστόσο, η ασθένεια μπορεί ξαφνικά να σταματήσει μετά από λίγα χρόνια. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει θεραπεία. Από την άποψη αυτή, η πρόγνωση είναι μόνο εν μέρει θετική. Μετά από όλα, το προσβεβλημένο μισό του προσώπου μπορεί να αποκατασταθεί χειρουργικά μετά τη διακοπή της ασθένειας παραμόρφωσης.

Το σύνδρομο Parry-Romberg εξελίσσεται τα πρώτα χρόνια. Η φυσιολογική πορεία της νόσου διαρκεί περίπου επτά έως εννέα χρόνια. Προκειμένου να μετριαστούν οι συνέπειες για εκείνους που έχουν πληγεί, οι γιατροί πέτυχαν λίγο πολύ καλά αποτελέσματα με διάφορες προσπάθειες θεραπείας. Ελλείψει άλλων εναλλακτικών λύσεων, το σύνδρομο Parry-Romberg αντιμετωπίζεται με κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά ή κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης Αντιβιοτικά που αντιμετωπίζονται.

Το τελευταίο χρησιμοποιείται ιδιαίτερα όταν υπάρχει Borreliosis Lyme ή υπάρχει υποψία ότι προκαλεί. Η θεραπεία με ακτίνες UV-A μερικές φορές φαίνεται επίσης επιτυχής. Εάν το σύνδρομο Parry-Romberg δεν είναι πλέον ενεργό, χρησιμοποιούνται χειρουργικά-επανορθωτικά ή πλαστικά-χειρουργικά μέτρα, ανάλογα με την έκταση της ορατής βλάβης στο πρόσωπο.

Για παράδειγμα, είναι δυνατή η χρήση πλαστικού και ελεύθερου πλαστικού λιπώδους ιστού. Με αυτόν τον τρόπο, το ατροφικό μισό του προσώπου μπορεί να αποκατασταθεί τουλάχιστον οπτικά. Μερικοί γιατροί χρησιμοποιούν επίσης αυτόλογες ενέσεις λιπο ή ενέσεις ξένου σώματος, τους λεγόμενους κόκκους υδροξυαπατιδίου. Ο στόχος αυτών των μέτρων είναι να κάνει το παραμορφωμένο πρόσωπο του προσβεβλημένου ατόμου να φαίνεται πιο ελκυστικό ξανά.

πρόληψη

Η πρόληψη του συνδρόμου Parry-Romberg δεν είναι δυνατή επειδή η παθογένεση της νόσου δεν έχει ερευνηθεί επαρκώς.

Μετέπειτα φροντίδα

Με το σύνδρομο Parry-Romberg, στις περισσότερες περιπτώσεις δεν υπάρχουν ειδικές και άμεσες επιλογές για τη φροντίδα παρακολούθησης σε εκείνους που έχουν προσβληθεί, έτσι ώστε η έγκαιρη ανίχνευση και η επακόλουθη θεραπεία της νόσου να είναι το επίκεντρο αυτής της ασθένειας. Όσο νωρίτερα αναγνωριστεί και αντιμετωπιστεί η ασθένεια από έναν γιατρό, τόσο καλύτερη είναι η περαιτέρω πορεία της νόσου.

Ως εκ τούτου, το άτομο που επηρεάζεται πρέπει να συμβουλευτεί έναν γιατρό στα πρώτα συμπτώματα και σημεία για να αποφευχθεί η επιδείνωση των συμπτωμάτων. Οι περισσότεροι άνθρωποι που επηρεάζονται από αυτήν την ασθένεια εξαρτώνται από διάφορα φάρμακα. Είναι πάντα σημαντικό να λαμβάνετε τη σωστή δόση και να διασφαλίζετε ότι η δόση είναι σωστή για να ανακουφίσετε τα συμπτώματα μόνιμα και, πάνω απ 'όλα, σωστά.

Συμβουλευτείτε πρώτα έναν γιατρό εάν κάτι είναι ασαφές ή εάν έχετε απορίες. Επιπλέον, οι τακτικοί έλεγχοι και εξετάσεις του δέρματος είναι πολύ σημαντικοί, έτσι ώστε να μπορεί να εντοπιστεί βλάβη στο δέρμα σε πρώιμο στάδιο. Κατά κανόνα, το σύνδρομο Parry-Romberg δεν μειώνει το προσδόκιμο ζωής των προσβεβλημένων. Το πάσχον άτομο δεν έχει περαιτέρω μέτρα ή επιλογές για παρακολούθηση, αν και αυτά συνήθως δεν είναι απαραίτητα.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Τα άτομα που έχουν σύνδρομο Parry-Romberg χρειάζονται ιατρική βοήθεια. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, τα μεμονωμένα συμπτώματα μπορούν να ανακουφιστούν ανεξάρτητα. Η ανάπαυση βοηθά με ημικρανίες και εστιακή επιληψία. Ο ασθενής πρέπει επίσης να αλλάξει τη διατροφή του για να μειώσει τον κίνδυνο ημικρανίας ή επιληπτικών κρίσεων. Οι βέλτιστες πρακτικές είναι η κετογονική δίαιτα και η διατροφή πρώτων υλών. Σε περίπτωση τριχόπτωσης, μια αλλαγή στη διατροφή μπορεί επίσης να έχει νόημα. Επιπλέον, μπορεί να φορεθεί ένα κομμάτι μαλλιών ή να χρησιμοποιηθεί ένα φυσικό αποκαταστάτη μαλλιών.

Στην περίπτωση ενός πολύ έντονου συνδρόμου Parry-Romberg, το οποίο εκφράζεται επίσης από δυσπλασίες και βλάβη των ιστών, η μέτρια άσκηση αποτελεί μέρος της αυτοβοήθειας. Οι ασθενείς θα πρέπει να επεξεργαστούν μια κατάλληλη θεραπευτική ιδέα μαζί με τον γιατρό και έναν φυσιοθεραπευτή. Όσο πιο κοντά η θεραπεία βασίζεται στα μεμονωμένα παράπονα, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες γρήγορης ανάρρωσης.

Δεδομένου ότι το σύνδρομο μπορεί να παραμείνει για μεγάλο χρονικό διάστημα παρά όλα τα μέτρα, τα θεραπευτικά μέτρα είναι επίσης χρήσιμα. Οι ασθενείς πρέπει, για παράδειγμα, να μιλήσουν με άλλους πάσχοντες ή να μιλήσουν με φίλους και συγγενείς για την πάθηση. Ο οικογενειακός γιατρός μπορεί να παρέχει κατάλληλα σημεία επαφής για τη θεραπεία ομιλίας.