Προμυελοκυτταρική λευχαιμία

Στο Προμυελοκυτταρική λευχαιμία είναι μια οξεία μορφή λευχαιμίας που προκαλείται από νεοπλασία στον ερυθρό μυελό των οστών. Αυτό οδηγεί σε μια ανεξέλεγκτη αύξηση των προμυελοκυττάρων, έναν ανώριμο πρόδρομο των λευκών αιμοσφαιρίων, τα λευκοκύτταρα. Η θεραπεία και οι μέσες πιθανότητες επιβίωσης της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας εξακολουθούν να θεωρούνται κακές.

Τι είναι η προμυελοκυτταρική λευχαιμία;

ο Προμυελοκυτταρική λευχαιμία, PML, αντιπροσωπεύει μια ειδική μορφή οξείας μυελοειδούς λευχαιμίας, AML. Χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι πιο ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια μπορούν να ανιχνευθούν στην κυκλοφορία του αίματος. Τα προμυελοκύτταρα είναι κύτταρα μυελού των οστών που συνήθως δεν βρίσκονται στο αίμα.

Στην PML, ωστόσο, αυτός ο τύπος κυττάρου σχηματίζεται υπερβολικά στο μυελό των οστών και απελευθερώνεται στην ελεύθερη κυκλοφορία του αίματος για λόγους που δεν είναι ακόμη σαφείς. Αυτή η μορφή νεοπλάσματος χαρακτηρίζεται από ένα πολύ ειδικό, χαρακτηριστικό σχήμα των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων, που ονομάζονται επίσης εκρήξεις.

Η προμυελοκυτταρική λευχαιμία αντιπροσωπεύει μόνο περίπου το 5% όλων των νέων διαγνώσεων οξείας μυελοειδούς λευχαιμίας, επομένως αυτή η μορφή λευχαιμίας είναι σπάνια. Όταν το ξέσπασμα PML, μπορούν να καθοριστούν οι εθνικές και περιφερειακές συχνότητες, για τις οποίες, ωστόσο, δεν υπάρχει ακόμη εύλογη εξήγηση.

Κυρίως επηρεάζονται οι έφηβοι και οι νεαροί ενήλικες, διότι μετά την ηλικία των 60 το ποσοστό επίπτωσης μειώνεται σημαντικά. Η προμυελοκυτταρική λευχαιμία επηρεάζει περίπου τις γυναίκες και τους άνδρες περίπου.

αιτίες

Δεν είναι ακόμη γνωστή μια σαφής περιγραφή της αιτίας για την ανάπτυξη και το ξέσπασμα της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας. Μπορεί να παρατηρηθεί υψηλότερη συχνότητα στην Κεντρική και Νότια Αμερική, την Ιταλία και την Ισπανία, για τους οποίους ο λόγος είναι επίσης άγνωστος. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις για τις λεγόμενες χρωμοσωμικές παρεκκλίσεις, οι οποίες θα μπορούσαν να εμπλέκονται άμεσα στην ανάπτυξη προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας.

Η παρουσία μιας συγκεκριμένης μετατόπισης χρωμοσώματος ή του αντίστοιχου γονιδίου σύντηξης θεωρείται διαγνωστική. Επιπλέον, βρέθηκαν άλλες μοριακές παραλλαγές, οι οποίες, ωστόσο, εμφανίζονται ακόμη πιο σπάνια. Ωστόσο, αυτές οι τυπικές χρωμοσωμικές αλλαγές δεν εμφανίζονται σε όλους τους ασθενείς με προμυελοκυτταρική λευχαιμία.

Επομένως, αυτό είναι επίσης ανεπαρκές ως το μοναδικό κριτήριο για τον προσδιορισμό της αιτίας. Εν τω μεταξύ, η θεωρία της αυξημένης οικογενειακής συσσώρευσης της κλινικής εικόνας απορρίφθηκε ξανά. Η ανάπτυξη PML αρχίζει πάντα στο μυελό των κόκκινων οστών, όπου αναπτύσσονται ανεξάρτητοι, αυτόνομοι κλώνοι, οι οποίοι παράγουν ανώριμα λευκά αιμοσφαίρια με ανεξέλεγκτο τρόπο, δηλ. Τυπικό ενός κακοήθους καρκινικού κυττάρου.

Συμπτώματα, ασθένειες και σημεία

Η προμυελοκυτταρική λευχαιμία είναι μια μορφή οξείας λευχαιμίας και επομένως είναι πάντα αιματολογική κατάσταση έκτακτης ανάγκης που απαιτεί άμεση ιατρική παρέμβαση. Λόγω της νεοπλασίας των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών, η παραγωγή θρομβοκυττάρων, αιμοπεταλίων, καταστέλλεται σε μεγάλο βαθμό.

Γι 'αυτό υπάρχει μια αυξημένη τάση για αιμορραγία από νωρίς ως το πιο σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο. Αυτή η τάση αιμορραγίας συνδέεται επίσης τακτικά με μια έντονη διαταραχή πήξης του αίματος. Εξωτερικά, αυτά τα σημάδια της νόσου είναι ήδη αναγνωρίσιμα από τις λεπτότερες, στρογγυλές αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, επίσης γνωστές ως πετέκια.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο υπάρχει κίνδυνος για τη ζωή, ακόμη και με τους μικρότερους τραυματισμούς, από την ακόρεστη αιμορραγία. Ωστόσο, ο μεγαλύτερος κίνδυνος για ασθενείς με προμυελοκυτταρική λευχαιμία προέρχεται από εσωτερική, ιδιαίτερα ενδοεγκεφαλική αιμορραγία, η οποία είναι επίσης άμεσο αποτέλεσμα της αυξημένης τάσης αιμορραγίας.

Εάν δεν εφαρμοστούν άμεσα συγκεκριμένα θεραπευτικά μέτρα, συνήθως δεν μπορούν να σωθούν οι ζωές των προσβεβλημένων. Στα πρώτα στάδια της νόσου, πολύ πριν υπάρξει μια ορατή τάση αιμορραγίας, η εστίαση είναι στα μη ειδικά συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, έντονη ωχρότητα λόγω αναιμίας, μειωμένη απόδοση και κόπωση.

Διάγνωση & πορεία της νόσου

Πρέπει να γίνει αξιόπιστη διάγνωση της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας στο αιματολογικό εργαστήριο με τη βοήθεια ειδικού. Ένα ελαφρύ μικροσκόπιο δείχνει μια χαρακτηριστική λευχαιμική εικόνα με μαζικές εμφανίσεις προμυελοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

Οι βιοψίες του μυελού των οστών καθώς και οι φυσιολογικές εξετάσεις γενετικής και πήξης του ανθρώπου μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση σε πρώιμο στάδιο. Η πορεία της νόσου θεωρείται κακή, καθώς είναι μια σοβαρή κλινική εικόνα με σημαντικά μειωμένη γενική κατάσταση.

Επιπλοκές

Πρώτα απ 'όλα, η προμυελοκυτταρική λευχαιμία οδηγεί σε μια σημαντικά αυξημένη τάση αιμορραγίας σε εκείνους που πάσχουν. Ακόμα και μικρά ατυχήματα ή περικοπές οδηγούν σε άφθονη αιμορραγία. Η ίδια η πήξη του αίματος διαταράσσεται επίσης σαφώς στις περισσότερες περιπτώσεις από προμυελοκυτταρική λευχαιμία, έτσι ώστε η αιμορραγία να μην μπορεί να σταματήσει εύκολα. Κατά κανόνα, ακόμη και η μικρή αιμορραγία μπορεί να θέσει σε κίνδυνο τη ζωή εάν η αιμορραγία δεν μπορεί να σταματήσει.

Η εσωτερική αιμορραγία μπορεί επίσης να εμφανιστεί λόγω της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας και να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές και συμπτώματα. Τα άτομα που πάσχουν συχνά υποφέρουν από εξάντληση και κόπωση, τα οποία, ωστόσο, δεν μπορούν να αντισταθμιστούν με τη βοήθεια του ύπνου. Η μόνιμη ωχρότητα εμφανίζεται επίσης λόγω της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας και η ανθεκτικότητα αυτών που επηρεάζονται μειώνεται σημαντικά λόγω της νόσου.

Η θεραπεία της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας γίνεται συνήθως με τη βοήθεια φαρμάκων. Δεν υπάρχουν επιπλοκές εάν το φάρμακο δεν είναι υπερβολική δόση. Επιπλέον, υπάρχει επίσης μια θετική πορεία της νόσου. Ωστόσο, εάν το προσδόκιμο ζωής του προσβεβλημένου ατόμου μειώνεται από την προμυελοκυτταρική λευχαιμία συνήθως δεν μπορεί να προβλεφθεί.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό;

Μια αυξημένη τάση για αιμορραγία πρέπει να νοείται ως σήμα συναγερμού για τον οργανισμό. Εάν ακόμη και μικροί τραυματισμοί δεν μπορούν να σταματήσουν με τις συνήθεις μεθόδους αιμόστασης, απαιτείται αυξημένη επαγρύπνηση. Ένας γιατρός πρέπει να επισκεφθεί το συντομότερο δυνατό, καθώς η προμυελοκυτταρική λευχαιμία οδηγεί σε πρόωρο θάνατο του ασθενούς εάν η ασθένεια εξελίσσεται ανεπαρκώς. Η έγκαιρη και ολοκληρωμένη ιατρική περίθαλψη είναι απαραίτητη για την αντιμετώπιση της νόσου. Αυτό περιλαμβάνει επίσης την έγκαιρη διάγνωση και μια επίσκεψη στο γιατρό με τα πρώτα σημάδια ενός προβλήματος υγείας.

Επιπλέον, υπάρχει κίνδυνος σήψης και συνεπώς δηλητηρίασης αίματος με ανοιχτές πληγές. Μια απαλή επιδερμίδα, η ταχεία εξάντληση και η αυξημένη κόπωση είναι σημάδια μιας διαταραχής. Εάν τα συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά ή αν αναπτυχθούν αργά, απαιτείται γιατρός. Εάν υπάρχει αυξανόμενη ανάγκη για ύπνο, απάθεια ή αδιαφορία, υπάρχει ανάγκη για δράση. Εάν υπάρχουν αλλαγές στη συμπεριφορά, εάν οι δραστηριότητες αναψυχής μειώνονται ή εάν υπάρχει έλλειψη ενδιαφέροντος, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Οι διαταραχές στην προσοχή ή τη συγκέντρωση είναι ανησυχητικές. Υποδεικνύουν μια ανωμαλία στην υγεία που πρέπει να διερευνηθεί και να αντιμετωπιστεί. Μια ψυχική ή σωματική πτώση στο φυσιολογικό επίπεδο απόδοσης πρέπει να συζητηθεί με έναν γιατρό. Η μείωση της ανθεκτικότητας ή η αύξηση της εμπειρίας του στρες είναι ενδείξεις που πρέπει να παρακολουθούνται.

Θεραπεία & Θεραπεία

Μια αιτιώδης, δηλ. Θεραπεία σχετιζόμενη με την αιτία της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας δεν ήταν ακόμη δυνατή. Όλα τα στοιχεία της θεραπείας επικεντρώνονται στη διακοπή της αυτόνομης νεοπλασίας των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Για το σκοπό αυτό, αρχικά πραγματοποιείται χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με τις λεγόμενες ανθρακυκλίνες.

Ωστόσο, δεδομένου ότι οι ασθενείς βρίσκονται σε θανάσιμο κίνδυνο λόγω της αυξημένης τάσης αιμορραγίας, η θεραπεία υποκατάστασης με παράγοντες πήξης πρέπει να πραγματοποιείται παράλληλα. Για να αυξηθεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων, επιλεκτικά συμπυκνώματα αιμοπεταλίων χορηγούνται επίσης ενδοφλεβίως. Οι νεότερες στρατηγικές θεραπείας προκύπτουν από τη χορήγηση all-trans ρετινοϊκού οξέος, ATRA, το οποίο είναι παράγωγο του οξέος βιταμίνης Α.

Αυτή η ουσία, η οποία δεν είναι χημειοθεραπευτικός παράγοντας, δρα σε μοριακό επίπεδο και προκαλεί την ωρίμανση των ανώριμων βλαστών σε ώριμα και λειτουργικά λευκά αιμοσφαίρια, ουδετερόφιλα. Εκτός από τη χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και τη θεραπεία με ATRA, οι ενώσεις αρσενικού συμπεριλαμβάνονται πάντα στην έννοια της θεραπείας.

Η αντιλευχαιμική αποτελεσματικότητα ορισμένων μορίων αρσενικού στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας είναι καλά τεκμηριωμένη. Ωστόσο, λόγω της τεράστιας τοξικότητας του αρσενικού ως βαρέα μέταλλα, κάθε μορφή υπερδοσολογίας πρέπει να αποφεύγεται αυστηρά.

πρόληψη

Εάν ένας ασθενής επέζησε πέντε χρόνια μετά την αρχική διάγνωση της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας, ο ρυθμός υποτροπής είναι εκπληκτικά χαμηλός σε σύγκριση με άλλα νεοπλάσματα μυελού των οστών. Οι στενοί έλεγχοι των μετρήσεων αίματος και των τιμών πήξης είναι απαραίτητοι. Δεν υπάρχει άμεση πρόληψη κατά της εμφάνισης της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας.

Ωστόσο, οι υγιείς μεσήλικες ασθενείς μπορούν να συμβουλεύονται να ελέγχουν τακτικά τον αριθμό των αίματος τους ως μέρος των προληπτικών ιατρικών εξετάσεων. Οι λευχαιμικές αλλαγές θα παρατηρηθούν νωρίς, ακόμη και αν δεν υπήρχαν συμπτώματα.

Μετέπειτα φροντίδα

Συνιστάται μακροχρόνια παρακολούθηση ασθενών μετά τη θεραπεία της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας. Η παρακολούθηση φροντίδας διαρκεί τουλάχιστον δέκα χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, οι ασθενείς εξετάζονται μία φορά το χρόνο για λόγους ελέγχου. Οι εξετάσεις παρακολούθησης επικεντρώνονται στον προσδιορισμό μιας καθυστερημένης υποτροπής.

Ο όρος αναφέρεται σε υποτροπή της νόσου λίγα χρόνια μετά τη θεραπεία. Η επανεμφάνιση της προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας μετά από επιτυχημένη θεραπεία είναι πολύ σπάνια για περίοδο έως και πέντε ετών. Ωστόσο, υπήρξαν μεμονωμένες περιπτώσεις καθυστερημένων υποτροπών μετά από περισσότερα από δέκα χρόνια. Αυτό εξηγεί τη μακρά περίοδο των εξετάσεων παρακολούθησης.

Με τους τακτικούς ελέγχους, οι καθυστερημένες επιδράσεις της θεραπείας μπορούν να καταγραφούν και μπορεί να προσδιοριστεί η εμφάνιση δευτερογενούς λευχαιμίας ή άλλων κακοήθων όγκων. Μέρος της παρακολούθησης παρακολούθησης για ασθενείς με προμυελοκυτταρική λευχαιμία είναι τακτικές εξετάσεις μυελού των οστών κάθε τρεις μήνες για περίοδο 12 έως 18 μηνών.

Η διάρκεια της παρακολούθησης εξαρτάται από το εάν οι ασθενείς ταξινομούνται ως ασθενείς τυπικού κινδύνου ή ασθενείς υψηλού κινδύνου. Ο στόχος αυτής της παρακολούθησης παρακολούθησης είναι να ανιχνευθούν τυχόν υπολειμματικά κύτταρα λευχαιμίας που μπορεί να έχουν παραμείνει στο σώμα. Μια υποτροπή μπορεί να ανιχνευθεί και να αντιμετωπιστεί νωρίς με πρώιμη θεραπεία εάν το αποτέλεσμα είναι θετικό.

Μπορείτε να το κάνετε μόνοι σας

Η προμυελοκυτταρική λευχαιμία έχει καλή πρόγνωση εάν αντιμετωπιστεί κατάλληλα. Η βοήθεια του ασθενούς είναι πολύ σημαντική για αυτό. Σε συνεννόηση με τον γιατρό, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε θεραπεία σε εξειδικευμένο κέντρο λευχαιμίας. Εκεί, όλες οι γνωστές επιπλοκές μπορούν είτε να προληφθούν είτε να αντιμετωπιστούν γρήγορα με ορισμένα μέτρα. Προκειμένου να αναγνωριστεί η λευχαιμία εγκαίρως, ο ασθενής πρέπει σίγουρα να συμβουλευτεί έναν γιατρό εάν εντοπιστούν συμπτώματα όπως μόνιμη ακραία κόπωση, ωχρό δέρμα, πυρετός, συνεχής κοιλιακός πόνος, αυξημένη τάση αιμορραγίας, μώλωπες, πρήξιμο των λεμφαδένων, πόνος στις αρθρώσεις και άλλες περίεργες αλλαγές. Αυτό επιτρέπει την έναρξη της θεραπείας πιο γρήγορα.

Ο ασθενής μπορεί επίσης να επικοινωνήσει με ομάδες αυτοβοήθειας, το Deutsche Krebshilfe e.V. ή το Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. παρέχει εκτεταμένες πληροφορίες και έτσι μειώνει επίσης τους φόβους. Πολλοί ασθενείς επωφελούνται από τη συμμετοχή σε μια ομάδα αυτοβοήθειας, όπου ανταλλάσσονται διάφορες εμπειρίες στην αντιμετώπιση της νόσου. Αυτό είναι μια μεγάλη ανακούφιση για πολλούς πάσχοντες.Η βεβαιότητα ότι είναι δυνατή η θεραπεία μπορεί επιπλέον να επιταχύνει τη διαδικασία επούλωσης. Αλλά ακόμη και σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, αυτή η ανταλλαγή μπορεί να έχει πολύ θετική επίδραση στην ποιότητα ζωής.

Η αξιοποίηση της ψυχολογικής συμβουλευτικής βοηθά συχνά στην πρόληψη της κατάθλιψης και άλλων ψυχολογικών συνεπειών της λευχαιμίας. Παρά μια σοβαρή ασθένεια, ένας υγιεινός τρόπος ζωής με ισορροπημένη διατροφή και παραμονή στον καθαρό αέρα υποστηρίζει επίσης την ανάρρωση.