Πεμφιός foliaceus είναι μια αυτοανοσολογική ασθένεια του δέρματος στην οποία κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος διαλύουν πρωτεΐνες που δεσμεύουν το δέρμα. Αυτό προκαλεί σχισμές στο δέρμα, οι οποίες στη συνέχεια μετατρέπονται σε φουσκάλες. Η θεραπεία γίνεται μέσω συστηματικής χορήγησης γλυκοκορτικοειδών ή άλλων φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα.
Τι είναι το πεμφίγο foliaceus;
© artitcom - stock.adobe.com
Το σύστημα ανθρώπινης άμυνας αναγνωρίζει τα παθογόνα και άλλες ουσίες ξένης προέλευσης ως απειλές. Αφού αναγνωριστεί ως εξωγήινο, το ανοσοποιητικό σύστημα ξεκινά επιθέσεις προκειμένου να εξαλείψει τυχόν κινδύνους για τον οργανισμό το συντομότερο δυνατό. Αυτή η διαδικασία διαταράσσεται σε αυτοάνοσες ασθένειες.
Το ανοσοποιητικό σύστημα αυτών που προσβάλλουν προσβάλλει τον ιστό του σώματος αντί για ξένες ουσίες. Οι αυτοάνοσες ασθένειες μπορούν να κατευθυνθούν σε οποιονδήποτε ιστό. Ο γιατρός αποκαλεί αυτοάνοσες δερματώσεις του δέρματος. Στο Πεμφιός foliaceus Πρόκειται για μια αυτοάνοση δερματοπάθεια που προκαλεί φουσκάλες στο άνω στρώμα της επιδερμίδας και μπορεί να επηρεάσει άλλα θηλαστικά καθώς και ανθρώπους.
Για τον ανθρώπινο πεμφίγο foliaceus, το φάρμακο διαφοροποιεί τέσσερις διαφορετικές μορφές: Εκτός από τα σποραδικά Πεμφιός foliaceus τύπου Cazenave υπάρχει αυτό που βρίσκεται κυρίως στη Νότια Αμερική Πεμφίς braziliensis, ο Pemphigus seborrhoicus και το Πεμφίγος ερυθηματώδης. Όσον αφορά τις περισσότερες αυτοάνοσες ασθένειες, η αιτία της υποκείμενης ανοσολογικής διαταραχής δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί οριστικά για τον πεμφίγο foliaceus.αιτίες
Οι ασθενείς με πεμφίγο foliaceus αναπτύσσουν αυτοαντισώματα που στρέφονται κατά της δεσμουλίνης 1. Αυτή είναι μια πρωτεΐνη εντός των δεσμοσωμάτων που είναι ζωτικής σημασίας για την κυτταρική συνοχή των κερατινοκυττάρων εντός των εξώτατων επιφανειών του δέρματος. Μέσω αντιδράσεων αντιγόνου-αντισώματος, το σώμα του ασθενούς απελευθερώνει πρωτεολυτικά ένζυμα που διαλύουν τις πρωτεΐνες.
Μαζί με τις πρωτεΐνες, αυτά τα ένζυμα διαλύουν τις συνδέσεις μεταξύ των επιμέρους κυττάρων του δέρματος. Δεδομένου ότι το δέρμα στερείται κυτταρικής συνοχής, τα κερατινοκύτταρα ολοκληρώνονται. Εμφανίζεται η λεγόμενη ακανθόλυση. Ως αποτέλεσμα, σχισμές σχηματίζονται στην επιδερμίδα, η οποία αργότερα σχηματίζει κυψέλες. Η δεσμουλίνη 1 εμφανίζεται ως πρωτεΐνη μόνο σε μικρό βαθμό εντός των βλεννογόνων.
Εάν αποτύχει, η λειτουργία του στους βλεννογόνους αντισταθμίζεται από τη δεσμογουλίνη 3 των άνω στρωμάτων βλεννογόνου. Εξαιτίας αυτού, οι επιδράσεις του πεμφίγα foliaceus περιορίζονται στο εξωτερικό δέρμα. Δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί ποιοι παράγοντες εμπλέκονται κυρίως στον εσφαλμένο προγραμματισμό του ανοσοποιητικού συστήματος. Πρωτογενείς αιτίες ιογενείς ασθένειες συζητούνται για αυτοάνοσες ασθένειες, για παράδειγμα.
Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία
Οι ασθενείς με πεμφίγο foliaceus έχουν συμπτώματα χαλαρής και ταχείας έκρηξης κυψελών στο εξωτερικό δέρμα. Η βάση των κυψελών αποτελείται από δακρυγόνες, φλοιώδεις διαβρώσεις που επεκτείνονται αργά και μπορούν να προκαλέσουν γενικευμένο ερύθρο. Το ερυθροδερμία είναι ένα κοκκίνισμα που μπορεί να επηρεάσει ολόκληρο το όργανο του δέρματος ή σε μεγαλύτερα μέρη του δέρματος.
Οι διαβρώσεις των ασθενών με πεμφίγο foliaceus έχουν δυσάρεστη οσμή σε πολλές περιπτώσεις. Η έκκριση που περιέχεται στις κυψέλες διασπάται από βακτήρια, των οποίων τα μεταβολικά προϊόντα είναι υπεύθυνα για την κακή μυρωδιά. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται επίσης για φαγούρα ή κάψιμο δέρματος. Δεδομένου ότι τρίβουν το δέρμα και γρατζουνίζουν τις φουσκάλες λόγω της φαγούρας, η φουσκάλες εξαπλώνεται συχνά ανεξέλεγκτα.
Οι φυσαλίδες εξαπλώνονται πίσω στην αρχή του θετικού φαινομένου Nikolski. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι φουσκάλες επηρεάζουν το κεφάλι, το πρόσωπο και τον κορμό. Η φουσκάλες εμφανίζεται μόνο στις πιο σπάνιες περιπτώσεις εντός των βλεννογόνων.
Διάγνωση & πορεία της νόσου
Η διάγνωση του πεμφίγου foliaceus γίνεται από τον δερματολόγο με βάση την ορολογία και την ιστοπαθολογία. Τα σημάδια Nikolsky μπορούν να προκαλέσουν αρχικές υποψίες. Το δέρμα του ασθενούς μπορεί να ξεφλουδιστεί στο ενεργό στάδιο, για παράδειγμα, με ελαφρά εφαπτομενική πίεση. Τα αυτοαντισώματα μπορούν να παρατηρηθούν στον ορό και στον ενδοκυτταρικό χώρο.
Σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου υπάρχει επίσης επιταχυνόμενη καθίζηση του αίματος. Επιπλέον, ο αριθμός αίματος αλλάζει. Εμφανίζεται δυσπρωτεϊναιμία. Ιστοπαθολογικά, η ακανθολυτική φουσκάλες επηρεάζει κυρίως το στρώμα granulosum. Συχνά υπάρχουν ενδείξεις ακάνθωσης, θηλωμάτωσης ή διείσδυσης λευκοκυττάρων στο χόριο.
Όσον αφορά τη διαφορική διάγνωση, η ασθένεια πρέπει να διαφοροποιείται από τον δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο και τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα. Στην περίπτωση μιας λεπτομερούς διάγνωσης, η διάγνωση περιορίζεται σε μία από τις τέσσερις μορφές ασθένειας. Όπως όλες οι άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, ο πεμφίγος foliaceus χαρακτηρίζεται από την ατομική του πορεία. Αυτό σημαίνει ότι η πρόγνωση για ασθενείς με τη νόσο δεν μπορεί εύκολα να γενικευτεί.
Επιπλοκές
Το πεμφίγο foliaceus πρέπει να αντιμετωπίζεται επειγόντως, διαφορετικά μπορεί να οδηγήσει σε περισσότερες επιπλοκές. Οι δερματικές βλάβες που προκαλούνται από την αυτοάνοση αντίδραση του σώματος μπορούν να εξαπλωθούν σε ολόκληρο το σώμα χωρίς θεραπεία και να προκαλέσουν το λεγόμενο γενικευμένο ερύθρο. Στη γενικευμένη ερυθροδερμία, ολόκληρο το δέρμα γίνεται φλεγμονή και κοκκινίζει.
Χαρακτηριστικό της διαδικασίας της νόσου είναι η απώλεια θερμότητας και πρωτεΐνης, ο αυξημένος πολλαπλασιασμός των κυττάρων του δέρματος και η επέκταση των αιμοφόρων αγγείων. Σοβαρές επιπλοκές, που μπορεί ακόμη και να είναι απειλητικές για τη ζωή, εμφανίζονται με ιδιαίτερα έντονες δερματικές αντιδράσεις. Μια σοβαρή απώλεια υγρών μπορεί να προκαλέσει απειλητική για τη ζωή αφυδάτωση. Επικίνδυνες απώλειες πρωτεϊνών και θερμότητας συμβαίνουν λόγω του ενισχυμένου σχηματισμού των κυττάρων του δέρματος και της εκτεταμένης απολέπισης του δέρματος.
Επιπλέον, η διαστολή των αιμοφόρων αγγείων συχνά οδηγεί σε σοβαρές καρδιαγγειακές παθήσεις. Ο συνεχής σχηματισμός φυσαλίδων και υγρών παρέχει επίσης στα βακτηριακά παθογόνα την ιδανική περιοχή αναπαραγωγής. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να αναπτυχθούν σοβαρές λοιμώξεις, οι οποίες μπορεί επίσης να είναι θανατηφόρες. Ωστόσο, αυτός ο κίνδυνος μπορεί να ενταθεί με τη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών.
Ωστόσο, δεδομένου ότι ο πεμφίγος foliaceus μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, συνήθως χορηγούνται αντιβιοτικά ως προφύλαξη κατά τη διάρκεια της θεραπείας για την αποφυγή σοβαρών λοιμώξεων. Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει θεραπευτική αγωγή. Το ανοσοποιητικό σύστημα πρέπει να καταστέλλεται συνεχώς, έτσι ώστε να πρέπει να λαμβάνονται προληπτικά μέτρα για την αποφυγή μολυσματικών ασθενειών.
Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;
Επειδή ο πεμφίγος foliaceus δεν θεραπεύεται και στις περισσότερες περιπτώσεις τα συμπτώματα επιδεινώνονται, η θεραπεία από γιατρό έχει νόημα. Τα συμπτώματα μπορούν να περιοριστούν και να ανακουφιστούν μόνο μέσω ιατρικής θεραπείας. Στην περίπτωση του πεμφίγα foliaceus, ο γιατρός θα πρέπει να συμβουλευτεί εάν σχηματιστούν φουσκάλες στο δέρμα, οι οποίες δεν εξαφανίζονται εύκολα και εμφανίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Κνησμός ή σοβαρή ερυθρότητα της πληγείσας περιοχής του δέρματος μπορεί επίσης να υποδηλώνει πεμφίγο foliaceus και θα πρέπει να εξεταστεί από γιατρό.
Δεδομένου ότι οι πάσχοντες συχνά ξύνονται με αυτή την ασθένεια, τα συμπτώματα επιδεινώνονται. Οι φουσκάλες εμφανίζονται σε διάφορα μέρη του σώματος και μπορούν να κάνουν τη ζωή του ασθενούς πολύ πιο δύσκολη. Συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό σε περίπτωση καταγγελίας. Συνήθως ο πεμφίγος foliaceus μπορεί να διαγνωστεί και να αντιμετωπιστεί από έναν γενικό ιατρό ή δερματολόγο. Το προσδόκιμο ζωής του ατόμου που επηρεάζεται δεν επηρεάζεται αρνητικά.
Θεραπεία & Θεραπεία
Η κύρια αιτία του πεμφίγα foliaceus δεν έχει ακόμη εντοπιστεί. Για αυτόν τον λόγο, η αιτιώδης θεραπεία είναι δύσκολη. Επομένως, η ασθένεια θεωρείται ως ανίατη ασθένεια χωρίς επιλογή αιτιώδους θεραπείας.
Συμπτωματικές και υποστηρικτικές μέθοδοι θεραπείας είναι διαθέσιμες για τη θεραπεία του ασθενούς. Στην ουσία, η συμπτωματική θεραπεία για το πεμφίγο foliaceus είναι παρόμοια με τη θεραπεία για το πεμφίγο vulgaris. Τα γλυκοκορτικοειδή χορηγούνται συστηματικά.
Αρχικά, οι υψηλές δόσεις είναι κατάλληλες για να σταματήσουν τη διαδικασία της νόσου. Μόλις τα σημάδια του Nikolsky είναι αρνητικά και τα ελαττώματα του δέρματος αρχίσουν να επουλώνονται, ενδείκνυται σταδιακή μείωση της δόσης. Εκτός από τα γλυκοκορτικοειδή, οι ασθενείς μπορεί να λάβουν άλλα ανοσοκατασταλτικά.
Η συνεχής ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι εξίσου σημαντική με τη φροντίδα των δερματικών βλαβών. Τα αντιβιοτικά μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την πρόληψη επιπλοκών. Είναι επιτακτική ανάγκη να αποφευχθεί η ταχεία διακοπή των μεμονωμένων φαρμάκων. Σε αυτό το πλαίσιο, τεκμηριώθηκαν συχνά οι υποτροπές των συμπτωμάτων.
Προοπτικές και προβλέψεις
Η χρόνια αυτοάνοση νόσος πεμφίγος foliaceus συνήθως οδηγεί σε θάνατο πέντε χρόνια μετά την ασθένεια, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Για τη βελτίωση της πρόγνωσης, οι δερματολόγοι συχνά συνταγογραφούν ολιστική θεραπεία με κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά, ανταλλαγή πλάσματος ή ανοσοσφαιρίνη. Οι θεραπείες που υποτίθεται ότι οδηγούν σε μείωση του τίτλου αντισώματος συνήθως πραγματοποιούνται σε περιβάλλον ασθενών και υπό επίβλεψη, προκειμένου να εξουδετερωθούν τυχόν επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν - συμπεριλαμβανομένων θανατηφόρων - κατά τη διάρκεια της θεραπείας.
Από τη δεκαετία του 1950, η χρήση κορτικοστεροειδών για περίοδο ενός έτους έχει οδηγήσει σε καλύτερες μακροπρόθεσμες προοπτικές για τους πάσχοντες ασθενείς, έτσι ώστε έως και το 80% να μπορεί να συνεχίσει να ζει χωρίς συμπτώματα ή ακόμη και να ανακάμψει πλήρως μακροπρόθεσμα. Όσοι επηρεάζονται συχνά περιορίζονται στις καθημερινές τους δραστηριότητες κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία, καθώς πρέπει να υπολογίζουν πολλές ώρες απουσίας από την εργασία, απώλεια βάρους και έλλειψη ύπνου. Η ανταλλαγή με άλλα θιγόμενα άτομα που πρέπει να περάσουν από το ίδιο πράγμα μπορεί να τους βοηθήσει να αντιμετωπίσουν την αλλαγή στη ζωή τους.
Παρ 'όλα αυτά, περίπου το 5% των περιπτώσεων τελειώνουν θανάσιμα λόγω των συνεπειών της θεραπείας για συστηματικές λοιμώξεις - λιγότερο συχνά μετά την επιμόλυνση των βλαβών - και την έλλειψη θεραπείας. Όσο πιο γρήγορα διαγνωστεί η ασθένεια και ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο περισσότερες είναι οι πιθανότητες να ζήσετε χωρίς συμπτώματα για όσους πάσχουν.
πρόληψη
Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχουν πολλά υποσχόμενα προληπτικά μέτρα κατά του πεμφίγου foliaceus. Τα κύρια αίτια της αυτοάνοσης νόσου δεν είναι ακόμη γνωστά. Μόνο ο εντοπισμός και η αποφυγή των σκανδάλων μπορεί να αποτελέσει προληπτικό μέτρο.
Μετέπειτα φροντίδα
Στην περίπτωση του πεμφίγα foliaceus, οι επιλογές για άμεση φροντίδα παρακολούθησης είναι σοβαρά περιορισμένες στις περισσότερες περιπτώσεις. Ο ενδιαφερόμενος εξαρτάται από την ταχεία και, κυρίως, από την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία αυτής της νόσου, έτσι ώστε να μην προκύψουν περαιτέρω επιπλοκές και να μην υπάρχουν άλλα παράπονα.
Είναι απαραίτητο να λαμβάνετε διάφορα φάρμακα. Οι οδηγίες του γιατρού πρέπει πάντα να τηρούνται. Είναι επίσης σημαντικό να διασφαλιστεί ότι η δοσολογία είναι σωστή και ότι λαμβάνεται τακτικά για την ανακούφιση των συμπτωμάτων σωστά και μόνιμα.
Κατά τη λήψη αντιβιοτικών, αυτοί που επηρεάζονται θα πρέπει να λάβουν υπόψη ότι δεν πρέπει να λαμβάνονται με αλκοόλ για να μην μειωθεί η επίδρασή τους. Τα ναρκωτικά δεν πρέπει να διακόπτονται γρήγορα στον πεμφίγο foliaceus. Τακτικές εξετάσεις και εξετάσεις από γιατρό είναι επίσης απαραίτητες για την παρακολούθηση της τρέχουσας κατάστασης της νόσου και για τον εντοπισμό άλλων βλαβών από νωρίς.
Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας
Το πεμφίγο foliaceus μπορεί να ανακουφιστεί με κορτιζόνη, την οποία ο γιατρός συνταγογραφεί ως δισκία ή εγχύσεις. Κατά τη λήψη κορτιζόνης, οι ασθενείς πρέπει να τηρούν αυστηρά τη συνιστώμενη δοσολογία. Η θεραπεία με κορτιζόνη προστατεύει από νέες φλεγμονές, έτσι ώστε να μειώνονται οι διαβρώσεις του δέρματος. Είναι σημαντικό να μην ερεθίζετε άσκοπα τις πληγείσες περιοχές του δέρματος. Μπορεί να εμφανιστούν παρενέργειες κατά τη λήψη των παρασκευασμάτων. Γι 'αυτό ακριβώς η σωστή δοσολογία παίζει τόσο σημαντικό ρόλο.
Οι ασθενείς μπορούν επίσης να καταφύγουν σε αλοιφές ή λοσιόν για να θεραπεύσουν το κατεστραμμένο δέρμα. Πρέπει σίγουρα να ακούσετε τη σύσταση του γιατρού. Η προσεκτική, σωστή φροντίδα του δέρματος αποτρέπει τη δευτερογενή φλεγμονή. Εάν υπάρχουν άλλα δερματικά προβλήματα ή αυτοάνοσες ασθένειες, είναι σημαντικό ο γιατρός να γνωρίζει γι 'αυτά. Με αυτόν τον τρόπο μπορεί να βοηθήσει στην ιδανική προσαρμογή του φαρμάκου.
Για την προστασία του κατεστραμμένου δέρματος, φυσικά, οι ασθενείς δεν πρέπει να χαράσσονται. Διαφορετικά, το πρόβλημα θα επιδεινωθεί μόνο. Οι χαλαρωτικές ασκήσεις και η καλή ευαισθητοποίηση του σώματος βοηθούν τις περιοχές να επουλωθούν με ηρεμία. Με αυτόν τον τρόπο, οι πληγέντες μπορούν να κάνουν τη ζωή λίγο πιο εύκολη. Οι πάσχοντες από αλλεργίες θα πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί και να αποφεύγουν όσο το δυνατόν περισσότερο τη σκανδάλη της αλλεργίας.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
