ο Ριβόσωμα αντιπροσωπεύει ένα σύμπλοκο ριβονουκλεϊκού οξέος με διάφορες πρωτεΐνες Εκεί η σύνθεση πρωτεΐνης λαμβάνει χώρα σύμφωνα με την αλληλουχία νουκλεοτιδίων που αποθηκεύεται στο DNA με μετάφραση σε μια πολυπεπτιδική αλυσίδα.
Τι είναι το ριβόσωμα;
Τα ριβοσώματα αποτελούνται από rRNA και διάφορες δομικές πρωτεΐνες. Το rRNA (ριβοσωμικό RNA) μεταγράφεται στο DNA. Υπάρχουν γονίδια για τη σύνθεση ριβοσωμικού RNA με τη μορφή rDNA. Το rDNA δεν μεταγράφεται σε πρωτεΐνες, αλλά μόνο στο ριβοσωμικό RNA.
Το rRNA χρησιμεύει ως το βασικό δομικό στοιχείο των ριβοσωμάτων.Εκεί καταλύει τη μετάφραση των γενετικών πληροφοριών του mRNA σε πρωτεΐνες. Οι πρωτεΐνες εντός των ριβοσωμάτων δεν συνδέονται ομοιοπολικά με το rRNA. Κρατούν τη δομή του ριβοσώματος μαζί, ενώ η πραγματική κατάλυση της πρωτεϊνικής σύνθεσης πραγματοποιείται από το rRNA. Τα ριβοσώματα αποτελούνται από δύο υπομονάδες που συναρμολογούνται μόνο σε ριβόσωμα κατά τη σύνθεση πρωτεϊνών. Τα δομικά στοιχεία τους συντίθενται στο DNA στον κυτταρικό πυρήνα.
Εδώ παράγονται τόσο το rRNA όσο και οι πρωτεΐνες, τα οποία συνδυάζονται για να σχηματίσουν τις δύο υπομονάδες εντός του κυτταρικού πυρήνα. Φτάνουν στο κυτταρόπλασμα μέσω των πυρηνικών πόρων. Σε ένα ευκαρυωτικό κύτταρο υπάρχουν 100.000 έως 10.000.000 ριβοσώματα, ανάλογα με τη δραστικότητα πρωτεϊνικής σύνθεσης. Σε κύτταρα με πολύ δραστική σύνθεση πρωτεϊνών υπάρχουν περισσότερα ριβοσώματα από ότι σε ένα κύτταρο με λιγότερη δραστικότητα. Εκτός από το κυτταρόπλασμα, τα ριβοσώματα εμφανίζονται επίσης στα μιτοχόνδρια ή στους χλωροπλάστες των φυτών.
Ανατομία & δομή
Όπως έχει ήδη αναφερθεί, τα ριβοσώματα αποτελούνται από rRNA και δομικές πρωτεΐνες, οι οποίες είναι υπεύθυνες για τη σωστή τοποθέτηση και συνοχή της δομής. Μετά τη σύνθεση στον πυρήνα, σχηματίζονται δύο υπομονάδες, οι οποίες ενώνονται μόνο κατά τη διάρκεια της πρωτεϊνικής σύνθεσης μέσω της επαφής με το mRNA για το σχηματισμό ενός ριβοσώματος.
Μετά τη λήξη της βιοσύνθεσης της πρωτεΐνης, το αντίστοιχο ριβόσωμα διασπάται ξανά στις υπομονάδες της. Στα θηλαστικά, η μικρή υπομονάδα αποτελείται από 33 πρωτεΐνες και ένα rRNA και η μεγάλη υπομονάδα αποτελείται από 49 πρωτεΐνες και τρία rRNA. Κατά την επαφή με το mRNA, το οποίο μεταφέρει τις γενετικές πληροφορίες του DNA για μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη, οι δύο υπομονάδες συνδυάζονται για να σχηματίσουν το πραγματικό ριβόσωμα και μπορεί να ξεκινήσει η σύνθεση πρωτεϊνών.
Οι πρωτεΐνες του ριβοσώματος είναι περισσότερο στην άκρη. Τα ριβοσώματα μπορούν να υπάρχουν ελεύθερα στο κυτόπλασμα ή να συνδέονται με μεμβράνες στο ενδοπλασματικό δίκτυο. Με αυτόν τον τρόπο, αλλάζουν συνεχώς μεταξύ της ελεύθερης και της μεμβράνης κατάστασης. Τα ριβοσώματα στο ελεύθερο κυτταρόπλασμα παράγουν πρωτεΐνες που πρέπει επίσης να εισέρχονται στο πλάσμα των κυττάρων. Οι πρωτεΐνες σχηματίζονται στο ενδοπλασματικό δίκτυο και στη συνέχεια εισέρχονται στον αυλό του ER μέσω του μεταφρακτικού πρωτεΐνης. Συνήθως αυτές είναι πρωτεΐνες που σχηματίζονται σε κύτταρα που σχηματίζουν έκκριση όπως το πάγκρεας.
Λειτουργία & εργασίες
Η λειτουργία των ριβοσωμάτων είναι η κατάλυση της βιοσύνθεσης των πρωτεϊνών. Οι πραγματικές γενετικές πληροφορίες για τις πρωτεΐνες μεταφέρονται από το mRNA, το οποίο μεταγράφεται στο DNA. Αφού αφήσει τον πυρήνα, συνδέεται αμέσως με ένα ριβόσωμα για σύνθεση πρωτεϊνών. Οι δύο υπομονάδες ενώνονται.
Επιπλέον, μεμονωμένα αμινοξέα μεταφέρονται από το κυτταρόπλασμα στα ριβοσώματα μέσω tRNA. Υπάρχουν τρεις θέσεις δέσμευσης tRNA εκεί. Αυτό είναι το αμινοακύλιο (Α), το πεπτίδιο (Ρ) και το σημείο εξόδου (Ε). Στην αρχή της πρωτεϊνικής σύνθεσης, δύο θέσεις, οι θέσεις Α και Ρ, καταλαμβάνονται από tRNA φορτωμένο με αμινοξέα. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται προ-μεταφραστική κατάσταση. Μετά τον σχηματισμό ενός πεπτιδικού δεσμού μεταξύ των δύο αμινοξέων, συμβαίνει η μετα-μεταφραστική κατάσταση, με την τοποθεσία Α να γίνεται η θέση Ε και την τοποθεσία Ρ να γίνεται η τοποθεσία Α και ένα νέο tRNA να ελλιμενίζει τρία νουκλεοτίδια περαιτέρω στη νέα θέση Ρ.
Το πρώην tRNA του P-site, απελευθερωμένο από το αμινοξύ του, διοχετεύεται τώρα έξω από το ριβόσωμα. Οι καταστάσεις ταλαντεύονται συνεχώς κατά τη σύνθεση πρωτεϊνών. Απαιτείται υψηλή ενέργεια ενεργοποίησης για κάθε αλλαγή. Τα μεμονωμένα μόρια tRNA προσδένονται στο αντίστοιχο συμπληρωματικό κωδικόνιο του mRNA. Η σύνθεση πρωτεϊνών πραγματοποιείται μεταξύ των δύο υπομονάδων του ριβοσώματος σε μια δομή σε σχήμα σήραγγας. Η πραγματική βιοσύνθεση ελέγχεται από τη μεγάλη υπομονάδα του ριβοσώματος.
Η μικρή υπομονάδα ελέγχει τη λειτουργία του rRNA. Καθώς η σύνθεση λαμβάνει χώρα σε ένα είδος σήραγγας, οι ημιτελείς πρωτεΐνες αλυσίδες προστατεύονται από την κατάρρευση από ένζυμα επιδιόρθωσης. Σε αυτήν τη μορφή, αυτές οι πρωτεΐνες θα αναγνωρίζονται ως ελαττωματικές στο κυτταρόπλασμα και θα διασπώνται αμέσως. Όταν η πρωτεϊνική σύνθεση ολοκληρωθεί, το ριβόσωμα διασπάται στις υπομονάδες του.
Ασθένειες
Η διακοπή της πρωτεϊνικής σύνθεσης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα υγείας. Μια τακτική ακολουθία αυτής της διαδικασίας είναι απαραίτητη για τις λειτουργίες της ζωής. Ωστόσο, υπάρχουν μερικές μεταλλάξεις που επηρεάζουν τις δομικές πρωτεΐνες ή το mRNA.
Μια ασθένεια στην οποία οι μεταλλάξεις στις ριβοσωμικές πρωτεΐνες υποπτεύονται ότι είναι η αιτία είναι γνωστή ως αναιμία διαμαντιών-blackfan. Η αναιμία του Diamond Blackfan είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή του αίματος στην οποία επηρεάζεται η σύνθεση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αναπτύσσεται αναιμία, η οποία εμποδίζει την επαρκή παροχή οξυγόνου στα όργανα. Η θεραπεία αποτελείται από δια βίου μεταγγίσεις αίματος. Υπάρχουν επίσης και άλλες φυσικές δυσπλασίες.
Σύμφωνα με μια θεωρία, η δυσλειτουργία των ριβοσωμικών πρωτεϊνών θα πρέπει να οδηγήσει σε αυξημένη απόπτωση των προδρόμων κυττάρων των ερυθροκυττάρων και έτσι να προκαλέσει αναιμία. Οι περισσότερες μεταλλάξεις εμφανίζονται αυθόρμητα. Η κληρονομικότητα του συνδρόμου μπορεί να αποδειχθεί μόνο στο 15% όλων των περιπτώσεων.
